RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL’APPARATO RESPIRATORIO 2001; 16: 164-180
DOCUMENTO DOCUMENT
Raccomandazioni sulla Riabilitazione Respiratoria Recommendations on Pulmonary Rehabilitation N. AMBROSINO, A. BELLONE, F. GIGLIOTTI, A. MURGIA, K. FOGLIO a nome del Gruppo di Studio AIPO “Riabilitazione Respiratoria. Luciano Pesce”
È da tempo noto che solo la sospensione del fumo può ridurre il progressivo peggioramento del flusso delle vie aeree 1 e che solo l’Ossigeno terapia a lungo termine (OTLT) è in grado di migliorare la sopravvivenza dei pazienti con Bronco-Pneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) 2. Forse ancora minori possibilità si hanno con altre malattie polmonari croniche se si eccettua il Trapianto Polmonare nelle malattie in stato terminale. Di conseguenza un aspetto fondamentale nel trattamento della patologia respiratoria cronica diventa la riduzione dei sintomi, in particolare la dispnea e la ridotta tolleranza all’esercizio fisico. In questi pazienti spesso si instaura un circolo vizioso: la dispnea disabilitante è spesso la causa principale del decondizionamento fisico che a sua volta peggiora la dispnea da sforzo. Questo circolo vizioso può determinare nei pazienti una rilevante riduzione della capacità funzionale fino a non riuscire a far fronte alle attività della vita quotidiana (Activity of daily life = ADL) con conseguente peggioramento della qualità della vita (QOL). Programmi di riabilitazione polmonare (PRP) sono riconosciuti ed ampiamente accettati come parte integrante del trattamento clinico e del mantenimento dello stato di salute di pazienti con malattie respiratorie croniche che rimangono sintomatici o continuano ad avere una ridotta funzione nonostante il trattamento medico standard. Definizioni La riabilitazione respiratoria è stata definita come “un insieme multidimensionale di servizi diretti a persone con malattie polmonari e alle loro famiglie, di solito da parte di un team interdisciplinare di specialisti con lo scopo di raggiungere e mantenere il massimo livello di indipendenza e di attività nella comunità” 3. Questa definizione sottolinea alcuni aspetti fondamentali caratterizzanti l’attività riabilitativa in campo respiratorio: in particolare l’individualizzazione, la multidisciplinarietà del programma te-
rapeutico e lo scopo di reinserire il paziente nel suo ambiente aggiungendo l’importante aspetto educazionale al fine di promuovere la gestione della malattia da parte del paziente e della sua famiglia. Quindi i PRP dovrebbero essere considerati come una opzione che può migliorare lo standard terapeutico con il proposito di ottimizzare la capacità funzionale e riportare i pazienti al più alto livello possibile di indipendenza funzionale. Secondo la European Respiratory Society (ERS) “La riabilitazione polmonare ha lo scopo di recuperare i pazienti ad uno stile di vita indipendente, produttivo e soddisfacente ed impedire l’ulteriore deterioramento clinico compatibile con lo stato della malattia” 4 5. Questa definizione conferma un altro importante aspetto: i programmi riabilitativi hanno lo scopo e la capacità di incidere sulla storia naturale della malattia 6. Vi è evidenza scientifica che i PRP migliorano la dispnea e il controllo della BPCO. Infatti questi programmi sono considerati parte integrante del trattamento complessivo delle malattie respiratorie croniche. Tale evidenza deriva da studi prospettici, randomizzati e controllati 7-19 e da meta-analisi 20. In queste “Raccomandazioni” gli outcomes specifici dei PRP saranno descritti secondo la Classificazione Internazionale della Organizzazione Mondiale della Sanità (World Health Organization = WHO) 21, “The International Classification of Impairments, Activities and Participation”, nuova classificazione della WHO (ICIDH-2). Secondo questa classificazione l’“Impairment” è la “perdita o anormalità di una struttura corporea o di una funzione fisiologica o psicologica” che deriva dalla malattia respiratoria. L’impairment (menomazione) è di solito valutato con una misura di laboratorio. Per le malattie respiratorie ostruttive ad esempio, l’impairment è riflesso da una riduzione del FEV1 e/o dall’iperinsufflazione nei test di funzione polmonare o da una ridotta forza del muscolo quadricipite nei test di funzione muscolare periferica 22. L’“Activity” (che corrisponde al termine “Disability”) rappresenta “la natura e l’entità del 164
RACCOMANDAZIONI SULLA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
funzionamento al livello della persona, in termini di esecuzione di un compito o di un’azione da parte di un individuo. Le limitazioni dell’attività possono essere tali per natura, durata e qualità a causa della malattia respiratoria”. Questo dovrebbe includere riduzioni nelle ADL e nella performance fisica. Per i PRP questo è spesso determinato dai test del cammino 23 o da questionari come il Baseline e Transitional Dyspnea Index 24. La “Participation” (che corrisponde al termine “Handicap”) è “la natura e l’entità del coinvolgimento della persona nelle situazioni della vita in relazione alle menomazioni, alle attività, alle condizioni di salute e ai fattori ambientali (l’ambiente fisico, sociale) e degli atteggiamenti in cui le persone vivono e conducono la loro esistenza. Le restrizioni alla partecipazione possono essere tali per natura, durata e qualità”. Per il paziente con malattia polmonare potrebbe per esempio trattarsi della partecipazione ad attività o del mantenimento delle relazioni nella comunità in cui vive oppure del mantenimento della licenza di guida 22. Per i propositi di queste Raccomandazioni l’Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri (AIPO) definisce la Riabilitazione Respiratoria come: “Valutazione e terapia a lungo termine dei pazienti con malattie respiratorie croniche” 6. Scopi della Riabilitazione Respiratoria La riabilitazione polmonare è idealmente una strategia di trattamento globale indirizzata a tutte le componenti della malattia polmonare cronica e progressiva, non è curativa e non fermerà il progressivo peggioramento fisiopatologico, tuttavia può ridurre una parte della disabilità. Applicando una definizione funzionale “la riabilitazione respiratoria applica l’arte, la abilità, la fisiologia e multiple discipline cliniche per prevenire o ridurre la disabilità associata con la malattia polmonare cronica” 25. Specificamente le mete sono: ridurre i sintomi, insegnare ai pazienti a trattare con successo il loro processo patologico, mantenere uno stile di vita attivo ed indipendente e massimizzare le capacità funzionali. In campo pneumologico la riabilitazione viene effettuata prevalentemente in pazienti con patologia cronica evolutiva (BPCO, Insufficienza Respiratoria ecc.) ma anche in pazienti con esiti stabilizzati di eventi acuti (Esiti di intervento chirurgico toracico, lesioni spinali alte ecc.). Questa caratteristica fa sì che per ottenere i benefici dimostrati dalla riabilitazione respiratoria è fondamentale instaurare un rapporto di alleanza fra tutti i soggetti coinvolti nell’assistenza (team ospedaliero, paziente, familiari, medico di famiglia) con l’obiettivo comune di soddisfare i multipli e mutevoli bisogni dei pazienti nelle varie fasi della malattia. 165
