42.
Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE II - NEOPLASIE CEREBRALI III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI VI - IDROCEFALO VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE IX - PATOLOGIA ORBITARIA X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE XII - MALATTIE INFETTIVE ED INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA
Nota Il capitolo ha carattere sistematico, riunendo tutti i tipi di informazione morfologica forniti dalle diverse indagini neuroradiologiche. Per tale motivo, le applicazioni tradizionali della Medicina nucleare (scintigrafia) sono trattate per tutte le affezioni, in cui esiste l’indicazione a praticarle, nel contesto della diagnostica per immagini. Il capitolo 46 sulla Medicina nucleare è dedicato, invece, esclusivamente alle indagini dinamiche: PET, SPET, ricerche sulla dinamica liquorale.
739
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE A. Radiografia convenzionale 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni B. Tomografia computerizzata 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni C. Risonanza magnetica 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni D. Mielografia 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni E. Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni F. Studio dei vasi in Neuroradiologia a) ANGIO-TC 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni b) ANGIO-RM 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni c) ANGIOGRAFIA DIGITALE 1. Note tecnico-metodologiche 2. Indicazioni G. Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA
II - NEOPLASIE CEREBRALI A. Finalità dell’accertamento B. Semeiotica elementare 1. Tomografia computerizzata 2. Risonanza magnetica 3. Risonanza magnetica funzionale 4. Spettroscopia in risonanza magnetica 5. Angiografia digitale C. Neoplasie extra-assiali 1. Meningiomi 2. Schwannomi 3. Metastasi ossee 4. Metastasi durali 5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo 6. Epidermoidi 7. Dermoidi 8. Lipomi D. Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti 1. Metastasi 2. Emangioblastomi 3. Medulloblastomi 4. Astrocitomi 5. Subependimomi 6. Ependimomi 7. Papillomi E. Neoplasie sottotentoriali nei bambini 1. Astrocitomi pilocitici 2. Gliomi del tronco cerebrale 3. Medulloblastomi 4. Ependimomi
740
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
F. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti 1. Metastasi 2. Tumori astrocitari 3. Oligodendrogliomi 4. Linfomi G. Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini 1. Gangliogliomi e gangliocitomi 2. Neuroblastomi H. Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche 1. Cisti aracnoidee 2. Cavum septum pellucidum e cavum vergae 3. Malattia di Lhermitte-Duclos 4. Encefalite limbica I. Valutazione post-trattamento L. Neoplasie della regione pineale 1. Germinomi 2. Teratomi 3. Coriocarcinomi 4. Tumori del seno endodermico 5. Carcinomi a cellule embrionali 6. Pineocitomi 7. Pineoblastomi M. Neoplasie intraventricolari 1. Neurocitomi centrali 2. Cisti colloidi 3. Papillomi e carcinomi dei plessi corioidei 4. Altri tumori dei plessi corioidei 5. Diagnosi differenziale
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE A. Infarti cerebrali 1. Finalità dell’accertamento 2. Tomografia computerizzata 3. Risonanza magnetica 4. Risonanza magnetica funzionale 5. Spettroscopia in RM 6. Studio dei vasi B. Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale 1. Aplasie e ipoplasie 2. Neurofibromatosi I 3. Moya-Moya 4. Anemia a cellule falciformi 5. Vasculiti 6. Displasie fibromuscolari 7. Lesioni estrinseche compressive 8. Dissezioni spontanee C. Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici 1. Emorragie iperacute 2. Emorragie acute 3. Emorragie subacute precoci 4. Emorragie subacute tardive 5. Emorragie croniche precoci 6. Emorragie croniche tardive D. Emorragie cerebrali: cause di emorragia 1. Ipertensione arteriosa 2. Infarti emorragici 3. Infarti venosi 4. Angiopatie amiloidi 5. Tumori E. Malformazioni vascolari 1. Malformazioni artero-venose 2. Telangiectasie capillari 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
741
3. Angiomi cavernosi 4. Anomalie di differenziazione venosa F. Aneurismi ed emorragie subaracnoidee 1. Aneurismi sacculari 2. Aneurismi traumatici 3. Aneurismi micotici 4. Aneurismi oncotici 5. Aneurismi correlati al flusso 6. Vasculopatie e vasculiti 7. Aneurismi fusiformi 8. Aneurismi dissecanti G. Encefalopatie iposso-ischemiche 1. Leucomalacie periventricolari 2. Emorragie della matrice germinativa 3. Necrosi neuronali selettive 4. Ischemie parasagittali 5. Infarti 6. Emorragie 7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche 8. Ulegirie 9. Poroencefalie 10. Idranencefalie
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI A. Generalità. Finalità e metodi dell’accertamento B. Lesioni primarie 1. Fratture del cranio 2. Ematomi epidurali 3. Ematomi subdurali 4. Emorragie subaracnoidee 5. Danni assonali diffusi 6. Contusioni corticali 7. Lesioni del tronco cerebrale C. Lesioni secondarie 1. Erniazioni cerebrali 2. Edemi cerebrali diffusi 3. Encefaloceli 4. Pneumocefali 5. Disturbi della perfusione 6. Fistole artero-venose traumatiche 7. Lesioni vascolari diverse D. Sequele 1. Encefalomalacie 2. Fistole liquorali 3. Diabete insipido 4. Cisti leptomeningee 5. Igromi E. Traumi della regione facciale e dell’orbita 1. Fratture del mascellare 2. Fratture orbitarie 3. Ematomi orbitari 4. Altre fratture
V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI A. Finalità dell’accertamento. Metodologia generale B. Infezioni da batteri piogeni 1. Cerebrite e ascesso cerebrale 2. Meningiti acute 3. Empiemi epidurali 4. Empiemi subdurali
742
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Effusioni subdurali 6. Ventricoliti 7. Infiammazioni dei plessi corioidei C. Infezioni da agenti infettivi specifici a) VIRALI 1. Encefaliti da Herpes simplex 2. Encefalite da HIV 3. Leucoencefaliti multifocali progressive 4. Encefaliti da Cytomegalovirus 5. Encefaliti da Varicella Zoster 6. Panencefaliti sclerosanti subacute 7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob b) BATTERICHE 1. Tubercolosi 2. Sifilide c) FUNGHI 1. Criptococcosi 2. Coccidiomicosi 3. Mucormicosi 4. Nocardiosi 5. Aspergillosi 6. Candidosi d) PARASSITOSI 1. Toxoplasmosi 2. Neurocisticercosi e) INFIAMMAZIONE NON INFETTIVE 1. Sarcoidosi 2. Encefalomieliti acute disseminate f ) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI 1. Infezione da Cytomegalovirus 2. Toxoplasmosi 3. Encefalite da Herpes simplex 4. Rosolia 5. Sifilide 6. Encefalite da HIV 7. Sindrome di Rasmussen
VI - IDROCEFALO A. Finalità dell’accertamento B. Quadri neuroradiologici 1. Iperproduzione di liquor 2. Idrocefalo non comunicante 3. Idrocefalo comunicante 4. Pseudotumor cerebri
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche B. Lesioni intrasellari 1. Adenomi ipofisari 2. Cisti della tasca di Rathke 3. Metastasi 4. Ascessi 5. Sarcoidosi e istiocitosi X 6. Tumori della neuroipofisi 7. Meningiomi intrasellari 8. Sella parzialmente vuota e sella vuota C. Lesioni sovrasellari 1. Craniofaringiomi 2. Amartomi del tuber cinereum 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
743
3. Gliomi ipotalamici 4. Altre lesioni D. Lesioni parasellari 1. Lesioni del seno cavernoso 2. Schwannomi del trigemino 3. Metastasi per via perineurale E. Lesioni della base cranica 1. Displasia fibrosa 2. Condromi 3. Cordomi 4. Fibromi naso-faringei 5. Mucoceli 6. Estesioneuroblastomi 7. Paragangliomi 8. Altre lesioni VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE A. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche B. Malformazioni sopratentoriali 1. Cefaloceli 2. Oloprosencefalia 3. Displasia setto-ottica 4. Disgenesie del corpo calloso 5. Megalencefalia 6. Schizencefalia 7. Lissencefalia 8. Displasie corticali non lissencefaliche 9. Eterotopie 10. Stenosi dell’acquedotto di Silvio C. Malformazioni sottotentoriali 1. Malformazione di Dandy-Walker 2. Dandy-Walker varianti 3. Mega cisterna magna 4. Cisti aracnoidee 5. Malformazione di Chiari I 6. Malformazione di Chiari II 7. Malformazione di Chiari III 8. Malformazione di Chiari IV D. Malformazioni craniche 1. Craniostenosi 2. Invaginazioni basilari E. Facomatosi 1. Neurofibromatosi I 2. Neurofibromatosi II 3. Sclerosi tuberosa 4. Malattia di Sturge-Weber 5. Malattia di von Hippel-Lindau IX - PATOLOGIA ORBITARIA A. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche B. Lesioni oculari 1. Retinoblastomi 2. Melanomi C. Lesioni intraconiche 1. Neurite ottica 2. Gliomi del nervo ottico 3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico 4. Angiomi cavernosi 5. Angiomi capillari 6. Varici 7. Altre lesioni
744
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
D. Lesioni del cono orbitario 1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow) 2. Pseudotumor orbitario 3. Linfomi orbitari E. Lesioni extraconiche 1. Infezioni orbitarie (celluliti) 2. Lesioni della ghiandola lacrimale 3. Dermoidi 4. Rabdomiosarcomi 5. Linfangiomi 6. Meningiomi delle ali sfenoidali
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle diverse metodiche diagnostiche B. Tumori e cisti extradurali 1. Emangiomi vertebrali 2. Osteomi osteoidi 3. Osteoblastomi 4. Tumori a cellule giganti, osteocondromi, cisti aneurismatiche dell’osso 5. Granulomi eosinofili 6. Lesioni maligne rachidee 7. Tumori extradurali benigni 8. Tumori epidurali maligni 9. Cisti aracnoidee 10. Lipomatosi epidurali C. Tumori e cisti intradurali extramidollari 1. Tumori delle guaine nervose 2. Meningiomi 3. Paragangliomi 4. Cisti epidermoidi 5. Cisti dermoidi 6. Cisti aracnoidee 7. Metastasi D. Tumori intramidollari 1. Ependimomi 2. Astrocitomi 3. Emangioblastomi 4. Mielopatie da radioterapia
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE A. Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche B. Analisi delle diverse forme di patologia 1. Stenosi del canale spinale 2. Stenosi dei forami di coniugazione 3. Protrusioni discali 4. Ernie discali 5. Alterazioni ossee associate alla degenerazione discale 6. Spondilolistesi 7. Valutazione post-trattamento chirurgico
XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE 1. Osteomieliti e disciti da batteri piogeni 2. Ascessi epidurali 3. Ascessi subdurali 4. Osteomieliti tubercolari 5. Altre infezioni granulomatose 6. Infezioni da funghi 7. Infezioni parassitarie 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
745
8. Meningiti 9. Artrite reumatoide XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI 1. Malformazioni artero-venose 2. Angiomi cavernosi 3. Infarti arteriosi
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE 1. Generalità 2. Traumi cervicali 3. Traumi del rachide toracico 4. Traumi della giunzione toraco-lombare 5. Traumi del rachide lombare
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE A. Disrafismi spinali 1. Spine bifide aperte 2. Spine bifide occulte 3. Meningoceli 4. Seni dermici 5. Lipomielomeningoceli e lipomieloceli 6. Lipomi intradurali B. Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva 1. Fibrolipomi del filum terminale 2. Sindrome del filum terminale e “tethered cord” 3. Sindrome della regressione caudale 4. Mielocistoceli terminali 5. Meningoceli sacrali anteriori 6. Teratomi sacro-coccigei C. Anomalie di sviluppo della notocorda 1. Diastematomielie
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA 1. Idromielia 2. Siringomielia
746
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Il contributo della Neuroradiologia alla diagnostica neurochirurgica Come si è già accennato nella introduzione di quest’opera, non rientra nei propositi degli Autori descrivere analiticamente quadri ed aspetti morfologici forniti, nei diversi campi della patologia neurochirurgica, dalle tecniche diagnostiche in uso. Lo scopo di questa guida è precipuamente quello di mettere a disposizione del lettore alcuni criteri per la scelta della metodica diagnostica che consente di ottenere i risultati più attendibili per una corretta diagnosi, senza perdite di tempo dovute ad esami collaterali meno dimostrativi. Le diverse parti di questo voluminoso capitolo hanno una struttura omogenea comportando ciascuna di esse una successione analoga di argomenti trattati: a) finalità che si perseguono mediante l’uso delle indagini radiologiche più appropriate; b) breve descrizione delle lesioni e, in particolare, degli aspetti morfologici delle stesse. Queste nozioni sono già state riportate più estesamente nei rispettivi capitoli, perciò si dedica – salvo nei casi in cui non si è dato particolare rilievo in precedenza, in quanto patologia di confine con altre specialità – uno spazio ridotto al minimo; c) il carattere della informazione ai fini diagnostici che il lettore può ottenere da una determinata indagine diagnostica neuroradiologica in ogni tipo di affezione neurochirurgica. In termini più elementari: Quale esame è più opportuno usare in una determinata circostanza? Quali sono i dati che da esso posso attendere? Quale esame è utile e quale inutile? Esistono esami risolutivi? Quale è l’iter diagnostico più appropriato nei diversi casi? Per quanto riguarda invece i quadri morfologici specifici di ciascuna affezione, si rinvia ai manuali e trattati di Neuroradiologia. Per questioni di spazio, non è possibile aggiungere il numero di pagine che, anche a livello di manuale pratico, è indispensabile per riportare le nozioni pratiche elementari di morfologia. D’altronde il lettore troverà nei diversi capitoli dedicati alla patologia, un’iconografia dimostrativa, utile per l’interpretazione di quadri clinici ed anche per mettere in evidenza possibilità e limiti della diagnosi morfologica. Occorre finalmente sottolineare che, entro i limiti che si propone, il capitolo riporta, in modo esauriente e sintetico allo stesso tempo, tutti gli aspetti della patologia neurochirurgica ed anche di confine, in omaggio alla pluridisciplinarità o piuttosto al pluriuso a cui l’opera, nell’intenzione degli Autori, dovrebbe essere destinata. Troveranno quindi dati utili, neurologi, pediatri, ortopedici-traumatologi, internisti, chirurghi vascolari, chirurghi plastici ecc., a cui è demandato il primo orientamento diagnostico, spesso determinante ai fini di una corretta e sollecita terapia.
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE
A • Radiografia convenzionale 1. Note tecnicometodologiche
La radiografia convenzionale si basa sull’assorbimento subìto da un fascio di raggi X nell’attraversare la materia, funzione del peso atomico degli elementi presenti nei tessuti attraversati; l’immagine latente viene rivelata da una pellicola fotografica che si impressionerà in maniera tanto maggiore (tonalità di grigio via via più scure) quanto più radiotrasparenti saranno le strutture anatomiche attraversate. Lo studio radiologico del cranio richiede almeno due proiezioni (antero-posteriore e laterale); può essere integrato da proiezioni complementari (Towne, Waters, assiale) con lo scopo di evitare la sovrapposizione delle strutture ossee che si desidera studiare con altre di minore interesse. Lo studio del rachide cervicale viene eseguito con quattro proiezioni: laterale, antero-posteriore, ed oblique, queste ultime per lo studio dei forami di coniugazione; può essere integrato dal radiogramma transbuccale (studio della cerniera atlo-occipitale) e dai radiogrammi in condizione dinamica (flessione ed estensione) per l’evidenziazione di eventuali spostamenti relativi tra i vari segmenti vertebrali. Lo studio del rachide dorsale e lombosacrale contempla le proiezioni laterale ed antero-posteriore; le oblique possono facilitare lo studio dei peduncoli vertebrali (spondilolisi).
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
747
2. Indicazioni
L’importanza diagnostica di questa tecnica si è notevolmente ridotta a seguito dell’introduzione nella pratica clinica di TC e RM. L’attuale interesse dello studio radiologico del cranio è limitato all’esame della sua morfologia, delle suture, dei forami della base, di eventuali corpi estranei radio-opachi e della patologia traumatica. Lo studio radiologico convenzionale del rachide resta irrinunciabile per la “panoramicità” che lo caratterizza; le principali indicazioni sono la patologia post-traumatica e degenerativa; in particolare un radiogramma del rachide può consentire una prima valutazione di estensione, localizzazione e gravità di fatti degenerativi in atto, permettendo di mirare meglio gli ulteriori accertamenti (TC, RM).
B • Tomografia computerizzata 1. Note tecnicometodologiche
Le immagini TC sono matrici bidimensionali in cui il valore numerico assunto da ciascun elemento (pixel) corrisponde al valore densitometrico di un elemento di volume (voxel), calcolato sulla base della valutazione dell’attenuazione subita da un fascio di raggi X collimato, emesso da un tubo radiogeno che ruota intorno al paziente posto sul suo asse di rotazione e rilevata dalla corona di detettori; l’immagine TC è ricostruita a partire dalla matrice bidimensionale utilizzando filtri di convoluzione che privilegiano la risoluzione spaziale (capacità di riproduzione di fini strutture anatomiche) o la risoluzione di contrasto (capacità di differenziare strutture anatomiche caratterizzate da minime differenze di densità). È estremamente importante osservare che l’immagine TC non rappresenta una sezione del corpo umano ma piuttosto uno strato, caratterizzato da uno spessore compreso tra 1 e 10 mm; l’artefatto conosciuto come “effetto di volume parziale” è causato da questa proprietà. Altro concetto di fondamentale importanza nell’analisi delle immagini TC è l’esistenza della scala di densità di Hounsfield e della scala dei toni di grigio. La scala di densità ha 4000 valori, che rappresentano i possibili valori densitometrici assunti da ciascun pixel, il cui insieme forma l’immagine. L’occhio umano, tuttavia, può riconoscere solamente 16-20 tonalità di grigio, dunque non avrebbe senso rappresentare ogni valore della scala di Hounsfield con una tonalità di grigio. Si fa pertanto ricorso a un artificio: una “finestra”, formata da 14 livelli di grigio, aperta su un insieme di valori della scala di densità; l’operatore può modificare l’apertura della finestra (cambiando il numero dei valori di densità che corrispondono ad un singolo livello di grigio) e il livello (il valore di densità su cui la finestra è centrata). La variazione di questi parametri modifica profondamente la visualizzazione delle diverse strutture anatomiche. Di norma le immagini sono riprodotte su lastra con valori di livello e finestra adeguati alla ottimale rappresentazione delle strutture cerebrali (a livello del cranio) e dei dischi intervertebrali (a livello del rachide). Qualora sia necessario uno studio delle strutture ossee (patologia malformativa, traumi) le immagini vengono riprodotte su lastra una seconda volta, con valori di finestra e livello adeguati alla rappresentazione delle strutture ossee. L’esame TC inizia con l’acquisizione di uno scanogramma di riferimento (simile a una radiografia della regione di interesse) sul quale vengono poi programmati orientamento e livello dei piani di scansione; è anche possibile acquisire scansioni coronali dirette, ma non tutti i pazienti riescono ad assumere la posizione poco confortevole (supina o prona con il capo iperesteso) necessaria. Scansioni su piani diversi da quello assiale (coronali, sagittali o curvi) possono essere ottenute mediante ricostruzioni multiplanari, a partire da un “pacchetto” di scansioni assiali contigue. Di particolare interesse anche la possibilità di ottenere, partendo sempre da un “pacchetto” di scansioni assiali contigue, ricostruzioni tridimensionali che permettono una visione volumetrica d’insieme, da varie angolazioni, delle strutture d’interesse presenti nel volume corporeo acquisito. È importante osservare che ricostruzioni multiplanari e tridimensionali saranno di qualità tanto maggiore quanto minore sarà stato lo spessore di strato delle scansioni assiali acquisite originariamente; qualora lo spessore sia tale da approssimare l’isotropicità del voxel (0,5 mm) la risoluzione di densità e spaziale delle immagini ricostruite non sarà distinguibile da quella delle scansioni assiali acquisite direttamente. L’evoluzione tecnologica ha permesso di introdurre nell’uso clinico la TC spirale, evoluzione della TC tradizionale, caratterizzata da rotazione continua del tubo radiogeno intorno al paziente con contemporaneo scorrimento longitudinale del lettino ed emissione continua di raggi X. Ne consegue l’acquisizione di volumi e non più di singoli strati, con notevoli riduzioni dei tempi di acquisizione e miglioramento della gestione di taluni esami, quali l’angio-TC o lo studio dei traumatizzati. Verosimilmente, su questi apparecchi, ben presto si raggiungerà la possibilità di avere voxel isotropici.
748
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Indicazioni
La TC è un esame veloce,affidabile, dotato di buona sensibilità, scarsamente invasivo, senza altre controindicazioni che quelle dovute all’utilizzazione di raggi X (gravidanza). L’assistenza rianimatoria di un paziente con alterazione dello stato di coscienza sottoposto alla TC è relativamente agevole. Per tutte le ragioni sopra esposte la TC è spesso il primo esame richiesto nell’iter diagnostico del paziente e questo approccio è sicuramente corretto nella patologia traumatica acuta, nell’epilessia dell’adulto, nei controlli postoperatori (ricerca delle complicanze immediate), nella valutazione di pazienti in cui si sospetti una ischemia, emorragia o un tumore cerebrale, nello studio delle malformazioni craniche e nella patologia traumatica, degenerativa e malformativa ossea del rachide; anche la ricerca di calcificazioni in lesioni evidenziate alla RM è indicazione ad uno studio TC; è anche possibile, utilizzando particolari strumentazioni, lo studio del rachide sotto carico (patologia degenerativa, specie discale). Lo studio della patologia malformativa richiede l’esecuzione di ricostruzioni tridimensionali. Spesso, tuttavia, la maggiore diffusione dei sistemi TC ne influenza l’uso a sfavore della risonanza magnetica. Limiti importanti della metodica sono l’impossibilità di studiare il midollo spinale e la limitata capacità di studio delle strutture della fossa cranica posteriore dovuta agli artefatti ossei.
C • Risonanza magnetica 1. Note tecnicometodologiche
I princìpi fisici alla base della RM sono estremamente complessi e, in questa sede, verranno trattati in maniera molto semplificata. I nuclei atomici con numero dispari di protoni e/o neutroni, ed in particolare i nuclei degli atomi di idrogeno, possono essere immaginati come trottole che ruotano su se stesse, il cui asse di rotazione è definito spin; lo spin è una grandezza quantistica ed ha due direzioni ammesse, parallela ed antiparallela. In assenza di campi magnetici esterni gli spin degli atomi presenti in un qualsiasi corpo sono orientati in maniera casuale (il numero degli spin orientati in senso parallelo è uguale al numero degli spin orientati in senso antiparallelo) e la loro somma vettoriale è nulla. Se il corpo è immerso in un campo magnetico (generato, per esempio, dal magnete di un apparecchio di risonanza magnetica), la maggior parte degli spin si orienta nella medesima direzione del campo magnetico esterno, cioè in senso parallelo; la somma vettoriale degli spin non è più nulla ed esiste un vettore risultante, orientato in senso parallelo al campo magnetico esterno. L’intensità del vettore (uguale alla differenza tra il numero di spin orientati in senso parallelo ed antiparallelo) sarà, intuitivamente, correlata alla intensità del campo magnetico esterno. A questo punto, se vengono inviati impulsi di radiofrequenza aventi la stessa frequenza dello spin, detta di risonanza (numero di giri che lo spin compie intorno al proprio asse in un secondo, caratteristico del tipo di atomo e correlato all’intensità del campo magnetico, secondo la legge di Larmor), si riesce a spostare gli spin dalla loro condizione di equilibrio; il vettore risultante potrà, per esempio, essere ruotato di 90° o 180°, dipendentemente dal tempo per il quale l’impulso di radiofrequenza viene applicato. Naturalmente, quando l’impulso di radiofrequenza cessa, il vettore tende a ritornare alla condizione di equilibrio con il campo magnetico esterno (orientamento in senso parallelo); gli spin, in altre parole, cedono energia sotto forma di onde di radiofrequenza; la cessione di energia è causata dalle interazioni degli spin con gli altri spin (interazione spin-spin) e con l’ambiente circostante (interazione spin-lattice). Il tempo impiegato dal vettore nel ritornare alla condizione di equilibrio, detta “di rilassamento”, dipende da due costanti, caratteristiche della sostanza in esame, definite tempo di rilassamento T1 (correlato alle interazioni spin-lattice) e T2 (correlato alle interazioni spin-spin). Facendo ricorso a particolari sequenze di impulsi e variandone i parametri tecnici, è possibile ottenere informazioni relative al T1 e al T2 del corpo in esame, in forma di immagini “pesate in T1 o in T2”; è anche possibile ottenere informazioni sulla quantità di protoni presenti, ottenendo immagini pesate in densità protonica (DP). La trattazione approfondita delle caratteristiche delle diverse sequenze implementate dalle case costruttrici è al di là degli scopi di questo capitolo. Riteniamo, tuttavia, importante dare indicazioni di massima, per permettere di comprendere l’esigenza del neuroradiologo di programmare l’utilizzazione delle diverse sequenze in funzione del quesito clinico: in RM non esiste un “esame di routine”; ciò che è evidenziato dall’esame è funzione di ciò che si è cercato. Le principali sequenze di acquisizione disponibili sui diversi apparecchi RM appartengono alle seguenti quattro principali famiglie:
Spin-echo (SE) Sono state le prime ad essere messe a punto e sono le più largamente utilizzate a fini clinici; con42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
749
sentono di estrarre informazioni relative a tutti i principali parametri tissutali (T1, DP, T2); la semeiotica di queste sequenze è ben codificata. Sono caratterizzate da lunghi tempi di acquisizione, ma hanno elevata sensibilità e omogeneità. Le sequenze SE pesate in T1 sono particolarmente sensibili alla presenza di sostanze paramagnetiche, quali i prodotti di degradazione dell’emoglobina ed i mezzi di contrasto paramagnetici (studio di eventuali rotture della barriera emato-encefalica). Le sequenze SE pesate in DP e T2 permettono di valutare la cellularità e il contenuto in acqua di una lesione.
Inversion-recovery L’utilizzazione di queste sequenze è penalizzata dai lunghi tempi di acquisizione richiesti. Risolvono alcune esigenze specifiche, quali ottenere un buon contrasto sostanza grigia/bianca (studio delle displasie corticali e delle eterotopie della sostanza grigia), lo studio delle orbite con soppressione del segnale lipidico, lo studio di lesioni iperintense in T2 e adiacenti agli spazi liquorali, con soppressione del segnale liquorale (FLAIR).
Fast spin-echo Possono essere considerate una evoluzione delle SE, caratterizzate fondamentalmente da una notevole riduzione del tempo di acquisizione e da una risoluzione spaziale più elevata. Permettono di acquisire scansioni pesate in DP e T2. Hanno tuttavia minore sensibilità delle SE, specie ai prodotti di degradazione dell’emoglobina. Sono usate con pazienti poco collaboranti o per integrare l’esame, quando si siano già acquisite scansioni SE pesate in DP e T2.
Gradient-echo Sono sequenze caratterizzate da tempi di acquisizione particolarmente ridotti; consentono l’acquisizione di volumi 3D; hanno sensibilità elevata verso i prodotti di degradazione dell’emoglobina (studio di traumi, emorragie) ed il calcio; a livello della colonna esaltano le linee di demarcazione tra osso, disco intervertebrale, legamento longitudinale posteriore e sono particolarmente sensibili ai processi sostitutivi; permettono di valutare lo stato di idratazione del disco intervertebrale. Nello studio dell’encefalo le acquisizioni 3D sono particolarmente indicate nello studio di piccole regioni (sella turcica); varianti di queste sequenze (FLASH o SPGR) consentono di ottenere immagini caratterizzate da un ottimo contrasto sostanza grigia/bianca e possono vantaggiosamente sostituire le inversion-recovery nello studio delle displasie corticali e delle eterotopie. Nello studio della colonna sono indicate per l’esame della patologia degenerativa in quanto permettono di ottenere una differenziazione, sulle scansioni assiali, tra eventuali ernie discali ed osteofiti (TC); anche i traumi e la patologia tumorale vertebrale (metastasi) sono indicazioni all’utilizzazione di queste sequenze. Non sono indicate nello studio del rachide operato (possibilità di artefatti dovuti a microframmenti degli strumenti chirurgici).
2. Indicazioni
I traumi in fase subacuta e cronica, le epilessie, lo studio dei processi infiammatori ed infettivi (pazienti HIV positivi), le emorragie in fase subacuta e cronica, lo studio della fossa cranica posteriore, la patologia del midollo spinale, la patologia tumorale intra ed extradurale (ivi comprese le metastasi ossee vertebrali), la patologia pediatrica sono indicazioni ad eseguire in prima istanza uno studio RM. I tumori evidenziati alla TC possono richiedere uno studio RM ai fini di una migliore definizione topografica e della loro diagnosi differenziale. La fossa cranica posteriore, la regione sellare e le orbite sono regioni in cui il contenuto informativo della RM è indubbiamente superiore a quello della TC. Controindicazione assoluta all’esecuzione dell’esame è la presenza di pace-makers o di clips metalliche vascolari; le protesi metalliche fisse richiedono un preventivo accertamento della loro compatibilità con l’esecuzione di un esame RM (pericolo di surriscaldamento). Bisogna comunque osservare che le protesi metalliche sono sempre causa di artefatti, per cui la regione dove è stata impiantata la protesi è difficilmente studiabile.
D • Mielografia 1. Note tecnicometodologiche
750
L’esecuzione di una mielografia prevede: – puntura dello spazio subaracnoideo a livello lombare (fra L3 e S1) o cervicale (fra C1 e C2), eseguita sotto controllo fluoroscopico; – iniezione di 10-15 cc di mezzo di contrasto iodato idrosolubile non ionico; Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
– acquisizione di radiogrammi in proiezione antero-posteriore, laterale ed obliqua a livello cervicale e lombosacrale, antero-posteriore e laterale a livello dorsale; i radiogrammi vengono acquisiti previo basculamento del paziente, praticato allo scopo di fare fluire cranialmente il mezzo di contrasto iniettato; – l’esame viene integrato eseguendo uno studio TC mirato sulla sede della patologia, individuata radiologicamente.
2. Indicazioni
È una tecnica invasiva, che è stata frequentemente utilizzata nello studio della patologia intra ed extradurale del rachide fino all’introduzione della RM. Attualmente si fa ricorso a questa metodica per lo studio di pazienti che non possono eseguire una RM (protesi metalliche, pace-makers, clips vascolari), quando esistano difficoltà nell’interpretazione del quadro TC o RM, nello studio delle fistole liquorali o qualora una discordanza tra clinica e reperti RM induca a valutare la situazione anatomica del rachide sotto carico (il peso corporeo), acquisendo i radiogrammi in posizione eretta; da non dimenticare, tuttavia, la possibilità di eseguire una meno invasiva TC sotto carico.
E • Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto 1. Note tecnicometodologiche
I mezzi di contrasto (m.d.c.) sono composti chimici la cui somministrazione ha il fine di evidenziare eventuali rotture della barriera emato-encefalica o lesioni la cui dinamica di potenziamento sia differente da quella del tessuto normale. Il sistema nervoso centrale è caratterizzato, infatti, dalla presenza di una barriera anatomica che in condizioni fisiologiche, impedisce al mezzo di contrasto di diffondere negli spazi extravasali; in talune condizioni patologiche (tumori, infiammazioni, ischemie) la barriera è alterata, il mezzo di contrasto diffonde liberamente e l’area dove è in atto il processo patologico capta il mezzo di contrasto. I mezzi di contrasto iodati possono anche essere utilizzati per opacizzare strutture anatomiche altrimenti non visibili, quali i vasi (in angiografia) o il sacco durale (in mielografia); è importante osservare che solo i mezzi di contrasto idrosolubili non ionici possono essere utilizzati per via intratecale.
m.d.c. iodati I mezzi di contrasto iodati si distinguono in ionici e non ionici; esercitano effetti tossici, legati alle caratteristiche chimico-fisiche e osmolari delle molecole e possono causare reazioni allergiche imprevedibili anche gravi (shock anafilattico); è importante, tuttavia, osservare che la tossicità e le capacità allergizzanti dei mezzi di contrasto non ionici sono molto inferiori a quelle dei mezzi di contrasto ionici. Gli attuali orientamenti, relativi alla somministrazione dei mezzi di contrasto iodati, sono i seguenti: – i mezzi di contrasto ionici riconoscono precise controindicazioni (paraproteinemia di Waldenstroem, mieloma multiplo, insufficienza epatica e renale grave, insufficienza cardiaca, ipertireosi), la cui esclusione consiglia l’esecuzione di esami preliminari (emocromo, PT, PTT, fibrinogeno, AST, ALT, pseudocolinesterasi, urea, creatinina, proteinuria totale, rapporto kappa/lambda); – i mezzi di contrasto non ionici, come già detto, sono molto più tollerabili e le sole condizioni che controindicano la somministrazione sono la grave disidratazione oppure la grave insufficienza epatica, renale, e cardiaca che possono essere accertate anche su base clinica, senza ricorrere a esami di laboratorio; – in regime di urgenza, qualora venga somministrato un mezzo di contrasto non ionico, gli esami ematochimici preliminari sono superflui, perché ininfluenti e fonte di ritardi nell’esecuzione dell’accertamento diagnostico.
m.d.c. paramagnetici Gli effetti tossici di queste molecole sono estremamente limitati; il loro impiego non richiede l’esecuzione di esami preliminari ed anche le reazioni allergiche sono estremamente rare. Il mezzo di contrasto paramagnetico attualmente di più frequente utilizzazione clinica è il gadolinio, il quale causa una riduzione del T1, che si manifesta, a livello delle aree con alterata barriera emato-encefalica, con una iperintensità di segnale nelle sequenze pesate in T1; l’effetto del gadolinio sul tempo di rilassamento T2 è minimo, ma utilizzato negli studi di perfusione, che verranno trattati più avanti.
2. Indicazioni
Nel passato, quando la TC venne introdotta nell’uso clinico, la risoluzione spaziale e di densità erano estremamente limitate ed il mezzo di contrasto era somministrato al fine di “vedere meglio” le eventuali lesioni, sfruttando sostanzialmente la differente dinamica di potenziamento della lesione rispetto al tessuto cerebrale normale.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
751
Questo approccio è superato e deve essere oggi completamente abbandonato. Generalmente la somministrazione di mezzo di contrasto (in TC come in RM) è decisa dal Neuroradiologo sulla base della positività dell’esame in bianco, qualora esso evidenzi reperti sospetti per rottura della barriera emato-encefalica (tumori, processi infiammatori). Anche se la regola generale è questa, esistono alcuni punti che è opportuno sottolineare: – nei casi di incertezza diagnostica tra tumori e infarti acuti, l’atteggiamento diagnostico consigliato è la valutazione con RM o ripetere l’esame TC in bianco a distanza di una settimana (l’evoluzione del quadro neuroradiologico consente la diagnosi differenziale); possibile anche, ma spesso non risolutiva, la somministrazione di mezzo di contrasto non-ionico; – la ricerca di malformazioni vascolari ed aneurismi dovrebbe orientare all’utilizzazione di altre tecniche diagnostiche (RM, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale) più che all’esecuzione di un esame TC con contrasto; – la ricerca di patologia infiammatoria (specie nei pazienti HIV positivi) ed i controlli postoperatori per ricerca di recidive tumorali richiedono il completamento dell’esame TC con somministrazione di mezzo di contrasto, anche in caso di negatività dell’esame in bianco; – la ricerca di metastasi, che possono non essere evidenziate dall’esame in bianco, è indicazione ad eseguire, se opportuno, l’esame TC o RM direttamente con mezzo di contrasto. Il mezzo di contrasto può anche essere somministrato per evidenziare: – lesioni la cui dinamica di potenziamento è differente da quella del tessuto normale; è il caso della ricerca di microadenomi ipofisari e di recidive di ernie discali (assumono il mezzo di contrasto più lentamente rispettivamente dell’adenoipofisi e del tessuto fibrotico circostante); – strutture anatomiche o fenomeni altrimenti non studiabili. La morfologia delle pareti vasali, per esempio, può essere studiata in angio-TC; la circolazione liquorale, la patologia intra ed extradurale a livello del rachide possono essere studiate con la cisternografia, la cisterno-TC, la mielografia e la mielo-TC; la presa di contrasto dei plessi venosi, adiacenti ai dischi intervertebrali, può essere utilizzata per evidenziare meglio eventuali ernie discali a livello cervicale in TC, qualora la RM sia controindicata.
F • Studio dei vasi in Neuroradiologia a) ANGIO-TC 1. Note tecnicometodologiche
752
L’invasività dello studio è modesta, essendo limitata alla somministrazione di mezzo di contrasto endovena. Può essere effettuato a livello delle biforcazioni carotidee (studio della patologia ateromasica) o del poligono di Willis (studio patologia aneurismatica). L’esame consiste nell’acquisizione di una serie di scansioni contigue o parzialmente sovrapposte, di ridotto spessore, durante la somministrazione di mezzo di contrasto iodato tramite iniettore. Per lo studio delle biforcazioni carotidee si utilizzano strati di 2-3 mm, acquisiti tra C7 e C2 (le biforcazioni carotidee sono localizzate tra C6 e C3). Per lo studio del poligono di Willis si utilizzano strati del minore spessore disponibile acquisiti a partire dal pavimento della sella turcica. Le immagini assiali vengono poi esaminate e ricostruite in MIP (maximum intensity projection) e in 3D, utilizzando programmi disponibili sull’apparecchio o su workstations dedicate. Le ricostruzioni MIP si basano sulla proiezione dei pixel ad elevata densità (o intensità), presenti nel volume sottoposto a ricostruzione, su un piano, lungo una direzione determinata dall’operatore; la tecnica è di particolare interesse perché consente di ottenere ricostruzioni estremamente simili ad angiografie digitali. Le ricostruzioni tridimensionali vengono ottenute definendo dapprima opportune soglie di densità; i pixel di densità compresa nell’intervallo prestabilito entrano a far parte dell’oggetto ricostruito, tutti i pixel di densità non compresa nell’intervallo in questione ne vengono esclusi. È importante osservare che entrambe le tecniche comportano una manipolazione dei dati acquisiti e, dunque, sono soggette a possibili errori; è sempre opportuno verificare i risultati sulle immagini acquisite direttamente. Questo tipo di studio può essere eseguito solo su apparecchi TC particolarmente veloci nelle acquisizioni e possibilmente, dunque, su apparecchi ad acquisizione elicoidale, pena la somministrazione di quantità di contrasto troppo elevate. Inoltre, bisogna sempre considerare che l’esecuzione di questo tipo di esame è estremamente impegnativo, richiedendo molto tempo per la ricostruzione e l’analisi delle immagini. Dal punto di vista semeiologico, il lume vasale è perfettamente delineato, iperdenso a causa della presenza del mezzo di contrasto; la trombosi vasale è evidenziata dall’assenza di mezzo di contrasto all’interno del vaso. Le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
miste presentano aree iperdense ed aree ipodense. Le placche non ulcerate presentano margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di “plus”) lungo il profilo interno della placca.
2. Indicazioni
Lo studio delle biforcazioni carotidee permette di valutare la morfologia delle pareti vasali e le caratteristiche delle eventuali placche ateromatose (miste, calcifiche, ulcerate, emorragiche) più accuratamente dell’ecotomografia e dell’angiografia digitale; non è ovviamente possibile la valutazione dei circoli collaterali e delle cosiddette lesioni “tandem”. Lo studio del circolo di Willis permette di evidenziare aneurismi che abbiano diametro di almeno 5 mm, di studiarne i rapporti con le strutture ossee e, nel caso di aneurismi giganti, di valutarne le calcificazioni, l’eventuale presenza di fatti trombotici ed i rapporti con i vasi adiacenti.
b) ANGIO-RM 1. Note tecnicometodologiche
L’invasività dell’esame è estremamente limitata, legata alla eventuale somministrazione di gadolinio al fine di migliorare il rapporto segnale-rumore. Permette di studiare i vasi del collo (patologia ateromasica), i principali vasi intracranici (aneurismi) e i seni venosi (trombosi). L’esame viene eseguito con la bobina della testa per lo studio dei vasi intracranici e con la bobina del collo per lo studio delle carotidi extracraniche; lo studio dei vasi può seguire o precedere lo studio RM dell’encefalo o del rachide cervicale. Esistono due principali tecniche di acquisizione: – tof, che si basa sulla riduzione del segnale proveniente dai tessuti stazionari; si ottiene, dunque, un segnale alto degli spin in movimento (sangue), che permette di delineare il profilo vascolare; – phase-contrast, che si basa sulle variazioni di fase degli spin dovute al flusso. È di recente introduzione, e ancora non diffusa, l’angio-RM con iniezione di bolo di contrasto paramagnetico. Le immagini acquisite vengono poi ricostruite con tecnica MIP e 3D (→ quanto già detto per l’angio-TC).
2. Indicazioni
Lo studio angio-RM delle carotidi è di grande interesse: assolutamente non invasivo, permette la distinzione tra stenosi di interesse chirurgico e non chirurgico con un ottimo grado di affidabilità. Questa tecnica ha tuttavia la tendenza a sovrastimare le stenosi superiori al 70%, non consente di studiare le placche (ulcerazioni, calcificazioni) e non è attendibile nella diagnosi di occlusione completa (essenziale per decidere la condotta chirurgica); inoltre in presenza di placche calcifiche si verifica una tendenza a sovrastimare le stenosi a causa della disomogeneità locali causate dalle calcificazioni. Lo studio del circolo di Willis alla ricerca di aneurismi riconosce quale limite principale il diametro di queste lesioni: attualmente aneurismi di diametro inferiore a 5 mm possono sfuggire all’individuazione.
c) ANGIOGRAFIA DIGITALE 1. Note tecnicometodologiche
È una tecnica neuroradiologica invasiva che consiste nel rendere radiologicamente evidenti arterie e vene attraverso l’iniezione nelle arterie di mezzi di contrasto iodati; contemporaneamente all’iniezione vengono assunte radiografie, in serie, della regione di interesse; la sovrapposizione delle strutture ossee ai vasi viene eliminata facendo ricorso all’artificio della sottrazione di immagini, possibile acquisendo prima dell’iniezione del mezzo di contrasto immagini maschera. La disponibilità di un angiografo biplanare (due tubi radiogeni disposti ortogonalmente) consente un notevole risparmio di tempo ed una semplificazione nell’esecuzione dell’esame, nonché una notevole riduzione della quantità di mezzo di contrasto somministrato, particolarmente utili qualora si eseguano procedure intervenzionali; il costo di acquisto dell’apparecchio è, tuttavia, raddoppiato. L’iniezione di mezzo di contrasto, nello studio del circolo cerebrale, può essere effettuata attraverso tre vie: – cateterismo per via femorale secondo la tecnica di Seldinger; – puntura diretta dei vasi al collo; – iniezione retrograda per via omerale. Il cateterismo femorale e l’iniezione retrograda per via omerale consentono lo studio anche dell’arco aortico. Il cateterismo femorale è la via attraverso la quale è preferibile studiare il circolo del midollo spinale. In generale, la metodica da preferire è il cateterismo per via femorale, perché oltre ad essere la meno traumatica per il paziente, consente di studiare in maniera ottimale tutti i vasi di interesse; si
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
753
fa ricorso alle vie alternative solo quando esistano gravi processi ateromasici a carico delle arterie femorali, iliache e dell’aorta, che ostacolino l’avanzamento del catetere. Dal punto di vista tecnico l’esecuzione di un cateterismo per via femorale comporta: – puntura dell’arteria femorale, previa anestesia locale; – introduzione di una guida metallica flessibile, attraverso l’ago, all’interno dell’arteria femorale; – rimozione dell’ago; – introduzione di un catetere flessibile di materiale plastico, fatto scorrere sulla guida metallica precedentemente introdotta; – il catetere viene fatto risalire fino all’arco aortico sotto controllo fluoroscopico e, in successione, vengono incannulate le arterie di interesse (carotidi comuni, vertebrali ed eventualmente carotidi interne ed esterne per lo studio del circolo cerebrale; vertebrali, cervicali profonde ed ascendenti, intercostali, iliache, lombari e sacrali per lo studio del circolo del midollo spinale), acquisendo seriografie antero-posteriori, laterali ed eventualmente oblique contemporaneamente all’iniezione di mezzo di contrasto, eseguita con iniettore automatico; – terminato l’esame, il catetere viene rimosso e si effettua la compressione dell’arteria femorale per almeno 10 minuti, al fine di prevenire la formazione di ematomi e/o sanguinamenti; estremamente importante è verificare la presenza, anche durante la compressione, di un polso periferico a valle (generalmente l’arteria pedidia) del punto di compressione; – il paziente dovrà restare a riposo per le successive 24 ore.
2. Indicazioni
Le indicazioni allo studio angiografico, a seguito dell’introduzione nella pratica clinica di TC e RM, si sono molto ridotte. Attualmente, uno studio angiografico diagnostico viene richiesto ai fini di: – studio di malformazioni vascolari; – ricerca di aneurismi in pazienti con pregressa emorragia subaracnoidea o in cui altri esami (TC, RM, angio-TC, angio-RM) abbiano evidenziato reperti sospetti per aneurisma; – studio di arteriti; – valutazione preoperatoria dei vasi extracranici (entità della stenosi, circoli di compenso, lesioni “tandem”, caratteristiche delle lesioni ateromatose) in pazienti in cui sia stata accertata l’esistenza di una significativa patologia ateromasica tramite altre metodiche meno invasive (angio-TC, angio-RM, Doppler, ecotomografia); – valutazione preoperatoria del contributo specifico dei singoli assi arteriosi (carotide esterna, interna e circolo vertebro-basilare) all’apporto ematico ad una neoplasia, e in particolare ai meningiomi; – ricerca di eventuali dissezioni arteriose o pseudoaneurismi. L’esecuzione di procedure angiografiche comporta rischi di complicanze locali, cerebrali e sistemiche. Le complicanze locali includono la formazione di ematomi, le lacerazioni vasali, l’iniezione di contrasto subintimale, la formazione di pseudoaneurismi e di fistole artero-venose. Le complicanze cerebrali sono causate da fenomeni tromboembolici o dissezioni arteriose, provocati dalla tecnica del cateterismo, e consistono in fatti ischemici cerebrali. Le reazioni sistemiche sono estremamente rare, sono attribuite agli effetti tossici ed allergizzanti dei mezzi di contrasto e consistono in orticaria, bradicardia, laringospasmo, crisi epilettiche, shock anafilattico. L’incidenza di queste complicazioni ha subìto una progressiva riduzione a seguito del miglioramento tecnico dei materiali utilizzati e dell’introduzione dei mezzi di contrasto non-ionici.
G • Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM L’introduzione nell’uso clinico di sequenze veloci ed ultraveloci, reso possibile dal miglioramento tecnologico degli apparecchi di RM, ha permesso di studiare in vivo alcuni fenomeni fisiologici che hanno luogo a livello del SNC. Anche se questi studi devono essere a tutt’oggi considerati sperimentali, da sottoporre a costante verifica facendo ricorso alle metodiche, più invasive, della Medicina nucleare (PET, SPECT), verosimilmente essi avranno un impatto enorme sulla attività neurologica, neurochirurgica e neuroradiologica. Tratteremo in questa sezione della RM funzionale e della spettroscopia in RM, tralasciando le tecniche di Medicina nucleare (discusse nel capitolo 46 ad esse dedicato).
a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE Lo studio dei fenomeni fisiologici che si verificano nel sistema nervoso centrale è possibile solo facen-
754
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
do ricorso a tecniche che consentano una risoluzione spaziale adeguata all’individuazione della precisa sede del fenomeno studiato ed una risoluzione temporale comparabile alla sua velocità di sviluppo. Le sequenze di risonanza magnetica che possono rispondere a questi requisiti sono: – FLASH (Fast Low-Spin Angle Shot), caratterizzate da tempi di acquisizione di pochi secondi (210) per ciascuna immagine; – EPI (Echo-planar imaging), i cui tempi di acquisizione si riducono a 100 millisecondi per immagine, con un limite teorico di 20 millisecondi; sono disponibili esclusivamente su apparecchi di ultima generazione. L’utilizzazione, a fini di studio funzionale, delle sequenze FLASH è possibile anche su apparecchi RM che non dispongano di gradienti particolarmente intensi e veloci, ma presenta la limitazione di non consentire, a differenza delle EPI, l’acquisizione di informazioni funzionali relative all’intero encefalo (acquisizioni volumetriche), ma soltanto ad un singolo strato che deve essere identificato a priori dal neuroradiologo. Al momento attuale è possibile studiare, grazie a queste tecniche, la diffusione delle molecole d’acqua nel tessuto cerebrale, lo stato di ossigenazione ematica in aree corticali attivate tramite stimolazione delle medesime, e il flusso ematico cerebrale a livello capillare. È importante osservare che la collaborazione del paziente è estremamente importante nella conduzione di questi studi, che richiedono l’assoluta immobilità e, a volte, l’esecuzione di particolari compiti (attivazione).
Diffusione La diffusione è il movimento casuale delle molecole di acqua, nei tessuti, dipendente dall’energia termica. Senza volere entrare in dettagli troppo tecnici, il principio fisico grazie al quale è possibile studiare la diffusione è la perdita della coerenza di fase degli spin in movimento casuale, che determina una riduzione del segnale proporzionale all’entità del movimento delle molecole d’acqua; il principio è il medesimo utilizzato in phase-contrast angio-RM, tuttavia, essendo la velocità del movimento delle molecole d’acqua nei tessuti di entità molto minore a quella del sangue nei vasi è necessario utilizzare gradienti di intensità maggiore (almeno 25-30 mT/m). Le variazioni del coefficiente di diffusione apparente (ADC) può essere rappresentato attraverso: – immagini pesate in diffusione (Diffusion-Weighted Imaging, DWI), in cui l’intensità di ogni pixel è dipendente dalla entità della riduzione di segnale (le aree a più basso coefficiente di diffusione sono iperintense); – mappe del coefficiente di diffusione apparente, dove l’intensità di ogni pixel è proporzionale al valore assoluto del coefficiente di diffusione apparente misurato (le aree a più basso coefficiente di diffusione sono ipointense). Sperimentalmente si è osservata una evidente riduzione del coefficiente di diffusione apparente dell’acqua a 15 minuti da occlusione vasale: le implicazioni nel trattamento d’urgenza dell’infarto cerebrale, finalizzato al recupero delle aree di “penombra ischemica”, sono evidenti. Anche se l’interpretazione fisiopatologia del fenomeno è ancora oggetto di discussione, verosimilmente la riduzione del coefficiente di diffusione apparente in condizioni di ischemia è conseguente al passaggio di acqua dall’ambiente extracellulare a quello intracellulare dipendente dalla riduzione dell’attività della pompa Na/K, a sua volta causata dalla riduzione della disponibilità intracellulare di ATP. È importante osservare che, se quanto sopra esposto è corretto, la metodica permette di evidenziare solamente le aree cerebrali dove esiste una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari, i cui neuroni andranno incontro ai fenomeni necrotici; non permette, tuttavia, di valutare l’estensione delle aree in penombra ischemica, dove esiste una riduzione regionale del flusso (evidenziabile attraverso lo studio della perfusione), ma non ancora una compromissione dei processi metabolici intracellulari.
Perfusione Il flusso ematico cerebrale a livello capillare può essere quantificato valutando la riduzione dell’intensità di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2*, a seguito del primo passaggio nei capillari del mezzo di contrasto. Il gadolinio, infatti, causa una riduzione del T1 e del T2, con meccanismi diversi ed antagonisti: – la riduzione del T1 dipende dalla capacità delle molecole di gadolinio di facilitare il passaggio degli spin delle molecole di acqua circostanti dalla condizione di maggiore livello energetico (eccitazione) a quella di minore livello (rilassamento), ed è strettamente dipendente dall’interazione diretta del gadolinio con le molecole d’acqua; – la riduzione del T2 dipende dalla distribuzione non uniforme delle molecole di gadolinio che causa variazioni locali del campo magnetico. Quando la barriera emato-encefalica è integra, l’effetto del gadolinio sul T1 è minimo perché le molecole di gadolinio possono interagire esclusivamente con le molecole dell’acqua presente a livello intravasale, mentre l’effetto sul T2 è massimo perché la distribuzione del gadolinio è marcatamente disomogenea a causa della sua compartimentalizzazione nello spazio intravasale. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
755
Al contrario, quando esiste una lesione della barriera ematoencefalica l’effetto del gadolinio sul T1 prevale perché le molecole di gadolinio possono diffondere liberamente nello spazio extracellulare ed interagire con un numero maggiore di molecole di acqua, mentre la loro distribuzione tenderà ad essere più omogenea (riduzione dell’effetto sul T2). Per quanto precedentemente esposto lo studio della perfusione cerebrale deve essere effettuato valutando la riduzione del T2 e non del T1, perché si desidera studiare la distribuzione del gadolinio a livello intravasale. Essendo l’intensità di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2* inversamente proporzionale alla concentrazione di gadolinio presente, possono essere facilmente ottenute mappe del volume ematico cerebrale regionale (rCBV), calcolando l’integrale o sommando punto per punto i valori delle curve dell’intensità di segnale in funzione del tempo per ciascun voxel; in queste mappe le aree meno perfuse appaiono ipointense e le aree più perfuse sono iperintense.
Attivazione Consiste nella localizzazione di aree funzionali corticali attraverso esperimenti di attivazione eseguiti sottoponendo il paziente a stimoli specifici. Essendo la deossiemoglobina (al contrario dell’emoglobina) dotata di capacità paramagnetiche, qualitativamente comparabili a quelle tipiche dei mezzi di contrasto paramagnetici, anche se di minore entità, è possibile studiarne la distribuzione nel versante venoso del circolo; più specificamente, una attivazione neuronale causa un aumento del flusso ematico locale con riduzione della quantità di deossiemoglobina presente nei capillari venosi, e conseguente aumento della intensità del segnale proveniente dalle aree corticali attivate. Lo studio viene condotto acquisendo diverse serie di immagini in condizioni di riposo e di attivazione, calcolando successivamente una mappa delle aree di attivazione tramite procedure statistiche, che fondamentalmente si basano sul calcolo della differenza tra il valore di intensità di pixel corrispondenti delle immagini acquisite in condizioni di riposo e di attivazione. Attualmente sono state sviluppate metodiche che permettono lo studio dell’attivazione della corteccia motoria e somatosensoriale, della corteccia visiva primaria, uditiva e delle aree del linguaggio, al fine di studiare anche la dominanza emisferica.
b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA La spettroscopia in risonanza magnetica permette di misurare in vivo differenti metaboliti presenti nel tessuto esaminato; deve essere considerata ancora oggi uno strumento di ricerca, di occasionale impiego clinico. La metodica si fonda sul principio fisico detto chemical shift: ogni nucleo atomico è circondato da una “nuvola” elettronica formata dagli elettroni degli altri nuclei atomici che formano la molecola, che modifica leggermente la frequenza di risonanza del nucleo atomico in questione, quando sottoposto al fenomeno della risonanza magnetica. Essendo lo spostamento della frequenza di risonanza caratteristico di uno specifico nucleo atomico in uno specifico composto, è possibile ottenere informazioni relative alle specie atomiche presenti nel volume in esame, analizzando il segnale in radiofrequenza ottenuto con una procedura matematica conosciuta come Fast Fourier Transform che permette di ottenere delle curve (spettri) in cui le frequenze presenti nel segnale ricevuto sono visualizzate in funzione della loro ampiezza; ogni picco presente nello spettro rappresenta il nucleo atomico esaminato in un particolare composto presente nel volume in esame; l’altezza del picco è correlata al numero di atomi presenti. Le frequenze di risonanza vengono espresse in unità relative (ppm, parti per milione) correlate alla frequenza di risonanza di un dato composto di riferimento. È necessario osservare che: – il campo magnetico principale deve essere il più intenso e omogeneo possibile, per garantire l’ottimale separazione dei picchi di frequenza delle diverse molecole (risoluzione spettrale); in vivo è necessario utilizzare campi magnetici di 1,5-2 Tesla e procedure di omogeneizzazione del campo magnetico principale (“shimming”); – il volume in esame deve essere il più possibile omogeneo (es.: se si desidera studiare una area patologica, si deve cercare di includere nel volume in esame solo tessuto patologico), problema spesso di non facile soluzione a causa delle dimensioni minime attualmente consentite per il volume di interesse (1-2 cm3); – è possibile ottenere un segnale soltanto da molecole sufficientemente piccole e mobili; – l’immobilità del paziente è di importanza capitale. Il volume in esame può essere localizzato nello spazio facendo ricorso a due gruppi di tecniche, che consentono la localizzazione di: – un singolo volume, migliore compromesso attualmente possibile tra risoluzione spaziale (il volume è di 1-2 cm3), rapporto segnale-rumore e tempi di acquisizione; si utilizzano le stesse bobine per la testa utilizzate per l’acquisizione di immagini e sequenze SE, PRESS (Point Resolved Spectroscopy) o STEAM (Stimulated Echo Acquisition Mode); – più volumi, ottenendo con la medesima acquisizione spettri relativi a diversi volumi cerebrali,
756
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
con tecniche spectroscopic imaging (SI) o chemical shift imaging (CSI); presentano l’inconveniente di richiedere l’omogeneizzazione del campo magnetico in un volume molto maggiore per estensione a quello richiesto dalle tecniche a volume singolo, per cui gli spettri che si ottengono sono di “qualità” minore; anche il calcolo degli spettri è più oneroso. Per semplificare, è possibile affermare che le tecniche a volume singolo vengono utilizzate nello studio della patologia focale (es.: tumore), le tecniche a volume multiplo nello studio della patologia diffusa (es.: degenerativa, metabolica). Attualmente i nuclei atomici oggetto di un esame di spettroscopia in risonanza magnetica in vivo possono essere l’H1, il P31, il F19, il Na23 e il C13, ma i dati in letteratura si riferiscono prevalentemente al primo. Nello spettro dell’1H è possibile identificare: – la colina (Cho) a 3,2 ppm, componente della membrana cellulare; un suo aumento si osserva in condizioni di crescita cellulare (mielinizzazione, gliosi, tumori); – creatina (Cr) e fosfocreatina (PCr) a 3 ppm, molecole coinvolte nei processi metabolici cellulari; dato che il rapporto tra i due metaboliti tende ad essere stabile, anche in presenza di fenomeni patologici, l’area sottesa da questo picco viene utilizzata come riferimento nel calcolo dei rapporti quantitativi dei diversi metaboliti; – N-acetil-aspartato (NAA) a 2 ppm, picco di maggiore ampiezza nel normale, presente esclusivamente nella popolazione neuronale e dunque marker specifico di danno neuronale, se ridotto; – lipidi mobili e trigliceridi (Lip) tra 0 e 2 ppm, che sono identificabili solo in condizioni patologiche; – acido lattico (Lac) a 1,3 ppm, metabolita terminale dei processi di glicolisi anaerobica, identificabile solo in condizioni patologiche, quali l’ischemia. – – – –
–
Nello spettro del P31 è possibile identificare: fosforomonoesteri (PME) a 6,5 ppm, implicati nella sintesi dei fosfolipidi di membrana, aumentati in situazioni di rapida crescita cellulare; fosforodiesteri (PDE) a 4,9 ppm, cataboliti del metabolismo lipidico di membrana; fosfati inorganici (Pi) a 2,6 ppm, un prodotto del consumo di ATP; fosfocreatina (PCr) a 0 ppm, molecola che reagisce con l’ADP per formare ATP, agendo come una riserva di energia per mantenere costante il livello di ATP anche in presenza di un aumento transitorio delle richieste energetiche; il rapporto PCr/Pi è usato come indice dell’attività energetica del tessuto cerebrale; i gruppi g, a, e b dell’adenosina trifosfato (ATP) rispettivamente a –2, 6, –8 e –16,5 ppm, metaboliti chiave del metabolismo energetico.
La P31 spettroscopia permette inoltre di misurare il pH intracellulare in base alla posizione relativa dei picchi del Pi e della PCr.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
757
II - NEOPLASIE CEREBRALI A • Finalità dell’accertamento Le principali finalità dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici sono: – evidenziare la lesione, attraverso l’alterazione densitometrica (alla TC) e di segnale (alla RM) da essa causata, differenziandola da altre lesioni che possono causare alterazioni simili, infarti cerebrali acuti in primis; – localizzare la lesione (intra o extra-assiale, sovra o sottotentoriale) e definirne con la maggiore precisione possibile limiti e rapporti, anche grazie alla somministrazione di mezzo di contrasto; – valutare l’effetto massa e le conseguenze sulle strutture cerebrali (compressioni, dislocazioni, ernie); – valutarne le caratteristiche (necrosi, calcificazioni, edema perilesionale, emorragie, rottura della barriera emato-encefalica); – dare indicazioni relative alla possibile natura istologica e al grado di aggressività; – definirne, in ottica prechirurgica, la vascolarizzazione e i rapporti con vasi arteriosi e venosi; tale valutazione è di particolare importanza nel caso dei meningiomi, dove è necessario valutare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (eventuale embolizzazione preoperatoria), le eventuali infiltrazioni e trombosi dei seni venosi e l’inglobamento di importanti vasi arteriosi.
