THESE pour le DOCTORAT EN MEDECINE

UNIVERSITE RENE DESCARTES Faculté de Médecine René Descartes Paris 5 ANNEE 2005

THESE pour le

DOCTORAT EN MEDECINE Diplôme d’Etat par

Olivier CLAUDE Né le 20 juin 1975 à Paris Présentée et soutenue publiquement

CHIRURGIE PRECOCE DES HEMANGIOMES INFANTILES ORBITO-PALPEBRAUX PRESENTANT UN RISQUE FONCTIONNEL OPHTALMOLOGIQUE A L’AIDE D’UN BISTOURI A ULTRASONS Etude rétrospective

Président du Jury : Madame le Professeur M.P. VAZQUEZ Directeur de thèse : Monsieur le Docteur P.A. DINER

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SOMMAIRE Introduction

Rappels et définitions I > Les hémangiomes infantiles .……………………………………………….. p. 7 1) Tumeurs et malformations vasculaires 2) Hémangiomes infantiles A. Diagnostic B. Histologie C. Diagnostics différentiels D. Examens complémentaires E. Traitements

II > Anatomie chirurgicale de la région orbito-palpébrale ………………......... p. 15 1) La paupière A. Plan cutané B. Muscle orbiculaire C. Tarse D. Conjonctive E. Vascularisation F. Drainage lymphatique G. Physiologie palpébrale 2) L’appareil lacrymal 3) Les muscles de l’orbite

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III > Les principales complications ophtalmologiques des hémangiomes orbito-palpébraux ……………………………………………………...…. p. 21 1) Strabisme A. La vision tridimensionnelle chez le patient normal B. La vision en cas de strabisme C. Les formes de strabisme D. Traitement du strabisme 2) Astigmatisme A. Etude optique B. Etude clinique C. Traitement 3) Amblyopie fonctionnelle A. Introduction B. Types d’amblyopie C. Dépistage de l’amblyopie D. Traitement de l’amblyopie 4) Myopie A. Étude optique B. Étiologies C. Traitement 5) Trichiasis 6) Compression du nerf optique 7) Exophtalmie et lésions cornéennes

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Matériels et méthodes I > Enfants ……………...……………………………………………..….…... p. 31 II > Dissecteur à ultrasons ………..………………………………….…….…... p. 32 1) Historique 2) Fonctionnement général 3) Utilisation dans le service III > Suivi post-opératoire multidisciplinaire .……………..…………...…..…... p. 37 1) Suivi fonctionnel 2) Suivi morphologique

Résultats I > 67 enfants opérés d’hémangiomes orbito-palpébraux avec risques fonctionnels : place des différents traitements .………………………………..…………... p. 39 II > Interventions chirurgicales ……………………………….…..………..….. p. 42 1) Interventions et hospitalisations 2) Anatomo-pathologie III > Examens ophtalmologiques …………..……………………..…………...... p. 44 1) Examens pré-opératoires 2) Examens post-opératoires IV > Complications post-opératoires …….…………………………………….. p. 47 1) Complications immédiates 2) Résultats morphologiques et reprises chirurgicales

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Discussion I > Discussion sur notre série ………………………………..……………...... p. 49 1) Efficacité, reproductibilité et sécurité de la chirurgie 2) Des résultats perfectibles 3) Evolution de la prise en charge des hémangiomes orbito-palpébraux II > Discussion sur les autres séries de traitement chirurgical précoce …..……. p. 53 1) Les principales séries de la littérature 2) Place des dissecteurs à ultrasons III > Discussion sur les autres traitements disponibles ………………………..... p. 56 1) Corticothérapie par voie générale 2) Corticothérapie par voie locale 3) Interféron alfa et vincristine 4) Les lasers

Conclusion

Bibliographie

Illustrations

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Introduction Les hémangiomes infantiles sont des tumeurs vasculaires qui atteignent environ 10% des nourrissons. La classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a permis, en 1996, de bien différencier les hémangiomes infantiles des malformations vasculaires, sur des bases établies par les travaux fondateurs de Mulliken et Glowacki, en 1982, et grâce aux 20 années (1976-96) de discussions au sein d’un Workshop international qui a lieu tous les 2 ans. Leur évolution est caractéristique en 3 phases. Ils apparaissent toujours au cours des premiers jours de vie et sont parfois présents dès la naissance. Après une phase de développement en surface et en volume, qui dure plusieurs mois, ils se stabilisent entre le 3° et le 12° mois. Puis on assiste à une phase d’involution spontanée, lente, qui dure exceptionnellement 1 à 2 ans et qui le plus souvent se poursuit jusqu’à l’âge de 6, 8 ou 10 ans. Cette capacité à se résorber permet d’obtenir une restitution cutanée ad integrum dans environ la moitié des cas. De ce fait l’abstention thérapeutique est apparue depuis Lister, en 1938, comme étant l’attitude la plus logique (1). Cependant on considère que au moins 30% des hémangiomes vont nécessiter un traitement, soit précocement, soit au stade de séquelles. C’est le cas des hémangiomes orbito-palpébraux dont l’évolution spontanée peut se compliquer de lésions fonctionnelles ophtalmologiques souvent irréversibles : astigmatisme, strabisme voire amblyopie. Le traitement classique dans cette localisation reste, encore pour beaucoup, médical et repose en première intention sur les corticoïdes par voie générale ou en injection intra-lésionnelle. Leur efficacité est inconstante et leurs effets secondaires sont importants. La chirurgie est encore le plus souvent considérée comme étant à réserver aux séquelles cicatricielles des hémangiomes involués. Cependant, quelques équipes, depuis une dizaine d’années, ont développé les indications opératoires d’exérèses précoces. Pour faciliter, ces interventions sur des hémangiomes en phase d’évolution, 7

le Service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique Pédiatrique de l’hôpital Armand Trousseau (Paris) a développé l’utilisation des bistouris à ultrasons CUSA (Cavitron Ultra Sonic Aspirator) commercialisés sous les noms de Cavitron® et Dissectron®. Notre travail veut montrer l’intérêt de cette chirurgie précoce pour les hémangiomes orbito-palpébraux comportant un risque fonctionnel visuel. Nous voulons montrer également qu’elle peut et qu’elle doit être réalisée avant que n’apparaissent des anomalies à l’examen ophtalmologique qui deviennent rapidement irréversibles chez le nourrisson.

Rappels et définitions

I>

Les hémangiomes infantiles

3) Tumeurs et malformations vasculaires Angiome est le nom que l’on utilisait jusqu’à il y a quelques années pour parler des tumeurs et des malformations vasculaires. Faisant appel à de multiples spécialités, ces lésions d’aspects et d’évolutions très différents rendaient les diagnostics confus. Et surtout, les protocoles thérapeutiques manquaient d’efficacité. Ce n’est que récemment, en 1996, que l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a établi une classification qui permet à tous les praticiens de parler le même langage (2 ; 3).

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Nous distinguons deux grands groupes : 1)

les hémangiomes infantiles, véritables tumeurs vasculaires, se développant par

prolifération cellulaire endothéliale et péricytaire, 2)

et les malformations vasculaires qui ne sont, elles, que des agrégats de

vaisseaux dysplasiques sans prolifération tissulaire. Ces malformations vasculaires se subdivisent en quatre groupes : artério-veineuses, veineuses, capillaires et lymphatiques. Ces différentes malformations peuvent se combiner.

Dans certains cas, ces lésions relèvent de la chirurgie qui peut être précédée d’un geste de radiologie interventionnelle. Leur évolutivité est très différente en fonction de leur type. Le flux hémodynamique, l’histologie, les examens histochimiques, l’âge, le sexe, les variations hormonales, la localisation et l’étendue sont autant de critères importants. Avant d’établir un plan de traitement et ici plus qu’ailleurs, il est indispensable de faire un diagnostic précis sans pour autant avoir recours systématiquement à de multiples examens, notamment à une artériographie. La prise en charge des hémangiomes et des malformations vasculaires superficielles nécessite une équipe pluridisciplinaire regroupant habituellement chirurgiens, radiologues interventionnels et dermatologues en liaison avec des pédiatres, un anatomopathologiste expert en lésions vasculaires et un ophtalmologiste (4 ; 5).

4) Hémangiomes infantiles

A) Diagnostic Ces tumeurs vasculaires sont très fréquentes. Elles atteignent environ 10% des nourrissons et sont 2 à 3 fois plus fréquentes chez les filles. Plus les lésions sont

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graves et plus le ratio s’élève : 6,6 filles/1 garçon dans une série de 175 lésions sévères ayant nécessité des traitements précoces (6). Leur aspect clinique si particulier permet le plus souvent d’en faire le diagnostic sans aucun examen complémentaire et en particulier sans biopsie, ni artériographie. On distingue 3 grands types d’hémangiomes : les hémangiomes tubéreux, les hémangiomes sous-cutanés purs et les hémangiomes mixtes (type le plus fréquent : 75%). Les hémangiomes tubéreux débutent par une nappe rouge vif saillante (classique « fraise ») s’étendant rapidement en quelques semaines, en une ou plusieurs nappes écarlates, grenues et mamelonnées. Le diagnostic des hémangiomes souscutanés peut être plus difficile ; l’examen retrouve une masse bleutée, ferme, homogène, légèrement grenue non compressible, bien délimitée, sous une peau normale ou comprenant quelques télangiectasies. Des veines ou des veinules dilatées sont parfois visibles sous la peau ; elles peuvent mimer l’aspect d’une malformation capillaro-veineuse. Dans les hémangiomes mixtes, la nappe tubéreuse apparaît en premier, puis la composante sous-cutanée se développe secondairement en soulevant et en débordant la zone tubéreuse ; cette composante sous-cutanée va continuer de croître lentement et plus longtemps, sur plusieurs mois, alors que la nappe tubéreuse s’est stabilisée en quelques semaines (5). Elle grossit progressivement, petit à petit. Les hémangiomes immatures apparaissent quelques jours ou quelques semaines après la naissance de l’enfant et leur évolution se fait classiquement en trois phases successives : - une phase évolutive durant quelques mois, généralement jusqu’au 6-8e mois, avec un développement en surface et en volume de la lésion ; - une phase de stabilisation pas toujours évidente et durant également quelque mois ; - une phase d’involution progressive et spontanée qui dure au minimum 18 mois à 2 ans et pouvant aller jusqu’à 10 ans. Les lésions tubéreuses et mixtes se parsèment de minuscules aires blanches de régressions superficielles, peu à peu coalescentes, tandis que les composantes profondes de l’hémangiome s’affaissent.

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Une restitution cutanée ad integrum est ainsi obtenue dans environ la moitié des cas. Dès 1938, Lister, en a déduit que l’attitude la plus logique en première intention était l’abstention thérapeutique (1). En effet, tous les hémangiomes régressent avec ou sans séquelles. Cependant, il n’existe aucun critère en période néonatale pour préjuger du résultat final (6).

B) Histologie Les hémangiomes sont des tumeurs vasculaires constituées en phase de prolifération par des nids cellulaires denses de cellules endothéliales et péricytaires. La coloration des fibres de réticuline montre que ces amas cellulaires sont faits de capillaires aux lumières souvent virtuelles, juxtaposés entre eux et séparés par des cloisons conjonctives minces, d’où le terme histologique d’hémangiome capillaire. On retrouve aussi des lacs vasculaires de taille plus importante. Les lésions se développent en général dans le derme et l’hypoderme, mais peuvent également infiltrer des structures plus profondes. Une certaine fibrose interstitielle apparaît lors de la phase d’involution et s’accompagne d’un appauvrissement cellulaire et de reliquats fibro-adipeux parsemés de quelques vaisseaux assez larges pouvant constituer un tissu résiduel persistant. Depuis 2000, nous disposons d’un marqueur phénotypique diagnostic d’hémangiome (GLUT1), qui est positif dans 100% des hémangiomes infantiles et toujours négatif dans les diverses autres tumeurs infantiles et les malformations vasculaires (7).