Selezione dei pazienti La valutazione del candidato al PRP non deve essere un processo complicato. Essa non coincide con la valutazione funzionale specifica della gestione pneumologica e la integra. Tuttavia una attenta selezione del paziente può servire per l’individualizzazione del PRP ed è fondamentale per la riuscita del programma stesso 26. L’unica controindicazione assoluta ai PRP è la mancata volontà di parteciparvi o una cattiva compliance ad essi. Alcuni criteri meritano di essere approfonditi. Età L’età non è considerata un fattore limitante dei PRP 27-30. La letteratura recente ha sottolineato i benefici effetti della partecipazione regolare a programmi di esercizi aerobici a lungo termine negli anziani 27 28. Le linee guida di base per la definizione di frequenza, intensità, durata e modalità dei PRP sono considerate appropriate anche per gli anziani. L’allenamento all’esercizio ad alta intensità è possibile ed efficace nel combattere la debolezza muscolare e la fragilità fisica in soggetti molto anziani, anche ultra-novantenni 29. Programmi globali di trattamento comprendenti educazione, allenamento degli arti superiori ed inferiori, esercizi respiratori e fisioterapia toracica si sono dimostrati in grado di migliorare la capacità all’esercizio anche in pazienti con BPCO di più di 75 anni 30. Livello di compromissione della funzione respiratoria • Il miglioramento della tolleranza all’esercizio dopo PRP non si correla con l’età, il sesso, la necessità di ossigeno, l’emogasanalisi o la spirometria 31. • I benefici dei PRP sono riportati in pazienti di gravità la più variabile 32; • L’ipercapnia a riposo non dovrebbe essere considerata un criterio di esclusione dai PRP 33; • I benefici dei PRP sono indipendenti dalla funzione polmonare 34. • Questo è particolarmente importante alla luce del fatto che la disponibilità di nuove modalità terapeutiche come la resezione di volume polmonare ed il trapianto rendono anche i pazienti con malattia molto avanzata candidati ai PRP 35 36. Le principali indicazioni ai PRP sono mostrate nella Tabella 1. I pazienti adatti ai PRP sono quelli che riconoscono che i loro sintomi dipendono dalla loro malattia polmonare e sono motivati ad essere protagonisti della loro terapia per migliorare il loro stato di salute. • I benefici dei PRP nei pazienti BPCO sono ben documentati 7-20 37 38.
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Tab. 1. Indicazioni ai PRP. Indications for Pulmonary Rehabilitation.
Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva Asma Bronchiale Fibrosi Cistica Bronchiectasie Insufficienza Respiratoria Cronica da qualunque causa Insufficienza respiratoria acuta su cronica Malattie neuromuscolari e della cassa toracica Malattie interstiziali del polmone Prima e dopo chirurgia toracica e addominale con particolare riferimento alla resezione di volume polmonare Trapianto polmonare Pazienti in UTIR
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Un numero inferiore di pazienti con malattie diverse dalla BPCO sono riportati negli studi sulla PRP 18 38. • Effetti positivi sono riportati in uno studio specifico su pazienti con malattie diverse dalla BPCO 39. • PRP sono comunemente applicati anche in pazienti con asma bronchiale, malattie neuromuscolari, fibrosi cistica, pre e post chirurgia toracica ed addominale, resezione di volume polmonare e trapianto di polmone 35 36 38-44. Per quanto la sola controindicazione assoluta sia la mancanza di compliance o la non volontà di partecipare gli studi sui PRP riportano qualche criterio di esclusione. Nello studio di Goldstein et al. 7 i motivi di esclusione erano malattie coesistenti, persistenza dell’abitudine al fumo, eccessiva lontananza dall’ospedale, barriere linguistiche, compromissione cognitiva, problemi socioeconomici o eccessiva compromissione psicomotoria. Se queste condizioni deb-
bano essere anche considerate criteri generali di esclusione da un PRP routinario è tuttora discusso, specialmente per quanto riguarda la persistente abitudine al fumo 22. In generale i pazienti candidati a PRP dovrebbero “impegnarsi” a smettere di fumare e la struttura riabilitativa dovrebbe mettere a loro disposizione la possibilità di frequentare sessioni di cessazione dal fumo. Modalità Terapeutiche La chiave del successo è la individualizzazione del programma. I risultati globali derivanti dagli elementi individuali di un programma sono a loro volta di valutazione difficile a causa della multidisciplinarietà del PRP e dell’uso di differenti modalità terapeutiche, e saranno brevemente discusse in questo documento ove non si parlerà di componenti come OTLT o la ventilazione meccanica per le quali si rimanda ad altri documenti dell’A.I.P.O. Le componenti dei programmi di riabilitazione sono riassunte nella Tabella 2 con la loro relativa evidenza scientifica attuale secondo i criteri adottati dall’American College of Chest Physician (ACCP) 45. Allenamento degli arti inferiori • Una rilevante letteratura sostiene l’efficacia clinica di questo tipo di allenamento 25 45-48. • Molti studi definiscono che questo tipo di allenamento è in grado di determinare degli effetti fisiologici sulla capacità aerobica e sui muscoli periferici dei pazienti con BPCO 49-53. • L’intensità, la durata e il programma di mantenimento ottimali di tali programmi non sono ancora stati determinati 54. • Complessivamente questi studi sostengono queste conclusioni:
Tab. 2. Componenti dei programi di Riabilitazione Polmonare e loro relativa evidenza scientifica attuale di efficacia 45. Pulmonary Rehabilitation components and related score of level of evidence.