B • Semeiotica elementare 1. Tomografia computerizzata
Le neoplasie sono, di norma, ipodense. Alcune neoplasie (linfomi, medulloblastomi) sono iperdensi a causa di una alta cellularità, con elementi cellulari caratterizzati da grande nucleo e scarso citoplasma; l’iperdensità può anche essere correlata alla presenza di microcalcificazioni. Le aree cistico-necrotiche sono caratterizzate da ipodensità, più marcata di quella liquorale. Le emorragie intra-assiali appaiono come aree iperdense, pressoché immediatamente dopo l’episodio emorragico, la cui densità va progressivamente diminuendo con il passare del tempo fino a diventare isodense a 20 giorni-1 mese di distanza e, successivamente, ipodense. Le calcificazioni sono iperdense, con densità simile a quella ossea. L’edema perilesionale appare come una ipodensità più o meno tenue, che interessa la sostanza bianca perilesionale, e che tende ad estendersi lungo i tratti della sostanza bianca (digitazioni). La presa di contrasto deve essere valutata comparando immagini acquisite sulle medesime coordinate spaziali prima e dopo la somministrazione di contrasto, fotografate con i medesimi valori di livello e finestra e può essere assente, lieve, moderata, marcata; è anche importante valutarne l’uniformità (omogenea o disomogenea). L’evidenziazione di aree di erosione ossea (osteolisi) e di aumento dello spessore osseo (iperostosi) è di fondamentale importanza, in presenza di una neoplasia extra-assiale, in quanto tipiche dei meningiomi. Importante è anche l’esistenza di impronte sulla teca cranica interna dovute a lesioni di origine congenita o a lento accrescimento (cisti aracnoidee). L’effetto massa deve essere valutato sulla base della compressione e dell’eventuale spostamento oltre la linea mediana delle strutture ventricolari e dell’obliterazione dei solchi corticali. La diagnosi differenziale tra lesione intra-assiale e lesione extra-assiale è molto più agevole in RM: la neoplasia intra-assiale è circondata in tutte le scansioni da tessuto cerebrale, quindi la tomografia computerizzata può essere sufficiente. Se invece la neoformazione è superficiale, per una corretta valutazione è imprescindibile la RM.
2. Risonanza magnetica
La maggior parte dei tumori sono iso-ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Una iperintensità in T1, d’altronde, può essere causata esclusivamente dal grasso (lipomi) e da sostanze paramagnetiche, quali melanina (metastasi da melanoma) e prodotti di degradazione dell’emoglobina (individuazione di emorragie intratumorali anche non recenti). I tumori ad elevata cellularità (medulloblastomi, linfomi) sono caratterizzati da una tendenza all’iperintensità in DP; i meningiomi tendono invece all’isointensità in tutte le sequenze, e – se di piccole dimensioni – possono essere misconosciuti all’esame di base.
758
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
La disomogeneità di segnale attesta la presenza di microcalcificazioni, piccole aree necrotiche, microemorragie o di una eterogeneità nelle componenti tumorali. Le aree cistico-necrotiche sono marcatamente ipointense in T1 ed iperintense in T2; il segnale può, il più delle volte, essere differenziato da quello del liquor in densità protonica, poiché le aree necrotiche sono lievemente iperintense, mentre il liquor è lievemente ipointenso. Le aree emorragiche causano tipiche alterazioni di segnale che verranno descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari. Le calcificazioni vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale, ipointense. L’edema perilesionale si caratterizza come una area lievemente ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2, con la distribuzione precedentemente descritta in tomografia computerizzata. La presa di contrasto deve essere valutata seguendo i medesimi criteri descritti per la tomografia computerizzata. L’effetto massa può essere valutato in maniera molto più accurata che in TC, studiando il comportamento delle circonvoluzioni cerebrali coinvolte. Una lesione può essere considerata intra-assiale se: espande le circonvoluzioni cerebrali adiacenti; non è possibile evidenziare una separazione della lesione dalle leptomeningi; la dura, ipointensa, è individuabile sul margine esterno della massa. Bisogna tuttavia osservare che una lesione intra-assiale può invadere le meningi (es.: metastasi, glioblastoma multiforme) e, al contrario, una lesione extra-assiale può invadere il tessuto cerebrale (es.: metastasi durale). 3. Risonanza magnetica funzionale
Anche se le metodiche utilizzate dalla risonanza magnetica funzionale devono essere considerate sperimentali, ed essere sottoposte a costante verifica, già oggi sono in grado di fornire importanti informazioni utili alla pianificazione degli interventi chirurgici. Lo studio della diffusione può essere utile a differenziare aree cistiche da aree solide con lunghi tempi di rilassamento. Le mappe del volume ematico cerebrale regionale (studio della perfusione), essendo correlate al flusso a livello capillare, permettono di valutare quantitativamente l’angiogenesi, a sua volta indice specifico di malignità. Attualmente esiste un generale consenso nel considerare di alto grado le neoplasie che abbiano valori di rCBV superiori a 2 volte quello della sostanza bianca, mentre di basso grado i tumori che abbiano valori di rCBV inferiori a 1,5 volte quelli della sostanza bianca. La metodica, a prescindere dal suo valore prognostico, può essere utilizzata anche per indirizzare le biopsie, al fine di consentire una corretta gradazione della neoplasia; neoplasie omogenee, anche dopo somministrazione di mezzo di contrasto, hanno evidenziato aree regionali di aumento del volume ematico, corrispondenti anatomo-patologicamente ad aree di alto grado. Tuttavia, se esiste una rottura della barriera emato-encefalica molto marcata, con passaggio precoce del gadolinio nello spazio extracellulare, lo studio di perfusione potrà non essere attendibile perché la riduzione del T1 dovuta al passaggio del gadolinio nello spazio extravascolare potrà causare un aumento del segnale proveniente dal tessuto cerebrale, che “maschererà” la riduzione di segnale dovuta all’effetto sul T2, oggetto di studio; esistono tecniche per porre rimedio a questo problema e, comunque, sono in corso di avanzata sperimentazione mezzi di contrasto (disprosio) caratterizzati da un ridotto effetto sul T1 ed una accentuazione dell’effetto sul T2. Non è possibile, al momento attuale, studiare la perfusione di lesioni totalmente prive di barriera emato-encefalica (tumori extra-assiali). Le metastasi intra-assiali possono essere studiate soltanto se il grado di rottura della barriera emato-encefalica consente una valutazione del primo passaggio del mezzo di contrasto nel microcircolo della lesione. Gli studi di attivazione permettono di acquisire informazioni non meno importanti, in ottica prechirurgica, relative alla localizzazione della neoplasia in rapporto ad aree funzionalmente importanti (aree motorie, sensitive, aree del linguaggio, della visione, uditiva).
4. Spettroscopia in risonanza magnetica
I tumori presentano di norma un profilo spettrale alterato rispetto al tessuto cerebrale normale. In particolare, secondo i dati riportati in letteratura: – i tumori gliali di basso grado presentano una riduzione del N-acetil-aspartato, della creatinina e un aumento del lattato; – i tumori gliali di alto grado mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, una riduzione di maggiore entità rispetto ai tumori di basso grado della creatinina, un aumento della colina, un più marcato aumento del lattato; – il rapporto colina/creatinina nei gliomi di alto grado sarebbe aumentato in maniera significativa rispetto ai tumori di basso grado; – i meningiomi mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, un aumento marcato della colina e moderato del lattato, una riduzione della creatinina; – le metastasi hanno il medesimo profilo spettrale dei gliomi ad alto grado; – gli adenomi ipofisari presentano solo il picco della colina e dei lipidi.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
759
È necessario osservare che le descritte specifiche alterazioni dei profili spettrali non si osservano nel 100% dei casi, che spesso esistono difficoltà tecniche all’esecuzione dell’esame (es.: impossibilità di escludere il tessuto cerebrale normale dal volume di studio, vicinanza a strutture ossee) e che i profili spettrali diventano assolutamente non specifici quando si prendano in considerazione altre patologie (per esempio, una lesione demielinizzante presenta il medesimo aumento del rapporto colina/creatinina e la riduzione del N-acetil-aspartato descritti nel glioma di alto grado).
5. Angiografia digitale
Nello studio delle neoplasie l’esame può essere completamente negativo o può dimostrare semplicemente l’effetto massa sui vasi adiacenti, con i noti effetti di dislocazione e compressione sulle strutture vasali. Nelle neoplasie che presentano un circolo neoformato si può evidenziare il circolo caratteristico, il prolungato ristagno di contrasto (fino alla fase venosa), le fistole artero-venose, eventualmente la dilatazione dei vasi afferenti.
C • Neoplasie extra-assiali 1. Meningiomi
Prendono origine dalle cellule meningo-endoteliali. Sono le neoplasie extra-assiali di più frequente riscontro; sono più frequenti in età media (tra 40 e 60 anni) e nel sesso femminile (da 2:1 a 4:1). Si impiantano sulla dura madre (neoplasie intradurali), in regione parasagittale, a livello della convessità, delle ali sfenoidali, della cisterna dell’angolo ponto-cerebellare, del solco olfattorio e del piano sfenoetmoidale (in ordine decrescente di frequenza); la localizzazione intraventricolare, con origine dai plessi corioidei, è possibile ma rara. Il 90% dei meningiomi è sopratentoriale.
• Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) e eventuali grossolane calcificazioni intratumorali. • Tomografia computerizzata. Il meningioma appare come una massa rotondeggiante, con limiti ben definiti, a volte lobulata, che presenta un impianto durale, il più delle volte ad angolo ottuso; il 70% dei meningiomi è spontaneamente iperdenso, il restante 30% è isodenso. Calcificazioni intratumorali sono presenti nel 25% dei casi. Cisti necrotiche intratumorali sono evidenziate in percentuali variabili nelle diverse casistiche dall’8 al 23% dei casi. L’edema perilesionale è di grado variabile. Le emorragie intralesionali sono estremamente rare. Le reazioni ossee associate (osteolisi, iperostosi) sono facilmente messe in evidenza. • Risonanza magnetica. Generalmente il meningioma è iso-ipointenso in T1 e iso-iperinteso in T2; è spesso possibile individuare, all’interfaccia tra tessuto tumorale e tessuto normale, un sottile bordo formato da liquido cefalo rachidiano intrappolato, la cui intensità di segnale è di tipo liquorale in tutte le sequenze (ipointenso in T1 e DP, iperintenso in T2). La RM permette di dimostrare l’eventuale inglobamento di strutture vasali (es.: della carotide interna da parte di un meningioma perisellare), estensioni intraossee, infiltrazioni e trombosi dei seni durali (valutare la possibilità di eseguire una angio-RM o una angiografia digitale). • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata il potenziamento è marcato, generalmente omogeneo. La RM può evidenziare, oltre all’intenso potenziamento descritto in TC, anche una presa di contrasto della dura perifericamente alla sede di impianto della lesione, tipica ma non patognomonica (metastasi durali) dei meningiomi. • Angiografia digitale. I meningiomi sono caratterizzati da un intenso e persistente opacamento omogeneo; l’apporto ematico è, di solito, in parte piale (arterie cerebrali anteriori, medie, posteriori) ed in parte durale (carotide esterna); è di particolare importanza individuare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (iniezioni selettive), al fine di valutare l’opportunità di eseguire una embolizzazione preoperatoria, per limitare il sanguinamento intraoperatorio. A volte possono essere identificate fistole artero-venose precoci. • Diagnosi differenziale. Le metastasi durali isolate possono simulare il comportamento dei meningiomi; a livello della fossa cranica posteriore si pone frequentemente il problema della diagnosi differenziale con gli schwannomi (tab. 1).
760
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Tabella 1 - Diagnosi differenziale tra meningioma e schwannoma (modificata da Grossman R., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) Meningioma Presa di contrasto della dura Reazione ossea Calcificazioni Potenziamento Densità (precontrasto)
2. Schwannomi
Frequente Presente 20% Omogeneo Iperdenso
Schwannoma Rara Rara Rare Disomogeneo Isodenso
Prendono origine dalle cellule perineurali di Schwann (Antoni tipo 1 e 2). Gli schwannomi sono lesioni isolate che interessano più frequentemente il nervo acustico (VIII n.c.) e il trigemino (V n.c.), più raramente il facciale (VII n.c.); possono, tuttavia, interessare qualunque altro nervo cranico, tranne il nervo olfattorio (I n.c.) ed ottico (II n.c.). Bisogna tuttavia osservare che schwannomi bilaterali dei nervi acustici sono patognomonici di neurofibromatosi-2, eventualmente associati a schwannomi a carico di altri nervi cranici; neurofibromi plessiformi sono invece tipicamente associati alla neurofibromatosi-1. Sono tumori degli adulti, il cui picco di incidenza è tra i 50 ed i 60 anni.
• Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee (erosioni “benigne”) causate dagli schwannomi, quali per esempio allargamento del canale acustico interno per lesioni dell’VIII n.c., erosione dell’apice della rocca petrosa per lesioni del V n.c., con possibili aumenti di ampiezza dei forami ovale, rotondo e della fessura orbitaria superiore. • Tomografia computerizzata. Gli schwannomi sono spontaneamente iso o ipodensi. Calcificazioni ed emorragie intratumorali sono estremamente rare. Le alterazioni ossee precedentemente descritte possono essere facilmente evidenziate, eventualmente facendo ricorso a ricostruzioni multiplanari. • Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. È spesso possibile individuare una falda di liquido cefalorachidiano intorno alla massa tumorale, analoga a quella precedentemente descritta a proposito dei meningiomi. Le aree di degenerazione cistica vengono individuate meglio che alla TC. Possono causare la formazione di cisti aracnoidee, adiacenti alla lesione, verosimilmente con un meccanismo di intrappolamento del liquor. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato ma spesso non omogeneo, a causa della presenza all’interno della massa di cisti necrotiche, aree di ipocellularità o di degenerazione grassa. • Angiografia. La maggior parte degli schwannomi sono masse ipo o avascolari, prive di circolo neoformato, che causano soltanto compressioni e dislocazioni dei vasi adiacenti. • Diagnosi differenziale. Come già detto, il principale problema di diagnosi differenziale è il meningioma (→ tab. 1).
3. Metastasi ossee
Sono più frequentemente causate da tumori dei polmoni e del seno. Possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata (algoritmi di ricostruzione e valori di finestra e livello adeguati allo studio delle strutture ossee). La risonanza magnetica consente, se eseguita con somministrazione di gadolinio, di evidenziare le lesioni più piccole, e di determinarne estensione e rapporti.
4. Metastasi durali
Le metastasi durali hanno origine, di norma, da tumori maligni extracranici: carcinomi del polmone, del seno, della prostata, melanomi e linfomi sono i tumori più frequentemente implicati negli adulti; nei bambini il neuroblastoma surrenalico e le leucemie causano spesso questo tipo di lesione secondaria. La via di diffusione delle cellule neoplastiche è ematogena. Tuttavia, anche se questa è la regola generale, è possibile una diffusione alla dura di una lesione neoplastica primitiva o secondaria del tessuto cerebrale o osseo.
• Tomografia computerizzata. Si possono evidenziare uno o più ispessimenti focali, isodensi, della dura. L’edema perilesionale e l’effetto massa sono minimi. • Risonanza magnetica. Evidenzia più facilmente queste lesioni, che sono, di norma, ipointense in T1 ed iperintense in T2, l’effetto massa (possibili ernie cerebrali) e l’edema perilesionale. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
761
• Somministrazione di mezzo di contrasto. È di importanza fondamentale nell’evidenziare le lesioni più piccole (risonanza magnetica) e l’eventuale invasione delle strutture cerebrali adiacenti; le metastasi durali assumono marcatamente il contrasto. • Diagnosi differenziale. Nella prima settimana dopo una puntura lombare, si osserva costantemente una diffusa presa di contrasto della dura, che appare diffusamente ispessita; il fenomeno è legato ad una reazione aspecifica della dura, verosimilmente dovuta alla sottrazione liquorale. È estremamente importante segnalare al neuroradiologo l’eventuale esecuzione di una puntura lombare e la data in cui è stata praticata, al fine di evitare false diagnosi di carcinomatosi durale. Altre possibili cause di presa di contrasto patologica a livello delle meningi sono riportate nella tabella 2. Se una metastasi durale è isolata si pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un meningioma, che possono essere risolti solo dalla biopsia della lesione.
Tabella 2 - Cause di anomala presa di contrasto meningea (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) Frequenti Postchirurgica Meningite Meningioma Metastasi Emorragia subaracnoidea
5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo
Rare Infarti cerebrali Angiomi cavernosi durali Malformazioni vascolari Linfomi/leucemia Ematopoiesi extramidollare Noduli reumatoidi Sarcoidosi Istiocitosi Pachimeningite idiopatica ipertrofica Trombosi seni durali Perdita di liquido cefalorachidiano (PL, fistole liquorali)
Sono più comuni delle metastasi durali e si diffondono per via liquorale. I tumori primitivi del sistema nervoso centrale da cui più frequentemente hanno origine queste lesioni secondarie sono: medulloblastoma, ependimoma, tumori della regione pineale, papilloma dei plessi corioidei, retinoblastoma, nei bambini; glioblastoma multiforme, linfoma, oligodendroglioma negli adulti. I tumori extracranici da cui hanno più spesso origine sono: neuroblastoma, leucemia e linfoma nei bambini; linfoma, leucemia, carcinoma del seno, del polmone, adenocarcinoma gastrico e melanoma negli adulti.
• Possono essere individuate solo in studi con somministrazione di mezzo di contrasto e la risonanza magnetica ha una sensibilità molto superiore alla tomografia computerizzata; le localizzazioni più frequenti sono a livello delle cisterne basali e degli spazi subaracnoidei della convessità, lungo il decorso dei nervi cranici, lungo il midollo spinale e le radici della cauda equina. I depositi metastatici possono apparire come lesioni nodulari o lineari lungo la superficie delle strutture nervose. Data la grande tendenza di queste metastasi a diffondere per via liquorale, l’individuazione di una lesione di questo tipo nello spazio subaracnoideo impone uno studio RM completo del nevrasse, con somministrazione di gadolinio. Può essere associato un idrocefalo secondario. • Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico non è specifico: sarcoidosi e meningiti, trattate nel capitolo dedicato alla patologia infiammatoria, possono causare una presa di contrasto a livello dello spazio subaracnoideo (→ tab. 2).
6. Epidermoidi
762
Gli epidermoidi sono cisti da inclusione ectodermica congenite, le cui pareti sono formate da cellule epiteliali con all’interno residui di cheratina e colesterina, che restano incluse nel nevrasse al momento della chiusura del tubo neurale; sono più frequentemente intradurali, ma possono anche essere extradurali (10% dei casi). Il picco di incidenza è nella 4ª decade di vita. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Gli epidermoidi intradurali sono localizzati più frequentemente a livello delle cisterne dell’angolo ponto-cerebellare, soprasellare, e prepontina. Il IV ventricolo è la localizzazione intra-assiale più frequente. Raramente gli epidermoidi sono localizzati a livello extradurale, intradiploico.
• Radiografia convenzionale. È utile nella diagnosi di epidermoidi localizzati a livello intradiploico, caratterizzati come erosioni ossee focali rotondeggianti o lobulate, con margini sclerotici. • Tomografia computerizzata. Sono tipicamente ipodensi e non assumono il mezzo di contrasto; esercitano un effetto compressivo sulle strutture anatomiche del SNC. È possibile anche evidenziare fini calcificazioni al loro interno (10-25 % dei casi). • Risonanza magnetica. Queste lesioni appaiono ipointense (segnale simil-liquorale) in T1, ma disomogeneamente iperintense in DP e in T2; la iperintensità in DP è il principale elemento che consente la diagnosi differenziale con le cisti aracnoidee, che invece appaiono ipointense in DP; la diagnosi può anche essere confermata facendo ricorso a sequenze sensibili al flusso liquorale (steady-state free procession), che evidenziano la natura solida di queste lesioni. Occasionalmente l’esame può evidenziare una iperintensità in T1, conseguente a un alto contenuto in lipidi. La RM permette di analizzare meglio gli effetti compressivi causati da queste lesioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto. • RM funzionale. Gli studi di diffusione permettono di differenziare agevolmente una lesione solida (epidermoide) da una a contenuto fluido (cisti aracnoidea). • Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari, che esercitano effetti compressivi sui vasi. • Diagnosi differenziale. Il principale problema è posto dalle cisti aracnoidee; la diagnosi differenziale si basa sull’iperintensità in DP, sulla assenza di flusso liquorale all’interno della lesione, e sulla tendenza a inglobare i vasi più che a deviarli e spostarli.
7. Dermoidi
Sono cisti da inclusione ectodermica di origine congenita; contengono un fluido viscoso con metaboliti lipidici e colesterolo liquido derivati da cellule epiteliali decomposte. Se la cisti si rompe il suo contenuto può diffondere negli spazi subaracnoidei e nelle cavità ventricolari. Il picco di incidenza è nella 3ª decade. Sono lesioni della linea mediana, localizzate a livello parasellare, frontobasale e della fossa cranica posteriore; a livello della fossa cranica posteriore sono interessati il verme cerebellare e il IV ventricolo.
• Tomografia computerizzata. La lesione appare rotondeggiante a limiti netti, marcatamente ipodensa (da –20 a – 40 UH), a causa della presenza di lipidi. Calcificazioni irregolari ai margini sono comuni. • Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1. In DP e T2 i dermoidi hanno un segnale variabile. In caso di rottura si evidenziano particelle lipidiche (spontaneamente iperintense in T1) all’interno degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari. La definizione dei limiti e dei rapporti è, di norma, agevole. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto. • Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari che esercitano effetti compressivi sui vasi. 8. Lipomi
Sono di origine congenita, frequentemente (60%) associati ad altre anomalie di sviluppo del SNC; tipica, a questo proposito, l’associazione con l’agenesia del corpo calloso. Le localizzazioni più frequenti sono a livello pericalloso, della cisterna della lamina quadrigemina, della cisterna soprasellare e della cisterna dell’angolo ponto-cerebellare.
• Radiografia convenzionale. Il lipoma può apparire – raramente – come una area di aumentata radiotrasparenza. Più frequentemente è possibile mettere in evidenza le eventuali calcificazioni associate. • Tomografia computerizzata. La lesione è marcatamente ipodensa; i valori densitometrici sono quelli tipici del grasso. Le calcificazioni sono comuni. Non assumono il mezzo di contrasto. • Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1, ipointensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una SE, iperintensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una Fast SE. La tecnica conosciuta come “soppressione del grasso” conferma la diagnosi, annullando il segnale del grasso. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
763
D • Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti (→ 32) 1. Metastasi
È il tumore infratentoriale più comune negli adulti. I tumori maligni extracranici che metastatizzano più frequentemente a livello sottotentoriale sono i carcinomi dei polmoni, del seno ed i melanomi; le metastasi da carcinoma gastrointestinale e dell’apparato genitourinario sono meno frequenti. La prognosi ed i protocolli terapeutici di un paziente con tumore extracranico sono enormemente modificati dalla individuazione di una o più metastasi.
• Tomografia computerizzata. Le lesioni metastatiche sono, il più delle volte, iso-ipodense, ben definite, con una porzione centrale necrotica, più marcatamente ipodensa, circondate da marcato edema perilesionale; esercitano un rilevante effetto massa, in particolare sul IV ventricolo; possono causare idrocefalo ostruttivo. Tuttavia, le caratteristiche densitometriche di queste lesioni possono essere differenti, compatibilmente con l’esistenza di emorragie intralesionali (frequenti nelle metastasi da melanoma, da carcinoma renale e del seno), calcificazioni (rare), elevata cellularità. • Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono variabili: la maggior parte di queste lesioni sono ipointense in T1 ed iperintense in T2; tuttavia le lesioni emorragiche sono iperintense in T1 (proprietà paramagnetiche dei prodotti di degradazione dell’emoglobina); iperintense in T1 sono pure le metastasi da melanoma, perché la melanina ha proprietà paramagnetiche. È di particolare importanza sottolineare che in caso di emorragia intratumorale, la sua evoluzione differisce da quella tipica delle emorragie intra-assiali, e questa differente evoluzione consente di formulare il sospetto di neoplasia o malformazione vascolare. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In TC, lo studio dopo somministrazione di mezzo di contrasto è estremamente importante; lo studio dovrebbe essere eseguito somministrando una doppia dose di mezzo di contrasto e lasciando trascorrere un’ora dalla somministrazione del contrasto (studio ritardato), procedura che limita il numero di falsi negativi. Lo studio con somministrazione di gadolinio è la procedura diagnostica più sensibile nei confronti di queste lesioni; l’utilizzazione di una doppia dose di contrasto aumenta ulteriormente la sensibilità della metodica; al contrario di quanto accade in TC, ritardare lo studio rispetto alla somministrazione non sembra invece aumentare la sensibilità dell’esame. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il potenziamento è marcato, nodulare o ad anello ed è possibile evidenziare meglio i fatti necrotici. Sporadicamente la presa di contrasto di queste lesioni è nulla o assente.
2. Emangioblastomi
È per frequenza il secondo tumore primitivo sottotentoriale negli adulti. Insorge preferenzialmente in individui di sesso maschile; il picco di massima incidenza è tra i 40 e i 60 anni. Di norma sono isolati; emangioblastomi multipli sono tipici della sindrome di von Hippel-Lindau (eredità autosomica dominante), ed in questo caso si manifestano in età più precoci. Sono localizzati a livello cerebellare, del midollo allungato e spinale; occasionalmente possono essere localizzati a livello sopratentoriale.
• Tomografia computerizzata. L’emangioblastoma appare come una massa cistica, ipodensa, con un nodulo murale lievemente iperdenso che si potenzia marcatamente ed uniformemente dopo somministrazione di contrasto. L’edema perilesionale è assente o minimo, l’effetto massa correlato alle dimensioni della massa. Esistono anche forme solide e cistiche (senza nodulo murale) di emangioblastoma. • Risonanza magnetica. La componente cistica è ipointensa in T1 ed iperintensa in T2; il nodulo murale è isointenso in T1 ed iperintenso (difficilmente distinguibile dalla cisti) in T2. Di norma il tumore è a contatto con la superficie piale. Aree di vuoto di segnale (vasi) possono, a volte, essere individuate nel o in prossimità del nodulo murale. Occasionalmente il potenziamento può interessare, oltre al nodulo murale, anche la parete della cisti. • Angiografia digitale. Si dimostra un prolungato ristagno di contrasto a livello del nodulo murale; la massa determina ovviamente compressioni e distorsioni dei vasi adiacenti. A volte si osservano fistole artero-venose con drenaggi venosi precoci. L’apporto vascolare proviene dal circolo vertebro-basilare. • Diagnosi differenziale. È spesso indistinguibile da metastasi ipervascolarizzate. La dia764
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
gnosi differenziale con meningiomi ad inserzione sul tentorio del cervelletto si basa sui reperti RM (presenza di un sottile orlo di tessuto cerebrale interposto tra la lesione ed il tentorio) e angiografici (assenza di apporto ematico durale).
3. Medulloblastomi
Sono lesioni dell’età pediatrica, tuttavia possono anche svilupparsi in giovani adulti. I medulloblastomi degli adulti si localizzano a livello degli emisferi cerebellari nella metà dei casi e, dunque, a differenza di molte altre lesioni neoplastiche della fossa cranica posteriore (es.: ependimomi) e dei medulloblastomi che si sviluppano in età pediatrica, non hanno sviluppo endoluminale all’interno del IV ventricolo. Le calcificazioni sono rare ma le aree di necrosi intralesionali sono più frequenti nei tumori degli adulti (80%).
• Tomografia computerizzata. Il medulloblastoma è spontaneamente iperdenso, ben circoscritto, può mostrare, come già detto, aree di degenerazione cistica e calcificazioni. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e di intensità variabile in T2. La lesione può essere disomogenea a causa della presenza di aree di degenerazione necrotica e calcificazioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento della lesione è marcato. I medulloblastomi tendono a metastatizzare per via liquorale nello spazio subaracnoideo (50% dei casi): lo studio RM con gadolinio di tutto il nevrasse è tassativo, qualora si sia evidenziata una lesione le cui caratteristiche siano compatibili con medulloblastoma. • Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione.
4. Astrocitomi
Pur essendo un tumore tipico dell’infanzia e dell’adolescenza, l’astrocitoma cerebellare viene osservato con relativa frequenza anche nella 3ª e 4ª decade. Le caratteristiche morfologiche (macro e microscopiche) e il comportamento biologico sono analoghi a quelli riscontrati nell’infanzia, quindi rinviamo al paragrafo E1.
5. Subependimomi
Sono tumori rari, varianti degli ependimomi che, a differenza di questi, si manifestano nell’età adulta. Hanno sviluppo intraventricolare e la sintomatologia clinica è dovuta all’ostruzione delle vie di deflusso liquorali. Interessano il IV ventricolo e i ventricoli laterali.
• Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, spesso disomogenei a causa della presenza di microcisti necrotiche e calcificazioni. Le emorragie sono rare. • Risonanza magnetica. Sono iso-ipointensi in T1, leggermente iperintensi in T2. La presa di contrasto è minima. • Angiografia digitale. Sono masse avascolari che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo o assente. • Diagnosi differenziale. Metastasi ed ependimomi possono mimare il comportamento dei subependimomi; le caratteristiche del potenziamento, l’esistenza di neoplasie già note, l’età dei pazienti sono le principali considerazioni che rendono possibile la diagnosi differenziale, peraltro difficile.
6. Ependimomi
L’ependimoma del IV ventricolo, tipico dell’infanzia, non è raro anche nella 3ª e 4ª decade. Per la descrizione, che non presenta caratteristiche proprie, si rinvia al paragrafo E4.
7. Papillomi
Il papilloma del IV ventricolo è un tumore che si osserva sia nei bambini sia negli aduti (§ M4).
E • Neoplasie sottotentoriali nei bambini (→ 37:C1-5) 1. Astrocitomi pilocitici
Sono le più comuni neoplasie sottotentoriali in età pediatrica. Sono poco aggressivi e la loro prognosi è ottima, dopo completa resezione chirurgica (se possibile). Sono localizzati a livello degli emisferi cerebellari, del chiasma ottico e dell’ipotalamo (associati a neurofibromatosi). Gli astrocitomi pilocitici cerebellari sono per lo più cistici, quelli del chiasma sono, più frequentemente, solidi. Le forme cistiche possono presentare un nodulo murale, con un aspetto simile all’emangioblastoma degli adulti. L’edema perilesionale è minimo.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
765
• Tomografia computerizzata. Sono lesioni rotondeggianti, ben delimitate, iso- o ipodense. Le calcificazioni sono rare. Non si osserva edema perilesionale e l’effetto massa è minimo. Le lesioni cerebellari causano precocemente idrocefalo ostruttivo. • Risonanza magnetica. Queste neoplasie sono iso-ipointense in T1 ed iperintense in T2. Per quanto concerne le caratteristiche del potenziamento, sono valide le considerazioni già formulate per la TC. I gliomi del chiasma causano un aumento di volume del chiasma e possono avere uno sviluppo esofitico. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Nelle forme cistiche la presa di contrasto è marcata ma variabile nella sua estensione: in alcune lesioni è limitata al nodulo murale, in altre si estende alla parete della cisti o a tutta la lesione; nelle forme solide, la presa di contrasto può essere minima o marcata, può interessare tutta la lesione o soltanto parte di essa. • Angiografia digitale. Nella maggior parte dei casi si evidenzia il solo effetto massa sui vasi normali. Occasionalmente si dimostra una prolungata persistenza di contrasto a livello del nodulo murale (problemi di diagnosi differenziale nei confronti dell’emangioblastoma).
2. Gliomi del tronco cerebrale
I gliomi del tronco dell’infanzia sono costituiti da glioblastomi, infiltranti e rapidamente destruente, e da astrocitomi fibrillari o piloidi, che si possono presentare in tre forme diverse: • astrocitomi fibrillari infiltranti, non operabili; • astrocitomi piloidi circoscritti, spesso cistici, suscettibili di exeresi a livello della giunzione bulbo-midollare e del mesencefalo, con maggiore difficoltà a livello del ponte per la presenza di numerosi nuclei di nervi cranici, facilmente danneggiati dalle manovre chirurgiche; • astrocitomi fibrillari, pilocitici, tumori astrocitari ed ependimali (subependimomi) a sviluppo esofitico, che possono crescere prevalentemente all’esterno del tronco: verso la cavità del IV ventricolo (tumori del pavimento del IV ventricolo, ma in realtà esofitici del tronco), verso l’angolo ponto-cerebellare, simulando una neoplasia estrinseca, o anteriormente (inglobando il tronco basilare).