C) Diagnostics différentiels Ils sont rares. Il faut avant tout éliminer une tumeur maligne, en particulier dans les formes évolutives ou à extension rapide. On peut ainsi diagnostiquer des sarcomes et notamment des fibrosarcomes congénitaux et des rhabdomyosarcomes. Ces derniers prennent rapidement un aspect violine et turgescent. La lésion est indurée et peut se nécroser. Le diagnostic, très suspect cliniquement, est confirmé par biopsie (5 ; 8). 11

La malformation lymphatique macrokystique est d’aspect froid, plus mou et dépressible. Elle se différencie aisément d’un hémangiome sous-cutané pur. L’imagerie (échographie, TDM ou IRM) retrouve, en cas de doute, des cavités kystiques. Des malformations vasculaires graves peuvent également être prises pour des hémangiomes. C’est le cas notamment des malformations artério-veineuses dont le diagnostic sera évoqué devant une augmentation de la chaleur locale, un thrill voire un souffle, et des veines turgescentes. L’écho-doppler confirme la présence d’une fistule artério-veineuse. L’angio-IRM montre des hyposignaux noirs, absence de signal traduisant les vaisseaux à flux rapide (5). Enfin, un gliome nasal par sa couleur rouge ou une encéphalocèle sont également à éliminer en cas de masse médiane siégeant à la racine du nez. Dans tous les cas où l’aspect et l’évolution de la lésion ne suffisent pas au diagnostic, une imagerie est proposée avant biopsie ou exérèse selon les cas.

D) Examens complémentaires Les hémangiomes du nourrisson ne nécessitent pas d’examen complémentaire en dehors de certaines formes dont l’extension doit être précisée (orbitaire, laryngée …) ou des rares cas de diagnostics difficiles évoqués plus haut. L’écho-doppler en mode duplex-scan n’est utile que dans les mains d’un opérateur habitué aux hémangiomes ; sinon les erreurs de diagnostic sont courantes (confusion avec une malformation vasculaire). Une IRM (examen de choix, non irradiant et plus informative que le scanner en cas d’hémangiome) ou à défaut un scanner sont alors prescrits. Parfois une biopsie peut être réalisée, notamment en cas de suspicion de sarcome. Les artériographies sont exceptionnellement réalisées et principalement dans un but d’embolisation thérapeutique. C’est le cas de certains hémangiomes présentant une évolution non maîtrisée avec risque vital. Les images sont là aussi 12

caractéristiques : artères dilatées avec opacification en masse de type capillaire. Cette opacification est précoce mais homogène et ne met pas en évidence de shunts artérioveineux. Bien que le diagnostic des hémangiomes soit essentiellement clinique, leur prise en charge reste souvent complexe et nécessite une équipe expérimentée et multidisciplinaire.

E) Traitements Dans la majorité des cas il existe une involution qui permet une abstention thérapeutique. Celle-ci ne doit pas être confondue avec une absence de surveillance. Cette surveillance est fondamentale pour dépister les complications et inclut l’évaluation clinique, photographique et psychologique afin de prendre la meilleure décision thérapeutique en concertation avec les parents puis l’enfant. La décision thérapeutique repose en effet sur une triangulation parents-enfant-équipe. Le traitement médical a largement sa place, en particulier en cas de complications. C’est notamment le cas des hémangiomes étendus qui sont souvent associés à des localisations viscérales. On citera les moins rares : les hémangiomes sous-glottiques avec risque de détresse respiratoire et les hémangiomes hépatiques avec risque de défaillance cardiaque congestive. Le pronostic vital de l’enfant est parfois engagé. Le syndrome de Kasabach-Merritt, avec sa thrombopénie profonde, est encore trop souvent envisagé comme une complication de l’hémangiome infantile ; c’est en fait une complication d’une tumeur différente, GLUT1 négative, correspondant au spectre de l’hémangioendothéliome kaposiforme et de l’angiome en touffes. Des traitements d’urgence ou précoce seront également mis en place si l’hémangiome met en jeu un pronostic fonctionnel. C’est essentiellement le cas des localisations faciales péri-orificielles : orbito-palpébrale, labiale, nasale voire auriculaire. Le traitement médical de première intention reste le plus souvent la corticothérapie per os, prednisone ou prednisolone à la dose de 2 à 3 mg/kg pendant plusieurs semaines. Mais l’efficacité de la corticothérapie est souvent décevante (30% de 13

bonnes réponses, 40% de réponses incomplètes, 30% de non réponses). En cas de lésions corticorésistantes et sévères, on peut prescrire l’interféron alpha 2a ou 2b ou la vincristine. Nous rappellerons dans notre discussion les effets secondaires importants de ces traitements qui imposent une extrême vigilance lors de leur prescription. Mais c’est la place de la chirurgie dans les traitements des hémangiomes qui a beaucoup évolué au cours de la dernière décennie et notamment pour ceux de la région orbito-palpébrale. Comme nous le développerons plus loin, l’apport des bistouris

à

ultrasons

(système

CUSA :

Cavitron

Ultra

Sonic

Aspirator)

commercialisés sous le nom de Cavitron® et de Dissectron® a transformé la chirurgie de l’hémangiome en phase proliférative et en phase stabilisée. Il était classique d’attendre la phase involutive et d’effectuer la chirurgie au stade de séquelles chez des enfants plus grands. L’attitude actuelle est de séparer trois moments dans la prise en charge chirurgicale, une chirurgie d’urgence dans les premiers mois de vie en raison de complications graves, une chirurgie précoce dans les deux, trois premières années pour des préoccupations fonctionnelles ou esthétiques, enfin la chirurgie classique plus tardive pour la réparation des séquelles (5).

1> Chirurgie d’urgence Réalisée au cours des premiers mois voire des premières semaines de vie, elle concerne uniquement les hémangiomes compliqués et après échec des autres thérapeutiques. Ce sont essentiellement les complications ulcéro-nécrosantes graves des hémangiomes tubéreux ou mixtes avec risques d’extension et/ou d’hémorragie (5). Il s’agit également, comme nous le verrons dans notre étude, des exérèses des hémangiomes orbito-palpébraux qui menacent à court terme le pronostic fonctionnel ophtalmologique de l’enfant.

2> Chirurgie précoce Réalisée vers l’âge de deux, trois ans, elle permet de corriger ou de prévenir des conséquences fonctionnelles notamment pour les localisations labiales ou orbitopalpébrales. Mais elle permet également de placer l’enfant dans de meilleures conditions de scolarisation avec deux repères importants, l’entrée à la maternelle et 14

surtout l’entrée au cours préparatoire. Le préjudice esthétique prolongé au cours de l’enfance avec des conséquences importantes dans notre société actuelle, la prise en compte de l’altération fonctionnelle (ophtalmologique ou labiale), le désir d’un traitement précoce permettant de résoudre en quelques mois ce qui prendrait des années expliquent cette tendance à intervenir plus tôt et de manière plus active en interceptant l’évolution de l’hémangiome. Toutefois, dans chaque cas, il faudra mettre en balance l’importance du geste par rapport au résultat escompté. M.P. Vazquez et P.A. Diner ont énoncé six principes pour poser une indication de chirurgie précoce, quelle que soit sa localisation :
Présence d’arguments morphologiques sérieux, comme la taille ou le volume de l’hémangiome et/ou fonctionnels, comme une fonction labiale très perturbée.
Connaissance de l’évolution naturelle de l’hémangiome et des séquelles prévisibles en fonction de la forme clinique et de la localisation. Ce principe implique la notion d’expertise et d’équipe référente.
Placement des cicatrices définitives évitant de créer des cicatrices supplémentaires à celles des séquelles ou anatomiquement mal situées par rapport à celles qu’on aurait été amené à réaliser ultérieurement après involution. La plastie réalisée doit éviter de recourir à des gestes sophistiqués, en particulier ceux utilisés en chirurgie plastique chez l’adulte. Il faut bannir tous les lambeaux et les greffes et tout geste qualifié de carcinologique qui créerait des dégâts irréparables. Les gestes itératifs sont à programmer en reprenant chaque fois que possible la cicatrice première.
L’élasticité cutanée et muqueuse du jeune enfant permet d’effectuer l’exérèse partielle ou subtotale sans recourir à des gestes plastiques compliqués. C’est un argument supplémentaire pour intervenir tôt.
L’exérèse partielle doit tenir compte de l’involution volumétrique de l’hémangiome restant et ne doit pas sur-corriger. L’exérèse doit être plus importante en profondeur qu’en surface.
La prise en compte plus précoce de l’image corporelle de l’enfant, le retentissement psychologique et la scolarisation dans de bonnes conditions sont les éléments majeurs de la décision d’une chirurgie précoce. Mais les parents 15

puis l’enfant doivent être prévenus de la possibilité de gestes complémentaires à distance. L’amélioration aura de toutes façons été importante par une chirurgie à risques mesurés et sans attendre (5).

3> Chirurgie tardive Elle est effectuée en fin d’involution, en général après l’âge de 7 ans. Elle permet soit de corriger l’aspect esthétique après une première intervention soit de traiter de première intention les séquelles d’une cicatrice après involution. Les techniques habituelles de la chirurgie plastique, adaptées à l’enfant, sont utilisées mais toujours avec prudence et éventuellement de façon itérative en fonction de la croissance. Les lasers de resurfaçage peuvent également améliorer les peaux très atteintes qui peuvent présenter un aspect de séquelles de brûlures : scléreuses, ridées, ptosées, avec épiderme fin, fragile et souvent dyschromique. Dans cette prise en charge, la réévaluation doit être rigoureuse à chaque étape tenant compte du résultat chirurgical, de l’évolution psychologique de l’enfant et de sa demande (5).

II>

Anatomie chirurgicale de la région orbito-palpébrale

La prise en charge des hémangiomes orbito-palpébraux nécessite des connaissances précises d’anatomie. En effet, les rapports de la lésion par rapport aux différents éléments anatomiques adjacents doivent être pris en compte pour la décision chirurgicale (Fig. 1 en annexe). L’hémangiome peut infiltrer les différents plans palpébraux depuis la peau jusqu’à la conjonctive ce qui peut compromettre une chirurgie par simple énucléation. Une atteinte conjonctivale est le plus souvent diagnostiquée par simple retournement de la paupière. L’étendue d’un envahissement intra-orbitaire doit être précisée par l’imagerie (IRM). Une composante intra-conique (cône formé par les muscles droits du globe oculaire) représente une contre-indication classique à la chirurgie. En présence d’une lésion intra-orbitaire et extra-conique (cas le plus fréquent) on étudie avec attention, en coupes sagittales les rapports de la lésion avec le plancher et le toit de l’orbite, et en coupes horizontales les rapports avec la 16

paroi interne orbitaire. Ces éléments conditionnent la faisabilité de l’exérèse, son caractère complet ou non et la nécessité du recours à une ostéotomie (exemple n°2 en annexe). Une atteinte du muscle releveur de la paupière supérieure ou des muscles obliques représentent également des notions pré-opératoires importantes. Il faudra dans ces cas, au cours de l’exérèse, préserver un feutrage d’hémangiome sur ces structures. De même, il faudra s’assurer du non envahissement de la glande lacrymale ainsi que du sac lacrymal qui représentent des éléments fondamentaux à préserver. La connaissance de ces différentes contraintes permet également d’évaluer le risque d’un effet rebond post-opératoire qui devient important si l’exérèse est inférieure à 80% de la masse de l’hémangiome et si l’intervention est effectuée dans les 7 ou 9 premiers mois de vie. 1) La paupière Les paupières peuvent être assimilées à des voiles musculo-membraneux mobiles qui recouvrent et protègent la partie antérieure de l’œil. On distingue sur une coupe sagittale 2 plans différents : - le plan musculo-cutané ou lamelle antérieure des ophtalmologues, - le plan tarso-conjonctival ou lamelle postérieure.

A) Plan cutané La peau est adhérente au muscle orbiculaire et au tendon canthal interne. Elle est considérée comme étant la plus fine de l'organisme. Cette peau est, par contre, richement vascularisée. On distingue une première portion « oculaire », ou tarsale, qui est convexe et moule le globe. La deuxième portion « orbitaire » est comprise entre la précédente et le rebord orbitaire. Le sillon palpébral sépare ces 2 portions. Il est bien marqué au niveau de la paupière supérieure où il résulte de l’insertion cutanée du muscle releveur. Le sillon de la paupière inférieure est surtout visible dans la partie interne.

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Le bord libre comprend une lèvre antérieure qui porte les cils et une lèvre postérieure qui limite avec la cornée une gouttière (rivus lacrymalis). Ces 2 lèvres sont séparées par la ligne grise qui marque la séparation entre les lamelles antérieure et postérieure. A la partie la plus interne des paupières, on retrouve un segment dépourvu de cils qui délimite avec son homologue le lac lacrymal. Ce dernier est occupé par une saillie, la caroncule lacrymale, et par le repli semi-lunaire.