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Ottimizzazione della terapia medica Cessazione dal fumo Educazione Fisioterapia Toracica Allenamento all’esercizio fisico generale Allenamento dei muscoli respiratori Allenamento di gruppi muscolari degli arti superiori Coordinazione respiratoria Terapia occupazionale Ossigeno terapia a lungo termine Riposo dei muscoli respiratori (Ventilazione meccanica) Supporto psico sociale Nutrizione
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RACCOMANDAZIONI SULLA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
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– la funzione polmonare non migliora in seguito a questo tipo di allenamento; – la disabilità migliora; – la tolleranza per un dato carico sottomassimale coinvolgente i muscoli della deambulazione generalmente migliora. I programmi rappresentati in questi studi sono svolti su pazienti in regime di ricovero ordinario (in-patients) 7 16, di ricovero diurno (out-patients) 7 11 14-19 31 41 42 e a domicilio 9 11-13 40. Il tipo di esercizio utilizzato in questi studi è il cammino libero o su treadmill, il cicloergometro, la salita delle scale o una combinazione di questi. La durata dei programmi di esercizio riportati in letteratura varia da 4 a 46 settimane, la maggior parte 6-8 o 12-24 settimane. La frequenza delle sessioni più utilizzata è 3 volte alla settimana. Tuttavia regimi più brevi (10-15 sessioni) o frequenze di sessioni ridotte (2/settimana) non possono essere esclusi 55-57. L’attività dovrebbe essere programmata con lo scopo di raggiungere 30 minuti al giorno di esercizio ad un carico pari al 60-70% del consumo di ossigeno di picco (peak O2) (o della frequenza cardiaca di picco) ottenuti in una prova da sforzo incrementale 42 54. È stato riportato che un PRP comprendente esercizio fisico individualizzato al paziente 58, e supervisionato da terapisti e medici è più efficace di un programma automonitorato dal paziente stesso 59. Non è chiaro se ci sono differenze negli effetti di interval training e allenamento continuo 60, anche se l’interval training potrebbe essere una valida alternativa per pazienti con ostruzione severa che non tollerano elevati carichi di lavoro per lungo tempo 22. Più recentemente la necessità di sottoporre a PRP pazienti in fasi molto avanzate della malattia, anche per prepararli a interventi chirurgici di resezione di volume polmonare 35 o al trapianto polmonare 36 ha condotto ad eseguire questi programmi sotto ossigeno terapia con risultati modesti 61-63. L’uso di modalità di ventilazione meccanica attraverso boccaglio, maschera facciale o nasale si è dimostrato promettente nel migliorare la tolleranza all’esercizio fisico. A questo scopo sono state utilizzate la Pressione Positiva Continua delle vie aeree (CPAP) in pazienti con BPCO 64-66 e Fibrosi Cistica 67, la modalità Assistita/Controllata in pazienti con malattie restrittive del torace 68, la pressione di supporto in pazienti con BPCO 69-72 e Scompenso Cardiaco Congestizio 73 e la più recente modalità della Ventilazione Proporzionale Assistita (PAV) in pazienti con BPCO con e senza ipercapnia cronica 74 75. In generale queste metodiche consentono di ottenere una riduzione della 167
dispnea e una maggiore tolleranza all’esercizio. Tuttavia l’implementazione di questa modalità durante PRP è da ritenersi ancora allo stato sperimentale 76. • È stato consigliato anche di eseguire PRP in associazione con programmi di ventilazione meccanica domiciliare non invasiva notturna 77. • L’allenamento all’esercizio fisico ad alta intensità dovrebbe essere eseguito sotto monitoraggio elettro-cardiografico 42. • L’allenamento all’esercizio fisico dovrebbe essere mantenuto nel tempo anche dopo la fine del PRP, in quanto la reversibilità dei suoi effetti dopo la sospensione è nota. Tuttavia su modalità, frequenza e intensità del lavoro per un mantenimento ottimale della performance raggiunta non vi è ancora un consenso basato sull’evidenza scientifica 18 19 42. Recentemente è stato dimostrato 78 che in pazienti con ostruzione cronica delle vie aeree (asmatici e BPCO), un PRP svolto in regime di Day-Hospital 42 può determinare miglioramenti della QOL e una riduzione delle ospedalizzazioni che persistono per un periodo di 2 anni. Interventi annuali successivi riproducono immediati miglioramenti della tolleranza all’esercizio, ma non determinano addizionali miglioramenti nel termine di due anni. In conclusione vi è evidenza sostanziale che l’allenamento degli arti inferiori dovrebbe sempre essere incluso nei programmi di riabilitazione per pazienti con malattie respiratorie croniche. I benefici possono essere sia fisiologici che psicologici. Tuttavia le caratteristiche ottimali della prescrizione dell’esercizio non sono attualmente compiutamente definite. Allenamento degli arti superiori Programmi di allenamento degli arti superiori sostenuti (con ergometro a braccia) o non sostenuti (sollevamento ripetuto di pesi) sono stati proposti e definiti come utili nei pazienti con BPCO 79-83. La raccomandazione è che “l’allenamento alla forza e alla endurance degli arti superiori migliora la funzione delle braccia nei pazienti con BPCO. L’esercizio delle braccia è sicuro e dovrebbe essere incluso in programmi di riabilitazione di pazienti con malattie respiratorie” 45. Allenamento dei muscoli respiratori • Il razionale di questo tipo di allenamento è che il miglioramento della funzione di questi muscoli riduce la dispnea e migliora la tolleranza all’esercizio. • Le modalità di questo tipo di allenamento sono la iperventilazione isocapnica (di difficile realizzazione nella pratica clinica) 83 e la respirazione contro resistenze aggiunte al respiro 84.