• Tomografia computerizzata. Fornisce informazioni scarsamente conclusive e non è utilizzabile per stabilire criteri di operabilità. • Risonanza magnetica. È l’indagine essenziale in quanto consente di esplorare il tronco cerebrale e la linea mediana in generale (in particolare il pavimento del IV ventricolo) e di identificare la percentuale non trascurabile di neoformazioni benigne asportabili, spesso in modo radicale.
3. Medulloblastomi
Originano dal velo superiore che costituisce parte del tetto del IV ventricolo. Si sviluppano con particolare frequenza in bambini di età compresa tra i 3 e i 10 anni. Causano precocemente idrocefalo. Calcificazioni ed emorragie sono rare.
• Tomografia computerizzata. Sono neoplasie ben delimitate, spontaneamente iperdense, che interessano tipicamente il verme cerebellare e obliterano parzialmente il IV ventricolo. Calcificazioni e necrosi intralesionale sono estremamente rare. • Risonanza magnetica. La lesione è, di norma, disomogeneamente ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. L’edema perilesionale è minimo. Il IV ventricolo appare compresso e distorto • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è marcata. In considerazione della spiccata tendenza a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, l’individuazione di una lesione compatibile con medulloblastoma richiede uno studio completo del nevrasse in RM con gadolinio. • Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione.
4. Ependimomi
766
Fanno parte del gruppo dei gliomi; prendono origine dalle cellule ependimali, che tappezzano le cavità ventricolari. Sono tumori a sviluppo intraventricolare che interessano elettivamente il IV ventricolo; il 40% di questi tumori è, tuttavia, sopratentoriale. Il picco di incidenza è tra 1 e 5 anni di età. Le calcificazioni sono di frequente riscontro; possono essere presenti fatti necrotici; le emorragie sono rare. Tendono a insinuarsi nei recessi laterali del IV ventricolo ed attraverso i forami di Luschka protrudere nelle cisterne dell’angolo ponto-cerebellare. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Tomografia computerizzata. Le lesioni sono iso-ipodense, eterogenee, con calcificazioni puntiformi. Si evidenzia spesso la descritta tendenza a interessare i recessi laterali. • Risonanza magnetica. La lesione è ipointensa in T1 e iperintensa in T2; mostra una certa disomogeneità, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è moderata, disomogenea. Tendono a metastatizzare nello spazio subaracnoideo, per via liquorale; è estremamente importante lo studio RM con gadolinio dell’intero nevrasse. • Angiografia digitale. L’aspetto angiografico di queste lesioni è estremamente variabile, da lesioni ipovascolari a ipervascolari, con stagnazione di contrasto e fistole artero-venose.
F • Neoplasie intra-assiali sopratentoriali negli adulti (→ 25) 1. Metastasi
Sono le più comuni neoplasie sopratentoriali in adulti. I tumori primitivi che metastatizzano con maggiore frequenza al SNC sono i carcinomi del seno, dei polmoni, il melanoma, i carcinomi renali e gastrointestinali. Metastasi solitarie sono segnalate, nelle diverse casistiche, con frequenza variabile dal 30% al 50% dei casi. Sono di norma localizzate alla giunzione tra sostanza grigia e bianca.
• Il quadro neuroradiologico è già stato trattato a proposito delle neoplasie sottotentoriali negli adulti. È importante tuttavia osservare che, anche se la maggior parte delle metastasi sono facilmente individuate in risonanza magnetica, anche in esami eseguiti senza somministrazione di contrasto, completare l’esame con il gadolinio è assolutamente tassativo, quando l’esame di base sia negativo o quando si sia individuata una lesione isolata, in quanto: – le metastasi corticali, in cui l’edema perilesionale è minimo o assente, possono essere misconosciute all’esame in bianco; – prognosi e terapia sono differenti in caso di individuazione di più lesioni secondarie. • Diagnosi differenziale. Il principale problema, a livello sopratentoriale è la differenziazione di queste lesioni dai gliomi, ed in particolare dai glioblastomi. Di norma, dopo somministrazione di contrasto, le metastasi sono meglio definite e hanno bordi delimitati più nettamente; l’edema perilesionale è più abbondante nelle metastasi che nei glioblastomi.
2. Tumori astrocitari
Queste neoplasie prendono origine dagli astrociti. Si distinguono astrocitomi fibrillari, pilocitici, gemistocitici e misti, dipendentemente dallo specifico tipo cellulare coinvolto. Dal punto di vista istologico astrocitomi, astrocitomi anaplastici e glioblastomi vengono differenziati attraverso la valutazione di caratteristiche (numero di mitosi, necrosi, proliferazione vascolare endoteliale, pleiomorfismo nucleare, densità cellulare) indici di anaplasia; aumentando l’anaplasia, aumenta anche il grado di aggressività biologica. Le calcificazioni sono rare e tipiche delle forme meno aggressive. Le emorragie intralesionali e ampie aree necrotico-cistiche si riscontrano generalmente nelle forme più aggressive. A questo proposito è importante osservare che esiste una tendenza a progredire verso gradi di anaplasia maggiori e che questa tendenza è particolarmente accentuata per gli astrocitomi gemistocitici, che si trasformano in glioblastomi nell’80% dei casi. Esistono inoltre due condizioni che è opportuno tenere distinte: la gliomatosi cerebri e il glioma multicentrico. Nella gliomatosi cerebri si evidenzia una diffusa infiltrazione di uno o di entrambi gli emisferi cerebrali, senza che sia possibile definire i limiti morfologici di un processo espansivo propriamente detto. Nel glioma multicentrico si osservano più lesioni, in sedi anatomiche non contigue, a sviluppo apparentemente indipendente, le cui connessioni vengono, di norma, evidenziate solamente all’esame anatomopatologico.
Gli esami neuroradiologici non permettono di differenziare con certezza le singole forme neoplastiche, tuttavia possono fornire importanti elementi di valutazione del grado di aggressività, che dovrà essere costantemente confermato dall’esame bioptico. Astrocitomi • Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, con margini non ben delineati; calcificazioni, cisti necrotiche ed emorragie sono rare; l’edema perilesionale è minimo o assente. Anche l’effetto massa è minimo, spesso limitato ai solchi corticali adiacenti alla lesione. Essendo lesioni a lento accrescimento possono improntare la teca cranica. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
767
• Risonanza magnetica. Sono omogeneamente iso-ipointensi in T1 e iperintensi in T2. Interessano la sostanza bianca ed infiltrano la corteccia. Nonostante la maggiore sensibilità della tecnica, non si evidenziano edema, necrosi o emorragie. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è assente o lieve. L’eventuale comparsa di aree di marcata presa di contrasto deve fare sospettare una progressione verso gradi di malignità maggiori. • Angiografia. Sono lesioni avascolari che esercitano un effetto massa sui vasi circostanti. • Diagnosi differenziale. Le aree di demielinizzazione, specie se giganti, particolarmente frequenti nella sclerosi multipla ad esordio infantile, possono porre dei difficili problemi di diagnosi differenziale, risolvibili solo valutando il quadro clinico (esordio acuto nel caso di malattia demielinizzante), con controlli a distanza di tempo, dopo terapia corticosteroidea, ed eventualmente biopsia. Astrocitomi anaplastici • Tomografia computerizzata. L’astrocitoma anaplastico è di norma disomogeneo, iso-ipodenso; questa disomogeneità è dovuta alla presenza di piccole aree di necrosi, che non raggiungono le dimensioni delle ampie aree cistico-necrotiche evidenziabili nei glioblastomi. L’edema perilesionale è di grado variabile, ma presente. L’effetto massa è più marcato di quello osservabile negli astrocitomi e si esercita sulle strutture ventricolari. • Risonanza magnetica. La lesione appare come una area disomogenea di alterato segnale, iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. Possono essere evidenziate piccole aree emorragiche all’interno della massa. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è irregolare e disomogenea e può evidenziare metastasi leptomeningee ed ependimali, tuttavia di più frequente riscontro nei GBM. • Angiografia digitale. Le caratteristiche sono estremamente variabili, specie per quanto riguarda la neovascolarizzazione, il ristagno di contrasto, le fistole artero-venose. L’effetto massa sui vasi normali è marcato. Glioblastoma multiforme (GBM) • Tomografia computerizzata. Il glioblastoma multiforme si caratterizza per la presenza di ampie aree necrotico-cistiche, marcatamente ipodense, presenti nel 95% dei GBM. Anche la parte solida del tumore è fortemente disomogenea. Occasionalmente si possono evidenziare emorragie intralesionali. L’edema perilesionale è marcato, come l’effetto massa. • Risonanza magnetica. Anche i reperti RM sono caratterizzati dalla disomogeneità della lesione. Le aree necrotiche sono caratterizzate da una marcata ipointensità in T1 ed una altrettanto marcata iperintensità in T2. Le aree solide sono iso-ipointense in T1 e moderatamente iperintense in T2. Essendo il tumore estremamente vascolarizzato, nell’ambito della massa neoplastica si possono mettere in evidenza aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati ed emorragie di differente età. I GBM si propagano lungo i tratti di sostanza bianca, tipicamente attraverso il corpo calloso, la commessura anteriore e posteriore, ma anche per via liquorale, possono colonizzare l’ependima e gli spazi subaracnoidei. Una emorragia massiva può mascherare una sottostante neoplasia, dunque l’evidenziazione di una emorragia, specie se atipica (cioè che non rispetta la tipica evoluzione delle emorragie intra-assiali, o le localizzazioni anatomiche), dovrebbe sempre indurre al completamento dell’esame con somministrazione di gadolinio e a ripetere lo studio a distanza di tempo. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è ad anello, intorno alle aree necrotiche, ma lo spessore dell’anello è fortemente irregolare. • Angiografia digitale. Si evidenzia un prolungato ristagno di sangue a livello della lesione con numerose fistole artero-venose, e precoce opacizzazione di vene di drenaggio precoci. Occasionalmente il quadro può essere simile a quello di una malformazione artero-venosa. • Diagnosi differenziale. Il linfoma può mimare il comportamento di un GBM, con particolare riferimento alle modalità di propagazione: GBM e linfoma sono le due neoplasie che più facilmente interessano ed attraversano il corpo calloso; il linfoma, tuttavia, è più frequente in pazienti immunocompromessi, risponde ai corticosteroidi, è spesso iperdenso in TC e iperintenso in DP in risonanza magnetica (alta cellularità). Gliomatosi cerebri • Tomografia computerizzata. La tipica gliomatosi cerebri non determina significative alterazioni di densità e non assume il mezzo di contrasto. 768
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Risonanza magnetica. Si evidenzia una vasta area di alterato segnale ipointensa in T1 e moderatamente iperintensa in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è, di norma, assente o lieve; aree di potenziamento, espressione di evoluzione in senso anaplastico, possono apparire tardivamente nell’evoluzione della neoplasia. • Diagnosi differenziale. La gliomatosi deve essere differenziata dalle malattie della sostanza bianca (leucopatie e leucodistrofie), che possono causare quadri morfologici simili. Astrocitomi subependimali a cellule giganti Queste neoplasie ricorrono con particolare frequenza in pazienti con sclerosi tuberosa, ma possono anche, raramente, manifestarsi come lesioni isolate. Sono localizzate in prossimità dei forami di Monro, e possono causare un idrocefalo mono o biventricolare. • Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa a livello dei forami di Monro, parzialmente calcifica; la parte solida è iso-ipodensa. • Risonanza magnetica. La lesione è disomogeneamente iso-ipointensa in T1 e iso-iperintensa in DP e T2. Si evidenziano le altre lesioni caratteristiche della sclerosi tuberosa. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è marcata ma disomogenea. • Angiografia digitale. La vascolarizzazione di queste lesioni è estremamente variabile. 3. Oligodendrogliomi
Hanno origine dagli oligodendrociti. Il picco di massima incidenza è nella 5ª decade di vita. Quando sono puri hanno una prognosi favorevole, specie se aggredibili chirurgicamente; quando sono misti (presenza di una componente astrocitaria) hanno un decorso meno favorevole. Si localizzano con particolare frequenza a livello dei lobi frontali. Si caratterizzano per la presenza di massive calcificazioni ad andamento lineare o nodulari.
• Tomografia computerizzata. Queste lesioni sono ipo-isodense, con iperdensità dovute alle calcificazioni nel 70-90% dei casi. L’edema perilesionale è assente, come pure la necrosi intralesionale. La teca cranica può essere improntata. • Risonanza magnetica. Gli oligodendrogliomi sono eterogenei con aree miste ipointense e isointense in T1 e iperintensi in T2, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. L’effetto massa è modesto. Non si osserva edema perilesionale. A volte gli oligodendrogliomi originano dal setto pellucido ed hanno sviluppo intraventricolare; in questo caso sono indistinguibili dai neurocitomi. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento dopo contrasto è lieve o moderato, irregolare, disomogeneo. • Angiografia digitale. Sono masse avascolari che esercitano un effetto massa moderato. 4. Linfomi
I linfomi primitivi del SNC si sviluppano in pazienti immunosoppressi (AIDS, terapia corticosteroidea, trapianto di organi); si tratta dunque di neoplasie più frequenti in giovani adulti; il 6% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa un linfoma. Il linfoma si può anche presentare in pazienti non immunodepressi, in età avanzata, tra la 5ª e la 6ª decade. I linfomi sono di norma lesioni sopratentoriali, raramente sottotentoriali. Sono localizzati a livello dei nuclei della base o nella sostanza bianca periventricolare.
• Tomografia computerizzata. Di norma sono neoplasie periventricolari, iso-iperdense. • Risonanza magnetica. La maggior parte di questi tumori è iso-ipointensa in T1, iperintensa in DP e lievemente iperintensa in T2. I linfomi in pazienti con AIDS possono essere più disomogenei, con emorragie e necrosi intralesionale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è, di norma (75% dei casi), marcata ed omogenea, anche se è possibile osservare quadri atipici, con potenziamento assente o ad anello. L’interessamento ependimale è evidenziato da una presa di contrasto lineare a livello delle pareti ventricolari. • Diagnosi differenziale. In pazienti non immunocompromessi è necessario differenziare un linfoma da un GBM; i principali criteri sono già stati esposti, ma spesso il problema è risolvibile solo facendo ricorso a biopsia. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
769
In pazienti immunodepressi il principale problema è la differenziazione dalla toxoplasmosi: l’interessamento ependimale, la distribuzione periventricolare ed un diametro della lesione superiore a 3 cm avvalorano l’ipotesi del linfoma.
G • Neoplasie intra-assiali sopratentoriali nei bambini (→ 37:D1-6) 1. Gangliogliomi e gangliocitomi
Sono neoplasie rare (tra lo 0,5 e l’1% di tutte le neoplasie primitive del SNC), a lento accrescimento, benigne. I gangliogliomi sono neoplasie miste che hanno origine dai neuroni e da cellule gliali; i gangliocitomi mancano della componente gliale. Si manifestano con crisi epilettiche farmacoresistenti in bambini o giovani adulti; la maggior parte diventa sintomatica nella seconda decade di vita. Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei lobi temporali, ma possono interessare anche i lobi frontali, parietali ed il cervelletto.
• Tomografia computerizzata. L’aspetto tipico della lesione è cistico, ipodenso, con un nodulo murale spesso calcificato. Non si osserva edema perilesionale. La teca cranica adiacente alla lesione può essere improntata. • Risonanza magnetica. La lesione è isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, di piccole dimensioni; la RM consente una migliore definizione dei rapporti della neoplasia e la sua caratterizzazione come lesione intra-assiale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è variabile. • Diagnosi differenziale. Occasionalmente si possono avere problemi di diagnosi differenziale nei confronti di cisti aracnoidee (lesione extra-assiale).
2. Neuroblastomi
Il neuroblastoma primitivo cerebrale è raro, rappresentando l’1% di tutte le neoplasie primitive del SNC. Tuttavia, è uno dei più comuni tumori congeniti del SNC, rappresentando il 18% delle neoplasie che si manifestano entro i primi due anni di vita. Il picco di incidenza è nei primi 5 anni di vita. Si localizzano a livello dei lobi frontali e parietali. Hanno una elevata tendenza a metastatizzare per via liquorale.
• Tomografia computerizzata. L’esame evidenzia una massa di grandi dimensioni, marcatamente disomogenea, con calcificazioni, necrosi, emorragie intralesionali. • Risonanza magnetica. Anche in RM il principale reperto è la disomogeneità evidente sia sulle immagini pesate in T1 che in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è di entità variabile ma disomogenea. Data la tendenza a metastatizzare per via subaracnoidea, è estremamente importante uno studio completo del nevrasse, in risonanza magnetica, con gadolinio. • Angiografia digitale. Sono per lo più masse ipo o avascolari che esercitano un marcato effetto massa sui vasi adiacenti.
H • Cisti, lesioni non neoplastiche e paraneoplastiche 1. Cisti aracnoidee (→ 19:F1-3)
Sono lesioni benigne, di origine congenita, che consistono in raccolte di liquor all’interno dello spazio subaracnoideo. Sono più frequenti nei maschi che nelle femmine (rapporto 3:1). La maggior parte sono sopratentoriali e si localizzano con particolare frequenza in fossa cranica media (65%), e nelle cisterne sopravermiana e quadrigemina (10%). Solo il 10% si sviluppa in fossa cranica posteriore, a livello delle cisterne dell’angolo ponto-cerebellare e magna. Occasionalmente queste cisti possono aumentare di volume, segregando il liquor con un meccanismo di intrappolamento. Rare ma possibili sono le emorragie intracistiche o intradurali. Sono, il più delle volte, reperti occasionali.
• Tomografia computerizzata. La lesione cistica è ipodensa, con densità di tipo liquorale (020 HU), in continuità con gli spazi subaracnoidei, può esercitare un minimo effetto massa. La teca cranica è improntata. Permette di definire la lesione come extra-assiale. • Risonanza magnetica. La cisti aracnoidea tipica mostra in tutte le sequenze un segnale simil-liquorale. Occasionalmente possono avere un segnale lievemente iperintenso rispetto in DP, a causa della stasi del liquor all’interno della cisti o di un più alto contenuto proteico. Spesso, in presenza di cisti aracnoidea della fossa cranica media si osserva una ipoplasia del lobo temporale. 770
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto somministrato ev. • Cisterno-TC. L’opacificazione della cisti può essere precoce (cisti comunicante con gli spazi subaracnoidei) o tardiva (cisti non comunicante). • Diagnosi differenziale. La differenziazione da un igroma subdurale cronico si basa sulla presenza della impronta sulla teca cranica e sulla convessità del bordo interno della cisti; la differenziazione da un semplice aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei si basa sull’osservazione del decorso delle vene perifericamente alla lesione (e non attraverso lo spazio subaracnoideo, come accade in caso di semplice aumento di ampiezza), sulla presenza di effetto massa e di impronta sulla teca cranica. La differenziazione delle cisti aracnoidee dalle cisti epidermoidi, problema frequente a livello della fossa cranica posteriore, è già stata trattata. 2. Cavum septum pellucidum e cavum vergae
Sono anomalie di sviluppo che consistono nella persistenza di normali cavità fetali. L’80% dei neonati presenta un cavum septum pellucidum, il 30% un cavum vergae. Una persistenza del cavum septum pellucidum si osserva nel 4% degli adulti. Il cavum vergae è una estensione posteriore del cavum septum pellucidum e non si osserva mai in assenza di un cavum septum pellucidum. In tutti gli esami neuroradiologici le cavità, essendo riempite da liquor, hanno la stessa densità e segnale del liquor delle cavità ventricolari.
3. Malattia di Lhermitte-Duclos
È una lesione localizzata a livello del cervelletto, conosciuta anche come ganglioma displastico cerebellare; è caratterizzata da progressiva ipertrofia delle folia cerebellari. Può essere evidenziata solo in risonanza magnetica, che dimostra l’ipertrofia delle folia cerebellari, con iperintensità di segnale. Non si osserva presa di contrasto.
4. Encefalite limbica
È una lesione paraneoplastica, che si può sviluppare in associazione con tumori extracranici. Il tumore più frequentemente implicato è il carcinoma polmonare a piccole cellule; il 3% dei pazienti con questo tumore sviluppa una encefalite limbica. La lesione è bilaterale e somiglia a quella tipica dell’encefalite da Herpes simplex.
• Tomografia computerizzata. È di solito normale. • Risonanza magnetica. Si evidenzia una iperintensità bilaterale in DP e T2, che interessa le strutture mesiotemporali, la corteccia insulare e la sostanza bianca lobare temporale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si evidenzia, non costantemente, una sfumata presa di contrasto bilaterale a livello della corteccia insulare. In risonanza magnetica si osserva un potenziamento giriforme corticale sulla superficie dei lobi temporali e della corteccia insulare.
I • Valutazione post-trattamento La metodica più sensibile per la valutazione di eventuali recidive tumorali è la risonanza magnetica con gadolinio. Una presa di contrasto a livello della cavità chirurgica può essere dovuta a: – residuo tumorale; – recidiva tumorale; – esito postchirurgico; – necrosi da radioterapia. Una presa di contrasto ai bordi della cavità chirurgica, normale esito dell’intervento chirurgico si può osservare dal quarto giorno dopo l’intervento al 3°-4° mese. Pertanto, qualora si desideri valutare l’esistenza di residui tumorali è opportuno eseguire il controllo entro i primi 3 giorni dall’intervento. L’esistenza di eventuali emorragie, che potrebbero simulare una presa di contrasto, dovrà essere esclusa eseguendo un esame RM completo (T1, DP e T2) precontrasto o acquisendo almeno delle scansioni precontrasto T1. Più complicato è differenziare una recidiva tumorale da una necrosi da radioterapia (→ 46:B3). Le reazioni focali del tessuto cerebrale alla radioterapia sono di tre tipi: – precoce (durante la radioterapia), transitoria, consiste in un edema della sostanza bianca, senza presa di contrasto; – ritardata (a meno di 3 mesi dalla radioterapia), transitoria, consiste ancora in un edema della sostanza bianca; la presa di contrasto è rara, e se presente è sfumata; 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
771
– tardiva (a distanza di più di 3 mesi dalla radioterapia), persistente, si sviluppa in percentuali variabili dal 5% al 15% dei pazienti, la presa di contrasto è frequente, si comporta come una massa, si può sviluppare edema perilesionale, possono manifestarsi emorragie intralesionali. Se si osserva lo sviluppo di una lesione focale, dotata di effetto massa, con edema perilesionale, che prende il contrasto entro i primi 3 mesi dalla radioterapia è estremamente verosimile l’ipotesi della recidiva; resta da escludere l’ipotesi di un esito postchirurgico, che – tuttavia – non si comporta come una massa e non si modifica nel tempo. Se si osserva la medesima situazione dopo i 3 mesi dalla radioterapia, la possibilità di una radionecrosi non può essere assolutamente scartata, se non ricorrendo alle tecniche della Medicina nucleare (PET-SPECT); i risultati della spettroscopia e della RM funzionale (studio della perfusione) sono molto promettenti e verosimilmente nel prossimo futuro la diagnosi differenziale tra recidiva e radionecrosi potrà essere formulata nel corso del medesimo esame di RM. In particolare lo studio della perfusione può differenziare l’eventuale recidiva tumorale dalla radionecrosi: una recidiva tumorale mostrerà aumento del volume ematico cerebrale rispetto al tessuto cerebrale normale; una radionecrosi sarà al contrario ipoperfusa. Per completezza è necessario accennare alle reazioni diffuse del tessuto cerebrale alla radioterapia che sono: – tardiva, in forma di una marcata demielinizzazione (iperintensità in DP e T2), particolarmente accentuata nelle regioni periventricolari e nel centro semiovale; – leucoencefalopatia disseminata necrotizzante, che si presenta con le medesime caratteristiche della forma precedente, ma è di insorgenza più precoce; – microangiopatia mineralizzante, che interviene 6 mesi dopo la radioterapia e si caratterizza per estese calcificazioni dei nuclei della base e atrofia delle strutture intracraniche.
L • Neoplasie della regione pineale (→ 27:E1-7; 37:D4) 1. Germinomi
Prendono origine dalle cellule germinali. Il picco di massima incidenza è tra i 10 e i 30 anni ed esiste una netta predominanza maschile. Hanno origine in prossimità della linea mediana, con preferenza per la ghiandola pineale e la regione sovrasellare. Rappresenta il 40% delle neoplasie della ghiandola pineale.
• Tomografia computerizzata. La lesione è spontaneamente iperdensa. Di norma la ghiandola pineale mostra calcificazioni. • Risonanza magnetica. Non evidenzia reperti specifici. La neoplasia è di norma isointensa in tutte le sequenze. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato e omogeneo. Il germinoma fa parte delle neoplasie che metastatizzano per via liquorale nello spazio subaracnoideo: lo studio dell’intero nevrasse con gadolinio è tassativo.
2. Teratomi
Prendono origine da cellule multipotenziali. Rappresentano il 15% delle neoplasie della ghiandola pineale. Si sviluppano in età infantile. Esiste una predominanza maschile (da 2:1 a 8:1). Nella neoplasia possono essere presenti diversi tessuti: grasso, osso, calcificazioni, cisti, sebo. In particolare, calcificazioni e lipidi possono facilmente essere riconosciuti in TC e RM. Il potenziamento è disomogeneo.
3. Coriocarcinomi
Prendono origine dalle cellule germinali. Rappresenta il 5% delle neoplasie della ghiandola pineale. Si sviluppa nella 1a decade della vita. È frequentemente emorragico. I reperti neuroradiologici non sono specifici.
4. Tumori del seno endodermico
772
Sono rare neoplasie a cellule germinali. Esiste una prevalenza della popolazione maschile. La maggior parte dei pazienti presenta una elevazione delle alfa-fetoproteine sieriche. I reperti neuroradiologici non sono specifici. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Carcinomi a cellule embrionali
6. Pineocitomi
Prendono origine da cellule epiteliali di tipo embrionale. Sono rari. Esistono una prevalenza nella popolazione maschile. Causano un aumento delle gonadotropine corioniche e dell’alfa-fetoproteina. I reperti neuroradiologici non sono specifici.
Prendono origine dalle cellule della ghiandola pineale. Rappresentano meno del 15% di tutte le neoplasie della ghiandola pineale. Il picco di massima incidenza è tra i 30 ed i 40 anni.
I reperti neuroradiologici non sono specifici; di norma la neoplasia è spontaneamente iperdensa in TC e lievemente iperintensa in T2 in RM; può essere cistico e porre problemi didiagnosi differenziale con una semplice cisti della ghiandola pineale, che potranno essere risolti solamente seguendone nel tempo l’eventuale evoluzione. Possono essere evidenziate calcificazioni intralesionali.
7. Pineoblastomi
Tumori formati da cellule della ghiandola pineale immature, indifferenziate. Sono rari. Il picco di massima incidenza è in età infantile. Si caratterizzano per la tendenza ad invadere il tessuto cerebrale adiacente. La presa di contrasto è marcata ma disomogenea.
M • Neoplasie intraventricolari (→ 27:C,D,E) Rappresentano il 10% di tutte le neoplasie del sistema nervoso centrale. La diagnosi delle neoplasie intraventricolari è estremamente complessa ed è necessario servirsi, oltre che delle specifiche caratteristiche neuroradiologiche, di due altri criteri: localizzazione nel sistema ventricolare ed età del paziente. Le neoplasie e le lesioni simil neoplastiche che possono interessare il sistema ventricolare in età infantile ed in età adulta sono riportate nella tabella 3 e sono state già descritte. Di seguito vengono descritte le caratteristiche neuroradiologiche delle lesioni non ancora trattate e brevi note di diagnosi differenziale.
Tabella 3 - Masse intraventricolari nei bambini e negli adulti (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) Bambini
Adulti
IV VENTRICOLO Medulloblastoma Ependimoma Astrocitoma pilocitico Glioma del tronco esofitico
Metastasi Emangioblastoma Subependimoma Glioma del tronco esofitico
III VENTRICOLO - FORAMI DI MONRO Subependimoma a cellule giganti Cavum septum pellucidum, cavum vergae Astrocitoma di basso grado Istiocitosi Germinoma
Astrocitoma anaplastico – glioblastoma Neurocitoma centrale Oligodendroglioma Astrocitoma subependimale a cellule giganti Cisti colloidi Sarcoidosi Germinoma
VENTRICOLI LATERALI
Neuroblastomi Astrocitoma
Astrocitoma anaplastico – glioblastoma Neurocitoma centrale Oligodendroglioma Subependimoma TRIGONI
Papilloma dei plessi corioidei Ependimoma (raro) Meningioma (raro)
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
Cisti plessi corioidei – xantogranuloma Meningioma Metastasi
773
1. Neurocitomi centrali
Sono di origine neuroepiteliale. Sono tumori rari, tipici dei giovani adulti, ad accrescimento estremamente lento. Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei forami di Monro, nel III ventricolo o nel corpo dei ventricoli laterali (setto pellucido).
• Tomografia computerizzata. La lesione è iso- o lievemente iperdensa; si evidenziano numerose piccole cisti necrotiche, calcificazioni e la neoplasia è tipicamente adesa alla parete ventricolare supero-laterale. L’idrocefalo è quasi sempre presente. • Risonanza magnetica. La maggior parte dei neurocitomi sono disomogeneamente isointensi in T1; il segnale in T2 è variabile dalla isointensità alla iperintensità. Si osservano aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è lieve o moderata, ma disomogenea. • Angiografia digitale. I reperti sono variabili e non specifici: la massa può essere avascolare, come mostrare una marcata vascolarità, con prolungato ristagno del contrasto. Si evidenzia l’effetto massa, in particolare sulle vene subependimali ventricolari.
2. Cisti colloidi
L’origine di queste cisti è controversa; contengono prodotti di degradazione cellulare, cristalli di colesterolo, mucina. Rappresentano l’1% di tutti i tumori intracranici e il 20% di tutte le masse intraventricolari. Sono tumori degli adulti, che si manifestano clinicamente dalla 3a alla 5a decade di vita. Si localizzano nella parte anteriore del III ventricolo, tipicamente tra le colonne del fornice, adese al tetto ventricolare. Possono causare ostruzione intermittente o prolungata dei forami di Monro e conseguentemente sintomi di ipertensione endocranica.
• Tomografia computerizzata. Sono di norma iperdense, ma possono anche essere isodense. Non sono calcifiche. Non assumono il mezzo di contrasto. Potrà essere evidenziato idrocefalo biventricolare. • Risonanza magnetica. Sono iperintense in T1 e ipointense in T2. Tuttavia le caratteristiche di segnale sono estremamente variabili. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Non mostrano potenziamento. 3. Papillomi e carcinomi dei plessi corioidei
Sono tumori tipici dell’età infantile: l’86% di questi tumori ha origine in bambini di meno di 5 anni di età. Nei bambini sono localizzati più frequentemente a livello trigonale; negli adulti sono più frequenti a livello del IV ventricolo. Causano frequentemente idrocefalo, a causa di iperproduzione di liquor o di ostruzione delle vie di deflusso liquorale. I carcinomi sono indistinguibili dai papillomi ed entrambi possono invadere il tessuto cerebrale e disseminarsi lungo le vie di deflusso liquorale, dando origine a lesioni secondarie spesso cistiche.
• Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa; fini calcificazioni ed emorragie intratumorali sono frequenti. Compatibilmente con la presenza di idrocefalo il sistema ventricolare potrà apparire aumentato di ampiezza. • Risonanza magnetica. Il tumore ha un aspetto fortemente disomogeneo, dovuto alla presenza di calcificazioni, microemorragie e aree di vuoto di segnale dovute a vasi (sono neoplasie riccamente vascolarizzate). Di norma è ipointenso in T1 e mostra aree miste di ipointensità e di iperintensità di segnale in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato. • Angiografia digitale. Queste lesioni sono riccamente vascolarizzate e mostrano un prolungato ristagno di contrasto; è spesso possibile mettere in evidenza un aumento di calibro delle arterie coroidee e vene di drenaggio precoci. • Ecografia. Si evidenzia una massa iperecogena, intraventricolare, con bordi irregolari e idrocefalo associato.
4. Altri tumori dei plessi corioidei
774
Sono lesioni benigne, rare, di norma reperti occasionali. Gli emangiomi dei plessi corioidei sono di frequente riscontro nella sindrome di Sturge-Weber, in associazione con emangiomi della coroide ipsilaterali e malformazioni artero-venose leptomeningee, ma possono anche essere lesioni isolate. Dopo contrasto si potenziano marcatamente; possono essere calcificati. Gli xantogranulomi sono lesioni che hanno una ricca componente grassa, il cui centro è il glomus del trigono. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Le cisti dei plessi corioidei sono lesioni benigne, delimitate da epitelio, che in RM mostrano lo stesso segnale del liquor, ma possono essere lievemente iperintense in DP e T2; sono reperti incidentali.
5. Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di una massa intraventricolare è un problema estremamente complicato; per semplificarlo, tenendo conto delle frequenze relative di queste lesioni, è possibile dare alcune regole generali: – se la massa è localizzata a livello dei forami di Monro e assume il contrasto bisogna considerare, in prima ipotesi, un astrocitoma a cellule giganti se il paziente è giovane, un glioblastoma o un linfoma in un paziente più anziano; se la massa non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma di basso grado se il paziente è di età inferiore ai 30 anni, un subependimoma se è di età maggiore, inoltre bisognerà escludere una cisti colloide (localizzazione specifica); – se la massa è localizzata a livello trigonale ed il paziente è un bambino di età inferiore ai 5 anni bisogna considerare, in prima istanza, un papilloma o carcinoma dei plessi corioidei; in un adulto, un meningioma. – se la massa è localizzata a livello dei corpi dei ventricoli laterali e assume il contrasto, bisogna considerare un PNET in un bambino, un neurocitoma centrale o un oligodendroglioma in un adulto; se non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma a basso grado in un bambino, un subependimoma se il paziente è un adulto; – se la massa è localizzata a livello del IV ventricolo bisogna considerare un medulloblastoma o un ependimoma in un bambino; se il paziente è un adulto e la massa si potenzia dopo contrasto, bisogna considerare un papilloma o un emangioblastoma, se non si potenzia un subependimoma.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
775
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE A • Infarti cerebrali (→ 14; 46:B1,C1) 1. Finalità dell’accertamento
Le principali finalità dello studio neuroradiologico sono: – localizzare le aree infartuali e individuare eventuali componenti emorragiche; – differenziare un infarto arterioso da un infarto venoso e da una emorragia intra-assiale; – individuare il territorio vascolare interessato; – fornire elementi utili a valutare tipo, entità e sede della eventuale patologia vasale, in ottica prechirurgica; – evidenziare alterazioni associate, quali ernie cerebrali. In fase iperacuta la RM funzionale (diffusione, perfusione) è la sola tecnica che possa consentire la individuazione di una area infartuale, fatto di estremo interesse clinico, per la possibilità di utilizzare le terapie trombolitiche. In fase acuta la tomografia computerizzata è l’esame che ha il maggiore contenuto informativo. In fase cronica l’esame più sensibile, che permette un migliore bilancio delle alterazioni morfologiche è sicuramente la RM. La patologia vasale deve essere valutata facendo ricorso a tecniche specifiche, quali ecotomografia, Doppler, angio-TC, angio-RM, angiografia digitale.
2. Tomografia computerizzata
Nelle prime 12 ore dall’evento infartuale l’esame può essere normale; qualora l’esame non sia normale si può evidenziare una iperdensità dell’arteria cerebrale interessata (dovuta ad un trombo o ad un embolo) o una perdita della definizione dei confini tra sostanza grigia e bianca, che – in caso di infarto nel territorio della cerebrale media – causa una perdita della possibilità di identificare i limiti del nucleo lenticolare. Tra le 12 e le 24 ore si evidenzia una area di lieve ipodensità nel territorio interessato; i limiti di questa area sono difficilmente distinguibili; l’effetto massa è, in questa fase, minimo. Nel periodo da 1 a 3 giorni l’effetto massa aumenta (raggiunge il massimo tra i 3 e i 5 giorni dopo l’evento), il grado di ipodensità dell’area interessata aumenta ed i suoi limiti diventano meglio definiti, corrispondendo a un preciso territorio vascolare; è possibile la trasformazione in senso emorragico; compatibilmente con l’entità dell’effetto massa esiste il rischio delle ernie cerebrali. Nel periodo dal 4° al 7° giorno l’ipodensità e l’effetto massa persistono come pure il rischio di ernie cerebrali; se si somministra il mezzo di contrasto si può osservare un potenziamento giriforme, corticale. Il potenziamento persiste da 1 a 8 settimane dopo l’episodio acuto, periodo in cui si verifica anche una riduzione dell’effetto massa; nel 50% dei casi si osserva tra la 2a e la 3a settimana un cambiamento di densità dell’area infartuale che passa dall’ipodensità all’isodensità (effetto nebbia), per poi tornare all’ipodensità. Nei mesi successivi si osserva un aumento del grado di ipodensità (malacia), con una perdita di volume dell’area infartuata e dilatazione (ex-vacuo) dei ventricoli laterali e degli spazi subaracnoidei adiacenti. Le calcificazioni dell’area infartuale sono rare.
3. Risonanza magnetica
Poche ore dopo l’infarto si osserva un aumento del volume delle circonvoluzioni cerebrali interessate senza specifiche alterazioni di segnale; a livello dei vasi interessati il normale vuoto di segnale dovuto al flusso è assente. Dopo somministrazione di gadolinio si può osservare un potenziamento dei vasi interessati. A 8 ore di distanza l’area interessata è iperintensa in DP e T2, a 16 ore è anche ipointensa in T1. Nel periodo da 1 a 3 giorni dopo l’episodio acuto le anormalità di segnale appaiono più marcate, si può verificare una trasformazione emorragica (più facilmente studiabile in TC) e si osserva una presa di contrasto tissutale e meningeo. Nel periodo da 4 a 7 giorni le alterazioni di segnale e l’effetto massa persistono, la presa di contrasto a livello dell’area infartuale diventa più evidente, mentre scompare il potenziamento intravascolare e meningeo; se si è verificata una trasformazione in senso emorragico, l’area emorragica evolve rispettando l’evoluzione tipica delle emorragie intra-assiali descritta in seguito. Nel periodo da 1 a 8 settimane l’effetto massa si riduce, le altre alterazioni (compreso il potenziamento dell’area infartuale) persistono.
776
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Successivamente l’area infartuale evolve in senso malacico, con perdita di volume dell’area interessata, con tipica distribuzione in un territorio vascolare. 4. Risonanza magnetica funzionale
Lo studio delle variazioni del coefficiente di diffusione delle molecole di acqua nei tessuti mette in evidenza una significativa riduzione di questo coefficiente a distanza di pochi minuti dalla occlusione arteriosa. Come già detto, le mappe di diffusione permettono di evidenziare esclusivamente le aree cerebrali dove la riduzione dell’apporto ematico ha causato una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari. Si ritiene che le aree di “penombra ischemica”, recuperabili a condizione di ripristinare velocemente l’apporto ematico, possano essere identificate attraverso lo studio della perfusione, che, di norma, mette in evidenza una area di alterata perfusione più estesa dell’area di alterazione del coefficiente di diffusione. Le aree di “penombra ischemica” sono verosimilmente quelle dove esiste un difetto di perfusione, ma non ancora una alterazione del coefficiente di diffusione dell’acqua. Recentemente alcuni autori hanno osservato l’esistenza di una correlazione tra il ritardo temporale nell’arrivo del mezzo di contrasto, in pazienti portatori di stenosi carotidea, e il grado della stenosi.
5. Spettroscopia in RM
Gli spettri dell’H1 evidenziano una marcata riduzione dei livelli di N-acetil-aspartato e un marcato aumento dei livelli di lattato.
6. Studio dei vasi (→ 44)
Il ruolo dell’angiografia digitale in pazienti con infarti cerebrali è individuare e determinare la natura di lesioni in grado di causare una ischemia cerebrale (placche ateromatose, vasculiti). Nel caso di lesioni ateromatose è necessario: – determinare il grado della stenosi; – valutare le caratteristiche delle placche individuate (ulcerate, calcifiche, miste); – identificare altre lesioni della medesima natura a livello del sifone carotideo o nella circolazione intracranica; – valutare l’esistenza e l’efficacia dei circoli di compenso. La percentuale della stenosi viene valutata in angiografia digitale sulla proiezione che mostra la stenosi più marcata, calcolando il rapporto tra il diametro del lume residuo nel punto di massima stenosi e il diametro della carotide interna misurato sopra il bulbo, e moltiplicando il risultato per 100; si ritiene che una stenosi tra il 70 ed il 99% in pazienti sintomatici (TIA omolaterali) sia indicazione all’intervento di endoarteriectomia. Le metodiche non invasive (angioRM, angio-TC, color-Doppler) hanno una sensibilità sufficiente a differenziare le stenosi inferiori al 70% da quelle superiori a questo valore e quindi possono essere utilizzate per differenziare i pazienti candidati all’intervento chirurgico, che – comunque – dovranno essere sottoposti alla più invasiva angiografia digitale. Un problema di estremo interesse è la differenziazione delle stenosi severe (pseudo-occlusioni) dalle occlusioni vere, necessaria in quanto le stenosi severe – a differenza delle occlusioni complete – sono candidate all’intervento chirurgico. Non esiste una tecnica neuroradiologica in grado di operare correttamente questa differenziazione nel 100% dei casi; tuttavia le tecniche più efficaci a questo riguardo sembrano essere l’angiografia digitale (con acquisizione di immagini prolungate) e l’angio-TC (per la quale, tuttavia, i dati in letteratura sono ancora insufficienti); angio-RM e color-Doppler sono meno affidabili. L’importanza dell’identificazione di placche ulcerate è controversa, in quanto non è chiaro se esse causino un aumento del rischio di ischemia cerebrale, anche in pazienti che non presentino stenosi superiore al 70%. L’angiografia digitale ha una sensibilità variabile nelle diverse casistiche dal 50 all’80%, mentre l’angio-TC è il metodo che consente una migliore definizione delle caratteristiche delle placche: il lume vasale è perfettamente delineato, iperdenso a causa della presenza del mezzo di contrasto; le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le miste presentano aree iperdense ed aree ipodense; le placche non ulcerate presentano margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di “plus”) lungo il profilo interno della placca. Le lesioni “tandem”, localizzate a livello del sifone carotideo o dei vasi intracranici (presenti in circa il 2% dei pazienti con lesioni ateromasiche a livello dei sifoni carotidei) possono essere individuate solo dall’angiografia digitale; esse consistono in irregolarità del lume vasale, tortuosità vasali, aree di stenosi vasale alternate ad aree di ectasia. È anche importante valutare
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
777
l’arco aortico ed i vasi che prendono origine da esso, specie in pazienti che presentano sintomi compatibili con il fenomeno del furto della succlavia (occlusione della succlavia prossimale). Anche l’esistenza e l’efficienza dei circoli di compenso sono valutabili esclusivamente in angiografia digitale. Esistono vari circoli di compenso, i più importanti dei quali sono il circolo di Willis (completo in una percentuale di individui variabile dal 15 al 25 %) e quelli tra le branche della carotide esterna, l’arteria oftalmica e il tratto intracavernoso della carotide interna.
B • Cause non ateromatose di riduzione di calibro ed occlusione vasale 1. Aplasie e ipoplasie
Sono estremamente rare. Il principale problema è la diagnosi differenziale con altre cause di stenosi carotidea (displasia fibromuscolare, compressioni tumorali, dissezione), possibile facendo ricorso a una TC della base cranica: l’aplasia e l’ipoplasia della carotide interna possono essere diagnosticate solo in caso di assenza o ipoplasia del canale carotideo osseo.
2. Neurofibromatosi I
La neurofibromatosi I è la più comune delle sindromi neurocutanee. In questi pazienti si possono osservare stenosi aortiche e delle arterie celiache, mesenteriche e renali. L’interessamento dei vasi intracranici è più raro, e consiste in stenosi, aneurismi, malformazioni artero-venose e fistole artero-venose extracraniche.
3. Moya-Moya (→ 37:H2)
L’eziologia è sconosciuta. Si manifesta clinicamente nell’infanzia o nell’adolescenza. È caratterizzata da una stenosi progressiva vasale che interessa la carotide interna distale e il tratto prossimale delle arterie cerebrali anteriori e medie. Verosimilmente varie entità nosologiche sono attualmente incluse sotto questa definizione.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli. • L’angiografia digitale, oltre a dimostrare i fatti stenotici precedentemente descritti, evidenzia lo sviluppo di estesi circoli collaterali attraverso i vasi leptomeningei (dalle tre maggiori arterie cerebrali), transdurali (dalle carotidi esterne), e perforanti (arterie lenticulostriate e talamoperforanti). 4. Anemia a cellule falciformi
L’infarto cerebrale è una complicazione rara dell’anemia a cellule falciformi, che si presenta in percentuali, variabili secondo le diverse casistiche, dal 5 al 17% degli individui affetti. Questi pazienti possono anche presentare aneurismi multipli localizzati in sedi atipiche. La patogenesi è controversa, ma verosimilmente legata a danni endoteliali causati dall’adesione degli eritrociti alle cellule endoteliali, con interessamento dei vasa vasorum.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali senza caratteri di specificità. • In angiografia cerebrale si osserva riduzione di calibro dei grossi vasi, con risparmio del circolo posteriore; tuttavia le manifestazioni iniziali consistono in lievi irregolarità di calibro. Gli aneurismi tendono a localizzarsi a carico del circolo posteriore. 5. Vasculiti
Gli infarti cerebrali multipli sono la manifestazione tipica delle vasculiti, specie se si verificano in pazienti di giovane età che non presentano altri fattori di rischio. Possono manifestarsi a seguito di infezione da Haemophilus influenzae, tubercolosi, actinomicosi, aspergillosi, coccidiomicosi, neurosifilide; la patogenesi è legata al danno causato a carico della parete vasale. Oltre alle vasculiti dovute ad agenti infettivi ne esistono altre la cui eziopatogenesi non è ancora stata completamente chiarita, ma verosimilmente causate da deposizione di immuno complessi (poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico) da infiltrazioni granulomatose della parete arteriosa (arterite primitiva del sistema nervoso centrale, arterite di Takayasu, arterite temporale, neurosarcoidosi, granulomatosi di Wegener), da agenti farmacologici (anfetamine, cocaina).
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli senza caratteri di specificità. Si possono evidenziare meningiti (importante la somministrazione di contrasto). • L’angiografia digitale nelle vasculiti mostra irregolarità di calibro delle arterie di piccolo e medio calibro, con un alternarsi di tratti di stenosi vasale e di tratti di ectasia, particolarmente evidenti a carico delle arterie alla base dell’encefalo; è anche possibile osservare occlusioni. 778
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Nella arterite di Takayasu si osserva un interessamento dell’aorta, delle sue branche e delle arterie polmonari, caratterizzato da stenosi, occlusioni, irregolarità parietali, ectasie. 6. Displasie fibromuscolari
Sono vasculopatie di origine sconosciuta, che causano ipertrofia dell’intima e della media a livello delle carotidi interne cervicali (90% dei casi) e delle arterie vertebrali (interessate nel 12% dei casi); le biforcazioni carotidee e le carotidi interne prossimali sono, di norma, risparmiate; frequente l’interessamento di altre arterie e in particolar modo delle arterie renali. Si osservano frequentemente aneurismi intracranici, e dissezioni arteriose. L’angiografia digitale evidenzia un aspetto tipico descritto come “a collana di perle”, a livello dei vasi interessati.
7. Lesioni estrinseche compressive
L’arteria carotide cervicale e le sue branche possono essere inglobate da tumori nasofaringei.
8. Dissezioni spontanee
Le dissezioni spontanee sono trattate nel paragrafo dedicato agli aneurismi (aneurismi dissecanti) (→ § F8).
I vasi intracranici sono raramente interessati, per lo più da parte di meningiomi, adenomi pituitari e gliomi a sviluppo esofitico.
C • Emorragie cerebrali: quadri clinico-radiologici (→ 11; 14:II,C1-7,D1-4) Le cause di emorragia intra-assiale sono: ipertensione arteriosa, malformazioni vascolari, traumi, malattie emorragiche, neoplasie, infarti arteriosi e venosi, arteriti. Prima di esaminare in dettaglio le possibili cause di emorragia, è opportuno esaminare la semeiologia in tomografia computerizzata e in risonanza magnetica di queste lesioni. Una emorragia cerebrale subisce, infatti, una evoluzione fisiopatologica, che causa significative modifiche semeiologiche in tomografia computerizzata e risonanza magnetica; la conoscenza di questi fenomeni – che verranno descritti di seguito – è estremamente importante, per la elevata frequenza degli episodi emorragici primitivi e secondari. La tomografia computerizzata è sensibile al contenuto proteico del sangue stravasato. La risonanza magnetica è sensibile alle caratteristiche paramagnetiche dei prodotti di degradazione dell’emoglobina. 1. Emorragie iperacute
Entro le prime 6 ore dall’episodio acuto l’ematoma è formato da globuli rossi intatti, di forma biconcava, contenenti emoglobina ossigenata. La concentrazione di glucosio nella parte centrale dell’ematoma si riduce; anche il contenuto di acqua all’interno dell’ematoma tende a ridursi e la concentrazione proteica, invece, ad aumentare. L’edema perilesionale inizia a svilupparsi. • Tomografia computerizzata. Una emorragia intra-assiale è evidenziata pressoché immediatamente, come una area iperdensa; unica eccezione è il caso in cui l’ematocrito del paziente sia basso. L’edema perilesionale in questa fase e per le prime 12 ore non è evidenziabile; qualora l’edema sia evidente e l’esame sia stato eseguito a meno di 12 ore dall’esordio della sintomatologia clinica, è necessario supporre che esso sia preesistente all’emorragia (emorragia intratumorale?). • Risonanza magnetica. Le alterazioni di segnale sono, in questa fase, del tutto aspecifiche, dovute al contenuto in acqua dell’ematoma (isointensità in T1 ed iperintensità in T2); per quanto concerne l’edema perilesionale sono valide le considerazioni fatte per la tomografia computerizzata.
2. Emorragie acute
Tra le 7 e le 72 ore successive i globuli rossi si disidratano, ma sono ancora intatti; all’interno degli eritrociti si forma deossiemoglobina intracellulare; la formazione di deossiemoglobina inizia nella parte centrale dell’ematoma. L’edema aumenta e diviene marcato. • Tomografia computerizzata. I reperti sono simili a quelli descritti per l’emorragia subacuta, ma l’edema perilesionale si evidenzia come una area ipodensa che circonda l’ematoma e che interessa la sostanza bianca; anche l’effetto massa è evidente. • Risonanza magnetica. La deossiemoglobina è isointensa in T1 e ipointensa in T2. Tutta-
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
779
via, poiché la formazione della deossiemoglobina inizia nella parte centrale dell’ematoma, queste alterazioni di segnale interesseranno solo questa parte. La porzione periferica continua ad essere isointensa in T1 e iperintensa in T2. Edema perilesionale e effetto massa sono marcati.
3. Emorragie subacute precoci
Tra il 4° e il 7° giorno la deossiemoglobina viene gradualmente convertita in metemoglobina intracellulare; poiché questo processo dipende dalla presenza di ossigeno esso inizia alla periferia dell’ematoma (più ossigenata) e progredisce verso il centro dell’ematoma (marcatamente ipossico). L’edema persiste. • Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti per l’emorragia acuta. • Risonanza magnetica. La metemoglobina intracellulare è iperintensa in T1 e ipointensa in T2. Poiché la trasformazione della deossiemoglobina in metemoglobina inizia nella porzione periferica dell’ematoma, sarà la parte periferica ad essere iperintensa in T1 e ipointensa in T2. La porzione centrale dell’ematoma manterrà caratteristiche di segnale dovute alla deossiemoglobina, cioè isointensità in T1 e ipointensità in T2. L’edema perilesionale e l’effetto massa persistono.
4. Emorragie subacute tardive
Nel periodo compreso tra 1 e 4 settimane inizia la lisi degli eritrociti alla periferia dell’ematoma, con liberazione della metemoglobina nello spazio extracellulare. Il fenomeno gradualmente si estende dalla periferia verso la porzione centrale dell’ematoma. L’edema e l’effetto massa gradualmente si riducono. Intorno all’ematoma si forma una reazione infiammatoria con la comparsa di cellule ad attività macrofagica (potenziamento dopo contrasto). • Tomografia computerizzata. L’ematoma diventa isodenso, l’effetto massa e l’edema perilesionale si riducono. Qualora venga somministrato mezzo di contrasto si potrà avere una presa di contrasto periferica all’ematoma, dovuta alla reazione infiammatoria, che non dovrà essere erroneamente attribuita alla presenza di tessuto tumorale. • Risonanza magnetica. La metemoglobina extracellulare è iperintensa in T1 come in T2. L’ematoma è, in questa fase, iperintenso in T1 ed in T2. Per quanto concerne la somministrazione di contrasto, restano valide le considerazioni già formulate per la tomografia computerizzata.
5. Emorragie croniche precoci
Nei mesi immediatamente successivi la porzione centrale dell’ematoma è formata da una cavità contenente metemoglobina extracellulare diluita; perifericamente le cellule ad attività macrofagica fagocitano la metemoglobina e la trasformano in ferritina ed emosiderina. L’edema perilesionale scompare. • Tomografia computerizzata. L’area lesionale appare ipodensa; si può osservare una dilatazione degli spazi subaracnoidei adiacenti e delle cavità ventricolari (dilatazione ex-vacuo). Edema e effetto massa sono ovviamente assenti. • Risonanza magnetica. La ferritina, l’emosiderina e l’aumento della concentrazione proteica causano una ipointensità di segnale in T1 ed in T2; l’effetto è più marcato in T2 che in T1. La periferia dell’ematoma diviene ipointensa in T1 e in T2 ed appare di maggiore spessore in T2. La parte centrale mantiene le caratteristiche di segnale dovute alla metemoglobina extracellulare (iperintensità in T1 e in T2).
6. Emorragie croniche tardive
Negli anni successivi la cavità centrale tende a collassare, circondata da una capsula formata da tessuto gliale. Nei bambini i macrofagi contenenti emosiderina possono anche non essere più evidenziabili. • Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti nella fase cronica precoce. • Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono identiche a quelle precedentemente descritte per l’emorragia cronica in fase precoce, ma le pareti della cavità cistica tendono a collabire, e la cavità può diventare virtuale.
780
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
D • Emorragie cerebrali: cause di emorragia (→ 14:II,F2) 1. Ipertensione arteriosa
È riconosciuta come la causa più frequente di emorragia intra-assiale non traumatica, responsabile di percentuali variabili nelle diverse casistiche dal 70 al 90% degli episodi. La localizzazione tipica è a livello dei nuclei della base (50-75%); più rare le localizzazioni a livello della sostanza bianca lobare (10%), del tronco cerebrale (10%), del cervelletto (10%). L’ipertensione arteriosa è verosimilmente il meccanismo patogenetico attraverso il quale la pre-eclampsia e l’eclampsia determinano emorragie cerebrali in donne in gravidanza. • Diagnosi differenziale. La sede e il quadro clinico, caratterizzato da insorgenza acuta della sintomatologia, sono i principali criteri che consentono di differenziare una emorragia ipertensiva da una tumorale.
2. Infarti emorragici
La trasformazione emorragica di un infarto cerebrale arterioso è dovuta a lisi dell’embolo che aveva occluso il vaso arterioso; il fenomeno si verifica nel 25% degli infarti e, di norma, tra le 24 e le 48 ore dopo l’episodio infartuale. • Risonanza magnetica. È la tecnica più sensibile ed evidenzia una iperintensità giriforme, corticale in T1. In T2 non si osserva l’ipointensità tipica della deossiemoglobina, perché essa è mascherata dalla iperintensità dell’area infartuale. È anche possibile lo svilupparsi di emorragie di più ampie dimensioni, ed in questo caso l’evoluzione temporale segue l’andamento precedentemente descritto per le emorragie intra-assiali. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il comportamento del tessuto cerebrale interessato dall’infarto venoso è del tutto sovrapponibile a quanto descritto per l’infarto arterioso. • Diagnosi differenziale. Il problema della diagnosi differenziale con una emorragia tumorale si pone solamente per le emorragie di più ampie dimensioni, ed è difficile; i criteri sono l’esordio clinico acuto, l’intervallo di tempo trascorso tra esordio clinico ed esecuzione dell’esame, l’eventuale precedente evidenziazione di un infarto cerebrale in esami eseguiti prima della trasformazione emorragica, il fatto che l’ematoma presenta una evoluzione tipica; le emorragie tumorali, infatti, di norma si ripetono nel tempo e di conseguenza non rispettano la tipica evoluzione temporale precedentemente descritta.
3. Infarti venosi
Sono secondari a trombosi. La sintomatologia clinica è caratterizzata, oltre che da deficit neurologici focali, da crisi epilettiche. Esistono condizioni predisponenti alla trombosi venosa (tab. 4). Tabella 4 - Principali cause di trombosi venosa (modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) – – – – – – – –
Disidratazione acuta Coagulopatie e discrasie ematiche Mastoiditi, sinusiti Meningiti Leucemia Malnutrizione Gravidanza Traumi
Se diagnosticati precocemente, esiste la possibilità di intervenire con una terapia trombolitica. • Tomografia computerizzata. Si evidenziano multiple lesioni focali emorragiche. Possono essere presenti anche evidenziati i trombi iperdensi a livello del seno sagittale superiore, del seno retto o dei seni trasversi. • Risonanza magnetica. Oltre alle multiple lesioni emorragiche, si può evidenziare la trombosi dei seni interessati. In fase acuta si osserva una perdita, in T1, del normale vuoto di segnale; le strutture venose trombizzate appaiono ipointense in T2 (deossiemoglobina), ma questa ipointensità è priva di significato, perché può essere confusa con il normale vuoto di segnale dei vasi. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
781
In fase subacuta, i trombi appaiono iperintensi in T1 e in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata si può osservare il segno del delta vuoto, che è dovuto alla presa di contrasto della dura intorno al seno trombizzato, relativamente ipodenso. In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio non aggiunge elementi utili alla diagnosi. • Studio dei vasi. Angiografia digitale e angio-RM sono estremamente importanti nella diagnosi di trombosi venosa, perché sono i soli esami in grado di visualizzare direttamente i seni venosi interessati. I seni venosi in angio-RM dovrebbero essere studiati con la tecnica phase-contrast, perché la tecnica time-of-flight può dare origine a falsi negativi dovuti al fatto che sia il sangue circolante sia la metemoglobina hanno un segnale elevato. 4. Angiopatie amiloidi
Sono dovute alla deposizione di materiale amiloide nella media e nell’avventizia dei vasi di medio e piccolo calibro, con conseguente aumento della fragilità vasale. Si verificano in pazienti anziani. Si caratterizzano per emorragie multiple, che sono localizzate a livello dell’interfaccia tra sostanza bianca e grigia; le emorragie vengono evidenziate, in RM, in differenti fasi evolutive. Devono essere considerate nella diagnosi differenziale degli infarti venosi.
5. Tumori
La tendenza a dare origine a emorragie intratumorali è correlata al tipo istologico (tab. 5). Anche se non esistono criteri che abbiano validità assoluta nel differenziare una emorragia tumorale da una non tumorale si può osservare che: – le emorragie tumorali sono di norma ripetute, l’evoluzione temporale usuale non viene rispettata e le alterazioni di segnale sono più eterogenee; – la rima periferica di emosiderina è incompleta; – l’edema cerebrale e l’effetto massa sono presenti prima delle 12 ore dall’evento acuto e persistono oltre le 4-8 settimane; – dopo somministrazione di contrasto si evidenziano aree di potenziamento, significative a meno che non si verifichino nell’intervallo tra 1 e 4 settimane dall’episodio acuto (normale reazione infiammatoria alla periferia dell’ematoma); – le emorragie causate da malformazioni vascolari sono di norma multiple, quelle tumorali uniche. Tabella 5 - Tumori encefalici associati frequentemente a emorragia (modificata da: Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) – – – – – – –
Adenoma ipofisario Oligodendroglioma Neuroblastoma Metastasi da carcinoma polmonare, renale, coriocarcinoma, melanoma Astrocitoma anaplastico/GBM Ependimoma Epidermoide
E • Malformazioni vascolari (→ 14:I,A,C,D,E) Sono frequentemente causa di emorragia intra ed extra-assiale. Si distinguono: – malformazioni artero-venose; – telangiectasie capillari; – angiomi cavernosi; – malformazioni venose. 1. Malformazioni artero-venose
Ne esistono di tre tipi: piali, durali e miste. Malformazioni artero-venose piali o parenchimali Sono considerate anomalie congenite dei vasi che si formano in età fetale ma diventano sintomatiche, per lo più, nella 3a-4a decade di vita; il 25%, tuttavia, si manifesta prima dei 15 anni di vita.
782
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Sono, di norma, isolate ma possono essere multiple (sindromi di Rendu-Osler-Weber, WyburnMason). L’85% interessa gli emisferi cerebrali, il 15% è localizzato a livello della fossa cranica posteriore. Si estendono dalla superficie degli emisferi cerebrali alla corteccia e alla sostanza bianca. Danno origine frequentemente a emorragie intra-assiali; il rischio cumulativo di sanguinamento è valutato, nelle diverse casistiche, dal 2 al 4% per anno; l’intervallo medio tra un episodio emorragico e il successivo è di 7,7 anni; a seguito dell’episodio emorragico, il 30% dei pazienti muore ed il 25% presenta deficit permanenti. Le piccole dimensioni, il drenaggio profondo, la localizzazione peri o intraventricolare, la presenza di aneurismi all’interno del nido sembrano essere fattori correlati ad una più elevata frequenza di sanguinamento. Sono formate da un nido (rete di vasi anomali, senza letto capillare), nutrito da vasi afferenti dilatati (rami delle arterie cerebrali anteriore, media o posteriore) e drenato da vasi venosi ugualmente dilatati (tributari del sistema venoso superficiale o profondo); all’interno della malformazione si può evidenziare tessuto gliotico; le calcificazioni sono comuni. Spesso (8-12% dei casi) si evidenziano aneurismi dovuti al flusso, che – a loro volta – possono sanguinare. La sintomatologia clinica è dovuta agli episodi emorragici ed al furto di sangue ai danni del tessuto cerebrale sano adiacente causando crisi convulsive o deficit neurologici.