B) Muscle orbiculaire

Le muscle orbiculaire des paupières est un muscle peaucier, concentrique à la fente palpébrale. Large et plat, il comprend 3 portions : 1) portion oculaire, composée d’une partie pré-tarsale (adhérente au tarse) et d’une partie pré-septale (facilement clivable du septum). Cette portion converge vers les ligaments palpébraux interne et externe. Le ligament interne s’insère essentiellement à la crête lacrymale antérieure alors que le ligament externe s’attache surtout en arrière du rebord orbitaire (tubercule de Whitnall) ; 2) portion orbitaire, fixée aux bords supérieur et inférieur du ligament palpébral interne ; 3) portion lacrymale (muscle de Horner), plus accessoire, située en dedans du ligament palpébral interne. La fonction du muscle orbiculaire résiste de façon importante aux incisions et aux résections. Il est exceptionnel que les patients ne puissent pas fermer les yeux normalement en post-opératoire. 18

C) Tarse

Le tarse est une lame fibreuse rigide qui donne à la paupière sa stabilité. Il est moulé sur le globe et occupe la partie oculaire des paupières. Sa hauteur est plus importante à la paupière supérieure. Ses extrémités s’insérent sur les ligaments palpébraux externe et interne. Le septum orbitaire est un ligament large et rigide qui unit la lèvre postérieure du rebord orbitaire au bord périphérique du tarse.

D) Conjonctive Fine et mobile, la conjonctive est une membrane muqueuse qui adhère fortement à la face profonde des paupières. Elle se réfléchit ensuite sur la face antérieure du globe oculaire en formant le cul-de-sac conjonctival.

E) Vascularisation On décrit classiquement un cercle vasculaire à 3 mm du bord libre des paupières situé entre l’orbiculaire et le tarse. Il a pour origine l’artère ophtalmique qui donne des branches palpébrales supérieures et inférieures à proximité du canthus interne qui vont s’anastomoser au niveau du canthus externe. Il a été récemment mis en évidence qu’il existait, au niveau de la paupière supérieure, non pas une mais quatre arcades vasculaires, parallèles et anastomosées entre elles (9) : - une arcade marginale, en avant du bord inférieur du tarse ; - une arcade périphérique plus profonde, dans l'épaisseur du muscle de Müller (petit muscle lisse situé à la face profonde du muscle releveur) ; 19

- et deux arcades en avant du rebord orbitaire supérieur, l'une profonde et l'autre superficielle par rapport au muscle orbiculaire.

F) Drainage lymphatique Il se fait principalement dans les ganglions parotidiens. Ceci implique qu’il faut éviter les voies d’abord incisant de façon continue la région orbitaire externe pour respecter les vaisseaux de drainage et éviter ainsi un œdème palpébral prolongé. Les ganglions sous-maxillaires participent dans une moindre mesure au drainage lymphatique palpébral. G) Physiologie palpébrale

La paupière supérieure doit être mobile. En balayant le globe, elle assure l'étalement des larmes et évite les lésions cornéennes. Dans une moindre mesure, la paupière inférieure doit avoir un certain degré de mobilité. Ainsi sa translation interne s’effectue lors du clignement et son abaissement accompagne celui du globe lors du regard vers le bas. Cette mobilité des 2 paupières est nécessaire à la protection de la cornée et au confort visuel.

2) L’appareil lacrymal La glande lacrymale est située à l’angle supéro-externe de l’orbite. Elle comprend une portion principale orbitaire et une portion accessoire palpébrale, séparées en avant par l’aileron externe du releveur de la paupière supérieure. La portion orbitaire occupe une logette, limitée : en haut et en dehors par la fossette lacrymale du frontal, en bas et en dedans par l’aileron du releveur de la paupière, en avant par le septum orbitaire, 20

en arrière par une mince membrane qui la sépare du tissu graisseux orbitaire. La portion palpébrale est située sous la portion orbitaire entre l’aileron du releveur et le cul-de-sac conjonctival supérieur. Des canaux excréteurs débouchent dans le cul-desac conjonctival. A l’angle interne de l’œil, les larmes se rassemblent dans le lac lacrymal, puis gagnent les canalicules lacrymaux qui sont engainés par la portion lacrymale du muscle orbiculaire. Il est donc primordial, lors de l’exérèse de l’hémangiome, de respecter le plan musculaire à ce niveau. Les larmes rejoignent ensuite le sac lacrymal (sous le ligament palpébral) et le canal lacrymo-nasal qui débouche dans le méat nasal inférieur.

3) Les muscles de l’orbite On compte 7 muscles dans l’orbite. Le releveur de la paupière supérieure et les 6 muscles moteurs du globe oculaire (4 droits et 2 obliques). Le muscle releveur de la paupière supérieure est le plus haut situé dans l’orbite. Il s’insère au dessus du canal optique puis longe le toit de l’orbite au dessus du droit supérieur. Il chemine ensuite sous l'organe en rouleau et traverse le septum. Ses insertions se font à la face antérieure du tarse de la paupière supérieure et à la face profonde de la peau où il crée le sillon palpébral supérieur. Il se prolonge également latéralement et médialement par 2 ailerons aponévrotiques qui fusionnent avec les ligaments palpébraux externe et interne. L’extrême finesse de ce muscle chez le nourrisson le rend particulièrement difficile a individualisé. Afin d’éviter un ptôsis post-opératoire, si une incision est nécessaire à son niveau, elle doit être très conservatrice et doit préserver au minimum un des 2 ailerons. Les 4 muscles droits naissent de l’anneau tendineux commun, à la partie interne de la fissure orbitaire supérieure. Ils se portent en avant en formant un cône qui entoure le globe oculaire. Le sommet de ce cône répond au canal optique et sa base correspond à l’équateur de l’œil. Leur insertion se fait sur le globe, en arrière de la jonction sclérocornéenne. 21

Le muscle oblique supérieur s’insère au-dessus du canal optique puis longe l’angle supéro-interne de l’orbite. Il donne ensuite un tendon qui se réfléchit dans une poulie, la trochlée, puis s’insère à la partie supérieure du globe sur la moitié externe de son hémisphère postérieur. Le muscle oblique inférieur n’occupe que la partie antérieure de l’orbite. Il s’insère en dehors du canal lacrymo-nasal puis se dirige en dehors et en arrière, en dessous du droit inférieur, et s’insère à la moitié externe de l’hémisphère postérieur de l’œil. En per-opératoire, les tendons des 2 muscles obliques peuvent être mis en tension (à l’aide de fils tracteurs) afin de les préserver, si une dissection est nécessaire à leur contact.

III>

Les principales complications ophtalmologiques des hémangiomes orbito-palpébraux

1) Strabisme Le strabisme n'est pas uniquement un défaut esthétique car, s'il n'est pas pris en charge, il se complique d’une baisse de l'acuité visuelle et d’un trouble de la vision dans l’espace. Plus le strabisme apparaît tôt dans la vie de l'enfant et plus longtemps il reste non traité, plus l'atteinte de la vision sera grave.

A) La vision tridimensionnelle chez le patient normal Puisque les yeux sont séparés l'un de l'autre, chacun d'entre eux voit les objets selon des angles de vision différents. Cette différence de perception d'une même image crée une disparité qui est ensuite analysée par le cerveau en une impression visuelle tridimensionnelle.

22

B) La vision en cas de strabisme Chez les patients strabiques, la vision tridimensionnelle n'est pas possible, car chacun des deux yeux est dirigé dans l'espace vers des objets différents. Dans le cerveau, les deux images des deux objets se superposent (confusion). Si un seul œil présente un strabisme, le développement de l'acuité visuelle de cet oeil ne peut se faire normalement et il en résulte une amblyopie par inhibition. Si le patient strabique ne peut réprimer la deuxième image qui dérange alors qu'il se concentre sur un objet unique, l'objet est perçu deux fois. C) Les formes des strabismes Strabisme concomitant : Si l'angle de déviation est le même dans toutes les déviations du regard, on parle de strabisme concomitant. Le déficit se situe dans la partie corticale du système visuel. Environ 50% des cas sont héréditaires. Strabisme incomitant (cas des hémangiomes) : En cas de strabisme incomitant, l'angle de déviation se modifie dans les différentes directions du regard. C’est le type de strabisme qui peut compliquer les hémangiomes orbito-palpébraux. En effet, ces derniers peuvent déplacer le globe par effet de masse ou bien infiltrer les muscles oculomoteurs en altérant leur fonction. Il peut se développer une position de tête compensatrice. La tête est tournée dans la direction d'action du muscle parétique, afin que les yeux puissent être parallèles et que la vision stéréoscopique soit possible.

D) Traitement du strabisme Il est avant tout étiologique et consiste donc à traiter l’hémangiome. Le traitement fonctionnel éventuellement associé a pour but de rétablir un parallélisme oculaire. Le parallélisme oculaire est indispensable à la perception de la profondeur. Puisque le développement de la vision stéréoscopique est terminé à l'âge de deux ans, le parallélisme oculaire doit avoir été présent jusqu’à cet âge. Le 23

parallélisme oculaire est obtenu avec le port des lunettes et/ou une opération correctrice du strabisme. Un strabisme doit être opéré lorsqu'il est peu ou pas suffisamment corrigé par les lunettes. Plus l'opération de strabisme est effectuée tôt et le parallélisme oculaire rétabli, meilleur est le potentiel pour la vision binoculaire.

2) Astigmatisme A) Etude optique Un hémangiome immature comprimant et déformant la cornée peut être source d’astigmatisme. L’astigmatisme correspond à une perte de sphéricité de la cornée qui se déforme suivant un rayon de courbure. Ainsi certaines directions seront vues nettes (directions qui respectent la courbure), les autres directions, seront vues floues.

B) Etude clinique Révélation à tout âge, mais souvent chez le grand enfant, par une vision floue (confusion des lettres de loin comme de près, parfois source de difficultés scolaires) et par des signes d’accommodation (céphalées, fatigue visuelle …).

C) Traitement Il est, également, avant tout étiologique et consiste à traiter l’hémangiome. Le traitement fonctionnel fait essentiellement appel, chez l’enfant, à des verres correcteurs cylindriques (orientés selon une direction). 24

3) Amblyopie fonctionnelle A) Introduction On peut définir l’amblyopie comme une diminution de l’acuité visuelle qui ne s’explique pas par une cause organique décelable par l’examen ophtalmologique. Cette définition caractérise particulièrement l’amblyopie fonctionnelle. Cette notion d’amblyopie correspond en d’autres termes à un développement fonctionnel anormal du système nerveux central impliqué dans la vision. L’amblyopie organique, elle, résulte directement d’une lésion d’organe (neuropathie optique ...). La vision binoculaire s’élabore, dès les premiers mois de la vie, au cours d’une succession d’étapes neurophysiologiques nécessaires à son développement. Bien que les nombreuses structures anatomiques nécessaires à ce processus se mettent en place durant l’embryogenèse, le système est cependant largement immature à la naissance. Ainsi le système d’accommodation n’est pas correctement développé avant l’âge de 6 mois. Si la perception binoculaire est entravée parce qu’un œil perçoit mal l’environnement (axe visuel masqué par un hémangiome, astigmatisme...) ou parce qu’il est dévié (strabisme), les liens entre les deux yeux, tant au niveau de la perception qu’au niveau moteur, ne se développent pas correctement, ce qui nuit au développement cérébral normal. Ici intervient la notion de période critique de développement. Ce phénomène est bien connu en embryologie. A certaines périodes critiques, les neurones sont aptes à construire les circuits neuronaux attendus à condition que les informations voulues leur parviennent en temps voulu. Cette plasticité permet aux neurones à la fois des possibilités infinies d’adaptation et de construction mais en même temps les rend extrêmement vulnérables durant ces mêmes périodes, si les conditions indispensables à leur développement ne sont pas rencontrées. L’expérimentation animale a permis depuis longtemps de mieux comprendre ces phénomènes. 25

Chez le chaton par exemple, l’occlusion d’un œil aboutit à l’amblyopie de celui-ci et à la disparition des cellules binoculaires au niveau du cortex. Par contre, l’occlusion de l’autre œil permet à ces cellules de reprendre leur développement. Toute perturbation du développement visuel durant ces périodes critiques risque d’entraîner une limitation des potentialités cérébrales liées au développement de la vision (10). Du

point

de

vue

thérapeutique,

certaines

potentialités

cérébrales

seront

malheureusement définitivement perdues quoiqu’il arrive : la vision stéréoscopique est irrémédiablement compromise si une perturbation de la vision binoculaire se produit durant les premiers mois de la vie. Par contre, d’autres anomalies survenant au cours de cette maturation cérébrale peuvent être améliorées si le traitement approprié est instauré suffisamment tôt : l’efficacité de celui-ci est inversement proportionnelle à l’âge de l’enfant (11).