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Una meta-analisi 85 su questo tipo di allenamento nei pazienti con BPCO ha dato risultati inconclusivi, mostrando soprattutto che in generale si usano intensità insufficienti per evocare una risposta. Maggiori ricerche sono necessarie prima che possano essere offerte indicazioni definitive per i pazienti BPCO. • Benché un effetto fisiologico specifico sia stato riportato con questa tecnica 86, questo tipo di allenamento non dovrebbe essere usato in pazienti con fibre muscolari danneggiate o in adattamento fisiologico 87. • La principale indicazione per questo tipo di esercizio è la preparazione all’intervento chirurgico o la tetraplegia 88 89. • Non c’è evidenza di efficacia di questa modalità nelle miopatie e/o nelle malattie neuromuscolari progressive 90. La raccomandazione non consente l’uso generalizzato dell’allenamento dei muscoli respiratori come componente essenziale di un PRP nei pazienti con BPCO. Tale metodica può invece essere utilizzata in casi selezionati (per es. preparazione o post-intervento chirurgico, lesioni spinali alte) 45. •
Componente educazionale • Gli obiettivi di questa componente sono quelli di incoraggiare la partecipazione attiva e la collaborazione al programma riabilitativo, anche attraverso una migliore conoscenza delle alterazioni fisiche e psicologiche caratteristiche della malattia cronica. • Gli argomenti oggetto di educazione sono molteplici: fisiopatologia della malattia, strategie respiratorie, tecniche di conservazione e ottimizzazione dell’energia, uso dei farmaci, capacità di autogestione, tecniche di fisioterapia, gestione dei sintomi, controllo dell’ansia e dello stress, difesa dagli irritanti ambientali, ossigenoterapia, cessazione del fumo, sessualità, viaggi, nutrizione, ecc. • L’influenza dell’educazione da sola non pare avere efficacia sulla capacità di esercizio né sui sintomi; la stessa associata all’allenamento all’esercizio ha dimostrato avere una efficacia dubbia in termini di “Participation” e di conoscenza della malattia 91. L’evidenza scientifica non sostiene i benefici a breve termine a componente educazionale come singola modalità terapeutica ma sostiene peraltro che “interventi a lungo termine possono essere benefici”. Tuttavia, l’opinione di esperti sostiene l’inclusione di programmi educazionali fra altre componenti di un PRP Componenti psicosociali • La maggior parte degli studi psicologici in pazienti con BPCO indicano che la depressione,
l’ansia e problemi psichiatrici specifici sono comuni 92. Queste sindromi cliniche rinforzano ulteriormente l’isolamento sociale del paziente e la sua inattività fisica 93. La mortalità a 4 anni in pazienti maschi con BPCO severa è influenzata dal distress psicologico complessivo e dalla difficoltà di affrontare la malattia, indicatori prognostici indipendenti dalla funzione polmonare o dall’ossigenazione 94. • Molti PRP includono una componente psicosociale o comportamentale oltre all’allenamento all’esercizio fisico. La componente piscosociale è talvolta inclusa in un programma educazionale o è condotta separatamente come gruppo di supporto 95-97. • Le mete di questo intervento sono la riduzione della depressione e dell’ansia, l’insegnamento di tecniche di rilassamento, l’educazione ad affrontare tematiche come quelle sessuali e i rapporti familiari e lavorativi 98. L’evidenza scientifica non sostiene i benefici a breve termine dell’intervento psicosociale come singola modalità terapeutica ma sostiene peraltro che “interventi a lungo termine possono essere benefici”. Tuttavia, l’opinione di esperti sostiene l’inclusione di programmi educazionali e psicosociali come componenti di un programma globale di trattamento. Cessazione dal fumo Le specifiche tecniche di Cessazione dal fumo, incluso il trattamento farmacologico, sono al di fuori dello scopo di queste Raccomandazioni. • I pazienti che entrano in un PRP di solito hanno smesso di fumare. Quelli che non lo hanno fatto hanno due opzioni: completare la cessazione dal fumo prima di essere ammessi o sottoporsi a un programma parallelo di sospensione del fumo di sigaretta mentre svolgono il loro PRP. • Il team riabilitativo può avere diversi ruoli: aiutare il paziente a iniziare e a procedere con la cessazione dal fumo; sostenere il mantenimento della cessazione nei pazienti che lo avevano fatto prima del PRP; coordinare il parallelo programma di cessazione dal fumo; aiutare paziente e famiglia a capire l’importanza del mantenimento della cessazione dal fumo 25. • L’intensità dell’intervento è determinata dalla caratterizzazione del team riabilitativo, dal tempo a disposizione e dall’interesse. • La revisione della letteratura 99 100 mostra che le caratteristiche più efficaci di un programma di cessazione dal fumo comprendono più di una modalità per motivare la modificazione comportamentale: contatto individuale e diretto fra paziente e operatore, messaggi incoraggianti la motivazione e rinforzo. La efficacia di questi programmi è molto variabile e le ricadute sono frequenti 100. 168
RACCOMANDAZIONI SULLA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
