Ospedale Luigi Sacco-Milano Azienda Ospedaliera - Polo Universitario
CASO CLINICO DI ECOCARDIOGRAFIA Dr.ssa Daniela Torzillo- Dr.ssa Chiara Cogliati Laboratorio di Ecografia-Dipartimento Medicina
Donna di 40 anni, cinese ANAMNESI • 2012 in Cina diagnosi di M. di Behçet, consigliata terapia con talidomide e cortisone (mai effettuate) • Gennaio 2013 dispnea, artralgie in regione calcaneale, transitorio episodio febbrile. Accesso in PS: riscontro di lieve versamento pleurico bi-basale con sospetto clinico di scompenso cardiaco (rifiutato il ricovero) • Marzo 2013 accesso in PS per riacutizzazione delle note artralgie, dispnea e toracalgia. Riscontro di eritema nodoso arti inferiori, persistenza di lieve versamento pleurico bilaterale, lieve rialzo indici infiammatori. Dimessa con indicazione a ricovero programmato entro 7 giorni per rivalutazione diagnostica, impostata terapia con claritromicina + paracetamolo
1° giorno di ricovero ESAME OBIETTIVO
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Paziente asintomatica, eupnoica
• Cuore: soffio sistolico 3/6 • Torace: lieve riduzione MV alle basi, non rumori patologici • Addome, app. locomotore, circolatorio, sistema nervoso, linfonodi: nei limiti • Eritema nodoso arto inferiori, lesione eritematosa linguale • TA, FC; PA, SATo2, ECG: nei limiti Esami ematochimici : leucociti 10940/mmc, Hb 11.0 g/dl, PCR 52.2 mg/l (v.n. <10) Rx Torace:obliterazione seni costo-frenici
sospetto clinico di vasculite /connettivite
2° giorno di ricovero Accertamenti:
• AUTOIMMUNITA’: negativa • ECOCARDIOGRAMMA richiesto per sospetta patologia valvolare (soffio sistolico) e/o sierosite
ECOCARDIOGRAMMA TTE 1
In proiezione parasternale asse-lungo si evidenzia bulbo aortico dilatato a livello dei seni di valsalva (44mm). A livello della semilunare aortica non coronarica immagine pseudoaneurismatica sul lato ventricolare (perforazione di lembo e/o vegetazione?)
ECOCARDIOGRAMMA TTE 2
1
2
Dalla proiezione parasternale asse lungo (1) e dalla proiezione asse corto (2) si evidenzia a livello semilunare dx, adiacente al bulbo aortico, zona circoscritta anecogena + materiale iperecogeno all’interno (recesso? ascesso?) nel cui contesto non sembra di apprezzarsi flusso
ECOCARDIOGRAMMA TTE 3 Color doppler
PHT al doppler continuo del flusso aortico
In proiezione apicale 5C: color doppler e PHT (tempo di dimezzamento della velocità di reflusso aortico <200msec) indicativi di insufficienza aortica emodinamicamente significativa
Sospetto ecocardiografico di ENDOCARDITE INFETTIVA SU VALVOLA AORTICA
4° giorno di ricovero
ECOCARDIOGRAMMA TEE (trans-esofageo) “eco-TEE deve essere presa in considerazione nella maggioranza dei pazienti adulti con sospetta EI anche nei casi con ETT positivo, in ragione della sua maggiore sensibilità e specificità, specie per la diagnosi di ascessi e la determinazione delle dimensioni delle vegetazioni” (IIa- livello C)
Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009). The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology.Eur Heart J 2009; 30: 2369-413.