• Tomografia computerizzata. La maggior parte delle malformazioni artero-venose può essere identificata sull’esame in bianco: sono evidenti calcificazioni grossolane (25-30% dei casi), i vasi del nido appaiono spontaneamente iperdensi, serpiginosi, si evidenziano le eventuali emorragie acute, il relativo edema perilesionale e l’effetto massa. • Risonanza magnetica. Il nido, i vasi afferenti ed efferenti sono evidenti a causa del vuoto di segnale determinato dal flusso di sangue. Fenomeni trombotici possono essere sospettati se esistono aree di iperintensità all’interno dei vasi. Emorragie in differenti stadi evolutivi, a volte a evoluzione atipica vengono facilmente evidenziate, come pure eventuali aree di gliosi. Non è affidabile nella valutazione delle dimensioni post-trattamento, perché i vasi trombizzati sono difficilmente differenziabili dai vasi pervi. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata, dopo somministrazione di contrasto, i vasi diventano iperdensi, e nido, vasi afferenti ed efferenti possono essere facilmente evidenziati. In risonanza magnetica non fornisce ulteriori informazioni utili. • RM funzionale. Gli studi di attivazione possono fornire informazioni essenziali sui rapporti tra la malformazione ed aree funzionalmente importanti (es.: aree motorie, Broca). • Angio-RM. Può essere di grande importanza nella pianificazione dell’intervento chirurgico, perché può essere “sovrapposta”, in modalità 3D allo studio RM di base, dando preziose informazioni relative ai rapporti anatomici della malformazione. Permette di formulare un primo bilancio delle caratteristiche morfologiche e di flusso delle malformazioni, anche se meno accurato di quanto possibile in angiografia digitale. • Angiografia digitale. Se tomografia computerizzata e risonanza magnetica hanno una ottima sensibilità nei confronti di questo tipo di lesioni, lo studio risolutivo è sicuramente ancora l’angiografia digitale. È, inoltre, il solo esame in grado di formulare un bilancio completo della malformazione, identificandone i vasi afferenti, il nido e le sue reali dimensioni anche dopo il trattamento (chirurgico, radioterapico o endoluminale) e conseguente parziale trombosi, il drenaggio venoso (superficiale o profondo), eventuali aneurismi legati al flusso. La valutazione delle dimensioni della malformazione richiede correzioni matematiche delle misure rilevate sul monitor, funzione dell’ingrandimento usato per acquisire le immagini. La lesione appare in fase arteriosa precoce (specie se ad alto flusso), i vasi afferenti sono facilmente riconoscibili perché dilatati, il nido è formato da un “gomitolo” di vasi di vario calibro, serpiginosi, le vene di drenaggio sono dilatate ed appaiono già in fase arteriosa. Anche l’angiografia digitale può dare origine a falsi negativi, specie se la malformazione è di piccole dimensioni e qualora essa abbia sanguinato, poiché l’effetto massa causato dall’emorragia può comprimere la malformazione stessa; in questi casi è importante ripetere l’esame a distanza di almeno due mesi dal sanguinamento. Fistole artero-venose durali Si suppone che queste lesioni siano acquisite, a seguito di trombosi di seni venosi; questo fenomeno potrebbe causare, infatti, una dilatazione di vasi arteriosi e venosi presenti nella parete dei seni, con formazione di anomale comunicazioni tra le arterie (rami della carotide esterna) ed i seni venosi. D’altronde la stenosi o la trombosi di seni venosi è di frequente riscontro in questi pazienti. Tendono a localizzarsi a livello della fossa cranica posteriore e della base cranica; i seni venosi più frequentemente interessati sono i seni trasversi, sigmoidi e cavernosi. I pazienti hanno età compresa tra i 40 e i 60 anni. La sintomatologia è funzione della localizzazione. È estremamente importante valutare le modalità di drenaggio venoso: se esso avviene attraverso 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
783
i seni venosi, la probabilità di episodi emorragici è minima; se è presente un reflusso in vene corticali superficiali il rischio di emorragie intra-assiali o subaracnoidee è elevato.
• Tomografia computerizzata. L’esame di base è normale. • Risonanza magnetica. Evidenzia la dilatazione delle vene corticali, senza un nido, eventualmente associata a infarti ed emorragie. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata l’esame eseguito con somministrazione di contrasto può essere normale o può evidenziare un aumento di calibro del seno interessato e delle vene di drenaggio; per esempio, nel caso della fistola carotido-cavernosa, il seno cavernoso appare di maggiori dimensioni rispetto al controlaterale e la vena oftalmica superiore dilatata. In risonanza magnetica le strutture vasali possono essere agevolmente studiate sull’esame di base e la somministrazione di gadolinio non è indicata. • Angio-RM. Può evidenziare i vasi afferenti e la dilatazione dei seni venosi interessati; la tecnica phase-contrast fornisce informazioni anche sulla direzione del flusso. • Angiografia digitale. È l’esame che dà maggiori informazioni in questo tipo di lesioni. I vasi che nutrono la malformazione possono essere facilmente identificati: più frequentemente sono l’arteria occipitale, e i rami meningei della carotide esterna, interna e delle vertebrali; appaiono aumentate di calibro, tortuose; la loro iniezione causa l’opacizzazione della malformazione artero-venosa durale, drenata attraverso i seni venosi o le vene corticali. Di norma esistono più branche afferenti, a volte, tuttavia, ne esiste una sola ed allora è più corretto parlare di fistola artero-venosa. Malformazioni artero-venose miste, piali-durali Sono rare malformazioni artero-venose che hanno carattere misto; si ritiene che si formino a seguito di un aumento delle dimensioni di una malformazione piale, con reclutamento di vasi durali. Le caratteristiche neuroradiologiche sono un insieme di quelle precedentemente descritte per le malformazioni artero-venose piali e durali.
2. Telangiectasie capillari
La sede preferenziale è il ponte. Sono caratterizzate da dilatazioni dei capillari, con tessuto nervoso normale interposto tra essi; spesso si presentano in associazione con angiomi cavernosi. Sono lesioni comuni (le più frequenti dopo gli angiomi venosi), spesso reperto occasionale all’autopsia. Possono sanguinare, specie se in associazione con angiomi cavernosi.
• Tomografia computerizzata. Non sono evidenziabili. • Risonanza magnetica. I reperti sono estremamente sfumati (presa di contrasto in assenza di alterazioni di segnale sull’esame di base). Se hanno sanguinato, si ha la formazione di emosiderina e si osservano le tipiche alterazioni di segnale che essa causa. • Angiografia digitale. Non sono evidenziabili.
3. Angiomi cavernosi
Gli angiomi cavernosi sono formati da spazi sinusoidali dilatati, non separati da tessuto nervoso, che presentano al loro interno residui emorragici. Le emorragie sono frequenti. Sono frequentemente multipli ed esiste una familiarità; qualora si manifestino clinicamente, l’età è compresa tra i 20 e i 40 anni. Il rischio di sanguinamento è minore dell’1% per anno. È stata descritta una possibile associazione con angiomi venosi.
• Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa, con eventuali calcificazioni; non si osserva edema perilesionale né effetto massa. Il reperto è nell’immensa maggioranza dei casi negativo; a ciò si deve il fatto che la TC non ha permesso di valutare la frequenza reale dei cavernomi, che solo la RM ha messo in evidenza. La tomografia computerizzata rivela solamente i fenomeni emorragici di entità macroscopica. Talvolta l’esistenza di cavernomi viene accertata nella RM di controllo dopo l’evacuazione chirurgica o il riassorbimento di voluminose emorragie. • Risonanza magnetica. È l’esame più sensibile. La lesione appare di dimensioni variabili, priva di effetto massa, rotondeggiante, a volte polilobulata, con una parte centrale iperintensa in tutte le sequenze (metemoglobina) e circondata da un anello ipointenso (emosiderina), che risulta particolarmente marcato se l’esame è condotto utilizzando sequenze gradient-echo. Naturalmente se si verifica una emorragia di cospicua entità, le sue caratteristiche semeiologiche saranno quelle trattate precedentemente. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto il potenziamento è di entità variabile, ma difficilmente marcato. 784
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Angiografia digitale. L’angioma cavernoso tipico non viene evidenziato. Se ha sanguinato, l’esame dimostra l’effetto massa dell’emorragia intra-assiale.
4. Anomalie di differenziazione venosa
Attualmente sono considerati varianti del normale di frequente riscontro, in passato etichettati come “angiomi venosi”. Sono formati da vene anomale, dilatate che convergono radialmente in una vena transcorticale di drenaggio tributaria del sistema venoso superficiale (70%) o di vene subependimali. Vengono considerati anomale vie di drenaggio venoso di normale tessuto encefalico. È stata segnalata l’associazione di queste malformazioni con anomalie della migrazione neuronale e con i cavernomi. Di norma sono asintomatici; le emorragie sono estremamente rare.
• Tomografia computerizzata. È difficilmente individuabile all’esame di base. Edema ed effetto massa sono assenti. • Risonanza magnetica. Tipicamente le vene che formano l’angioma venoso sono caratterizzate da un vuoto di segnale dovuto alla velocità del flusso; occasionalmente presentano un alto segnale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata la somministrazione di contrasto evidenzia le vene anomale, tali per localizzazione (sostanza bianca) e decorso (radiale). Naturalmente, l’angioma venoso sarà evidenziato in maniera ottimale solo se una scansione include per intero il collettore venoso, altrimenti, se le scansioni hanno un orientamento differente, le scansioni evidenzieranno soltanto aree rotondeggianti di presa di contrasto. In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio (non indispensabile) evidenzia meglio l’anomalia. • Angio-RM. È l’esame risolutivo, anche in considerazione della assenza di invasività, che dimostra l’anomalia ed il suo drenaggio. • Angiografia digitale. La malformazione si evidenzia esclusivamente in fase venosa; si osserva la presenza di vene midollari (il cosiddetto “caput medusae”) convergenti verso la vena transcorticale; la via di drenaggio è facilmente individuata.
F • Aneurismi ed emorragie subaracnoidee (→ 14:I,B; II,B) 1. Aneurismi sacculari
Sono dilatazioni del lume vascolare, di forma grossolanamente sferica, causate verosimilmente da debolezza congenita della parete arteriosa; tendono a svilupparsi in prossimità dei punti di biforcazione arteriosa. Il sacco aneurismatico è formato da intima ed avventizia. La debolezza della parete arteriosa è attribuita da alcuni a difetti focali congeniti della media, da altri a un danno della parete arteriosa causato da fenomeni emodinamici; altre cause meno frequenti di aneurisma sono i traumi (specie se perforanti), le neoplasie (emboli tumorali nella parete vasale, tipicamente da mixoma atriale e coriocarcinoma), infezioni (emboli settici da endocardite che si localizzano a livello della parete vasale), le malformazioni artero-venose (aneurismi correlati all’elevato flusso), vasculopatie (displasia fibromuscolare). Esiste una predisposizione familiare. Sono multipli nel 20% dei casi, la molteplicità è più frequente nel sesso femminile (5:1) e può essere correlata a vasculopatie. I fattori emodinamici condizionano pesantemente la velocità di crescita dell’aneurisma, la tendenza alla trombosi ed alla rottura. L’85% origina dal circolo carotideo e le localizzazioni più comuni sono la comunicante anteriore, la carotide interna all’origine della comunicante posteriore, la cerebrale media. Per quanto concerne il circolo posteriore la localizzazione più frequente è l’apice della basilare (7-8%). Gli aneurismi che hanno origine da vasi distali sono – di norma – traumatici o micotici. Si manifestano clinicamente tra i 40 ed i 60 anni, il più delle volte con una emorragia subaracnoidea conseguente a rottura dell’aneurisma. Il rischio cumulativo di sanguinamento per un aneurisma ancora intatto è valutato nell’1-2% per anno. A seguito del primo sanguinamento più di un terzo dei pazienti muore. Il rischio di nuovo sanguinamento, in assenza di trattamento, è del 50% a 6 mesi e la frequenza è massima nei giorni immediatamente successivi al primo sanguinamento. Ogni nuovo sanguinamento comporta una mortalità del 50%. Pur esistendo una indubbia correlazione tra diametro e tendenza a sanguinare, anche aneurismi di piccole dimensioni possono sanguinare.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
785
Tomografia computerizzata L’aneurisma cerebrale non trombizzato appare come una massa iso-iperdensa localizzato nello spazio subaracnoideo, per lo più nella cisterna sovrasellare o nella porzione basale della scissura silviana. Se di grandi dimensioni (aneurisma gigante, di diametro maggiore di 2,5 cm) può causare effetto massa. La somministrazione di contrasto causa un potenziamento intenso, uniforme e comparabile a quello degli altri vasi. L’aneurisma cerebrale parzialmente trombizzato presenta al suo interno due componenti: la prima spontaneamente isodensa dopo contrasto si potenzia marcatamente e corrisponde al lume pervio dell’aneurisma; la seconda, spontaneamente iperdensa non si potenzia dopo contrasto e corrisponde alla parte trombizzata. Gli aneurismi completamente trombizzati sono spontaneamente iperdensi e non mostrano aree di potenziamento dopo somministrazione di contrasto. Possono essere presenti calcificazioni della parete dell’aneurisma. L’emorragia subaracnoidea determina una diffusa iperdensità degli spazi subaracnodei, la cui estensione ed intensità dipende dalla quantità di sangue stravasato e dal tempo trascorso dall’episodio. La tomografia computerizzata non ha, quindi, validità assoluta nell’evidenziare emorragie subaracnoidee: piccoli sanguinamenti possono sfuggire e, comunque, anche sanguinamenti massivi non sono evidenziabili dopo le prime 48 ore; nelle diverse casistiche è riportata una sensibilità variabile dal 60 al 100% in fase acuta. Risonanza magnetica L’aspetto di queste lesioni è estremamente variabile. L’aneurisma cerebrale non trombizzato, ad alta velocità di flusso, è caratterizzato da vuoto di segnale in tutte le sequenze; se il flusso all’interno dell’aneurisma è turbolento il segnale sarà più eterogeneo. A causa dell’alta velocità del flusso il contrasto non causa potenziamento del lume dell’aneurisma, ma soltanto della sua parete. L’aneurisma cerebrale parzialmente trombizzato ha caratteristiche di segnale più complesse: il lume mostra sempre il vuoto di segnale precedentemente descritto, ma può anche essere isointenso se il flusso è turbolento; la parte trombizzata mostra strati concentrici, di segnale variabile, ma prevalentemente iperintenso. Gli aneurismi completamente trombizzati sono iperintensi in tutte le sequenze, a strati concentrici. Angiografia digitale È l’esame di riferimento nello studio degli aneurismi. Lo scopo dell’esame è formulare un completo bilancio preoperatorio individuando tutti gli aneurismi presenti, il loro orientamento, la esistenza di un colletto, le dimensioni, la morfologia, i rapporti con il vaso da cui hanno origine e con i vasi adiacenti, valutando l’efficacia dei circoli collaterali (circolo di Willis in primis), e l’eventuale esistenza di vasospasmo. La circolazione intracranica deve essere studiata in maniera completa ed accurata, incluse entrambe le vertebrali (evidenziazione aneurismi delle PICA), ricorrendo a proiezioni oblique, iniezioni con compressione dei vasi per studiare tutti i vasi e risolvere eventuali dubbi diagnostici dovuti a convoluti; in considerazione della possibilità che una malformazione artero-venosa durale dia origine a una emorragia subaracnoidea, anche le carotidi esterne dovrebbero essere studiate, eventualmente attraverso iniezione in carotide comune. L’aneurisma viene visualizzato come una struttura sacciforme iniettata in fase arteriosa, in cui il contrasto tende a ristagnare, in continuità con un vaso arterioso. La differenziazione da un convoluto arterioso si basa sull’acquisizione di proiezioni in altri piani dello spazio, sulla morfologia regolare, sulla densità maggiore, sulla dinamica del flusso simile a quella del vaso di origine del convoluto. È importante anche evidenziare le eventuali dilatazioni infundibulari, localizzate all’origine di vasi arteriosi; il più delle volte sono coniche, hanno diametro massimo di 3 mm, sono localizzate all’origine della comunicante posteriore. Si ritiene che queste dilatazioni possano dilatarsi ulteriormente e diventare veri aneurismi. Qualora si dimostrino più aneurismi è importante determinare quale è responsabile del sanguinamento (è quello a più alto rischio di nuovo sanguinamento). Naturalmente lo stravaso del contrasto durante l’angiografia è patognomonico, ma raro e drammatico; altri segni indicativi sono: un ematoma focale evidenziato intorno all’aneurisma dalla TC o dalla RM; la presenza di 786
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
una invaginazione del fondo dell’aneurisma (“Murphy’s tit”); le dimensioni degli aneurismi; la distribuzione del sangue stravasato; l’esistenza e la distribuzione del vasospasmo. Il vasospasmo si caratterizza come una riduzione di calibro dell’arteria interessata, più o meno esteso. Se l’esame angiografico, eseguito in un paziente con emorragia subaracnoidea, non dimostra aneurismi, è necessario considerare la possibilità di un’altra lesione causa del fenomeno. Le altre cause di emorragia subaracnoidea sono riportate nella tabella 6, e sono responsabili di una percentuale di emorragie subaracnoidee variabile nelle diverse casistiche dal 10 al 20%. Qualora anche queste cause vengano escluse è necessario ripetere l’angiografia dopo 1-2 settimane (nel 20% dei casi si dimostra un aneurisma); se anche la seconda angiografia è negativa l’emorragia subaracnoidea è “sine materia” (15% dei casi). Tabella 6 - Cause di emorragia subaracnoidea non aneurismatica (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) – – – – – – –
Emorragia intra-assiale Trauma Malformazione artero-venosa (piale o durale) Dissezione carotidea Discrasie ematiche Disturbi della coagulazione Complicazioni della gravidanza
Angio-TC ed angio-RM Il limite di queste tecniche è rappresentato dalla possibilità che aneurismi di diametro inferiore ai 5 mm sfuggano all’individuazione. L’angio-TC permette uno studio ottimale, prechirurgico, dei rapporti esistenti tra aneurisma e strutture ossee, e la valutazione dell’eventuale trombosi endoluminale; al momento attuale non può essere utilizzata per i controlli postembolizzazione o postchirurgici perché sia le spirali sia le clips vascolari causano artefatti. L’angio-RM è preziosa nei controlli degli aneurismi embolizzati, specie se si ha l’accortezza di eseguirne una immediatamente dopo l’embolizzazione (l’angiografia digitale non è direttamente confrontabile all’angio-RM, in quanto la prima dà informazioni di tipo morfologico, la seconda correlate al flusso). 2. Aneurismi traumatici
Rappresentano l’1% di tutti gli aneurismi. Possono essere secondari a un trauma penetrante o non penetrante. Si tratta, per lo più di pseudoaneurismi, cioè di cavità che si formano all’interno di ematomi e che sono in continuità con il lume vasale attraverso una soluzione di continuo della parete vasale. La sede più frequente è la carotide extracranica; occasionalmente possono essere interessate la carotide esterna e le sue branche. Una localizzazione particolarmente frequente in caso di trauma non penetrante è l’aneurisma dell’arteria pericallosa, che si produce a livello della parte distale dell’arteria pericallosa.
3. Aneurismi micotici
Sono dal 2 al 3% di tutti gli aneurismi. Sono dovuti ad emboli settici (endocardite) che causano distruzione della parete arteriosa. L’aorta toracica è la sede più frequente; gli aneurismi intracranici sono meno comuni e si formano preferenzialmente a livello dei vasi distali al circolo di Willis.
4. Aneurismi oncotici
Sono rari. Si formano per invasione diretta della parete vasale da parte del tumore. Le metastasi da coriocarcinoma e da mixoma atriale sinistro possono dare origine a questi aneurismi, che frequentemente interessano i vasi distali.
5. Aneurismi correlati al flusso
Sono gli aneurismi, già descritti, che si sviluppano a livello delle branche arteriose che nutrono le malformazioni artero-venose. Possono essere localizzati prossimalmente, a livello del circolo di Willis o distalmente a livello del nido della malformazione. I primi non sembrano causare un aumento del rischio di emorragia proprio della malformazione artero-venosa; i secondi sono considerati ad alto rischio di emorragia.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
787
6. Vasculopatie e vasculiti
Il lupus eritematoso sistemico (10% dei pazienti presenta emorragie intracraniche), l’arterite di Takayasu, la displasia fibromuscolare, l’uso di cocaina sono associati al possibile sviluppo di aneurismi, probabilmente causato con un meccanismo di danno vasale.
7. Aneurismi fusiformi
Sono ectasie vasali dovute a grave aterosclerosi, che causa un danno della tunica media. Si sviluppano in pazienti anziani. Interessano spesso l’arteria basilare (megadolicobasilare).
• Tomografia computerizzata. L’arteria interessata appare isodensa, aumentata di calibro, con massive calcificazioni parietali. La somministrazione di contrasto permette di evidenziare meglio l’aumento di calibro del lume vasale e la tortuosità del vaso. L’aneurisma trombizzato è spontaneamente iperdenso e non si potenzia dopo contrasto. • Risonanza magnetica. È importante per la possibilità di chiarire i rapporti tra l’aneurisma, gli altri vasi e i nervi cranici. Permette di individuare eventuali infarti del tronco cerebrale dovuti a occlusione dei vasi perforanti causati dalla trombosi endoluminale o da compressione diretta dell’aneurisma sui vasi stessi. • Angio-RM ed angio-TC. Confermano la presenza dell’aneurisma fusiforme. • Angiografia digitale. Non fornisce ulteriori informazioni rispetto all’angio-RM e all’angioTC.
8. Aneurismi dissecanti
Sono caratterizzati dall’accumulo di sangue nella parete arteriosa (a livello della tunica media), conseguente ad un danno a carico della tunica intima. Se l’ematoma provoca la dissezione dell’intima si verifica una stenosi o anche una occlusione del lume dell’arteria; se l’ematoma penetra fino all’avventizia si forma un aneurisma, delimitato dall’avventizia stessa. La dissezione vasale può essere spontanea o secondaria a cause traumatiche (ferita penetrante, fratture del rachide cervicale, manipolazioni, attività fisica,) vasculopatiche (displasia fibromuscolare, sindrome di Marfan), ipertensione, contraccettivi orali, farmaci simpaticomimetici, infezioni faringee. Di norma interessa i vasi extracranici e con particolare frequenza la carotide interna, al di sopra del bulbo carotideo, e l’arteria vertebrale. Meno frequenti sono le dissezioni della porzione intrapetrosa, cavernosa o sovraclinoidea della carotide interna, di solito causate da fratture della base cranica. Può causare infarti cerebrali anche emorragici.
• La risonanza magnetica mostra un ematoma parivascolare, con restringimento del lume vasale e gli eventuali infarti cerebrali. • L’angiografia digitale, l’angio-TC e l’angio-RM evidenziano una stenosi vasale che può interessare la carotide interna dal bulbo carotideo fino alla base cranica, e l’arteria vertebrale dalla seconda vertebra cervicale alla base cranica. La metodica che permette un bilancio completo della lesione è sicuramente l’angiografia digitale.
G • Encefalopatie iposso-ischemiche 1. Leucomalacie periventricolari
Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine. La lesione è a carico della sostanza bianca profonda, periventricolare, specie paratrigonale e intorno ai corni frontali. Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nei primi 2 trimestri di vita; anche se il meccanismo fisiopatologico in causa è dibattuto, si ritiene che in questo periodo la sostanza bianca periventricolare sia particolarmente sensibile all’ipossia perché esiste una immaturità della distribuzione vascolare caratterizzata, in confronto all’adulto, da un minore sviluppo delle arterie periventricolari. Dal punto di vista anatomo-patologico si sviluppano, nelle aree colpite, fenomeni necrotici, che subiscono una evoluzione in senso necrotico-cistico più che gliotico, a causa dell’età gestazionale (l’encefalo acquista la capacità di sviluppare una reazione gliotica intorno alla 30a settimana di vita gestazionale); le cisti necrotiche, di dimensioni molto piccole, si aprono nei ventricoli, dando un aspetto festonato alle pareti ventricolari.
• Ecografia. Documenta in fase acuta sia le lesioni infartuali (iperecogene) sia le cisti paraventricolari (ipoecogene). Non è indicata in fase cronica, a causa del difficile riconoscimento di aree gliotiche. • Tomografia computerizzata. Evidenzia una dilatazione dei ventricoli laterali (più accentuata a livello degli atri, che hanno forma squadrata), le cui pareti appaiono festonate. La sostanza bianca periventricolare appare ipodensa, ridotta quantitativamente; a volte si mettono in evidenza piccole cavità cistiche nel suo contesto. 788
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Risonanza magnetica. La sostanza bianca profonda periventricolare appare ipointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2; la sostanza bianca lobare e le fibre arciformi sono risparmiate; nei neonati la lesione è difficilmente evidenziabile in DP e T2 a causa del maggiore contenuto in acqua della sostanza bianca dovuto alla sua incompleta mielinizzazione. L’estensione è variabile dall’interessamento esclusivo delle regioni paratrigonali all’estensione all’intero centro semiovale. La morfologia dei ventricoli e delle loro pareti è simile a quanto descritto in TC. Il corpo calloso può essere ipotrofico. Le aree cistiche periventricolari residue sono facilmente evidenziabili perché hanno un segnale più marcatamente ipointenso in T1 ed iperintenso in T2 rispetto alle aree gliotiche.
2. Emorragie della matrice germinativa
Sono particolarmente frequenti nei neonati pretermine. La matrice germinativa è localizzata a livello subependimale ed è la sede dove avviene la proliferazione dei neuroblasti (dalla 7a alla 20a settimana di gestazione), che poi migrano verso la superficie encefalica lungo le fibre radiali formando la corteccia cerebrale; essendo riccamente vascolarizzata è estremamente vulnerabile a fenomeni iposso-ischemici, che si manifestano con emorragie dovute ad alterazioni della permeabilità ed eventuale rottura dei capillari. Il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente entro la 20a settimana di gestazione. L’emorragia può interessare esclusivamente la regione subependimale, i ventricoli laterali o il tessuto cerebrale dei centri semiovali; l’evoluzione di una emorragia subependimale può essere verso: – l’estensione nei ventricoli laterali o nei centri semiovali; – il riassorbimento; – la formazione di una cisti poroencefalica (il cui quadro neuroradiologico verrà trattato in seguito).
• Ecografia. È la metodica di scelta nella valutazione di questi pazienti perché è ripetibile e può essere facilmente eseguita nell’unità di terapia intensiva. Evidenzia chiaramente l’emorragia come una area iperecogena. Nei casi in cui si verifica una estensione intraventricolare dell’emorragia, si osserva costantemente un idrocefalo acuto dovuto ad un blocco transitorio dei villi aracnoidei; tuttavia se a controlli ripetuti nel tempo l’idrocefalo persiste ed aumenta è necessario ipotizzare lo svilupparsi di una aracnoidite obliterativa, che richiede l’inserzione di un drenaggio ventricolare. • Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Caratteristiche densitometriche, di segnale ed evoluzione dell’area emorragica sono simili a quelle precedentemente descritte nelle emorragie intra-assiali dell’adulto. È necessario fare ricorso a TC e RM, che richiedono la sedazione del paziente, soltanto qualora esistano dubbi sulla eziopatogenesi dell’emorragia. 3. Necrosi neuronali selettive
Sono rare e si sviluppano in neonati che abbiano sofferto di una marcata ipotensione o arresto cardiocircolatorio. Si osserva una necrosi che interessa le strutture a più elevato metabolismo: talami, nuclei lenticolari, ippocampi e fasci corticospinali. Le lesioni vanno incontro a gliosi. I pazienti che sopravvivono presentano epilessia, ritardo mentale, coreoatetosi. Le aree lesionali sono iperecogene, ipodense, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 rispettivamente all’ecografia, alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica; più che le caratteristiche del quadro neuroradiologico indirizzano alla diagnosi la localizzazione delle lesioni, l’età dei pazienti e il quadro clinico.
4. Ischemie parasagittali
Sono relativamente frequenti in neonati a termine e sono caratterizzate da una necrosi cortico-sottocorticale a distribuzione parasagittale, alla convessità, in sede parieto-occipitale. Dal punto di vista fisiopatologico, il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nel 3° trimestre di vita, quando la distribuzione vascolare è di tipo “adulto” (le aree più sensibili sono quelle di confine tra i territori di distribuzione delle arterie cerebrali anteriori, medie e posteriori), ma le capacità di autoregolazione del flusso cerebrale sono ancora scarse.
• Ecografia. In fase acuta le lesioni sono iperecogene. • Tomografia computerizzata e risonanza magnetica. Le aree lesionali hanno caratteristiche densitometriche e di segnale sovrapponibili agli infarti cerebrali dell’adulto, e la distribuzione topografica precedentemente descritta; l’estensione delle lesioni può essere difficilmente valutabile fino al primo anno di vita, in risonanza magnetica, a causa del contenuto in acqua della sostanza bianca incompletamente mielinizzata; in fase cronica è possibile os42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
789
servare la formazione di cisti poroencefaliche, e la corteccia cerebrale può avere un aspetto ulegirico; possono osservarsi asimmetrie degli emisferi cerebrali e della scatola cranica, che attestano una sofferenza prevalente a carico di uno degli emisferi cerebrali. 5. Infarti
Si osservano nel neonato a termine e nel lattante. La causa di queste lesioni è l’asfissia perinatale, ma esistono numerosi fattori predisponenti (tab. 7). Tabella 7 - Fattori predisponenti all’infarto cerebrale nel neonato e nel lattante (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) – – – – – – – – – – – – – – – – –
Malformazioni cardiache causa di embolie cerebrali Dissezioni vasali Anemia grave Turbe dell’ossigenazione (distress respiratorio, persistenza della circolazione fetale) Poliglobulia Iperviscosità ematica Meningite Abuso di droghe (cocaina, simpaticomimetici) Encefalite Moya-Moya Vasculiti Neurofibromatosi tipo I Sindrome di Marfan Malattie del collagene Displasia fibromuscolare Emboli di tessuto placentare Chirurgia cardiaca
• All’ecografia la lesione è iperecogena, può esercitare effetto massa sui solchi adiacenti. • La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano una lesione le cui caratteristiche densitometriche e di segnale sono simili a quelle di un infarto cerebrale in un adulto; la localizzazione è per lo più nel territorio di distribuzione dell’arteria cerebrale media. L’evoluzione è verso la gliosi (malacia), oppure verso la formazione di una cavità poroencefalica. È frequente la formazione di calcificazioni distrofiche, che possono essere osservate già dopo 2-3 settimane dall’evento acuto. 6. Emorragie
Nel neonato a termine si possono sviluppare emorragie: – epidurale e subdurale, conseguenti a traumi durante il parto; – subaracnoidee, spesso “sine materia”, a volte associate a un grave danno iposso-ischemico; – intra-assiali, per lo più conseguenti a trombosi venosa, con possibile estensione intraventricolare. I relativi quadri neuroradiologici non differiscono significativamente da quelli descritti negli adulti.