Coordinazione respiratoria Il termine “rieducazione respiratoria” usualmente si riferisce a tecniche comprendenti anche la “respirazione a labbra socchiuse” e la “respirazione diaframmatica”. • Supposti ma non dimostrati segni di efficacia sono: aumento dei flussi espiratori, migliore coordinazione del pattern respiratorio, miglioramento della dispnea e miglior senso di benessere 101. • L’uso delle tecniche di controllo respiratorio è diffuso, ma l’efficacia di queste tecniche è stata valutata solo in studi “acuti” 102. Effetti clinici positivi di queste tecniche sono stati riportati nei pazienti BPCO con ostruzione delle vie aeree lieve e senza insufficienza respiratoria 19 103. • La “respirazione a labbra socchiuse” induce un respiro più lento e profondo con miglioramento della ossigenazione e della capnia e spostamento del reclutamento muscolare dal diaframma ai muscoli accessori della ventilazione 104. Bisogna avere cautela ad usare questa metodica nei BPCO severi poiché la coordinazione del movimento del torace, la sua efficienza meccanica ed il lavoro respiratorio sono influenzati negativamente dalla “respirazione diaframmatica” come hanno dimostrato studi in pazienti stabili con severa BPCO 105 ed in pazienti in recupero da riacutizzazioni di BPCO 106. Fisioterapia Toracica Questo termine comprende una serie di tecniche volte a facilitare la clearance delle secrezioni dalle vie aeree 107. • Il drenaggio posturale e le percussioni come altre più recenti tecniche come l’ELTGOL 108 o il Flutter 109 sono clinicamente efficaci in pazienti con bronchiectasie, fibrosi cistica e bronchite cronica con secrezioni abbondanti. Tuttavia vi è scarsa evidenza per sostenere la loro implementazione in tutti i pazienti con bronchite, anche durante le riacutizzazioni 110. Mentre l’effetto di queste tecniche su misure come la spirometria, il volume o le caratteristiche dell’espettorato o i gas ematici non sembra rilevante 111, i clinici continuano a sostenere queste metodiche sulla base dell’esperienza, specialmente di fronte a secrezioni molto tenaci. • Anche le vibrazioni del torace e delle vie aeree sono state studiate. La pressione positiva espiratoria (PEP) e alcuni strumenti che combinano PEP e vibrazioni delle vie aeree hanno mostrato un effetto di incremento della mobilizzazione delle secrezioni in pazienti con fibrosi cistica ed in minor grado in pazienti con bronchite cronica 108-112. • Le tecniche di drenaggio posturale dovrebbero essere utilizzate in pazienti con secrezioni spontanee superiori a 50 ml/die. 169
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In pazienti ostruiti le manovre dovrebbero essere precedute dalla somministrazione di broncodilatatore. • Non sembra esservi una superiorità di una tecnica sull’altra 107. Le manovre di fisioterapia toracica dovrebbero sempre essere incluse in PRP di pazienti ipersecretivi cronici (Fibrosi Cistica, Bronchiectasie) e di pazienti ipersecretivi in preparazione all’intervento chirurgico. Il loro ruolo nelle manifestazioni acute (polmonite) è discusso. Se le differenze obiettive fra le tecniche sono piccole, le condizioni cliniche, le preferenze individuali e le influenze culturali possono essere importanti nel condizionare l’adesione al trattamento e nel selezionare la/le tecniche appropriate nel singolo paziente. Nutrizione Attualmente il razionale di modalità di trattamento volte a ottimizzare lo stato nutrizionale nella BPCO è basato sulla osservazione che: • fattori correlati allo stato nutrizionale hanno una influenza indipendente sulla storia naturale della BPCO 113; • in particolare il peso corporeo ha un effetto indipendente sulla sopravvivenza dei pazienti con BPCO 114; • in alcuni pazienti ma non in tutti, l’effetto negativo di un ridotto peso corporeo sulla sopravvivenza può essere reso reversibile da una appropriata terapia nutrizionale 114; • una ridotta massa corporea ha inoltre un effetto negativo indipendente sulla capacità aerobica dei pazienti BPCO e questo può spiegare la variabilità della tolleranza all’esercizio fisico fra pazienti con limitazione ventilatoria simile 115; • pazienti con differenti caratteristiche di deplezione nutrizionale possono essere selezionati per i PRP 116; • la riduzione del peso corporeo è un intervento importante nel trattamento delle Sindromi delle Apnee Ostruttive notturne. Programmi nutrizionali dovrebbero essere impiegati nei programmi di riabilitazione in casi selezionati. Valutazione dell’outcome La valutazione appropriata dei candidati è la chiave di volta del successo di un PRP 117 118 (Tab. 3). I risultati attesi sono mostrati nella Tabella 4. Misure obbligatorie 1. Misure di Impairment • Valutazione Clinica. La conferma della diagnosi, la caratterizzazione della severità dei sintomi principali e l’identificazione dell’impatto della
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Tab. 3. Misure da eseguire in un PRP. Assessments included in a Pulmonary Rehabilitation Program.
Obbligatorie (tutti i pazienti)
Facoltative (su indicazione)
Valutazione Fisiologica e Pneumologica Prove di Funzione respiratoria (solo ammissione) Tolleranza esercizio fisico Dispnea Qualità della Vita Muscoli Respiratori
Muscoli Periferici Valutazione Psicologica Valutazione Dietetica
Tab. 4. Ragionevoli obbiettivi della riabilitazione. Expected results of Pulmonary Rehabilitation.