ECOCARDIOGRAMMA TEE 3D 1 2
1
2
AO
AO
Aorta in proiezione asse lungo (1) e asse corto (2) e ricostruzione tridimensionale (3D): IAO severa in radice-tratto di efflusso VSx ectasici da cavità pseudo-ascessuali
AO
RICOSTRUZIONE
3D TC TORACE
DILATAZIONI PSEUDOASCESSUALI ATTORNO ALLA RADICE AORTICA ALLA RICOSTRUZIONE TC E IN ECOCARDIOGRAFIA
• BENCHE’ IN ASSENZA DI CRITERI DI DUKE PER LA DIAGNOSI DI ENDOCARDITE INFETTIVA (presenza di un solo criterio maggiore), DATA LA GRAVITA’ DEL RIGURGITO AORTICO CONDIZIONANTE UN LABILE COMPENSO EMODINAMICO E NEL SOSPETTO DI ASCESUALIZZAZIONI PERIVALVOLARI, LA PAZIENTE VIENE TRATTATA CON TERAPIA ANTIBIOTICA E OPERATA IN URGENZA
Criteri di Duke (modificati) La diagnosi di EI è certa in presenza di 2 criteri maggiori, oppure 1 criterio maggiore e 3 criteri minori, 5 criteri minori
La diagnosi di EI è possibile in presenza di 1 criterio maggiore e 1 criterio minore, oppure 3 criteri minori
CRITERI MAGGIORI Emocolture positive per EI • Microrganismi tipici compatibili con EI isolati da due emocolture separate: - streptococchi viridans, Streptococcus bovis, microrganismi del gruppo HACEK, Staphylococcus aureus; oppure - enterococchi acquisiti in comunità, in assenza di un focus primario; oppure • Microrganismi compatibili con EI isolati da emocolture persistentemente positive: - almeno due emocolture positive ottenute a distanza di 12h l’una dall’altra; oppure - tre emocolture o la maggioranza di quattro o più emocolture separate (la prima e l’ultima distanziate da almeno 1h) oppure • singola emocoltura positiva per Coxiella burnetii o titolo anticorpale IgG antifase 1 >1:800 Evidenza di interessamento endocardico • Risultati ecocardiografici positivi per EI ( Vegetazioni – ascessi – nuova deiscenza parziale di protesi valvolare) • Nuova insufficienza valvolare
CRITERI MINORI
• Condizione cardiaca predisponente, uso di droghe per via endovenosa • Febbre: temperatura corporea >38°C • Fenomeni vascolari: embolia arteriosa maggiore, infarti polmonari settici, aneurisma micotico, emorragia intracranica o congiuntivale, lesioni di Janeway • Fenomeni immunologici: glomerulonefrite, noduli di Osler, macchie di Roth, positività del fattore reumatoide • Evidenza microbiologica: emocoltura positiva che non soddisfa i criteri maggiori o evidenza sierologica di infezione attiva da parte di microrganismo compatibi con EI
Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009). The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology.Eur Heart J 2009; 30: 2369-413.
INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
Guidelines on the prevention, diagnosis, and treatment of infective endocarditis (new version 2009). The Task Force on the Prevention, Diagnosis, and Treatment of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology.Eur Heart J 2009; 30: 2369-413.
5° giorno di ricovero INTERVENTO CARDIOCHIRURGICO DISTACCO DELLE TRE COMMISSURE CON LEMBI AORTICI FLUTTUANTI IN CAVITA’ ASCESSUALIZZATA
Valvola aortica normale
PROTESI MECCANICA AORTICA + RICOSTRUZIONE TRATTO DI EFFLUSSO VSx, DELL’ANULUS E DELL’ AORTA ASCENDENTEESCLUSIONE DELLE CAVITA’
EMOCOLTURE+ COLTURE LEMBI VALVOLARI NEGATIVI
DIAGNOSI ALLA DIMISSIONE : INSUFFICIENZA AORTICA DI GRADO SEVERO IN ENDOCARDITE INFETTIVA SPENTA
Durante il periodo riabilitativo: - ricomparsa di febbre, artralgie e aumento della VES; - non segni di scompenso emodinamico ne’ stato settico; - persistenza di negatività delle emocolture
RIVALUTAZIONE DIAGNOSTICA e RICERCA BIBLIOGRAFICA
Insufficienza aortica da danno valvolare non settico per dilatazione pseudoascessuale della radice, secondaria alla malattia di Behçet
Behçet ’s Disease as a Frequently Unrecognized Cause of Aortic Regurgitation: Suggestive and Misleading. Echocardiography Findings Jung-Kyu Han, MD, Hyung-Kwan Kim, MD, Yong-Jin Kim, MD, Goo-Yeong Cho, MD, Myung-A Kim, MD,Dae-Won Sohn, MD, PhD, and Young-Bae Park, MD, Seoul, Korea Journal of the American Society of Echocardiography November 2009 Background: Behçet’s disease is a systemic vasculitis that can be a possible cause of aortic regurgitation