7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche
Status marmoratus La lesione è appprezzabile nel lattante di 6 mesi di età. È conseguenza di una lesione iposso-ischemica nel neonato a termine. La lesione è localizzata a carico dei talami e dei corpi striati dove si osservano, anatomo-patologicamente, aree di perdita neuronale con ipervascolarizzazione, gliosi, mineralizzazione neuronale e penetrazione di fibre mielinizzate. • All’ecografia si osserva iperecogenicità dei nuclei della base. • Alla tomografia computerizzata, i nuclei della base sono spontaneamente iperdensi. • Alla risonanza magnetica si evidenzia ipotrofia dei nuclei della base, con perdita della convessità della superficie laterale del nucleo lenticolare. • Dopo somministrazione di mezzo di contrasto si evidenzia una sfumata presa di contrasto dei nuclei della base, verosimilmente dovuta alla loro ipervascolarizzazione.
8. Ulegirie
Rappresentano l’esito di un danno corticale localizzato; le circonvoluzioni interessate hanno una morfologia “a fungo”, dovuto alla sofferenza più accentuata degli strati corticali più profondi rispetto a quelli più superficiali, dove la perfusione è quantitativamente maggiore.
790
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Di norma sono esito di una ischemia parasagittale. Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da aree gliotiche (ipodense in TC, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 in RM) prevalenti alla base delle circonvoluzioni, particolarmente evidenti in risonanza magnetica.
9. Poroencefalie
Anatomo-patologicamente sono cavità, singole o multiple, la cui formazione è dovuta a distruzione focale di tessuto cerebrale in epoca prenatale; le cavità contengono liquor e possono comunicare con gli spazi subaracnoidei o con le cavità ventricolari; se il fenomeno è particolarmente esteso, si realizza il quadro della encefalomalacia multicistica. Il tessuto cerebrale adiacente alla cavità poroencefalica può presentare fenomeni gliotici minimi (se il danno si sviluppa entro i primi due mesi di vita fetale) o marcati (se il danno è più tardivo, quando il tessuto cerebrale ha già acquisito la capacità di rispondere ad un insulto con la gliosi).
• All’ecografia la cavità poroencefalica è anecogena, ma possono essere individuate sepimentazioni nel suo contesto. • In tomografia computerizzata e in risonanza magnetica le cisti poroencefaliche hanno densità e segnale simil-liquorali; le eventuali sepimentazioni e la gliosi perilesionale sono individuate meglio in risonanza magnetica, specie in DP (il liquor è ipointenso, mentre i setti e le aree gliotiche sono iperintensi). 10. Idranencefalie
Sono lesioni caratterizzate dall’assenza delle parti degli emisferi cerebrali tributarie delle arterie cerebrali media ed anteriore, sostituite da ampie cavità a contenuto liquorale; possono essere considerate una forma estrema di poroencefalia o di encefalopatia multicistica. La parte posteriore dei lobi temporali, i lobi occipitali, i talami e le strutture della fossa cranica posteriore, tributari del circolo vertebro-basilare, sono normali. Queste alterazioni sono dovute a occlusione della carotide interna, in utero, che può verificarsi a seguito di vari fenomeni patologici (sifilide, toxoplasmosi, Herpes simplex, Cytomegalovirus, anossia fetale, intossicazione da ossido di carbonio).
• All’ecografia prenatale si evidenzia in una prima fase (insulto vascolare) una iperecogenicità diffusa a livello sopratentoriale, che evolve verso l’ipoecogenicità e successivamente verso l’anecogenicità. È possibile distinguere la presenza di un sottile strato di tessuto cerebrale periferico alle cavità idranencefaliche. • All’ecografia transfontanellare, alla TC, alla RM le cavità precedentemente descritte hanno ecogenicità, densità e intensità di segnale di tipo liquorale. • La diagnosi differenziale si pone con l’idrocefalo massivo (la risonanza magnetica e l’ecografia evidenziano un sottile bordo di tessuto cerebrale intorno alla cavità liquorale) e con la oloprosencefalia alobare (malformazioni facciali associate, assenza di divisione tra gli emisferi cerebrali ed assenza della falce cerebrale).
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
791
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI A • Generalità. Finalità e metodi dell’accertamento Le lesioni cerebrali conseguenti a un trauma cranio-cerebrale vengono distinte in primarie (direttamente causate dal trauma) e secondarie (complicazioni delle lesioni primarie) (→ 17). Riteniamo opportuno trattare separatamente le sequele (esiti delle lesioni primarie e secondarie). Nei traumi penetranti il danno è causato dalle caratteristiche fisiche, dall’energia cinetica e dalle caratteristiche di moto (velocità longitudinale e rotatoria) dell’oggetto penetrante; l’esempio tipico è la ferita da arma da fuoco. Nei traumi chiusi il danno può essere causato dal contatto diretto tra l’oggetto contundente ed il cranio (es.: fratture della teca cranica) e dalle forze inerziali che causano accelerazioni differenziali tra cranio ed encefalo (es.: contusioni corticali da contraccolpo) e tra sostanza grigia e bianca (es.: lesione assonale diffusa). Le finalità dello studio neuroradiologico in questi pazienti sono: – individuare le lesioni acute extra ed intracerebrali primarie e secondarie passibili di intervento chirurgico, e gli eventuali corpi estranei presenti; – formulare un bilancio completo delle sequele delle lesioni traumatiche. La radiografia del cranio non fornisce informazioni utili alla valutazione di questi pazienti. La tomografia computerizzata è la metodica di scelta nella valutazione delle lesioni acute conseguenti al trauma; piccole emorragie extra-assiali in regione frontale, temporale e in fossa cranica posteriore possono sfuggire all’individuazione; in considerazione della possibilità che eventuali lesioni non si manifestino immediatamente, ma a distanza di 24-48 ore dal trauma possono essere necessari esami ripetuti nel tempo. La risonanza magnetica deve essere considerata un esame di seconda istanza nei traumi acuti, anche in conseguenza della difficoltà di gestione di un traumatizzato acuto, ma di prima istanza nella valutazione del traumatizzato in fase subacuta e cronica; l’esame è indispensabile quando il paziente abbia subito un trauma cranico grave con perdita di coscienza e presenti sintomi neurologici a distanza di tempo (possibile danno assonale diffuso). L’angiografia digitale è fondamentale nella valutazione delle emorragie intra-assiali (pseudoaneurismi, trombosi e lacerazioni vasali dei seni venosi) e di infarti cerebrali (dissezioni arteriose), particolarmente se in seguito a ferite penetranti. Per quanto sopra esposto: – la valutazione di questi pazienti è innanzitutto clinica (Scala del coma di Glasgow); – se il trauma è lieve (GCS = 12-15) è sufficiente un periodo di osservazione di 6-8 ore, senza fare ricorso ad esami neuroradiologici, a meno di evoluzione del quadro clinico; – se il trauma è moderato (GCS = 8-12) o grave (GCS = 3-8) è necessario eseguire una TC urgentemente, ed eventualmente ripeterla qualora si osservino evoluzioni del quadro clinico; – la RM, salvo sporadiche eccezioni (non corrispondenza tra quadro clinico e reperti TC), non dovrebbe essere richiesta in urgenza; – lo studio dei vasi (angio-RM, angiografia digitale) è necessario solo in presenza di possibili lesioni di origine vascolare.
B • Lesioni primarie (→ 17:D) 1. Fratture del cranio
Sono presenti nei 2/3 dei pazienti con trauma cranio-encefalico. Sono accompagnate da ematoma dei tessuti molli sottocutanei ed eventuali lacerazioni cutanee. Interessano la volta cranica, la base cranica, la volta con irradiazione alla base cranica. Possono essere lineari, depresse, diastatiche, comminute. Le fratture depresse sono per lo più comminute. Le fratture lineari sono associate più frequentemente delle fratture depresse ad ematomi epi- e subdurali; le fratture depresse a contusioni cerebrali. Di grande importanza clinica è l’individuazione di fratture dell’osso temporale, sospettabili anche clinicamente.
• La radiografia convenzionale e la tomografia computerizzata consentono di individuare e caratterizzare le fratture craniche. • La tomografia computerizzata permette anche un bilancio di eventuali lesioni intra-assia792
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
li; naturalmente l’esame deve essere eseguito con tecnica adeguata utilizzando valori di finestra (1500-2000 HU) e livello (+600-700 HU) adeguati allo studio delle strutture ossee, strati da 1-2 mm per lo studio dettagliato, se necessario, delle rocche petrose. Le fratture la cui rima ha decorso parallelo al piano di scansione possono essere di difficile individuazione alla TC.
2. Ematomi epidurali
Si riscontrano nell’1-4% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale e nel 10% dei pazienti deceduti in seguito ad esso. Lo sviluppo di un ematoma epidurale può essere pressoché immediato dopo il trauma, ma dal 10 al 30% dei casi è ritardato e comunque entro le prime 24-48 ore; in particolare si sviluppano nel 20% dei pazienti con trauma moderato o severo in cui lo studio in tomografia computerizzata eseguito immediatamente dopo il trauma era negativo. Sono causati da fratture che lacerano l’arteria meningea media o un seno venoso durale; sono localizzati nello spazio (virtuale) tra la teca cranica e la dura ed hanno tipicamente forma biconvessa. I limiti corrispondono alle suture craniche, perché la dura è a questo livello fortemente aderente alla teca cranica. Il 95% è sovratentoriale; la localizzazione sottotentoriale è associata a una più elevata mortalità e morbidità; possono essere bilaterali.
• Tomografia computerizzata. La raccolta ematica ha morfologia biconvessa, spontaneamente iperdensa, omogenea ed è adiacente al tavolato osseo interno. Una eventuale disomogeneità attesta sanguinamenti ripetuti. L’effetto massa sulle strutture cerebrali adiacenti è evidente e sono comuni le ernie cerebrali. Gli ematomi cronici sono ipodensi. • Risonanza magnetica. Sono morfologia e localizzazione che consentono la diagnosi di ematoma epidurale; le caratteristiche di segnale sono variabili. Gli ematomi epidurali acuti sono isointensi in T1 ma iperintensi in T2; se l’ematoma è subacuto (esame eseguito alcuni giorni dopo la sua formazione) appare iperintenso in T1 ed in T2. Si evidenzia un margine interno ipointenso in tutte le sequenze, dovuto alla dura. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula degli ematomi cronici può mostrare un potenziamento dopo contrasto. 3. Ematomi subdurali
Si riscontrano nel 10-20% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale grave e nel 30% dei pazienti deceduti in seguito ad esso. Sono dovuti a rottura delle vene a ponte che attraversano lo spazio subdurale, causata dalla accelerazione differenziale tra teca cranica ed encefalo; possono anche essere causati da una lesione corticale ad ampia componente emorragica in cui una lesione leptomeningea permette al sangue di stravasare nello spazio subdurale. Tendono ad avere maggiore estensione rispetto agli ematomi extradurali. Sono localizzati nello spazio (virtuale) tra dura ed aracnoide; possono essere bilaterali. Non possono estendersi oltre il tentorio, la falce cerebrale e cerebellare.
• Tomografia computerizzata. La raccolta ha forma semilunare e può essere molto sottile; se acuta è di norma omogeneamente iperdensa; può essere disomogenea, con aree iperdense e ipodense a causa di sequestro di siero, della presenza di una componente non coagulata, o di un sequestro di liquor; può raramente essere ipodenso se esistono coagulopatie o gravi anemie. L’ematoma subacuto (da 3 giorni a 3 settimane dopo la sua formazione) è isodenso. L’ematoma cronico è marcatamente ipodenso, ma se si verificano nuovi sanguinamenti, si osservano aree iperdense ed ipodense, eventualmente con livelli liquido-liquido. La capsula di ematomi cronici può presentare calcificazioni. Se l’ematoma è isodenso la sua individuazione può essere problematica, specie se è bilaterale; tuttavia – anche in questi casi – si può osservare uno spostamento dell’interfaccia tra la sostanza grigia e bianca, asimmetria ventricolare e una minore evidenza dei solchi corticali dovuti all’effetto massa dell’ematoma. • Risonanza magnetica. L’ematoma subdurale iperacuto è isointenso in T1 ed iso-iperintenso in T2; l’ematoma acuto è iso-ipointenso in T1 e marcatamente ipointenso T2; il subacuto è iperintenso in T1 e T2; le caratteristiche di segnale dell’ematoma subdurale cronico sono variabili, ma tendono all’ipointensità in T1 ed all’iperintensità in T2, reperti correlabili ad una raccolta liquida, più che ai prodotti di degradazione dell’emoglobina. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula dell’ematoma si potenzia dopo somministrazione di contrasto. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
793
Il decorso postoperatorio degli ematomi subdurali cronici operati va monitorato più sull’andamento clinico che sulla ripetizione di accertamenti tomografici, in quanto spesso in questi controlli si evidenziano immagini di ematoma residuo, anche abbastanza esteso, destinato a riassorbirsi spontaneamente in un congruo lasso di tempo. Non infrequentemente, tuttavia, la non risoluzione del quadro clinico accompagnato da immagini tomografiche probanti, comporta la necessità di un nuovo intervento di drenaggio che consenta un’adeguata espansione cerebrale. Condizioni particolari possono realizzarsi nell’infanzia, con la permanenza di una falda di igroma al posto dell’ematoma evacuato, che in rari casi può richiedere l’impianto di una derivazione igroma-peritonale per risolversi.
4. Emorragie subaracnoidee
Sono di frequente riscontro nella maggior parte dei casi di traumi moderati o gravi. Sono causate da lacerazioni di piccoli vasi corticali, oppure da ferite penetranti. Si manifestano con le caratteristiche precedentemente descritte nel capitolo dedicato agli aneurismi. Questo fenomeno crea rilevanti problemi di diagnosi differenziale tra emorragia subaracnoidea conseguente al trauma e trauma conseguente ad un malore dovuto all’emorragia subaracnoidea causata dalla rottura di un aneurisma. Il problema spesso può essere risolto interrogando il paziente, ma qualora ciò non sia possibile sarà necessario ricorrere all’angiografia digitale.
5. Danni assonali diffusi
Rappresentano, insieme alla contusione corticale, la lesione più frequente nei pazienti traumatizzati, riscontrata nel 50% dei pazienti. Di norma i pazienti con lesione assonale diffusa hanno subìto un trauma grave, con perdita di conoscenza. Il meccanismo della lesione è legato all’accelerazione differenziale di sostanza grigia e bianca, con danno a carico dei vasi penetranti. Le lesioni emorragiche sono tipicamente di piccolo diametro, localizzate, in ordine di frequenza, all’interfaccia tra sostanza grigia e bianca, a livello del corpo calloso (splenio), e della parte dorsolaterale della parte superiore del tronco cerebrale (rara).
• Tomografia computerizzata. La sensibilità della TC nei confronti di questo tipo di lesione è decisamente inferiore alla risonanza magnetica. Solo il 20-50% dei pazienti hanno una TC positiva nella fase iniziale; sono necessari controlli seriati o un esame RM. Se emorragiche, le lesioni appaiono come piccole aree iperdense, nelle localizzazioni precedentemente descritte. Se non emorragiche, appaiono come aree lievemente ipodense, difficili da individuare. • Risonanza magnetica. Le lesioni sono ovoidali, di diametro da pochi millimetri a due centimetri, con l’asse maggiore parallelo alla direzione delle fibre. Le alterazioni di segnale dipendono dalla natura (emorragica o meno) delle lesioni e dal tempo trascorso dal trauma. Se le lesioni non erano emorragiche, sono isointense in T1 ed iperintense in DP e T2. Se le lesioni erano emorragiche, potranno apparire iperintense in T1, ma saranno sicuramente marcatamente ipointense in T2 (emosiderina), specie nelle sequenze gradient-echo. La localizzazione è già stata descritta. 6. Contusioni corticali
Si osservano nel 45% dei pazienti, ma sono associate con minore frequenza del danno assonale diffuso alla perdita di coscienza immediatamente successiva all’evento traumatico. Possono essere conseguenza di una frattura depressa o dell’accelerazione e decelerazione differenziale della teca cranica rispetto all’encefalo. Spesso diventano più evidenti dopo 24-48 ore dal trauma. La metà interessa i lobi temporali (poli, superficie inferiore), un terzo i lobi frontali, il 25% sono parasagittali. Le contusioni diametralmente opposte al punto di impatto sono definite lesioni da contraccolpo.
• Tomografia computerizzata. Inizialmente la TC può essere negativa o mostrare aree mal definite, ipodense, corticali con piccole aree tenuamente iperdense (emorragiche). Dopo 24-48 ore la lesione è più evidente, emorragica, l’edema e l’effetto massa aumentano nei giorni immediatamente successivi, poi (1-2 settimane) gradualmente diminuiscono. • Risonanza magnetica. È più sensibile della tomografia computerizzata, specie in fase subacuta. La lesione appare disomogenea, ipointensa in T1 e iperintensa in T2; se è emorragica si può osservare la presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina, che causano una marcata ipointensità in T2, specie se le scansioni sono acquisite con tecnica gradientecho. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare un potenziamento della lesione. 794
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Lesioni del tronco cerebrale
Sono piuttosto rare, essendo riscontrate nel 5-10% dei pazienti. Sono causate dall’impatto della parte dorso-laterale del tronco cerebrale contro l’incisura tentoriale o da rottura di piccoli vasi perforanti. Hanno prognosi infausta.
• Tomografia cerebrale. È scarsamente sensibile a questo tipo di lesione. Se la contusione è emorragica si possono evidenziare aree di sfumata iperdensità a livello del tronco. • Risonanza magnetica. Dimostra la presenza di aree spesso simmetriche, iperintense in DP e T2, che interessano la parte posteriore del tronco cerebrale; se emorragiche appaiono iperintense in T1. • La diagnosi differenziale con emorragie secondarie del tronco cerebrale si basa sulla diversa localizzazione di queste ultime (parte centrale del tronco cerebrale).
C • Lesioni secondarie (→ 1:I,C; 2:C3d; 17:D2) 1. Erniazioni cerebrali
Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del tessuto cerebrale e dei vasi da uno dei comportamenti in cui è suddivisa la cavità cranica a un altro. È la lesione secondaria più frequente causata da una massa intracranica, di qualunque eziologia (neoplastica, infartuale, traumatica). • Sia la tomografia computerizzata sia la risonanza magnetica possono evidenziare le dislocazioni, le compressioni e la parziale obliterazione degli spazi subaracnoidei causate da esse; le anomalie sono esclusivamente morfologiche, senza alterazioni di segnale a meno che non si sviluppino infarti ed emorragie cerebrali dovuti alla compressione di arterie contro i margini delle strutture ossee o durali che delimitano i diversi compartimenti cranici. • Il quadro neuroradiologico delle diverse possibili erniazioni, trattate in ordine di frequenza, è descritto di seguito. Ernie sottofalcali Il gyrus cinguli è erniato sotto il margine inferiore libero della falce cerebrale. Il ventricolo laterale omolaterale è compresso, mentre quello eterolaterale è dilatato per ostruzione del deflusso liquorale (compressione forame di Monro). Può svilupparsi una compressione dell’arteria callosomarginale con infarti cerebrali nel territorio corrispondente.
Ernie transtentoriali discendenti Sono le più frequenti. L’uncus temporale e il giro paraippocampale sono erniati al di sotto del margine libero del tentorio, e – se l’erniazione progredisce – causano una dislocazione del tronco cerebrale verso il basso e verso il lato opposto all’erniazione. La cisterna ambiens è parzialmente obliterata; le cisterne peripontina e dell’angolo ponto-cerebellare inizialmente appaiono ampliate omolateralmente all’ernia, nelle fasi avanzate sono obliterate a causa della dislocazione verso il basso del tronco cerebrale. L’erniazione può causare compressione dell’arteria corioidea anteriore, della comunicante posteriore e della cerebrale posteriore con possibili infarti cerebrali occipitali o dei nuclei della base. Se si verifica una dislocazione verso il basso del tronco cerebrale, lo stiramento e la compressione dei vasi perforanti può causare emorragie secondarie a carico del tronco cerebrale, localizzate a livello della sua parte centrale, note come “emorragie di Duret”; come già detto queste lesioni sono differenziabili dalle lesioni primarie del tronco esclusivamente in base alla diversa localizzazione.
Ernie transtentoriali ascendenti Si sviluppano in seguito a traumi che interessino principalmente le strutture della fossa cranica posteriore, poco frequenti. Il verme superiore e la parte superiore degli emisferi cerebellari è erniata al di sopra dell’incisura tentoriale; la cisterna vermiana superiore ed il IV ventricolo sono parzialmente obliterati; può svilupparsi idrocefalo ostruttivo per compressione dell’acquedotto di Silvio.
Ernie trans-sfenoidali discendenti Il lobo frontale è erniato al di sotto del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale (M1) dell’arteria cerebrale media può essere compresso, con infarti nel territorio silviano.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
795
Ernie trans-sfenoidali ascendenti Il lobo temporale è erniato al di sopra del margine della grande ala dello sfenoide; il tratto orizzontale (M1) dell’arteria cerebrale media può essere compresso, con infarti nel territorio silviano.
Ernie tonsillari Si possono sviluppare a causa della presenza di una massa in fossa cranica posteriore o di ernie transtentoriali. Le tonsille cerebellari sono erniate in basso, attraverso il forame occipitale.
2. Edemi cerebrali diffusi
Si osservano nel 10-20% dei pazienti con trauma severo, e più frequentemente nei bambini. Possono svilupparsi a carico di uno o entrambi gli emisferi, solitamente a 24-48 ore dal trauma.
• Tomografia computerizzata. Nelle fasi precoci gli spazi subaracnoidei della base e della volta appaiono compressi. Le cavità ventricolari sono piccole, a causa della compressione esercitata su di esse dal tessuto cerebrale. Nelle fasi più avanzate il tessuto cerebrale appare diffusamente ipodenso, e non si riesce più ad apprezzare il limite tra sostanza grigia e bianca. Spesso si apprezza una relativa iperdensità dei talami, del tronco cerebrale e del cervelletto, strutture che vengono di norma risparmiate dall’edema cerebrale diffuso. • Risonanza magnetica. Le alterazioni individuabili sono sovrapponibili a quelle descritte a proposito della TC (obliterazione degli spazi subaracnoidei e compressione delle cavità ventricolari); non si osservano alterazioni del segnale del tessuto cerebrale.
3. Encefaloceli
Sono protrusioni del tessuto cerebrale, meningi, liquor, vasi attraverso una lacerazione durale ed una soluzione di continuo della teca cranica. Sono rare. Si formano con maggiore frequenza in regione frontale, in pazienti in cui si verifichi un aumento della pressione endocranica.
4. Pneumocefali
Possono essere causati da fratture della base cranica che causino il formarsi di una diretta comunicazione tra i seni paranasali e la cavità cranica. L’aria può accumularsi a livello degli spazi epidurali, subdurali, subaracnoidei, del tessuto cerebrale o delle cavità ventricolari; di norma si riassorbe spontaneamente. L’aria può essere facilmente identificata sia attraverso un esame TC (aree ipodense) che RM (aree di vuoto di segnale). Le raccolte aeree epidurali tendono a restare ben localizzate e non cambiano posizione con cambiamenti della posizione della testa. Le raccolte subdurali formano livelli idro-aerei e cambiano posizione con le modifiche della posizione della testa. Le raccolte subaracnoidee sono facilmente riconoscibili perché si dispongono nei solchi cerebrali. Le raccolte intraventricolari sono rare, osservate solo in traumi severi che abbiano causato frattura della base cranica o della mastoide con lacerazione della dura. Le raccolte tissutali sono tipiche dei traumi penetranti.
5. Disturbi della perfusione
Possono essere secondari a traumi penetranti che lacerino vasi, aneurismi traumatici e fistole artero-venose, dissezioni arteriose (angio-RM, angiografia digitale), vasospasmo intracranico associato o meno ad emorragia subaracnoidea (Doppler transcranico).
6. Fistole artero-venose traumatiche
Le fistole artero-venose sono state descritte nella sezione delle malformazioni vascolari (→ § III,E). La più comune fistola artero-venosa post-traumatica è la fistola carotido-cavernosa, comunicazione diretta tra il tratto intracavernoso dell’arteria carotidea e il seno cavernoso (→ 17:M5). Le cause più frequenti sono i traumi penetranti o non penetranti e la rottura di un aneurisma intracavernoso. È necessario valutare attentamente la possibilità di un trattamento endovascolare.
• Tomografia computerizzata. L’esame in bianco evidenzia una esoftalmia, con aumento del volume dei muscoli extraoculari. • Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti in tomografia computerizzata, ma il seno cavernoso e la vena oftalmica superiore appaiono aumentati di volume; particolarmente utili le scansioni coronali. 796
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Somministrazione di mezzo di contrasto. Dopo somministrazione di contrasto si osserva, in tomografia computerizzata, e si conferma, in risonanza magnetica, l’aumento del volume del seno cavernoso interessato; in tomografia computerizzata si evidenzia anche la descritta dilatazione della vena oftalmica superiore; l’assenza di presa di contrasto della vena oftalmica superiore ne suggerisce una trombosi. • Angiografia digitale. Si dimostra la diretta comunicazione tra la carotide interna e il seno cavernoso, con opacizzazione del seno stesso; è possibile individuare le vene di drenaggio (vene oftalmiche inferiori e superiori, seni petrosi, vene corticali). È necessario esplorare anche la carotide controlaterale, per valutare l’efficacia dei circoli collaterali (possibile sacrificio della carotide coinvolta). • Angio-RM. Se eseguita con tecnica phase-contrast può evidenziare l’inversione del flusso a livello delle vene oftalmiche. 7. Lesioni vascolari diverse
Gli pseudoaneurismi e aneurismi dissecanti sono già stati descritti nella sezione dedicata agli aneurismi (→ § III,F). Le lacerazioni e le trombosi dei seni venosi e delle vene corticali sono rare, associate a fratture del cranio. Possono causare infarti venosi.
D • Sequele (→ 17:M; 46:D2) 1. Encefalomalacie
Sono gli esiti gliotici delle contusioni corticali e delle lesioni assonali diffuse; si evidenzia inoltre una dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari adiacenti all’area encefalomalacica (dilatazione ex-vacuo). Le aree encefalomalaciche appaiono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Ovviamente le aree di gliosi non assumono il contrasto. Aree marcatamente ipointense in T2, specie in gradient-echo, suggeriscono la presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina (emosiderina e ferritina), causata da emorragie nel focolaio lesionale.
2. Fistole liquorali
L’80% delle fistole liquorali sono causate da fratture della base cranica. La lesione della base cranica è spesso molto piccola e localizzata in regione frontale; il drenaggio avviene nei seni etmoidali o sfenoidali. Il 20% dei casi è complicato da meningiti ricorrenti.
• La tomografia computerizzata (strati coronali ad alta risoluzione) può dimostrare la soluzione di continuo ossea. • La cisterno-TC può evidenziare il passaggio del mezzo di contrasto dagli spazi subaracnoidei alla cavità nasale. • In risonanza magnetica si può osservare sulle scansioni pesate in T2 la presenza di liquor a livello della cavità nasale, ma spesso non si riesce a precisare in maniera ottimale l’esatta localizzazione della soluzione di continuo ossea. 3. Diabete insipido
Può essere causato da infarto ipotalamico secondario, per lo più, ad ernia transtentoriale discendente oppure a lesione del peduncolo ipofisario.
• La risonanza magnetica evidenzia gli infarti ipotalamici come aree ipo-isointense in T1 e iperintense in DP e T2. In condizioni fisiologiche la neuroipofisi può essere identificata sulle scansioni sagittali pesate in T1 come una area di ipersegnale localizzata posteriormente all’adenoipofisi; la neuroipofisi, in questi casi, può non essere più identificabile. La eventuale resezione del peduncolo ipofisario può essere facilmente individuata sulle scansioni sagittali pesate in T1, ed in questi casi si osserva – occasionalmente – un’area di ipersegnale a livello della parte terminale del peduncolo ipofisario reciso. 4. Cisti leptomeningee 5. Igromi
Sono sequele di fratture craniche con lacerazioni durali. Sono l’evoluzione di un ematoma subdurale o raccolte di liquor nello spazio subdurale causate da soluzione di continuo dell’aracnoide. In entrambi i casi la raccolta ha le medesime caratteristiche densitometriche e di segnale del liquor. La differenziazione da una atrofia si basa sull’osservazione – in risonanza magnetica – della posizione delle vene corticali: nell’igroma subdurale le vene corticali si dispongono all’esterno della raccolta, in prossimità del suo margine interno, adese alla superficie corticale; nella atrofia le vene corticali attraversano lo spazio subaracnoideo aumentato di ampiezza.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
797
E • Traumi della regione facciale e dell’orbita 1. Fratture del mascellare
Le fratture del mascellare sono stata classificate da Le Fort in tre tipi fondamentali: – Le Fort I, in cui la linea di frattura interessa le ossa mascellari, e si estende attraverso gli antri delle ossa mascellari, il setto nasale ed interessa anche i processi pterigoidei; – Le Fort II, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali e si estende lateralmente obliquamente verso il basso passa attraverso la parete mediale dell’orbita, il pavimento dell’orbita, l’antro mascellare e i processi pterigoidei; – Le Fort III, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali, passa attraverso le pareti orbitarie mediale, posteriore, laterale, l’arco zigomatico e i processi pterigoidei. Nella pratica clinica le fratture sono di norma più complesse, ma possono essere spesso ricondotte a questi tre tipi. La radiologia convenzionale può evidenziare le lesioni, ma il loro bilancio completo e l’eventuale coinvolgimento delle strutture anatomiche adiacenti richiede uno studio TC.
2. Fratture orbitarie (→ 29:E18)
Le fratture orbitarie si classificano in: – orbitali superiori; – dell’apice orbitario; – infero-mediali; – infero-laterali; – del pavimento orbitario o da scoppio, che è la più comune; – plurime. Indipendentemente dalla localizzazione, possono essere comminute e si possono evidenziare ematomi intraorbitari. Il tipo più frequente è la frattura da scoppio in cui si osserva frequentemente enfisema orbitario (presenza di aria nella cavità orbitaria), causato da frattura etmoidale o mascellare e incarceramento del tessuto adiposo e di muscoli oculomotori (retto inferiore o mediale). Le fratture del tetto orbitario possono anche causare un meningocele o un meningoencefalocele; le fratture dell’apice possono determinare lesioni del nervo ottico. • La radiografia convenzionale evidenzia le fratture ma non consente un bilancio completo delle lesioni a carico delle strutture endo-orbitarie. • La tomografia computerizzata dimostra in maniera ottimale tutte queste lesioni, e gli eventuali corpi estranei, ma deve essere eseguita con una tecnica rigorosa: studio per l’osso, acquisizione di strati sottili in alta risoluzione, assiali e coronali. Le scansioni assiali permettono di studiare meglio le fratture delle pareti laterali, mediali e dell’apice; le scansioni coronali le lesioni del tetto e del pavimento. • La risonanza magnetica è estremamente utile nell’evidenziare possibili ematomi delle guaine del nervo ottico, che appaiono iperintensi in T1.
3. Ematomi orbitari
Sono conseguenti a fratture che abbiano causato lesioni vasali, o alla rottura di una varice venosa, di un angioma cavernoso o di un linfangioma. Clinicamente si presentano con una esoftalmia ad insorgenza improvvisa. • Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa iperdensa endo-orbitaria. • Risonanza magnetica. Si osservano le alterazioni di segnale tipiche di un ematoma e descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari.