Outcome
Dispnea Tolleranza all’esercizio fisico Qualità della vita Consumo di risorse sanitarie Forza dei muscoli respiratori Sopravvivenza Funzione Respiratoria
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Evidenza Scientifica di Beneficio da PRP (45) A A B C B ? -
malattia sullo stile di vita del paziente sono i principali scopi della valutazione medica per un PRP. Prove di Funzione respiratoria. Dovrebbero includere la spirometria e (solo nel caso di insufficienza respiratoria cronica) l’emogasanalisi all’inizio del PRP. Non vi è necessità di ripetere tali esami alla fine del PRP. Infatti non ci dobbiamo aspettare miglioramenti della spirometria o della emogasanalisi da un PRP eseguito in un paziente che sta praticando la terapia medica in modo ottimizzato. Quindi le prove di funzione respiratoria non devono essere considerate una misura di outcome dei PRP. D’altra parte il grado di ostruzione al flusso aereo e la capacità all’esercizio fisico non si correlano bene nei pazienti con BPCO 119. Molti fattori interferenti e soprattutto la debolezza muscolare periferica 120 influenzano questo rapporto. Questa può essere il risultato di malnutrizione, decondizionamento e trattamento con steroidi 121 122 123 124 . Oltretutto la funzione polmonare di base non può predire i benefici dei PRP 34. La misura della forza dei muscoli respiratori secondo il metodo di Black e Hyatt 125 è obbligatoria nel prescrivere e valutare i risultati di un PRP volti a migliorare la funzione dei muscoli respiratori. È quindi una Misura di outcome. La misu-
ra della Endurance dei muscoli respiratori sarebbe opportuna ma non dovrebbe essere obbligatoria. 2. Misure di activity (Disability) • Test da sforzo. Per quanto utile anche per scoprire altre malattie coesistenti il test da sforzo è necessario per valutare la tolleranza all’esercizio del paziente e rivelare possibili desaturazioni impredicibili dai test di funzione polmonari basali 126. È una delle principali Misure di outcome. – Il test da sforzo incrementale su cicloergometro o pedana mobile è generalmente usato per graduare l’intensità dell’allenamento 127 128. La valutazione dell’esercizio dovrebbe essere fatta usando il tipo di esercizio che sarà impiegato nell’allenamento però i risultati di un tipo di test da sforzo possono essere applicati a differenti forme di esercizio 129. Infatti nonostante la non familiarità all’esercizio su bicicletta e una maggiore risposta di generazione di lattati, l’O2 di picco non è risultato differente durante esercizio su treadmill o su cicloergometro in pazienti con BPCO 129. – La misurazione della distanza coperta durante il cammino (6 o 12 minuti) è considerata un modo semplice e riproducibile per valutare la tolleranza all’esercizio in pazienti con malattie croniche polmonari e cardiache. La distanza coperta in 12 minuti inizialmente proposta è correlata all’O2 di picco 130. Il principale vantaggio del test del cammino sono la semplicità, la minima richiesta di risorse e l’applicabilità generale. I principali svantaggi di questi test sono la suscettibilità del paziente e del supervisore alla motivazione e all’apprendimento, la loro natura non standardizzata e la loro dipendenza da una singola misura quantitativa della distanza coperta 23. In molti centri viene utilizzato lo “shuttle test” 23 131. • Dispnea. La severità della dispnea è correlata solo debolmente con i dati funzionali 132. I punteggi clinici della dispnea e i test di funzione polmonare sono fattori o quantità separate che descrivono differenti aspetti della BPCO 133. Lo stato di salute generale in pazienti sintomatici è predetto me170
RACCOMANDAZIONI SULLA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
glio e influenzato di più dal punteggio di dispnea che dalle misurazioni fisiologiche 16. In tutti gli studi randomizzati i PRP hanno determinato miglioramento della dispnea sia durante i test da sforzo in laboratorio, sia nello svolgimento delle ADL 24 134. Il successo di un PRP appare meglio predetto dal livello di dispnea che dal livello di impairment respiratorio 16. La riabilitazione polmonare migliora il sintomo dispnea nei pazienti con BPCO 45. La dispnea è quindi una delle principali misure di outcome dei PRP. Esistono metodi di misura nella pratica clinica per quantificare i sintomi e lo stato di salute complessivo. Sono stati usati metodi psicofisici e scale cliniche. I metodi clinici dipendono principalmente dalla intensità dell’esercizio che determina la dispnea: – la scala di Fletcher e quella del British Medical Research Council (BMRC) si correlano alla entità del compito ma poco dicono sullo sforzo associato 24; – la scala analogica visiva (VAS) consiste di una linea misurata con frasi descrittive a vari punti lungo la sua lunghezza 24; – la scala di Borg offre un approccio quantitativo per stimare la dispnea ad un dato carico di lavoro: le modificazioni nella sensazione di dispnea corrispondenti al picco di esercizio possono essere apprezzate obiettivamente 24; – Mahler ha recentemente proposto un nuovo strumento capace di comprendere le componenti della compromissione funzionale, la grandezza dello sforzo e la grandezza del compito per la valutazione della dispnea (Baseline Dyspnea Index: BDI) 24 135. Per la valutazione delle modificazioni dopo un periodo di terapia, riabilitazione ecc. esiste l’indice transizionale di dispnea (Transitional Dyspnea Index = TDI). Esiste un traduzione italiana di queste scale 24 136. La dispnea deve essere misurata obbligatoriamente. Misure consigliate: una misura durante le attività della vita quotidiana (BDI/TDI) + una misura durante sforzo (VAS o Borg). 3. Misure di participation (Handicap) • Qualità della vita. Misura di outcome. In generale i questionari della QOL misurano l’impatto della salute di un paziente sulla sua capacità di eseguire le ADL. Gli strumenti per la determinazione della QOL variano da misure malattia-specifiche per un singolo sintomo (per es. dispnea) a valutazione globale generica di molti aspetti che includono quelli emozionali, il ruolo sociale, le ADL. Questi questionari hanno buona riproducibilità anche se la funzione polmonare e la tolleranza allo sforzo non vi si correlano fortemente 137. D’altra parte l’analisi fattoriale mostra che Questionari di malattia specifici come il Saint George Respiratory Questionnaire 137 o il Chronic Respira171