B) Types d’amblyopie AMBLYOPIE PAR DEPRIVATION VISUELLE La déprivation visuelle est toujours présente quel que soit le type d’amblyopie, soit directement par l’existence d’un obstacle à la propagation de l’image à travers les milieux transparents de l’œil, soit secondairement par inhibition fonctionnelle comme c’est notamment le cas lors d’un strabisme (12). Les étiologies sont variées : hémangiome infantile, cataracte congénitale … AMBLYOPIE PAR ASTIGMATISME L’astigmatisme entraîne une anisométropie, c'est-à-dire une différence de réfraction entre les deux yeux. Ce phénomène pénalise l’œil qui présente le plus grand défaut de réfraction. L’image est nette sur la rétine de l’œil dominant alors qu’elle est floue sur l’autre. L’œil qui perçoit l’image la moins nette risque de développer une amblyopie suite à l’inhibition de cette image défocalisée, ce qui induit une autre forme de privation visuelle (13). 26

AMBLYOPIE STRABIQUE L’amblyopie strabique est unilatérale et résulte de l’inhibition des influx provenant de l’œil dévié chez l’enfant. Chez l’adulte qui présente une déviation d’un œil par exemple à la suite de la paralysie d’un nerf oculo-moteur, la diplopie est immédiate et mal tolérée. Par contre, un enfant qui développe un strabisme avant l’âge de 4 ans ne se plaindra pas de diplopie parce que la plasticité cérébrale qui le caractérise à cet âge lui permet d’inhiber les influx de l’œil dévié. Ce mécanisme évite une diplopie, mais entraîne une amblyopie fonctionnelle par privation. Tout enfant qui présente un strabisme est dès lors hautement suspect de développer une amblyopie et ce d’autant plus qu’il est jeune. Plus tôt cette amblyopie sera diagnostiquée et plus rapide sera le traitement, plus grandes seront les chances de succès grâce à la plasticité cérébrale qui, elle, décroît avec l’âge.

C) Dépistage de l’amblyopie Il reste important de dépister l’amblyopie le plus tôt possible afin de profiter de la plasticité cérébrale qui seule permet d’espérer une récupération plus ou moins complète de l’amblyopie (14). Ce dépistage doit reposer sur un compromis entre le manque de fiabilité des examens réalisés très tôt chez les nourrissons et l’intérêt de mettre en évidence le plus tôt possible les facteurs de risque de l’amblyopie ou l’amblyopie elle-même déjà constituée. S’il existe des facteurs favorisants (axe visuel masqué, strabisme ...), il faut pratiquer sans attendre un examen ophtalmologique. Certainement avant l’âge de 6 mois, période de la vie où la maturation cérébrale doit normalement permettre l’absence de signe pathologique. Une déviation des yeux à cet âge et dans les années qui suivent provoque en effet une disparition de la vision binoculaire par inhibition des influx au 27

niveau de l’œil dévié. Par contre, avec l’aide d’un traitement approprié, la vision binoculaire peut se restructurer et l’amblyopie s’améliorer grâce à la plasticité cérébrale importante, caractéristique du jeune âge. Après l’âge de 2 ans, au contraire, le développement visuo-moteur commence à se figer, l’amblyopie présente de moins en moins de risques de se déclarer. En revanche, si elle existe, il sera de plus en plus difficile de la traiter. On considère actuellement, qu’après l’âge de 12 ans, le système visuel est définitivement fixé dans son développement fonctionnel, tout comme à l’âge adulte. L’amblyopie, si elle existe à cet âge, est à la lumière des connaissances actuelles, définitive et ne peut plus bénéficier d’un traitement efficace.

D) Traitement de l’amblyopie Si l’amblyopie doit être détectée le plus tôt possible au cours des premières années de la vie de l’enfant, le traitement quant à lui s’étalera sur de nombreuses années, jusque vers l’âge de 12 ans. TRAITER TOUT OBSTACLE ANATOMIQUE Il est actuellement établi que les cataractes congénitales opaques doivent être opérées dans les premières semaines de la vie car elles induisent très rapidement une amblyopie. CORRECTION OPTIQUE Le traitement visera à détecter tout défaut réfractif tel un astigmatisme. La correction de ce défaut optique permettra d’améliorer la défocalisation de l’image qui sinon peut engendrer une amblyopie par inhibition. Il conviendra de réévaluer périodiquement les examens, à une fréquence d’autant plus grande que l’enfant sera en bas âge (plasticité cérébrale rime avec vulnérabilité) et que les tests ophtalmologiques seront perturbés. 28

OCCLUSION La correction des troubles de réfraction va permettre qu’une image soit correctement focalisée sur la rétine de chaque œil : mais ce seul élément ne suffira souvent pas à contrecarrer l’amblyopie. Il faut en effet notamment lutter contre les mécanismes d’inhibition que nous avons déjà évoqués et il est impératif d’obliger le cerveau à «utiliser» l’œil amblyope. L’occlusion de l’œil contro-latéral est dès lors indispensable. Elle vise d’une part à favoriser le développement des cellules immatures concernées par l’œil amblyope, et d’autre part à éviter la suppression fonctionnelle de cet œil. L’occlusion efficace consiste en pratique à coller un cache opaque sur la peau devant un œil. Il faut l’adapter au cas particulier : occlusion intermittente plus ou moins longue au cours de la journée, ou par jours entiers, alternance de l’occlusion entre chaque œil, fréquence souhaitable des contrôles ... Les modalités d’application de l’occlusion sont multiples et doivent être modulées par le spécialiste. Il faut garder à l’esprit le danger d’une occlusion sans contrôle qui peut mener à une inversion de l’amblyopie (l’œil non amblyope peut le devenir parfois définitivement). Insistons également sur le fait que le traitement par occlusion d’une amblyopie ne doit pas être systématiquement arrêté suite à une intervention chirurgicale, tout dépendra de l’avis de l’ophtalmologiste. Il arrive malheureusement encore de découvrir des amblyopies résiduelles parfois importantes parce que les parents ont interrompu un traitement par occlusion qui était en cours, suite à une cure chirurgicale de strabisme après laquelle l’enfant n’a plus été suivi en consultation. Les chances de succès de l’occlusion sont inversement proportionnelles à l’âge du patient et à la profondeur de l’amblyopie (15). La compliance n’est pas toujours idéale et le médecin de famille peut renforcer la motivation des parents et de l’enfant à persévérer dans l’effort (16).

29

PÉNALISATIONS PAR COLLYRES ATROPINIQUES L’instillation de collyres paralysant l’accommodation (atropiniques) de l’œil non amblyope, associée ou non à l’occlusion a été défendue par certains auteurs. Ce type de pénalisation a l’avantage de pouvoir être contrôlée par la simple observation de la mydriase (17).

4) Myopie A) Étude optique De loin, l’œil myope est trop convergent. On peut le considérer comme un oeil « trop long ». Les rayons lumineux convergent en avant de la rétine et l’enfant verra ainsi flou de loin. Par contre, il voit net de près, et même de très près. A noter qu’il deviendra presbyte plus tard de ce fait. B) Étiologies - Myopie idiopathique : elle est due à une courbure cornéenne trop importante. Elle est parfois familiale et apparaît souvent à l’adolescence puis évolue sur quelques années (jusqu’à 30 ans maximum). - Myopie secondaire : une masse hémangiomateuse peut déformer la cornée et la chambre antérieure de l’œil. La myopie sera due ici à une longueur axiale de l’œil trop grande (18). C) Traitement Il est avant tout étiologique et consiste donc à traiter l’hémangiome. Le traitement fonctionnel chez l’enfant fait essentiellement appel à des verres correcteurs cylindriques.

5) Trichiasis Il s’agit d’une déviation des cils en arrière vers le globe oculaire qui peut être secondaire à l’effet de masse provoqué par un hémangiome atteignant le rebord

30

ciliaire. L’irritation permanente de la conjonctive bulbaire et de la cornée, qui en résulte, est source de kératite et d’entropion. En cas de nécrose du bord libre palpébral, une perte définitive de cils peut être observée. Elle est particulièrement inesthétique quand elle atteint la paupière supérieure.

6) Compression du nerf optique Plus rarement, un hémangiome orbito-palpébral avec composante intra-orbitaire peut entraîner une compression ou un étirement du nerf optique avec risque de cécité secondaire (19).

7) Exophtalmie et lésions cornéennes Des cas d’exophtalmie avec exposition cornéenne compliquée de kératite ont également été décrits (20 ; 21).

31

Matériels et méthodes

I>

Enfants

Nous avons effectué une étude rétrospective depuis octobre 1994 jusqu’à janvier 2004. Elle a concerné les enfants atteints d’hémangiomes orbito-palpébraux présentant un risque fonctionnel et opérés dans le service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau à Paris, dirigé par le Pr. Vazquez. Les critères d’inclusion des enfants étaient les suivants : . Enfant de moins de 3 ans . Hémangiome infantile confirmé . Localisation orbito-palpébrale . Absence d’intervention chirurgicale antérieure . Risque fonctionnel ophtalmologique établi (examen ophtalmologique anormal) ou attendu en cas d’abstention thérapeutique :


Infiltration des muscles oculomoteurs ou effet de masse déplaçant le globe oculaire entraînant un strabisme.




Appui cornéen entraînant un astigmatisme.




Axe visuel masqué entraînant une amblyopie de privation.




Strabisme ou astigmatisme entraînant une amblyopie d’inhibition.




Autres : lésions cornéennes, trichiasis ...

Nous avons inclus les enfants qu’ils aient un examen ophtalmologique normal ou déjà anormal. Un examen était considéré comme fonctionnellement anormal s’il existait : une amblyopie, un strabisme, ou un astigmatisme (strictement supérieur à 1 dioptrie).

32

Un examen ophtalmologique était systématiquement réalisé en pré-opératoire, en post-opératoire immédiat puis à distance. Ces examens ont été réalisés essentiellement par le même examinateur, le Dr Momtchilova, médecin ophtalmologue de l’hôpital Armand Trousseau (Paris). Une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) ou à défaut par tomodensitométrie était demandée dans tous les cas pour rechercher une composante intra-orbitaire voire une composante intra-conique (situation de l’hémangiome par rapport aux muscles oculomoteurs). Cet examen était nécessaire pour confirmer la faisabilité de l’intervention.

II>

Intervention chirurgicale 1)

Dissecteur à ultrasons

A) Historique Le CUSA est un instrument chirurgical à ultrasons permettant de transformer une énergie électrique en mouvements mécaniques vibratoires ayant une fonction disséquante. Il a été initialement commercialisé sous le nom de Cavitron® et utilisé dès 1967 pour la chirurgie de la cataracte. Il permettait de fragmenter le cristallin pathologique (phaco-emulsification) en respectant les tissus de voisinage (22). Rapidement son utilisation fut répandue à de nombreuses spécialités où elle a permis des dissections avec une grande sécurité dans des tissus très vascularisés. Le Dissectron® est un dissecteur utilisant la même technologie CUSA mais disposant d’une pièce à main plus petite et plus adaptée à une chirurgie effectuée dans un espace limité. Actuellement ces dissecteurs sont essentiellement utilisés en chirurgie hépatique, en neurochirurgie mais aussi en urologie et en gynécologie (23 ; 24 ; 25 ; 26).

33

B) Fonctionnement général Le Cavitron® utilise des structures convertissant une énergie électrique en mouvements mécaniques vibratoires par un phénomène de magnétostriction ; la magnétostriction étant le phénomène physique qui caractérise les métaux ferromagnétiques (fer, cobalt, nickel) dont les dimensions changent lorsqu’ils sont soumis à un champ magnétique. Le mouvement vibratoire ainsi obtenu est transmis par l’intermédiaire d’un vibreur. Le vibreur acoustique est constitué de 3 structures distinctes : -

Le TRANSDUCTEUR est l’élément de magnétostriction qui convertit

l’énergie électromagnétique en vibrations mécaniques. Le transducteur est composé d’un assemblage de lamelles en alliage de nickel. Le champ magnétique placé autour du transducteur induit un mouvement mécanique d’environ 300 microns. -

Le CORPS DE FIXATION couple le mouvement du transducteur à l’extrémité

active de la pièce à main (le tip). De plus, cette partie amplifie le mouvement mécanique du transducteur. -

Le TIP ou sonotrode (aiguille) constitue le dernier élément de l’amplification

du mouvement ainsi que la partie active au contact du tissu à disséquer.