M. di Behçet Epidemiologia
• Prevalenza: maggiore in Asia e nel bacino del Mediterraneo (via della seta) • M:F = 7:1 nella forma sintomatica, predomina nelle donne la forma paucisintomatica. • Età d’esordio: 18-47 anni • Associazione con HLA-B51, presente solo nel 20% dei casi e comunque non diagnostico
M. di Behçet Clinica 1 • Lesioni mucocutanee: afte orali (98%) e genitali, ma anche del tratto gastroenterico, lesioni simil-eritema nodoso, pseudofollicolite • Manifestazioni oculari: uveite, cataratta, vasculite retinica, panuveite, degenerazione maculare cistoide, occlusioni venose e arteriose retiniche • Manifestazioni vascolari: trombosi venosa (30%) sup e prof, trombosi e aneurismi arteriosi (3-5%) • Manifestazioni cardiache: miocardite, endocardite con insufficienza aortica o mitralica, endocardite fibroblastica con trombosi intramurale, trombosi coronarica) • Manifestazioni articolari: artalgie e artriti (45%), spondiloartriti (2% con associazione HLA B-27)
M. di Behçet Clinica 2 • Manifestazioni neurologiche: (20-40%) cefalea, meningite, encefalite, emiplegia, paralisi nervi cranici, ipertensione endocranica da trombosi dei seni, disturbi di personalità • Manifestazioni gastrointestinali: nausea, dolore addominale, anoressia, diarrea ematica, perforazione intestinale • Manifestazioni polmonari: emottisi, ipertensione polmonare. Aneurisma arteria polmonare, embolia polmonare • Manifestazioni genitourinarie: amiloidosi renale, glomerulonefrite crescentica, glomerulonefrite necrotizzante
M. di Behçet Coinvolgimento valvolare aortico 1 • Il coinvolgimento cardiaco è raro, ma anormalità ecocardiografiche in pazienti asintomatici sono frequenti: ridondanza dei lembi valvolari con rigurgito, fibrosi endocardica e trombosi intracavitaria • L’insufficienza aortica in M. di Behçet mima un’endocardite infettiva. • Spesso è acuta condizionante insufficienza cardiaca severa. • La diagnosi di M. di Behçet è più spesso posteriore a quella di endocardite ed avviene per esclusione
M. di Behçet Coinvolgimento valvolare aortico 2 • Insufficienza aortica severa in M. di Behçet Caratteristiche ecocardiografiche: aneurisma seni di Valsalva, spazio eco-privo simil-ascessuale, pseudo vegetazioni, pseudoaneurismi, dissezione setto interventricolare • Il danno valvolare ed aortico richiedono l’intervento chirurgico a causa del ritardo nella diagnosi. • La chirurgia è gravata da complicanze post-operatorie con necessità di reintervento nella maggioranza dei casi non adeguatamente trattati per la malattia sistemica. • Non esiste ancora consenso sull’utilizzo della terapia steroidea e immunosoppressiva nel post-operatorio per la prevenzione della complicanze post-chirurgiche.
Bibliografia • • • • • • •
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Gornik HL, Creager MA. Aortitis. Circulation. 2008;117:3039-3051. Katabathina VS, Restrepo CS. Infectious and noninfectious aortitis: cross-sectional imaging findings. Semin Ultrasound CT MRI 33:207-221. Verity DH, Wallace GR, Vaughan RH, et al. Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium. Br J Ophthalmol 2003;87:1175–1183. Saadoun D, Wechsler B. Behçet's disease. Saadoun and Wechsler Orphanet Journal of Rare Diseases 2012;7:20. Davatchi F. Diagnosis/Classification Criteria for Behcet’s Disease. Patholog Res Int. 2012;2012:607921. Chiu HH, Wang SS, Wu MH, et al. Aortitis with severe aortic regurgitation in Behcet's disease: a case report. J Formos Med Assoc. 2010;109(1):82-4. Shiran A, Zisman D, Karkabi B, et al. Behçet's aortitis mimicking aortic valve endocarditis with subaortic complications. J Am Soc Echocardiogr. 2006;19(5):578.e1-4. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behçet's disease. N Engl J Med. 1999;341(17):1284-91.
“Cases of Behçet’s disease cluster along the ancient Silk Road…”