tory Disease Questionnaire 138, contenenti items riguardanti la percezione della dispnea, e punteggi di valutazione specifici della dispnea come il BMRC o il BDI si raggruppano sotto lo stesso fattore e danno gli stessi risultati nella valutazione della dispnea, mentre la misura con una scala di Borg al termine dell’esercizio massimale può dare informazioni differenti sulla dispnea 139. Punteggi compromessi di QOL sono associati a maggiori riammissioni in ospedale e a maggiore uso di risorse sanitarie in modo indipendente dalle misure fisiologiche e dalla severità della BPCO 140. PRP comprendenti educazione, esercizi respiratori, rilassamento, trattamento della dispnea e allenamento all’esercizio fisico generale e di gruppi muscolari selettivi si sono dimostrati in grado di migliorare la QOL 18 19 41 78. La qualità della vita deve essere misurata obbligatoriamente. Misure di outcome complementari Funzione dei muscoli periferici. La forza dei muscoli periferici (misurata con dinamometro, forza isocinetica ecc.) è stata riportata essere un importante determinante dell’esercizio fisico e dell’utilizzazione di risorse sanitarie dei pazienti con BPCO 120 123 124. Utilizzo delle risorse sanitarie. Anche se vi sono pochi studi che valutano la utilizzazione delle risorse sanitarie, alcuni fattori che influenzano questo aspetto sono potenzialmente controllabili dai PRP 124 e studi randomizzati, non randomizzati e osservazionali 18 19 42 78 141-144 mostrano che vi è una tendenza verso una riduzione dei giorni di ospedalizzazione e del numero di ospedalizzazioni nell’anno successivo al completamento di un PRP in confronto agli anni precedenti. Sopravvivenza. Solo pochi studi hanno valutato gli effetti dei PRP sulla sopravvivenza. L’età ed il FEV1 basale dei pazienti sono i migliori predittori di sopravvivenza dei pazienti BPCO 145. Tuttavia anche fattori potenzialmente controllabili da PRP come il peso corporeo 114, la sospensione del fumo di sigaretta 146, la capacità all’esercizio o ad affrontare le ADL, lo stato funzionale dopo un PRP 147-149 la influenzano. Studi randomizzati 10, non randomizzati 141 e osservazionali 150 suggeriscono ma non provano che i PRP possano migliorare la sopravvivenza in pazienti con BPCO. Aspetti organizzativi 1. La equipe coinvolta nel processo riabilitativo comprende un gruppo di professionalità che lavorano in parallelo con gli stessi pazienti, spesso nello stesso ambiente. Con questo approccio, ciascun membro del team conduce la sua valutazio-
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ne e/o il suo trattamento ma comunica i risultati, le raccomandazioni e i suoi progetti agli altri membri in riunioni periodiche 151 152. • Il Direttore medico è uno/una specialista in malattie dell’Apparato Respiratorio con profonde conoscenze di fisiopatologia respiratoria e dell’esercizio, che prescrive il programma e supervisiona la sua esecuzione, controllando nello stesso tempo i problemi medici e le variazioni fisiologiche del paziente 153. • Il Coordinatore del programma è di solito un/una fisioterapista responsabile dell’esecuzione del programma stesso, degli aspetti amministrativi, del coordinamento del team. • In Italia le figure del Terapista Respiratorio, del Fisioterapista, dello Specialista in esercizio e del Terapista Occupazionale si riassumono nell’unica figura del/la Fisioterapista della Riabilitazione 154. • L’infermiere/a respiratorio/a partecipa alla gestione della terapia medica, dell’ossigeno terapia, della ventilazione meccanica con importanti aspetti educazionali per il paziente e i suoi familiari. • Un servizio di psicologia che agisca in parallelo con il team riabilitativo è obbligatorio per l’esecuzione dei PRP. Possono essere svolte attività di valutazione sul piano cognitivo e comportamentale e nei casi opportuni attività di sostegno singole o di gruppo. • Il servizio dietetico fornisce la valutazione nutrizionale, le istruzioni sulla educazione nutrizionale, la prescrizione di diete appropriate. • L’assistente sociale ha il ruolo importante della ricerca di possibilità di inserimento nell’ambiente familiare e/o lavorativo compatibilmente con le condizioni cliniche del paziente e con i risultati del programma riabilitativo. 2. La sede del programma riabilitativo condiziona
ma fino ad un certo punto, per la patologia respiratoria, il livello di intervento. Programmi di riabilitazione respiratoria sono eseguiti (Tab. 5): • In ambiente domiciliare 9 11-13: Programmi domiciliari dovrebbero seguire quelli ospedalieri e quelli ambulatoriali, la severità della malattia è un criterio di decisione ma non in tutti i casi. Il livello più semplice di impegno tecnologico ed umano è un criterio preminente. Tuttavia in sede domiciliare possono essere svolti interventi di livello specialistico tali da configurare impegni più severi (per es. Ventilazione Meccanica) • Ricovero in regime day hospital 7 10 18 19 42 78: Per pazienti sintomatici ma stabili e meno severi, senza problemi di trasporto, con necessità di mantenimento della propria attività lavorativa, con necessità solo di periodico monitoraggio; • Ricovero in ospedale 7: In regime di degenza ordinaria o in Unità di Terapia Intensiva Respiratoria. Per pazienti con nulla o limitata mobilità, con diagnosi clinica e valutazione non definiti, con patologia instabile, con necessità di monitoraggio continuo, con necessità di standard valutativi e terapeutici elevati (manovre invasive ecc.), con problemi di trasporto. In terapia intensiva respiratoria 155 156. Per insegnare ai pazienti e alla famiglia programmi terapeutici. • In regime di “prestazione ambulatoriale” possono essere eseguite solo prestazioni riferentesi a singole manovre di fisioterapia da eseguirsi per brevi cicli (es. drenaggio posturale in pazienti con fibrosi cistica o preparazione ad intervento chirurgico con manovre di allenamento alla forza dei muscoli respiratori ecc.). Si deve sottolineare che la Riabilitazione Respiratoria non coincide con la fisioterapia e che per essere definita tale ed avere i benefici clinici previsti, un programma di riabilitazione respiratoria deve corri-
Tab. 5. La sede dell’Intervento Riabilitativo. Location of Pulmonary Rehabilitation programs.