TIP

CORPS DE FIXATION

TRANSDUCTEUR

Fig. 2. Le Cavitron® 34

La fréquence du champ électromagnétique utilisé pour la structure résonante du Cavitron® est de 23000 cycles par seconde soit 23 kHz. Les ultrasons réalisent la fragmentation sélective lorsque l’aiguille (tip), vibrant longitudinalement à une fréquence ultrasonique, entre en contact avec les tissus. Ce contact crée un effet de cavitation qui fragmente les tissus en fonction de leur teneur en eau. Des zones microscopiques de compression et de dépression créent des bulles de cavitation. Elles viennent imploser contre le tissu en générant une importante énergie. Les cellules contenant beaucoup d’eau sont fragmentées, alors que les tissus riches en collagène, tels que les vaisseaux ou les nerfs sont préservés. Un système d’irrigation couplé au vibreur met en suspension les particules fragmentées et limite par ailleurs l’échauffement du vibreur. Un système d’aspiration associé aspire les particules en suspension et le soluté d’irrigation. Le CUSA System 200 (Cavitron®) est commercialisé par le laboratoire VALLEYLAB®. Le Dissectron® distribué par le laboratoire INTEGRA® est un appareil plus récent que nous utilisons systématiquement depuis l’an 2000 pour la chirurgie des hémangiomes orbito-palpébraux. Il dispose d’une pièce à main (60 grammes pour 19 centimètres) plus petite et plus légère que celle du Cavitron®. Son principe de fonctionnement est très similaire à celui du Cavitron® mais il n’utilise pas la magnétostriction. Il transforme l’énergie électrique en mouvements mécaniques par piézo-électricité. L’énergie électrique est transmise à des disques en céramique placés parallèlement en série dans la pièce à main. Ces disques piézo-électriques se déforment en vibrant longitudinalement à une fréquence ultrasonique. Les mouvements vibratoires de chaque disque s’additionnent. Cette fréquence de dissection est réglée à 28 kHz. Le tip ou sonotrode vibre de façon longitudinale sur 5 à 320 µm sans mouvements latéraux parasites associés comme ceux générés par le Cavitron®. Le coût de revient du Dissectron® est aussi plus avantageux.

35

Fig. 3. Les 3 propriétés du Dissectron®

D I S S E C T R O N

Aspiration

Générateur à ultrasons

Irrigation

Fig. 4. Fonctionnement du Dissectron®

1 Transformation de l’électricité en mouvements mécaniques dans les céramiques piézo-électriques

3

Déplacement longitudinal de la Sonotrode 30000 fois par seconde

2 Amplification mécanique

36

Fig. 5. Pièce à main « Penstyle » du Dissectron ®

C) Utilisation dans le service L’incision cutanée est réalisée au bistouri à lame « froide ». Le tip du bistouri à ultrasons est au contact de la lésion d’abord perpendiculairement au plan de dissection, puis il est utilisé de manière draguante tout autour de l’hémangiome. Les vaisseaux respectés sont coagulés électivement à la pince bipolaire. Il ne doit y avoir aucun contact avec une structure métallique qui risquerait d’endommager le Dissectron®. Nous utilisons pour ce faire des fils tracteurs sur les berges de la voie d’abord. Enfin, la pièce à main doit toujours être mobilisée lors de la dissection afin d’éviter un effet thermique prolongé au même endroit. Une exérèse aussi complète que possible de l’hémangiome est ainsi réalisée. Certains éléments anatomiques de voisinage doivent cependant être respectés comme les bulbes des cils, l’insertion du muscle releveur de la paupière, la poulie du grand oblique ou encore le sac lacrymal.

37

Réglages utilisés dans le service pour la dissection des hémangiomes : -

le Cavitron® et le Dissectron® étaient utilisés en mode pulsé. Cette fonction

permet d’augmenter la sélectivité de dissection des appareils. -

L’amplitude de vibration, exprimée sur les deux appareils en pourcentage, était

réglée entre 40 et 55 en fonction de la localisation de l’hémangiome. La plage de réglage est comprise entre 2% correspondant à une amplitude de 70µm et 100% correspondant à une amplitude de 300µm. Plus l’amplitude est élevée, plus l’effet thermique est important. L’amplitude était donc réglée à 40% en cas de dissection sous cutanée afin d’éviter une nécrose dermique. -

Le réglage de l’irrigation doit permettre d’obtenir de manière constante un léger

nuage de vaporisation autour du tip. -

L’aspiration est réglée en fonction de l’irrigation.

Les interventions ont toutes été réalisées par des chirurgiens seniors du service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau de Paris.

III>

Suivi post-opératoire multidisciplinaire

1) Suivi fonctionnel Un examen ophtalmologique a été réalisé, pour chaque enfant, dans les 48 heures qui suivaient l’intervention pour éliminer une complication post-opératoire et observer les premières améliorations. Un examen plus à distance, plusieurs mois après l’intervention, a été effectué pour contrôler l’évolution fonctionnelle.

38

2) Suivi morphologique Les chirurgiens et les dermatologues du service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau contrôlaient également en post-opératoire immédiat, puis plus à distance, l’amélioration morphologique, l’absence de récidive et l’absence de complication post-opératoire (cicatrice, infection, nécrose …) .

39

Résultats

I>

67 enfants opérés d’hémangiomes orbito-palpébraux avec risques fonctionnels : place des différents traitements

Entre octobre 1994 et janvier 2004, 67 enfants atteints d’hémangiomes orbitopalpébraux avec risques fonctionnels ont été opérés dans le service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau à Paris. L’âge moyen des enfants, le jour de l’intervention, était de 8 mois. Le plus jeune a été opéré à 2 mois et le plus âgé à 25 mois. Le ratio filles/garçons était de 4/1 en faveur des filles. La taille moyenne des hémangiomes était de 26 mm avec un minimum à 5 mm et un maximum à 70 mm. La localisation la plus fréquente était la paupière supérieure où on retrouvait 67% des lésions. La figure 6 présente les pourcentages pour les différentes localisations orbito-palpébrales.

Canthus interne 7% Paupière inférieure 11%

Frontopalpébrale 16%

Paupière supérieure 67%

Fig. 6. Localisation des 67 hémangiomes orbito-palpébraux 40

43% des 67 enfants ont reçu une corticothérapie par voie générale en pré-opératoire. La dose moyenne était de 2 mg/kg/j pour la prednisone et la prednisolone et de 0,150 à 0,225 mg/kg/j pour la bétamethasone. Ces traitements ont été prescrits pour 5 semaines en moyenne (minimum : 1 semaine, maximum : 16 semaines). En raison d’une absence de réponse satisfaisante, une intervention chirurgicale a été effectuée pour chacun de ces enfants. Il est intéressant de noter que 96% des 28 premiers enfants de notre série (opérés avant mars 2000) ont reçu une corticothérapie générale pré-opératoire. Seulement 5% des 39 enfants opérés par la suite ont reçu une corticothérapie générale pré-opératoire ; la chirurgie a alors été effectuée de première intention. Un effet rebond à l’arrêt de la corticothérapie a été noté dans 3 cas. Ils ont été traités par une reprise des corticoïdes par voie générale suivie de leur arrêt progressif. La première enfant, âgée de 3 mois, présentait un hémangiome de la paupière supérieure droite avec risque d’amblyopie en raison d’un axe visuel partiellement masqué. Une corticothérapie par prednisone, qui s’est avérée très peu efficace, avait été prescrite pendant 10 semaines à la dose de 2mg/kg/j. Elle avait entraîné un effet rebond à la fin du traitement. Le deuxième enfant, âgé de 4 mois, était atteint d’un hémangiome de la paupière supérieure droite compliquée d’amblyopie et d’un strabisme à 5 dioptries. Il avait reçu pendant 1 mois une corticothérapie par prednisone à la dose de 2 mg/kg/j. L’absence d’amélioration a fait poser une indication chirurgicale. Les corticoïdes arrêtés juste avant l’intervention ont du être repris au 7° jour post-opératoire à la dose de 2 mg/kg/j en raison d’une nouvelle poussée qui a pu être contrôlée en 2 mois. Le troisième cas était celui d’une enfant présentant un volumineux hémangiome de la paupière supérieure droite associé à d’autres localisations faciales toutes très volumineuses sur le nez, la lèvre supérieure, l’oreille droite et la nuque. Il existait également des lésions pharyngo-laryngées et hépatiques. Une corticothérapie par bétamethasone, (Célestène®) avait été prescrite dès l’âge de 2 mois pendant une durée de 8 semaines à la dose de 0,2 mg/kg/j. Un effet rebond avait été noté dès l’arrêt du traitement. Elle a reçu ensuite un traitement par vincristine (1mg/m2/injection hebdomadaire IV) à partir de l’âge de 11 mois pendant 3 mois. Ce traitement s’est également avéré très insuffisant. L’hémangiome de la paupière supérieure droite 41

mesurait 35 mm de grand axe et possédait une composante intra-orbitaire. Il était compliqué d’un strabisme, d’un astigmatisme à 2,5 dioptries et d’une amblyopie. Le traitement médical a permis de contrôler le développement des hémangiomes comportant un risque vital mais n’a pas entraîné de régression de celui de la paupière. Une intervention chirurgicale à l’aide du Dissectron® a donc été réalisée à l’âge de 16 mois. L’examen de contrôle retrouvait dès le 3° mois post-opératoire une disparition de l’amblyopie et de l’astigmatisme. Cependant, un strabisme persistait et nécessitait la poursuite d’un suivi ophtalmologique rapproché. Une enfant avait été traitée dans un autre centre par une injection intra-lésionnelle de corticoïde retard (cortivazol, Altim®). Elle présentait un hémangiome envahissant toute la paupière supérieure droite avec un axe visuel partiellement masqué et compliqué d’une amblyopie de déprivation. Ce geste n’a apporté ni amélioration, ni complication dans ce cas. Il a donc été décidé d’effectuer une exérèse chirurgicale par Cavitron® à l’âge de 5 mois. L’intervention a permis une exérèse complète de la lésion en 45 minutes. L’examen ophtalmologique de contrôle réalisé 7 mois après l’intervention était redevenu normal avec notamment une disparition de l’amblyopie.

Une patiente avait été traitée par interféron alpha, à raison de 3 millions d’unités/m2/jour en injection sous-cutanée pendant 9 mois, après un échec de traitement par corticoïde (prednisone) par voie générale. Elle présentait un volumineux hémangiome palpébro-sourcilier de l’œil gauche de 70 mm de grand axe avec une composante intra-orbitaire et intra-conique massive engainant le nerf optique et compliquée d’amblyopie. Le traitement par interféron alpha a permis d’obtenir une régression de l’hémangiome, mais partielle et essentiellement localisée sur la composante profonde intra-orbitaire. Une intervention à l’âge de 25 mois restait nécessaire en raison de l’axe visuel qui demeurait partiellement masqué et de l’amblyopie persistante. L’intervention réalisée à l’aide du Dissectron® a permis une exérèse de la lésion en 50 minutes. Celle-ci n’avait pu être que partielle étant donné 42

l’importance de la lésion, mais a permis de dégager l’axe visuel. La consultation ophtalmologique post-opératoire réalisée avec un recul de 20 mois montrait une disparition de l’amblyopie. La partie restante de l’hémangiome n’entraînait plus que des problèmes morphologiques. Ils ont été améliorés par une deuxième intervention, de plastie cutanée, réalisée 6 mois après le premier temps.

II>

Interventions chirurgicales

Toutes les interventions ont été effectuées dans le bloc opératoire du service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau du Professeur Vazquez. Un chirurgien, le Dr Diner, a réalisé 94% des interventions. Trois autres chirurgiens séniors ont effectué chacun une intervention ; aucune différence significative n’a été retrouvée en per-opératoire ni en post-opératoire pour ces trois interventions. 1) Interventions et hospitalisations (Fig. 7 à 23 en annexe) Les dissecteurs à ultrason CUSA ont été utilisés dans les 67 interventions. Le Dissectron® a été utilisé dans 55% des cas. Il a progressivement remplacé le Cavitron® à partir du début de l’année 2000. Sa pièce à main étant plus petite et plus maniable, il est apparu plus adapté à cette chirurgie orbito-palpébrale chez le nourrisson. La durée moyenne d’intervention était de 67 minutes. Le temps minimum était de 20 minutes et le temps maximum de 110 minutes. Aucun enfant n’a eu besoin de transfusion per ou post-opératoire.

43

La durée moyenne d’hospitalisation était de 2,5 jours en post-opératoire. La durée minimum était de 2 jours et la durée maximum de 11 jours.

2) Anatomo-pathologie Les exérèses ont été complètes dans 57% des cas et supérieures à 90% de la masse tumorale dans 89% des cas. Le plus souvent, les exérèses incomplètes ont été secondaires à la nécessité de respecter certaines structures de voisinage : l’insertion du muscle releveur de la paupière supérieure, la poulie du muscle grand oblique, le sac lacrymal, les bulbes des cils ou encore le ligament palpébral interne. Dans d’autres cas, ces exérèses incomplètes ont été secondaires à un prolongement intra-orbitaire profond avec composante intra-conique ou dues à une absence de plan de clivage. L’examen anatomo-pathologique a confirmé dans les 67 cas que les lésions correspondaient bien à des hémangiomes infantiles. Toutes les pièces ont été lues par le même anatomopathologiste, le Dr Josset de l’hôpital Armand Trousseau de Paris. Il retrouvait des proliférations de cellules endothéliales formant de fins capillaires regroupés en lobules, juxtaposés et séparés par des cloisons conjonctives minces. Ces amas cellulaires pouvaient former des lumières discrètes, le plus souvent virtuelles et étaient associés à des lacs vasculaires de taille plus importante. Il existait, dans les lésions les plus anciennes, une fibrose interstitielle qui témoignait du début de la phase d’involution et une raréfaction des contingents cellulaires. Les limites d’exérèses étaient souvent en zone pathologique, confirmant ainsi les données cliniques per-opératoires et pouvaient retrouver des infiltrations de tissus de voisinage, notamment musculaire ou dermique.

44

III>

Examens ophtalmologiques

45 enfants ont pu être suivi par le même médecin de l’équipe d’ophtalmologie de l’hôpital Armand Trousseau, le Dr Momtchilova. Les examens pré et post-opératoires de ces enfants sont exposés ci-dessous. 1) Examens pré-opératoires L’examen était fonctionnellement anormal pour 76% des 41 enfants ayant eu des examens contributifs en pré-opératoire et en post-opératoire. En effet, 4 enfants sur 45 avaient des examens non interprétables en pré-opératoire et/ou post-opératoire. Un examen était considéré comme anormal en présence d’une amblyopie, d’un strabisme ou d’un astigmatisme strictement supérieur à 1 dioptrie. L’axe visuel était totalement masqué chez 20% des enfants. Il ne l’était que partiellement mais avec un risque avéré d’amblyopie (amputation de plus d’un tiers du champ visuel) dans 53 % des cas. Un strabisme a été diagnostiqué pour 26% des 39 enfants ayant eu des examens contributifs pour le strabisme en pré-opératoire et en post-opératoire. Six enfants n’ont pas pu être examinés pour le strabisme en pré-opératoire et/ou en postopératoire (hémangiomes empêchant l’examen, comportement de l’enfant …). Un astigmatisme a été diagnostiqué pour 66% des 35 enfants ayant eu des examens contributifs pour l’astigmatisme en pré-opératoire et en post-opératoire. Tous étaient supérieurs ou égaux à 1,5 dioptries. La moyenne était à 3,5 dioptries (minimum : 1,5 dioptries, maximum : 5,5 dioptries). Dix enfants n’ont pas pu être examinés pour l’astigmatisme en pré- opératoire et/ou en post-opératoire (hémangiomes empêchant l’examen, comportement de l’enfant …). Une amblyopie était retrouvée chez 67% des enfants. 45

Il a également été relevé : 4 kératites, un ectropion de la paupière inférieure et un trichiasis.

2) Examens post-opératoires

(Fig. 24 et 25)

Le recul moyen pour la dernière consultation ophtalmologique de contrôle effectuée par le Dr Momtchilova était de 11 mois, avec des extrêmes allant de 1 à 38 mois. L’examen était fonctionnellement anormal pour 45% des 41 enfants ayant eu des examens contributifs en pré-opératoire et en post-opératoire. L’axe visuel était totalement masqué chez un seul (2%) des 45 enfants. Il ne l’était que partiellement, mais avec un risque d’amblyopie, pour 2 enfants (4%). Un strabisme a été diagnostiqué pour 18% des 39 enfants ayant eu des examens contributifs pour le strabisme en pré-opératoire et en post-opératoire. Un astigmatisme nécessitant une correction a été diagnostiqué pour 31% des 35 enfants ayant eu des examens contributifs pour l’astigmatisme en pré-opératoire et en post-opératoire. La moyenne des astigmatismes était de 1,9 dioptries (minimum : 0,75 dioptrie, maximum : 5 dioptries). Une amblyopie était retrouvée chez 22% des enfants dont un cas d’amblyopie profonde. Dans tous les cas une rééducation et un suivi ophtalmologique étaient mis en place (correction optique et occlusion intermittente de l’œil sain). Aucun nouveau cas d’astigmatisme, de strabisme ou d’amblyopie n’est apparu en post-opératoire.

46

80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% Axe visuel

Amblyopie Avant chirurgie

Astigmatisme

Strabisme

Après chirurgie

Fig. 24. Critères fonctionnels avant et après chirurgie

80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% EXAMEN ANORMAL Avant chirurgie

Après chirurgie

Fig. 25. Examens fonctionnels anormaux avant et après chirurgie 47

IV >

Complications post-opératoires

La surveillance post-opératoire était de 11 mois en moyenne. Elle a été effectuée par une équipe multidisciplinaire comprenant des chirurgiens, des dermatologues et des ophtalmologues.

1) Complications immédiates Aucune complication vitale ou majeure n’a été observée. Aucune transfusion sanguine n’a été effectuée. Les dissecteurs CUSA permettaient d’effectuer des interventions très peu hémorragiques avec un contrôle des saignements opératoires dans tous les cas. Trois complications locales ont été relevées. Il s’agissait dans 2 cas de souffrances cutanées des berges cicatricielles, compliquées de surinfections à Staphylocoque doré. Celles-ci ont été rapidement contrôlées par une antibiothérapie générale associée à des antiseptiques locaux. Le troisième cas était un hématome post-opératoire de la loge de dissection. Sa taille modérée a permis une résorption spontanée en quelques jours sans qu’une nouvelle intervention ne soit nécessaire.

2) Résultats morphologiques et reprises chirurgicales Les résultats morphologiques ont été dans la quasi-totalité des cas jugés comme satisfaisants ou très satisfaisants, aussi bien par les parents que par l’équipe multidisciplinaire. Dans les exérèses rendues partielles en raison des conditions locales, on observait une amélioration morphologique spontanée lors de l’involution 48

de l’hémangiome. Dans au moins 4 cas, soit pour 6% des enfants, des temps ultérieurs de chirurgie à visée morphologique ont été effectués ou seront à prévoir. Dans certains cas, il s’agissait de cicatrices élargies à la suite de souffrance ou de nécrose partielle de berges. Dans d’autres cas, il s’agissait de séquelles dues à des exérèses partielles d’hémangiomes volumineux ; leur involution laissent parfois des excédents cutanés ou fibro-adipeux inesthétiques nécessitant des gestes de plastie cutanée secondaires. Des études ultérieures pourront préciser le nombre de ces temps chirurgicaux.

Discussion

II>

Discussion sur notre série 1) Efficacité, reproductibilité et sécurité de la chirurgie

L’étude rétrospective que nous avons effectuée sur 67 enfants atteints d’hémangiomes orbito-palpébraux avec retentissement fonctionnel, permet de répondre aux questions formulées dans l’introduction. La chirurgie précoce de ces hémangiomes a été efficace, reproductible et sûre. Efficace, car les examens ophtalmologiques anormaux passent de 76% en préopératoire à 45% en post-opératoire. Les axes visuels étaient masqués partiellement ou totalement dans 73% des cas en pré-opératoire et ne l’étaient plus que pour 3 enfants (6% des cas) après intervention. L’amblyopie qui est le critère le plus important devient 3 fois moins fréquente passant de 67% à 22%. La présence d’un astigmatisme à corriger était 2 fois moins fréquente en post-opératoire passant de 66% à 31%. A cette amélioration quantitative s’ajoutait une amélioration qualitative. En effet, l’astigmatisme moyen pré-opératoire passait de 3.5 dioptries à 1.9 dioptries après l’intervention. Une rééducation ophtalmologique associée a été effectuée dans tous les cas, associant une correction optique et une occlusion de l’œil sain en cas 49

d’amblyopie. Cette prise en charge devrait permettre, à plus long terme, de rendre les améliorations fonctionnelles encore plus importantes. Efficace aussi en ce qui concerne le résultat morphologique post-opératoire. Tous les parents ont manifesté leur satisfaction de constater la disparition complète, ou partielle dans 3 cas, de la masse hémangiomateuse.

Les cicatrices étaient

très peu visibles

dès le

2° mois et devenaient de plus en plus discrètes au cours de la première année postopératoire, qu’il s’agisse de la paupière supérieure ou des voies d’abord sous-ciliaires inférieures. Reproductible, car notre série comporte un nombre important d’enfants : 67 ont été opérés, dont 64 par le même opérateur. Trois opérateurs ont été amenés à pratiquer chacun une de ces interventions et n’ont pas rencontré de difficultés notables. Pour ces 3 opérateurs, le temps opératoire, la durée d’hospitalisation, l’amélioration fonctionnelle et les complications n’ont présenté aucune différence significative avec le reste de la série. Tous les opérateurs ont utilisé et apprécié les dissecteurs à ultrasons CUSA. Les dissections étaient grandement facilitées et ont permis des exérèses tumorales de plus de 90% de l’hémangiome pour 89% des enfants. Sûre, car aucune complication loco-régionale majeure ni générale n’a été relevée. Notamment, il n’a été effectué aucune transfusion sanguine en per-opératoire ou en post-opératoire. Les dissecteurs à ultrasons permettaient d’effectuer des interventions très peu hémorragiques. Les complications locales ont été limitées à 2 cas de surinfection cutanée bénigne secondaire à des souffrances partielles des berges et à un hématome qui s’est spontanément résorbé. Les résultats morphologiques ont été le plus souvent d’emblée satisfaisants. Pour seulement 6% des enfants, des retouches chirurgicales à visée morphologiques ont été effectuées ou seront à prévoir. Nos statistiques ne comportent que des biais limités. Les biais de sélection étaient faibles étant donné le large recrutement national de la consultation des tumeurs et malformations vasculaires du service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de 50

l’hôpital Armand Trousseau. Les biais de diagnostic, existant dans certaines séries de la littérature, sont inexistants ici car un même anatomopathologiste entraîné aux lésions vasculaires a lu toutes les pièces d’exérèses. L’unité de lieux pour les interventions, le bloc opératoire du service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau, et le fait que le même opérateur ait effectué 96% des interventions ont permis de rendre les biais d’intervention non significatifs. Les biais de mesures ophtalmologiques ont été réduits puisque les examens ont été effectués par le même ophtalmologue pour 67% des enfants (27). Pour chaque critère (astigmatisme, strabisme, amblyopie et amputation du champs visuel), les enfants n’ayant pas d’examens interprétables en pré-opératoire et/ou post-opératoire n’ont pas été comptabilisés pour les statistiques. Ces examens non contributifs pouvaient être secondaires au comportement du jeune nourrisson ou à la masse hémangiomateuse qui génaient l’examen.

2) Des résultats perfectibles Nos résultats ont montré des améliorations de tous les critères. On remarque toutefois que certaines complications se sont peu améliorées. Notamment, le strabisme ne diminuait que de 26% à 18%. De même, 31% des enfants en post-opératoire restaient atteints d’astigmatisme nécessitant une correction. Au total, 45% des enfants présentaient toujours un examen anormal en post-opératoire. Cependant, ces résultats devraient continuer à s’améliorer dans le temps, le jeune âge des enfants opérés permettant d’espérer une récupération fonctionnelle avec une rééducation et une correction ophtalmologiques contrôlées. En effet, les améliorations fonctionnelles apparaissent progressivement après une intervention qui supprime un effet de masse ou une amputation du champ visuel. De plus, la rééducation ophtalmologique s’effectue sur plusieurs années. Le recul moyen de cette étude était limité à 11 mois, en raison notamment de l’éloignement géographique de nombreux patients. Cet éloignement a imposé fréquemment une poursuite locale du suivi ophtalmologique,

51

mais les données de ces examens n’ont pas été exploitées afin de ne pas entraîner d’importants biais de mesures.