SEDE
Indicazione
Domiciliare
Mantenimento, Stabile con problemi di trasporto, Non trasportabili, che non vogliono ricoverarsi
Ambulatoriale
Singoli interventi di Fisioterapia
Day-Hospital
Paziente in fase stabile senza problemi di trasporto
Degenza Ordinaria
Paziete severo, instabile, con necessità di ventilazione domiciliare, stabili con problemi di trasporto
UTIR
Indicazioni alla UTIR
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spondere alle definizioni esposte e quindi essere caratterizzata dalla multidisciplinarietà e dalla complessità dell’intervento. Questo la rende eseguibile solo in regime di degenza ordinaria, di Day-Hospital o eventualmente al domicilio. Costi La maggior parte degli studi osservazionali sostiene la positività del rapporto costo-beneficio (cioè il rapporto fra le risorse usate e le risorse risparmiate o create) dei PRP. Per quanto questi studi raramente usino gruppi di controllo, tuttavia spesso hanno dei follow-up a lungo termine. Dopo PRP i pazienti sono ospedalizzati meno spesso di prima del programma 18 19 42 78 157. Solo pochi studi hanno valutato la analisi costo-utilità (cioè il rapporto fra le risorse usate e la qualità di vita prodotta). Uno di questi ha mostrato che un programma di riabilitazione è in grado di produrre un QUALY, cioè l’equivalente di un anno di vita di benessere, ad un costo di US $ 23000 dell’epoca dello studio 158. Questo è meglio in confronto a molti programmi di cura anche in altri campi della patologia comunemente utilizzati. Per esempio il programma di screening mammografico costava circa US $ 175000 per produrre un QUALY. Tuttavia altri studi costo-utilità non hanno dimostrato questo effetto 159. Gli studi costo-efficacia (cioè il rapporto fra risorse usate ed effetti clinici) sono più complessi. Recentemente, usando come riferimento il Chronic Respiratory Questionnaire, è stato valutato che il numero di soggetti che si devono trattare per migliorare 1 (uno) paziente è di 4,1 per la dispnea, 4,4 per il senso fatica, 3,3 per gli aspetti emozionali e 2,5 per la gestione della malattia 160. Questi dati devono trovare conferma con altri studi, in particolare nella realtà italiana, tuttavia sottolineano la necessità di una rigorosa selezione dei pazienti e delle modalità di applicazione del PRP.
Problemi aperti Nonostante i progressi fatti, maggiori informazioni sono necessarie per garantire un trattamento appropriato al crescente numero di pazienti con patologie respiratorie croniche che partecipano ai PRP (Tab. 6). Abbiamo bisogno di maggiori informazioni sull’impatto sui costi della sanità e sulla sopravvivenza. Molte delle attuali evidenze sono basate su studi retrospettivi. Sebbene i vantaggi dell’allenamento all’esercizio siano ben definiti, poco si conosce sull’efficacia delle singole componenti dei PRP e quali componenti possono essere utili per i pazienti che non possono svolgere esercizi, come quelli in ventilazione meccanica o affetti da una patologia sistemica grave. Non abbiamo conoscenza completa della intensità, durata e tipo di allenamento più adatti al singolo paziente. La modalità migliore di allenamento degli arti superiori è sconosciuta, così come la migliore applicazione dell’allenamento dei muscoli ventilatori. Quale è il ruolo (se esiste) della messa a riposo dei muscoli respiratori con la ventilazione non invasiva a pressione positiva? Studi che valutino l’efficacia a lungo termine della riabilitazione respiratoria hanno generalmente evidenziato una graduale diminuzione dei miglioramenti nella disabilità e nell’handicap con il trascorrere del tempo. Sebbene il declino possa riflettere la progressione della malattia sottostante o la comorbidità, questa progressione può essere rallentata con programmi di mantenimento? Sebbene informazioni aneddotiche supportino il loro utilizzo, vi sono poche evidenze scientifiche disponibili sull’efficacia di PRR in patologie diverse da BPCO. I pazienti con BPCO che continuano a fumare hanno spesso un bisogno maggiore di riabilitazione respiratoria, ma non vi è un consenso sulla loro inclusione nei PRP. I miglioramenti nello stato di salute non necessaria-
Tab. 6. Problemi aperti. Unsolved questions.
Esiste qualche vantaggio nell’eseguire un PRP In malattie diverse dalla BPCO? Quale è il più efficace programma di riabilitazione nei pazienti con grave disabilità? Quali sono le indicazioni relative e l’efficacia dei singoli elementi? Quale è il miglior programma per mantenere i vantaggi raggiunti? Quale è l’impatto sulla sopravvivenza? Quali sono le implicazioni economiche?
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mente progrediscono parallelamente alla capacità a svolgere l’esercizio. Esiste qualche parametro predittivo di successo dei PRP? In conclusione: • c’è evidenza scientifica che i programmi di riabilitazione respiratoria nei pazienti con malattie respiratorie croniche hanno effetti clinici positivi;
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la dispnea e la tolleranza all’esercizio fisico sono i sintomi che più migliorano dopo un PRP; questi programmi sono impegnativi per il paziente, dal punto di vista economico ed organizzativo; di conseguenza dovrebbero essere applicati in centri e da personale specializzati.
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Richiesta estratti: N. Ambrosino, Fondazione “S. Maugeri”, Clinica del Lavoro e della Riabilitazione, IRCCS, Istituto Scientifico di Gussago, I-25064 Gussago (BS)
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