3) Evolution de la prise en charge des hémangiomes orbito-palpébraux Ces bons résultats ont fait évoluer, dans le service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique de l’hôpital Armand Trousseau, la prise en charge des hémangiomes orbitopalpébraux entraînant un pronostic fonctionnel. La chirurgie est ainsi actuellement réalisée de première intention à chaque fois qu’elle est possible. Auparavant, elle n’était

réalisée

qu’en

cas

de

cortico-résistance.

Ainsi

96%

des

28 premiers enfants (opérés avant mars 2000) avaient reçu une corticothérapie générale et seulement 5% des 39 enfants opérés par la suite avaient reçu une corticothérapie générale. La tendance actuelle est donc de ne plus attendre la survenue de complications fonctionnelles pour poser l’indication opératoire. Nous retenons 3 indications d’urgence chirurgicale à visée fonctionnelle, même lorsque l’examen est encore normal :


une occlusion du champ visuel supérieure au 1/3 (Fig. 26, 27 en annexe),




un appui cornéen localisé (Fig. 28, 29 en annexe),




une infiltration intra-orbitaire déplaçant le globe (Fig. 30, 31, 32 en annexe).

Il faut insister sur le fait que l’indication opératoire ne dépend pas de la taille mais des conséquences locales du développement de l’hémangiome. Mais surtout, ces exérèses chirurgicales précoces doivent être effectuées avant que n’apparaissent des anomalies à l’examen ophtalmologique. En effet, celles-ci deviennent rapidement difficilement réversibles chez le nourrisson. Nos résultats restent donc perfectibles compte tenu du fait que l’examen ophtalmologique préopératoire était anormal dans 76% des cas dans notre série. Il apparaît donc nécessaire de commencer les traitements devant un risque fonctionnel avéré même si l’examen est normal 52

III>

Discussion sur les autres séries de traitement chirurgical précoce 1) Les principales séries de la littérature

Les autres études de la littérature sur le traitement chirurgical précoce des hémangiomes orbito-palpébraux sont peu nombreuses et récentes pour la plupart. La chirurgie occupait pour l’instant une place peu importante dans le traitement des hémangiomes en phase évolutive ; elle était surtout réservée au traitement des séquelles morphologiques. En effet, le caractère non encapsulé des hémangiomes, la richesse de leur vascularisation, et le risque cicatriciel ont freiné le développement de la chirurgie en phase précoce. Thomson a été un des premiers, dès la fin des années soixante-dix à proposer un traitement chirurgical précoce (28). Il a montré qu’il existait une relation linéaire entre la durée de l’amputation du champ visuel et l’apparition d’une amblyopie. Il concluait qu’une amblyopie pouvait apparaître après une occlusion de seulement une semaine chez un nourrisson âgé de moins d’un an. Mais encore aujourd’hui cette notion de «période critique» n’est toujours pas précisément définie. Il reste notamment à préciser à quel moment du développement de l’enfant elle correspond, et qu’elle est sa durée. Thomson préconisait également, à chaque fois que possible, le traitement chirurgical pour les hémangiomes les plus ambliogènes : « hémangiomes bombant, de la paupière supérieure, amputant le champ visuel et involuant lentement ». D’autres études cliniques plus récentes ont confirmé ce constat (29 ; 30). Plus récemment, au cours des années quatre-vingt-dix, d’autres auteurs ont rappelé l’intérêt de la chirurgie précoce. Deans a publié en 1992 une étude comportant 5 patients opérés à l’aide d’une pince bipolaire. Aucune complication n’a été signalée (31). La durée des interventions était de 2 à 3 heures, soit 2 à 3 fois plus que celles retrouvées dans notre série. En 1994, Walker présentait une série de 12 patients présentant des hémangiomes orbito-palpébraux opérés en phase précoce (32). Il insistait sur le fait que les dissections avaient été facilitées par une coagulation 53

monopolaire type « Colorado » (aiguille fine permettant une coagulation sélective). Cependant, 2 enfants ont du être transfusés en per-opératoire, en raison des pertes sanguines secondaires à la dissection. Plager présentait, en 1997, 3 enfants porteurs d’hémangiomes compliqués d’astigmatismes sévères (3 à 8 dioptries) (33). Ils ont été opérés, sans instrumentation particulière, selon une technique classique. Dans tous les cas, l’astigmatisme ne nécessitait plus de correction en post-opératoire (0 à 1 dioptrie). Il existe dans ces 3 articles une approche chirurgicale commune. Les incisions cutanées ont été effectuées de façon à obtenir une rançon cicatricielle aussi faible que possible (dans le pli palpébral supérieur, en trans-conjonctivale …). La dissection s’effectuait ensuite en périphérie de la tumeur en prenant soin de ne pas pénétrer dans l’hémangiome. Les lésions comportant un envahissement cutané important ou une absence de plan sous-cutané suffisant (peau fixée à la tumeur correspondant à une invasion du derme) étaient récusées. Dans notre étude, ce risque de nécrose cutanée a été particulièrement bien maîtrisé grâce à l’utilisation du dissecteur à ultrasons. Les zones de décollement sous dermique étaient préservées par cette dissection atraumatique. Cette propriété a permis de limiter l’exérèse cutanée dans les hémangiomes mixtes et donc la taille des incisions. Sur les 67 enfants opérés, seulement 2 cas de souffrances cutanées, partielles et limitées aux berges cicatricielles, ont été observés.

2) Place des dissecteurs à ultrasons Les dissecteurs CUSA ont présenté de nombreux autres avantages pour cette chirurgie effectuée en phase évolutive : -

La dissection par fragmentation et par cavitation cellulaire respecte et isole les vaisseaux sanguins, permettant d’effectuer des coagulations sélectives à la pince bipolaire (34). De plus, comme la cavitation de l’eau libère de l’oxygène elle fournit une hémostase micro-vasculaire supplémentaire. Les pertes sanguines sont ainsi réduites. Dans notre étude, les saignements per-opératoires n’ont nécessité aucune transfusion. 54

-

Ils laissent à l’opérateur un bon contrôle visuel du champ opératoire, grâce au système d’aspiration et d’irrigation automatique. Ils permettent d’exposer les plans de dissection et ainsi facilitent « l’énucléation » des hémangiomes sous cutanés (35). Ils préservent également les nerfs de petit diamètre (intérêt au niveau de la face) et le derme.

-

Ils préservent la sensation tactile du chirurgien (notamment grâce à la pièce à main « penstyle » du Dissectron®).

-

Enfin, toutes ces propriétés permettent de diminuer le temps opératoire, ainsi que la durée d’hospitalisation (œdème et traumatisme chirurgical limités). A notre connaissance, aucune autre étude ne fait référence à l’utilisation du Cavitron® ou du Dissectron® dans la chirurgie des hémangiomes. En revanche, le système CUSA est utilisé depuis une vingtaine d’années dans d’autres domaines. Il a ainsi permis de diminuer la morbidité opératoire des segmentectomies et des lobectomies hépatiques grâce au contrôle du saignement per-opératoire (23 ; 36). De plus, les durées opératoires étaient réduites, notamment grâce au système d’irrigationaspiration. D’autres séries ont présenté des conclusions similaires, notamment pour la chirurgie tumorale en neurochirurgie mais aussi en urologie et en gynécologie (24 ; 25 ; 26 ; 37 ; 38). Mais, si les dissecteurs CUSA permettent des dissections peu traumatiques en respectant les vaisseaux, ils doivent être utilisés avec prudence au contact des nerfs (39). Ainsi une étude sur le rat, réalisée par Fischer, a montré que la dissection par ultrasons induisait des lésions nerveuses avec des vitesses de conduction toujours altérées 3 mois après l’intervention. Il concluait que la puissance moyenne de dissection ne devait pas dépasser 3W/cm² (40). Des lésions du nerf auriculaire postérieur ont également été décrites après dissection ultrasonique chez l’homme (41). Cependant, ces complications n’ont pas été décrites en neurochirurgie (42 ; 43). Le risque de lésion nerveuse semble lié à la durée du contact et à l’intensité des ultrasons.

55

IV>

Discussion sur les autres traitements disponibles

Une grande variété de traitements a été utilisée pour les hémangiomes orbitopalpébraux présentant un risque fonctionnel ophtalmologique : corticoïde par voie générale (prednisone ou prednisolone à raison de 2 à 3 mg/kg/jour ; ou bétamethasone à raison de 0,15 à 0,3 mg/kg/jour), corticoïde injectée en intra-lésionnel (triamcinolone le plus souvent), lasers argon et YAG, cryothérapie, agents sclérosants, embolisations thérapeutiques et radiothérapie. Cette longue liste s’explique par le fait qu’aucun de ces traitements n’est idéal et applicable pour tous les patients. Ils possèdent chacun des avantages et des inconvénients. Certains comme la cryothérapie, les agents sclérosants ou la radiothérapie ne sont plus utilisés en raison des risques qu’ils entraînaient. La radiothérapie présentait notamment des risques carcinogènes, de cataracte, et de troubles de la cicatrisation (44).

5) Corticothérapie par voie générale L’utilisation des corticoïdes a débuté en 1967 (45). Ils avaient été initialement prescrits pour corriger une thrombopénie associée à un volumineux hémangiome (Syndrome de Kasabach-Meritt). La constatation de l’involution de cette tumeur a amené de nombreuses équipes à prescrire des corticoïdes pour des tumeurs vasculaires infantiles, même en l’absence de thrombopénie (46 ; 47). Cependant, ce traitement reste actuellement encore empirique et les hémangiomes ne sont pas tous bons répondeurs (48). Enjolras considère que l’on peut espérer 30% de bons répondeurs avec régression rapide des lésions ; 40% de réponses douteuses avec stabilisation de la poussée et régression lente (comme cela se produit sans traitement à des âges variant d’un nourrisson à l’autre) ; et 30% de mauvais répondeurs s’aggravant malgré l’augmentation des doses de corticoïdes. Elle insiste également sur le fait qu’il n’existe aucun facteur prédictif du résultat (6). Bennet a fait une méta-analyse de la

56

littérature qui retrouve 84% de réponses positives en combinant comme critère de réponse, involution et stabilisation sous traitement (49). Mais la corticothérapie par voie générale n’est pas dénuée de risques. Les complications sont fréquentes et peuvent être sévères. Boon rapportait, en 1999, une étude sur 62 patients traités par voie orale aux doses de 2 à 3 mg/kg (50). Il retrouvait la présence d’un faciès cushingoïde dans 71% des cas, un retard staturo-pondéral (42%), des troubles du comportement (29%), des brûlures gastriques (21%), et un risque d’infection et d’ostéoporose. Il s’agit de troubles réversibles apparaissant après le premier mois de traitement. D’autres complications plus graves ont été décrites : insuffisance surrénale, hypertension artérielle, myopathie induite, cardiomyopathie hypertrophique (51). M.E. Georges insiste sur la fréquence de l’hypertension artérielle (45% des enfants traités) et sur les effets sur l’axe hypophyso-surrenalien (87% des enfants ont un taux bas de cortisol matinal) (52). Parmi les risques infectieux graves un cas de pneumocystose pulmonaire a été rapporté, et nous avons connaissance de 2 autres complications similaires (O. Enjolras, données non publiées). Elles apparaissent, le plus souvent, lors de traitements prolongés aux doses massives.

6) Corticothérapie par voie locale Ces nombreuses complications de la corticothérapie par voie générale ont amené à développer

l’utilisation

des

corticoïdes

en

intra-lésionnel.

Leur

facilité

d’administration et leurs résultats satisfaisants ont contribué à leur popularité. Ainsi, la corticothérapie par voie locale représente aujourd’hui le traitement le plus couramment effectué depuis les études de Kushner en 1979 (53). Il a publié en 1985 une étude clinique sur 25 patients qui montrait 84% de réponse favorable, avec des diminutions de 20 à 80% du volume de l’hémangiome (54). En 1988, Sloan présentait une série de 31 hémangiomes de la face avec 77% de réponse au traitement (55).

57

Mais les indications sont devenues moins strictes, et de nombreuses complications sont apparues. Ainsi plusieurs cas ont été décrits de cécité mono voire binoculaire (56 ; 57), de nécrose cutanée palpébrale totale (58), d’atrophie graisseuse sous-cutanée génienne ou encore de dépôts sous-cutanés de micro-cristaux (59 ; 60). Ces complications semblent liées à la taille des particules en suspension, 10 à 200µm, dans la solution injectable de corticoïdes (à comparer au 6 µm d’un globule rouge). Elles sont susceptibles d’emboliser par voie rétrograde l’artère centrale de la rétine sous l’effet de la pression lors de l’injection. Egbert a publié en 2001 une étude qui mesurait les pressions d’injection durant des administrations intra-lésionnelles de corticoïde (61). Dans chacune des 71 injections effectuées, il a retrouvé des pressions d’injection supérieures à la pression artérielle systémique. Il concluait en recommandant d’effectuer des injections de faibles volumes et sous contrôle d’une ophtalmoscopie indirecte permettant d’arrêter la procédure en cas d’anomalie. Lorsque ces mêmes particules injectées migrent dans le réseau vasculaire sous-cutané, elles peuvent induire des lésions allant de l’atrophie du tissu graisseux sous-cutané loco-régional (sur le trajet du drainage lymphatique palpébral) jusqu’à la nécrose de la paupière. De plus, les nombreux vaisseaux drainant les hémangiomes sont en continuité directe avec la vascularisation systémique ; donc les injections intra-lésionnelles doivent être considérées comme des corticothérapies systémiques avec tous les effets secondaires que cela implique. Des insuffisances surrénales et des retards de développement staturo-pondéral ont récemment été décrits (62 ; 63). Chen a décrit 3 cas de choc anaphylactique, imputés aux excipients des corticoïdes, sur une série de 155 enfants traités (64). Cruz propose comme alternative aux injections intralésionnelles de corticoïdes un traitement local par propionate de clobétasol dans les hémangiomes tubéreux de la paupière (65). Mais la réduction du volume tumoral était plus lente par rapport à celle observée avec les injections intra-lésionnelles. De plus, des effets secondaires généraux dus au passage systémique des corticoïdes ont également été décrits.

58

7) Interféron alfa et vincristine Les alternatives pharmacologiques aux traitements corticoïdes pour les hémangiomes graves cortico-résistants sont limitées. A notre avis, ni l’interféron alfa 2a ou 2b, ni la vincristine ne se justifient pour un hémangiome strictement palpébral ou orbitopalpébral du fait de leurs effets secondaires : ils sont à réserver à des formes beaucoup plus diffuses créant un pronostic fonctionnel ou esthétique majeur, et comportant parfois un risque létal pour l’enfant (Fig. 33, 34 en annexe). Dès 1992, Ezekowitz publiait le succès du traitement de 3 hémangiomes périorbitaires, présentant un risque fonctionnel visuel, par interféron alfa-2a (66). L’efficacité de ce traitement a été, par la suite, rapportée à plusieurs reprises dans le traitement des hémangiomes sévères. Le taux de réponse favorable est évalué entre 80 et 90%. Les régressions tumorales mettent souvent plusieurs mois pour apparaître, par contre elles sont souvent étonnement bonnes en particulier sur les composantes profondes. Ce traitement présente cependant de nombreux effets secondaires : neutropénie, cytolyse hépatique, fièvre, trouble du comportement, trouble du développement moteur et surtout paraplégie spastique qui devient souvent irréversible (67). Michaud a effectué une méta-analyse de 600 publications, représentant 3055 enfants traités par interféron alfa pour hépatites ou hémopathies (majorité des cas) ou anomalies vasculaires (441 enfants, dont 391 avaient un hémangiome infantile). Il retrouvait 11 cas (2,5%) de diplégie spastique, tous chez des nourrissons traités pour hémangiome, et 18 (4,5%) « anomalies

motrices » (16/18

avaient

une

lésion

vasculaire).

Toutes

ces

complications neuro-motrices sont survenues chez des enfants âgés de moins d’un an lors du traitement par interféron alfa (68). Pour ces raisons, l’interféron alfa est réservé aujourd’hui aux lésions non opérables, cortico-résistantes et comportant un pronostic vital ou un risque d’amblyopie avérée. La vincristine, alcaloïde utilisé depuis longtemps en oncologie pédiatrique, est également utilisée depuis quelques années pour traiter les hémangiomes sévères cortico-résistants. Plusieurs études récentes ont montré son efficacité et sa rapidité d’action, avec des réponses nettes (69 ; 70). Ses effets secondaires seraient moins importants que ceux de l’interféron alfa : asthénie, alopécie, constipation voire iléus 59

paralytique. Cette nouvelle arme thérapeutique concurrence aujourd’hui l’interféron alpha en attendant l’arrivée de médicaments antiangiogènes plus ciblés.

8) Les lasers

Le laser YAG ou le laser argon ont été utilisés dans le traitement d’hémangiomes tubéreux extensifs de la face et du cou (71). Le laser YAG serait le plus efficace. Ces deux types de laser peuvent cependant être responsables de plusieurs complications : hémorragies postopératoires, cicatrices hypertrophiques, trouble de la trophicité cutanée. Par ailleurs, leur action est limitée à la partie superficielle de la tumeur. Ces lasers ne semblent pas suffisamment efficaces sur les tumeurs profondes et épaisses. Pour cette raison, Apfelberg et Achauer ont proposé l’utilisation du laser Nd :YAG ou du laser KTP (laser YAG modifié) en intralésionnel et sous anesthésie générale (72 ; 73). Cette technique a été réalisée chez des enfants présentant des hémangiomes tubéreux ou sous cutanés extensifs. Les résultats obtenus avec les 2 types de laser ne présentaient pas de différences significatives. Une réduction tumorale supérieure à 50% était observée pour seulement 61% des enfants dans l’étude de Achauer. L’ulcération cutanée, principale complication relevée, concernait 17% des enfants dans la série de Achauer. Après avoir effectué ces traitements par laser, une intervention chirurgicale secondaire restait souvent nécessaire. Elle était pratiquée dans 76% des cas dans l’étude de Burstein (74).

60

Conclusion Une grande variété de traitements a été proposée pour les hémangiomes orbitopalpébraux présentant un risque fonctionnel ophtalmologique. Les corticoïdes par voie générale ou par injection intra-lésionnelle ne possèdent qu’une efficacité inconstante qui de plus n’apparaît qu’après un certain délai. Ils ne peuvent donc pas représenter un traitement de première intention face à une urgence ophtalmologique. Les traitements médicaux plus récents, comme la vincristine ou l’interféron alpha, présentent des effets secondaires importants qui les font réserver aux lésions cortico-résistantes les plus sévères. Nous pensons que ces différents traitements médicaux doivent être réservés aux lésions volumineuses, dépassant la région orbito-palpébrale, pour lesquelles la chirurgie ne parait pas envisageable d’emblée (Fig. 33, 34 en annexe). Les lésions possédant une composante dermique tubéreuse diffuse restent également parfois inaccessibles à un geste chirurgical simple et pourraient constituer les dernières indications des injections intra-lésionnelles de corticoïdes. Tous les autres hémangiomes orbito-palpébraux engageant le pronostic visuel et accessibles à la chirurgie doivent être opérés. Notre étude a montré que, grâce à un dissecteur à ultrasons comme le Dissectron®, la chirurgie représente un traitement efficace et rapide d’action, tout en étant sûr et reproductible. Mais surtout, ces exérèses chirurgicales précoces doivent être effectuées avant que n’apparaissent des anomalies à l’examen ophtalmologique. En effet, rapidement celles-ci deviennent difficilement réversibles chez le nourrisson. Dans notre série 76% des enfants présentaient déjà en pré-opératoire un examen anormal alors que l’âge moyen lors de la chirurgie n’était que de 8 mois. Une prise en charge chirurgicale plus précoce, à chaque fois qu’elle est possible, permettra à l’avenir d’améliorer encore davantage la fonction visuelle de ces enfants atteints d’hémangiomes orbitopalpébraux. Président du Jury : Madame le Professeur M.P. VAZQUEZ Directeur de thèse : Monsieur le Docteur P.A. DINER 61

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ILLUSTRATIONS

Fig. 1. Coupe sagittale de la région orbito-palpébrale

70

Exemple n°1 (figures 7 à 12)

Fig. 7. Enfant de 2 mois atteint d’un hémangiome fronto-palpébral

Fig. 8. Même enfant au 16° mois post-opératoire

71

Fig. 9. Incision pré-capillaire

Fig. 10. Dissection au Cavitron® 72

Fig. 11. Skelétonisation au ras du derme

Fig. 12. Hémangiome énuclé

73

Exemple n°2 (figures 13 à 23)

Fig. 13. Enfant de 5 mois atteint d’un hémangiome de la paupière inférieure

Fig. 14. TDM précisant l’envahissement intra-orbitaire (coupe coronale) 74

Fig. 15. TDM précisant l’envahissement intra-orbitaire (coupe sagittale)

Fig. 16. Voie d’abord sous-ciliaire

75

Fig. 17. Dissection pré-septale au Dissectron®

Fig. 18. Dissection rétro-septale au Dissectron®

76

Fig. 19, 20 et 21. Orbitotomie du plancher de l’orbite 77

Fig. 22. 3° mois post-opératoire

Fig. 23. TDM de contrôle au 3° mois post-opératoire

78

Les 3 urgences chirurgicales 1. Occlusion du champ visuel supérieure au 1/3 (figures 26, 27)

Fig. 26. Hémangiome orbito-palpébral supérieur droit

Fig. 27. 3° mois post-opératoire 79

2. Appui cornéen localisé (figures 28, 29)

Fig. 28. Hémangiome orbito-palpébral supérieur gauche

Fig. 29. Aspect post-opératoire 80

3. Infiltration intra-orbitaire déplaçant le globe (figures 30, 31, 32)

Fig. 30 et 31. Hémangiome orbito-palpébral inférieur gauche

Fig. 32. 7° mois post-opératoire 81

Fig. 33. Hémangiome fronto-orbito-palpébral non opérable d’emblée

Fig. 34. TDM précisant l’infiltration intra-orbitaire 82

Chirurgie précoce des hémangiomes orbito-palpébraux

Sujet : Les hémangiomes orbito-palpébraux exposent à des complications ophtalmologiques majeures. Ils imposent souvent un traitement en urgence, mais les traitements médicaux ne sont pas toujours efficaces et peuvent entraîner des effets secondaires sévères. Ainsi, la chirurgie en phase précoce s’est développée depuis une dizaine d’année. Pour faciliter ces interventions sur des hémangiomes en phase d’évolution, le Service de Chirurgie Maxillofaciale et Plastique Pédiatrique de l’Hôpital Trousseau (Paris) a développé l’utilisation des bistouris à ultrasons. Matériels et méthodes : Cette étude rétrospective porte sur 67 enfants présentant des hémangiomes orbito-palpébraux avec risque fonctionnel ophtalmologique, opérés entre 1994 et 2004. L’âge moyen des enfants était de 8 mois. Le bistouri à ultrasons (Cavitron® ou Dissectron®) a été utilisé dans tous les cas. Résultats : Les exérèses ont été supérieures à 90% de la masse tumorale dans 89% des cas. La durée moyenne d’intervention était de 67 minutes. Le recul moyen post-opératoire du suivi ophtalmologique était de 11 mois. Tous les critères fonctionnels ont été améliorés quantitativement et qualitativement. Aucune complication majeure n’a été observée. Discussion : Les bistouris à ultrasons ont transformé la chirurgie de l’hémangiome en phase précoce en permettant des interventions efficaces, reproductibles et sûres. La chirurgie est ainsi actuellement réalisée de première intention à chaque fois qu’elle est possible. Les traitements médicaux doivent être réservés aux lésions pour lesquelles la chirurgie ne parait pas envisageable d’emblée. Conclusion : Les hémangiomes orbito-palpébraux engageant le pronostic visuel et accessibles à la chirurgie doivent être opérés. Ces exérèses précoces doivent être effectuées avant que n’apparaissent des anomalies fonctionnelles. En effet, rapidement celles-ci deviennent difficilement réversibles chez le nourrisson. Il apparaît donc nécessaire d’intervenir devant un risque fonctionnel avéré même si l’examen est normal.

Mots clés : hémangiome, orbite, paupière, chirurgie, bistouri à ultrasons Keywords : hemangioma, orbit, eyelid, surgery, ultrasonic scalpel

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