4. Altre fratture
798
È possibile distinguere fratture mandibolari, zigomatiche, delle ossa nasali, orbito-nasali, fronto-orbito-nasali, fronto-orbitarie.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI A • Finalità dell’accertamento. Metodologia generale Le principali finalità dello studio neuroradiologico sono: – individuare e localizzare la lesione infiammatoria in atto (ascesso, meningite, empiema, encefalite, granuloma); – porre la corretta diagnosi differenziale con altri tipi di lesione (neoplasie, infarti); – evidenziarne le eventuali complicanze; – fornire elementi utili all’identificazione dell’agente patogeno; – seguirne l’evoluzione e valutare l’efficacia della terapia. Il sospetto di una lesione infiammatoria è indicazione alla somministrazione di mezzo di contrasto, anche in considerazione dell’esistenza di lesioni che, specie in fase iniziale, possono non essere evidenziate all’esame di base (ventricolite). Anche se la TC ha una sensibilità sufficiente a individuare la grande maggioranza di queste lesioni, la RM ne permette la valutazione globale e accurata, ivi incluse le eventuali complicanze; è importante osservare che la TC può mettere in evidenza eventuali calcificazioni, tipiche delle infiammazioni granulomatose. Sicuramente in presenza di un quadro clinico suggestivo di lesione encefalica infiammatoria e TC negativa è necessario procedere all’esecuzione di una RM con gadolinio (possibile cerebrite, encefalite).
B • Infezioni da batteri piogeni 1. Cerebrite e ascesso cerebrale (→ 15:B2)
Un ascesso cerebrale si può formare a seguito di disseminazione ematogena da un focolaio extracranico, estensione diretta da mastoidite o infezione dei seni paranasali (tromboflebite retrograda, meningite), trauma aperto. Nei bambini la maggior parte degli ascessi è complicazione di una meningite. È causato da batteri piogeni, specie streptococchi e stafilococchi. Si localizzano a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca. Nella formazione di un ascesso si possono distinguere quattro fasi: cerebrite iniziale (dal 1° al 3° giorno), cerebrite avanzata (dal 4° al 9° giorno), fase di iniziale formazione della capsula (dal 10° al 13° giorno), fase di avanzata formazione della capsula (dal 14° giorno in poi). Si possono formare ascessi satellite per rottura della capsula periferica, che di norma avviene dove essa è più sottile, cioè sul versante ependimale.
• Tomografia computerizzata. Durante la fase cerebritica si evidenzia un’area mal definita, ipodensa, circondata da edema perilesionale che diventa marcato durante la fase di cerebrite avanzata, persiste nella fase di iniziale formazione della capsula e si riduce nella fase di avanzata formazione della capsula. L’esistenza di una capsula completamente formata è testimoniata da un anello isodenso, riconoscibile perché interposto tra il centro necrotico dell’ascesso e l’edema perilesionale. • Risonanza magnetica. Durante la fase cerebritica il focolaio ascessuale è ipointenso in T1 e iperintenso in T2; l’iperintensità tende a diventare più marcata nella fase cerebritica avanzata. La capsula può apparire lievemente iperintensa in T1, a causa della presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina e ipointensa in DP e T2, a causa della povertà in protoni del collagene. L’evoluzione dell’edema perilesionale è simile a quanto descritto precedentemente. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Durante la fase cerebritica la presa di contrasto è sfumata, disomogenea ed interessa l’intero ascesso; nella fase cerebritica avanzata o quando si è formata la capsula, la presa di contrasto è ad anello, relativamente sottile, regolare, più sottile sul versante ependimale e più spesso sul versante corticale. • Diagnosi differenziale. Le lesioni che possono simulare il comportamento di un ascesso cerebrale sono riportate nella tabella 8. La natura della lesione è facilmente identificabile quando si possa seguire la sua evoluzione nel tempo sin dalla fase cerebritica. Il diverso spessore dell’anello di presa di contrasto, maggiore sul versante corticale, può aiutare nella diagnosi differenziale, come l’esistenza di focolai infettivi noti, la medicina nucleare (99mTc-HMPAO) e l’individuazione di ascessi satelliti. L’anello di presa di contrasto è spesso incompleto nelle metastasi e nei glioblastomi. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
799
Tabella 8 - Lesioni che possono mostrare potenziamento ad anello (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) – – – – – – –
Ascessi piogeni Granulomi Infarti Emorragia intra-assiale subacuta Astrocitoma anaplastico/glioblastoma Metastasi Sclerosi multipla
Evoluzione dopo aspirazione. Dopo aspirazione e introduzione della terapia antibiotica il diametro dell’ascesso si modifica lentamente. Se dopo 1 settimana l’ascesso si è ridotto di diametro al controllo TC o RM, il successivo controllo può essere eseguito a distanza di 1014 giorni. Se dopo 1 settimana il diametro dell’ascesso non si è modificato sarà necessario procedere a una nuova aspirazione. La presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina all’interno della cavità ascessuale, dovuti a pregressa emorragia, dopo aspirazione deve essere considerata normale. 2. Meningiti acute
Gli agenti batterici che possono causare una meningite sono differenti nelle diverse età. Nei neonati sono in causa gli streptococchi e gli Escherichia coli, nei bambini di età inferiore ai 7 anni l’Haemophilus influenzae, nei bambini di età maggiore di 7 anni il Neisseria meningitidis, negli adulti lo Streptococcus pneumoniae. Disseminazione ematogena e per contiguità (otiti, mastoiditi, sinusiti) sono i meccanismi patogenetici più frequenti. La diagnosi si basa sulla valutazione del quadro clinico e degli esami di laboratorio. Gli esami neuroradiologici hanno fini di supporto alla diagnosi e servono ad escludere eventuali complicanze (infarti cerebrali, trombosi venosa, vasculiti, idrocefalo, ventricolite, empiema subdurale, ascesso epidurale, igroma, cerebriti ed ascessi).
• Tomografia computerizzata. Il più delle volte è normale. Occasionalmente può esistere una obliterazione delle cisterne basali o degli spazi subaracnoidei della volta da parte dell’essudato infiammatorio. Raramente si possono evidenziare infarti cerebrali, dovuti a vasculiti o trombosi venosa e idrocefalo comunicante (per ostacolo al riassorbimento liquorale dovuto ad ostruzione degli spazi subaracnoidei) o ostruttivo (per ostruzione dell’acquedotto di Silvio o dei forami da parte dell’essudato infiammatorio). • Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti per la tomografia computerizzata. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare una presa di contrasto da parte delle meningi o dell’essudato infiammatorio negli spazi subaracnoidei obliterati. • Diagnosi differenziale. Il quadro neuroradiologico descritto non è specifico. Contempla le metastasi leptomeningee, ed altre infiammazioni granulomatose, causa di leptomeningite basale (sarcoidosi, tubercolosi). 3. Empiemi epidurali
Possono formarsi per estensione da un focolaio infettivo contiguo quale meningite, mastoidite, otite, sinusite. Possono causare una osteomielite, evento particolarmente frequente quando l’ascesso si forma quale complicanza postoperatoria.
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa epidurale ipodensa, di forma biconvessa, i cui limiti, di norma, non superano le suture craniche. Si evidenzia un moderato effetto massa. • Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP ed in T2. La dura madre è identificabile, essendo ipointensa in T2, al margine interno della raccolta. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto interessa i margini della raccolta. • Diagnosi differenziale. La differenziazione da un empiema subdurale si basa sugli stessi criteri già esaminati a proposito degli ematomi: forma, posizione della dura (al margine interno della raccolta per l’empiema epidurale, al margine esterno per l’empiema subdurale), limiti della raccolta (suture craniche per l’epidurale, falce cerebellare, cerebrale e tentorio per il subdurale). 4. Empiemi subdurali
800
Possono formarsi in conseguenza degli stessi meccanismi trattati per l’empiema epidurale. Sono confinati ai compartimenti intracranici, delimitati da falce cerebrale e cerebellare e tentorio. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Il quadro neuroradiologico è simile a quello già esaminato per l’empiema epidurale ma la forma della raccolta è semilunare, la dura madre è all’esterno della raccolta, difficilmente identificabile.
5. Effusioni subdurali
Sono raccolte sterili, di frequente riscontro in bambini con pregressa meningite da Haemophilus influenzae. Sono probabilmente causate da infiammazione di vene subdurali con trasudazione di liquido ed albumina nello spazio subdurale. Sono bilaterali; le caratteristiche densitometriche e di segnale sono identiche a quelle del liquor.
6. Ventricoliti
Possono essere isolate, oppure essere una complicanza di un ascesso cerebrale o di una meningite.
• La tomografia computerizzata può dimostrare soltanto una moderata dilatazione ventricolare. • La risonanza magnetica conferma la dilatazione ventricolare ed evidenzia una iperintensità di segnale in DP e T2 intorno ai ventricoli. • La presa di contrasto periventricolare (in TC come in RM) è essenziale alla diagnosi. • La diagnosi differenziale include il linfoma, il glioblastoma, il germinoma. 7. Infiammazioni dei plessi corioidei
Si sviluppano, di norma, in associazione con encefaliti, meningiti o ventricoliti; sono raramente isolate.
• Il quadro neuroradiologico è sfumato, caratterizzato da ingrandimento di uno dei plessi corioidei, con conseguente asimmetria, o di entrambi. La presa di contrasto dei plessi corioidei appare più estesa che di norma.
C • Infezioni da agenti infettivi specifici a) VIRALI 1. Encefaliti da Herpes simplex
Sono la forma più frequente di meningoencefalite virale non epidemica. La mortalità, nelle diverse casistiche oscilla tra il 50 e il 70% dei casi. Esistono due ceppi di Herpes simplex, definiti HSV I e II; quest’ultimo è causa di infezioni neonatali, ed i relativi quadri neuroradiologici verranno perciò trattati nel capitolo delle infezioni congenite e neonatali. L’infezione primaria da Herpes simplex tipo I è una infezione orale, che in una minoranza di casi si manifesta con una gengivo-stomatite; dopo tale evento il virus si localizza, allo stato latente, a livello delle cellule dei gangli sensitivi, specie di quelli trigeminali. L’interessamento del sistema nervoso centrale si osserva in un terzo dei casi a seguito della infezione primaria, nei restanti due terzi dei casi, a distanza di anni, a seguito di riattivazione dei virus latenti, ad opera di eventi scatenanti non ancora ben identificati. L’infezione del sistema nervoso centrale si manifesta con una meningoencefalite necrotizzante emorragica fulminante che ha una predilezione per il sistema limbico, con interessamento bilaterale ma asimmetrico dei lobi temporali, della corteccia insulare, del giro del cingolo e della superficie inferiore del lobo frontale.
• Tomografia computerizzata. Nei primi 5 giorni dall’esordio clinico l’esame può essere normale; successivamente si evidenziano aree ipodense con la localizzazione precedentemente descritta. Se sono presenti fenomeni emorragici si osserverà la presenza di aree spontaneamente iperdense. L’evoluzione a lungo termine è caratterizzata da una marcata ipodensità delle aree interessate, dovuta a malacia, atrofia focale con dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari, eventuali calcificazioni. • Risonanza magnetica. Si evidenziano aree, bilaterali ma asimmetriche, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2 che interessano le regioni anatomiche precedentemente citate, esercitando effetto massa, che può persistere anche per un mese. Le alterazioni di segnale risparmiano caratteristicamente il nucleo lenticolare. Le aree emorragiche presentano le caratteristiche alterazioni di segnale delle emorragie intra-assiali. La reale estensione della lesione può essere valutata solo dopo 10 giorni dall’inizio della malattia. Aree di iperintensità di segnale dovute a gliosi, atrofia focale ed aree di vuoto di segnale causate dalle calcificazioni sono sequele riscontrabili tardivamente. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
801
• Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è abitualmente assente nei primi giorni; successivamente si può osservare un potenziamento disomogeneo dell’intera lesione, meningeo o corticale giriforme. 2. Encefalite da HIV
Il 40% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa una sintomatologia neurologica, dovuta ad infezione opportunistica (tab. 9), encefalite da HIV o linfoma (6% dei pazienti). È conseguenza dell’interessamento diretto del sistema nervoso centrale da parte del virus dell’immunodeficienza acquisita. Causa fenomeni di demielinizzazione e atrofia più diffusi, meno focalizzati, bilaterali e simmetrici di quelli tipici della leucoencefalopatia multifocale progressiva.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica dimostrano rispettivamente una lieve diffusa ipodensità ed iperintensità in DP e T2 della sostanza bianca periventricolare; evidente anche una atrofia corticale con dilatazione degli spazi subaracnoidei; non si osservano aree di anormale presa di contrasto. • La spettroscopia in risonanza magnetica dell’H1 ha dimostrato una riduzione del N-acetilaspartato che attesta la riduzione della popolazione neuronale. Tabella 9 - Infezioni del sistema nervoso centrale in pazienti con AIDS (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) Encefalite da HIV Toxoplasmosi Criptococcosi Leucoencefalopatia multifocale progressiva Tubercolosi Neurosifilide Varicella Zoster Encefalite da Cytomegalovirus
3. Leucoencefaliti multifocali progressive
60% dal 20 al 40% 5% dall’1 al 4% dal 2 al 18% dall’1 al 3% < 1%
Si sviluppano in pazienti immunosoppressi. Sono causate dal Papovavirus, che fa parte degli Herpes virus. Causano la formazione di estese aree di demielinizzazione, bilaterali ma asimmetriche, che interessano la sostanza bianca profonda, ma anche le fibre arciformi e che mostrano una certa predilezione per le regioni parieto-occipitali.
• Queste aree sono ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, non si potenziano dopo contrasto, non causano effetto massa ed anzi determinano dilatazione dei solchi corticali e delle cavità ventricolari adiacenti (dilatazione ex-vacuo). 4. Encefaliti da Cytomegalovirus
Il Cytomegalovirus causa encefaliti in pazienti immunocompromessi ed in età neonatale. Fa parte del gruppo degli Herpes virus e l’infezione clinicamente evidente è verosimilmente causata da riattivazione di una infezione latente.
• Il quadro neuroradiologico non è specifico. Sono state segnalate atrofia, aree di alterata densità (ipodense) e segnali (iperintense in DP e T2) periventricolari, senza effetto massa, dovute a probabile demielinizzazione. Altro reperto segnalato è una presa di contrasto subependimale, che può creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei linfomi.
5. Encefaliti da Varicella Zoster
Il virus Varicella Zoster causa encefaliti in pazienti immunocompromessi. È un Herpes virus e l’infezione è causata da riattivazione di una infezione latente.
• Il quadro neuroradiologico non è specifico ed è caratterizzato da aree di demielinizzazione, ovoidali, che non esercitano effetto massa, ma che tendono a causare fenomeni emorragici. Le lesioni sono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, a meno di fenomeni emorragici, di norma iperintensi in T1. La presa di contrasto è ad anello o nodulare. Man mano che l’infezione progredisce le lesioni confluiscono. Può anche causare vasculite e conseguenti infarti cerebrali multipli. 802
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Panencefaliti sclerosanti subacute
Sono encefaliti rare, progressive che si sviluppano in pazienti che abbiano avuto il morbillo e si manifestano dopo diversi anni da questa infezione. Interessano bambini e giovani adulti. La diagnosi si basa sui reperti clinici, elettroencefalografici e di laboratorio (presenza di un elevato titolo anticorpale nel liquor e nel siero verso il virus del morbillo).
• Il quadro neuroradiologico è aspecifico e caratterizzato da aree di alterazione densitometrica (ipodense) alla tomografia computerizzata e di alterazione di segnale (ipointense in T1 e iperintense in DP e T2) in risonanza magnetica localizzate nella sostanza bianca periventricolare, sottocorticale e a livello dei nuclei della base, accompagnate da atrofia cortico-sottocorticale.
7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob
È verosimilmente causata da infezione da virus “lenti”; clinicamente si manifesta con demenza.
• La tomografia computerizzata evidenzia atrofia corticale rapidamente progressiva. • La risonanza magnetica, oltre alla diffusa atrofia corticale, aree simmetriche di ipersegnale in DP e T2, localizzate a livello dei gangli della base, talami, corteccia occipitale e della sostanza bianca.
b) BATTERICHE 1. Tubercolosi
La tubercolosi è una infezione relativamente rara nei Paesi sviluppati, ma la sua incidenza è in aumento, a causa dell’esistenza di condizioni predisponenti quali l’AIDS; dal 4 al 19% dei pazienti affetti da AIDS presenta un interessamento del SNC da tubercolosi. Le lesioni tipiche causate dal Micobacterium tuberculosis sono la meningite tubercolare e il tubercoloma, che possono presentarsi isolate o, più raramente, associate. La via di disseminazione è ematogena, ma una meningite può anche essere causata dalla rottura di un tubercoloma nello spazio subaracnoideo. La meningite tubercolare tende ad interessare le cisterne basali; i tubercolomi si sviluppano a livello degli emisferi cerebrali, cerebellari e dei nuclei della base. La meningite tubercolare può causare ostruzione al deflusso liquorale con conseguente idrocefalo, arteriti, paralisi dei nervi cranici; gli eventuali infarti cerebrali mostreranno le caratteristiche densitometriche, di segnale e l’evoluzione temporale descritte nel capitolo dedicato agli infarti cerebrali.
• Tomografia computerizzata. La meningite tubercolare può causare la formazione di calcificazioni a livello delle cisterne della base, evidenziate come aree iperdense. I tubercolomi appaiono come aree iso-ipodense, non ben delimitate, circondate da edema perilesionale (ipodenso), digitato, che causano un rilevante effetto massa; la molteplicità delle lesioni è la regola; spesso si osservano calcificazioni puntiformi al loro interno. Tubercolomi di vecchia età sono spesso calcificati. Eventuali aree infartuali saranno caratterizzate da ipodensità cortico-sottocorticali a distribuzione vascolare, che manifesteranno l’evoluzione temporale già descritta. • Risonanza magnetica. La meningite tubercolare, all’esame di base, è difficilmente evidenziabile; le eventuali calcificazioni durali vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale. I tubercolomi sono isointensi in T1 ma presentano, in T2, una parte centrale iperintensa, circondata da un anello ipointenso (prodotti di degradazione dell’emoglobina); edema perilesionale ed effetto massa sono facilmente documentabili. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Nei casi di meningite si osserva una presa di contrasto durale a livello delle cisterne della base, che può persistere anche per anni dopo l’infezione iniziale. La presa di contrasto ad anello dei tubercolomi è la regola, e comporta qualche problema di diagnosi differenziale (→ tab. 8), risolvibile ricorrendo alla biopsia; il potenziamento può tuttavia anche essere nodulare o irregolare. A volte i tubercolomi appaiono, dopo contrasto, come delle lesioni a bersaglio, a causa dell’anello di potenziamento che circonda la parte centrale necrotica ipodensa, al cui interno può esistere una piccola calcificazione o una area di presa di contrasto. 2. Sifilide
Un interessamento del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da sifilide si può osservare sia in pazienti immunocompetenti che immunocompromessi, ma è più frequente in questi ultimi. Si manifesta in entrambi i tipi di pazienti con meningite e vasculite (e conseguenti infarti), ad evoluzione più aggressiva nei pazienti immunocompromessi.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
803
• Angiografia digitale e angio-RM evidenziano stenosi segmentarie e occlusioni dei tratti sovraclinoidei delle carotidi interne, dei tratti prossimali delle arterie cerebrali anteriori e media, dell’arteria basilare. • Tomografia computerizzata e risonanza magnetica dimostrano infarti multipli, senza caratteri di specificità. È anche possibile evidenziare le tipiche lesioni gommose come noduli corticali (ipodensi in tomografia computerizzata; ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2, in risonanza magnetica), con edema perilesionale ed effetto massa, che si potenziano dopo contrasto; la presa di contrasto interessa anche le adiacenti meningi. Le lesioni gommose tendono a risolversi dopo terapia antibiotica.
c) FUNGHI 1. Criptococcosi
Si può osservare in pazienti immunocompetenti ed immunocompromessi; è l’infezione da funghi del sistema nervoso centrale più comune. Il Criptococcus neoformans penetra nel corpo umano attraverso le vie aeree e successivamente si diffonde per via ematogena dal focolaio polmonare. Può causare leptomeningite e la formazione di criptococcomi a livello del tessuto cerebrale; qualora si sviluppi una leptomeningite è possibile anche la formazione di pseudocisti a livello degli spazi di Virchow-Robin, che appaiono dilatati. Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica senza contrasto si possono evidenziare, in presenza di pseudocisti, soltanto dilatazioni degli spazi di Virchow-Robin. La leptomeningite si manifesta con la presenza, agli esami eseguiti dopo contrasto, di piccoli noduli miliari (diagnosi differenziale con la meningite da tubercolosi o batterica, in cui il potenziamento meningeo è più diffuso) localizzati lungo la convessità cerebrale, la superficie del midollo spinale e delle radici spinali; l’eventuale presenza di pseudocisti negli spazi di Virchow-Robin occasionalmente è causa di presa di contrasto a questo livello. I criptococcomi hanno le medesime caratteristiche densitometriche, di segnale, comportamento dopo contrasto ed evoluzione degli ascessi piogenici.
2. Coccidiomicosi
La coccidiomicosi è endemica in Messico, ma è rara in Europa; interessa prevalentemente pazienti immunocompetenti. Causa una meningite con interessamento diffuso delle cisterne della base, vasculiti (e conseguenti infarti), e granulomi con prevalente interessamento cerebellare, indistinguibili dai granulomi tubercolari o da altre lesioni caratterizzate da potenziamento ad anello (→ tab. 8).
3. Mucormicosi
Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi. L’infezione si localizza dapprima alle prime vie aeree (mucosa nasale e dei seni paranasali), successivamente si estende attraverso la lamina cribriforme interessando la fossa cranica anteriore e attraverso l’orbita al seno cavernoso e alla base cranica; può causare fenomeni di erosione ossea; si può sviluppare una vasculite con conseguenti infarti cerebrali multipli. Gli ascessi cerebrali sono frequenti. La diagnosi differenziale con altre infezioni (es. la tubercolosi) è possibile se esiste un interessamento della base cranica, o ricorrendo alle prove sierologiche.
4. Nocardiosi
Si sviluppa prevalentemente in pazienti immunocompromessi. La via di disseminazione è ematogena, a partire da un focolaio polmonare. Causa la formazione di ascessi che alla TC o alla RM eseguite con somministrazione di contrasto appaiono spesso policiclici. Può anche essere responsabile di una diffusa leptomeningite con idrocefalo comunicante.
5. Aspergillosi
Interessa prevalentemente pazienti immunocompromessi. Le vie di disseminazione preferenziali sono quella ematogena da focolaio polmonare e diretta estensione da una infezione dei seni paranasali. Gli ascessi cerebrali tendono ad evolvere rapidamente in senso necrotico; a causa della rapida progressione dei fenomeni necrotici non si osserva la formazione di una vera capsula e conseguentemente non si manifesta la presa di contrasto ad anello tipica di altre infezioni precedentemente discusse.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica mostrano aree ipodense e di alterato segnale (ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2), sottocorticali, che esercitano un minimo effetto massa e mostrano una disomogenea presa di contrasto. Tende a causare vasculiti e conseguenti infarti cerebrali multipli. 804
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Candidosi
Si manifesta soprattutto in pazienti immunocompromessi. Si diffonde per via ematogena a partire da focolai polmonari o gastrointestinali. Causa leptomeningite, vasculiti con conseguenti infarti cerebrali multipli, ascessi cerebrali ed endo-oftalmite. Il riscontro di lesioni intracraniche associate a endo-oftalmite in pazienti immunocompromessi è fortemente sospetta per candidosi. L’evoluzione può essere più o meno aggressiva dipendentemente dal grado di immunodepressione.
d) PARASSITI (→ 16) 1. Toxoplasmosi
È la più comune infezione opportunistica del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da AIDS; dal 20 al 40% dei pazienti sviluppano questa infezione. Tipicamente si manifesta con la formazione di ascessi multipli, a volte emorragici, che si localizzano a livello dei nuclei della base e della giunzione tra sostanza grigia e bianca; in una percentuale compresa tra il 14 ed il 27% dei casi si possono osservare lesioni singole (diagnosi differenziale con il linfoma). L’interessamento cerebellare è raro, in assenza di interessamento cerebrale.
• Tomografia computerizzata. Evidenzia multiple aree ipodense, di piccole dimensioni, circondate da marcato edema perilesionale ed effetto massa. • Risonanza magnetica. Gli ascessi sono iso-ipointensi in T1. Precocemente, nella fase di organizzazione dell’ascesso sono lievemente iperintensi in DP e isointensi alla sostanza grigia in T2; successivamente nella fase di necrosi colliquativa sono iperintensi in DP e T2. L’edema perilesionale e l’effetto massa sono marcati. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento ad anello o nodulare è la regola. Le lesioni sono di diametro variabile tra i 5 mm e i 3 cm. • Evoluzione e diagnosi differenziale. Il principale problema di diagnosi differenziale è tra una lesione singola da Toxoplasma e un linfoma (la più frequente lesione singola in pazienti con AIDS). La localizzazione periventricolare e la diffusione subependimale favoriscono l’ipotesi di un linfoma. • La SPECT con Tallio 201 può dirimere i problemi di diagnosi differenziale tra lesione singola da toxoplasmosi e linfoma. La toxoplasmosi inoltre risponde alla terapia medica rapidamente; nel 70% dei pazienti si osserva un miglioramento clinico entro i 7 giorni dall’inizio della terapia e nel 90% entro i 14 giorni. Gli esami di controllo, eseguiti dopo 12-14 giorni dall’introduzione della terapia, dovrebbero evidenziare un miglioramento del quadro neuroradiologico (criterio ex-iuvantibus); in caso contrario è necessario considerare ipotesi diagnostiche alternative. 2. Neurocisticercosi
È la più comune infezione parassitaria del sistema nervoso centrale; si manifesta nel 60-90% dei pazienti con cisticercosi. Si sviluppa a seguito di disseminazione ematogena delle larve, che quando arrivano ad interessare il sistema nervoso centrale vi formano i cisticerchi. L’intervallo di tempo tra l’infezione ed i primi sintomi è variabile tra uno e trenta anni. Le cisti sono localizzate a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca, dei nuclei della base, dello spazio subaracnoideo, intraventricolare o del midollo spinale. Può svilupparsi idrocefalo ostruttivo (se una cisti ostruisce le vie di deflusso liquorale) o comunicante (per cisti localizzate alle leptomeningi). L’evoluzione delle lesioni intra-assiali avviene in quattro stadi: – vescicolare, in cui il cisticerco è formato da una sottile capsula che contiene la larva vivente e liquido; – vescicolare colloidale, dove la larva è morta, la capsula diventa più spessa, la cisti inizia a collabire e vengono rilasciati prodotti metabolici che causano una reazione infiammatoria; – granuloma, la cui formazione è dovuta a progressivo collabimento della cavità, calcificazione della larva morta e ispessimento della capsula; – granuloma calcifico, in cui si osserva la completa calcificazione della lesione.
• Il quadro neuroradiologico è variabile nel tempo concordemente con l’evoluzione anatomo-patologica precedentemente descritta. Nello stadio vescicolare la cavità cistica presenta densità e segnale di tipo liquorale, senza potenziamento dopo contrasto, edema perilesionale ed effetto massa; a volte può essere identificata la larva. Nello stadio vescicolare colloidale la cavità cistica resta ipodensa in tomografia computerizzata ma può diventare iperintensa in T1 in risonanza magnetica; l’edema perilesionale e l’effetto massa diventano marcati; si osserva una presa di contrasto ad anello. Nello stadio di granuloma diventa evidente la larva calcifica, gli altri reperti sono immodificati. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
805
Nello stadio di granuloma calcifico l’intera lesione è calcifica (iperdensa in tomografia computerizzata, vuoto di segnale in risonanza magnetica), l’edema perilesionale si è risolto e la lesione non esercita effetto massa. La ricerca di lesioni intraventricolari e leptomeningee richiede l’esecuzione di una risonanza magnetica con gadolinio.
e) INFIAMMAZIONI NON INFETTIVE 1. Sarcoidosi
La sarcoidosi, infiammazione granulomatosa di origine sconosciuta, interessa il sistema nervoso centrale nel 3-5% dei pazienti affetti. Si può manifestare in due differenti forme: – leptomeningite basale, con interessamento dell’ipotalamo, peduncolo ipofisario, nervi ottici, chiasma, idrocefalo comunicante, vasculite dovuta ad interessamento dei vasi intracranici; – formazione di granulomi a livello del tessuto cerebrale, che possono calcificare e causare idrocefalo ostruttivo. La leptomeningite non è differenziabile da altre leptomeningiti basali. I granulomi appaiono ipo-isodensi in tomografia computerizzata, iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica, assumono il mezzo di contrasto, non causano edema perilesionale nè effetto massa. Sono frequentemente localizzati a livello ipotalamico e del peduncolo ipofisario. I granulomi possono anche essere extra-assiali, localizzati a livello meningeo, con un aspetto simile a quello dei meningiomi.
2. Encefalomieliti acute disseminate
Sono malattie demielinizzanti ad andamento clinico monofasico, verosimilmente causate da una reazione autoimmune innescata da una precedente infezione virale o vaccinazione. Le lesioni demielinizzanti hanno distribuzione asimmetrica, possono anche interessare il midollo spinale, il cervelletto e il tronco cerebrale, sono lievemente ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, a volte assumono il mezzo di contrasto; tendono a localizzarsi a livello della sostanza bianca profonda e delle fibre arciformi, risparmiando (a differenza della sclerosi multipla) la sostanza bianca più strettamente periventricolare. Occasionalmente possono dare origine a limitati fenomeni emorragici. La risonanza magnetica non evidenzia nuove lesioni dopo 6 mesi dall’inizio della malattia.
f ) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI Queste infezioni devono essere considerate separatamente da quelle degli adulti, in quanto si sviluppano nel sistema nervoso centrale in via di sviluppo. Gli effetti sono variabili dipendentemente dall’età del feto. In generale, tuttavia, le infezioni durante i primi due trimestri causano malformazioni congenite, mentre le infezioni durante l’ultimo trimestre della vita intrauterina causano lesioni distruttive; bisogna anche considerare che le reazioni infiammatorie e gliali sono assenti o estremamente limitate nel cervello fetale. La via di contaminazione può essere: – transplacentare; – ascendente in presenza di un focolaio infettivo a livello della cervice uterina; – per contatto diretto durante il parto tra cute o mucosa orale, congiuntivale del neonato e focolai infettivi cervico-vaginali della madre. È importante osservare che, dato che la mielinizzazione si completa nel corso del primo anno di vita, è comunque opportuno, ai fini di un bilancio completo delle lesioni, eseguire una risonanza magnetica al termine di questo periodo. 1. Infezione da Cytomegalovirus
La via di trasmissione è di norma transplacentare. È la causa di infezione più frequente in età fetale, interessando l’1% dei nati, il 10% dei quali è clinicamente sintomatico. L’interessamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 70% dei pazienti sintomatici. La nascita prematura di questi pazienti è di frequente riscontro. È verosimile che il virus abbia una elevata affinità per le cellule della matrice germinale; si osservano frequentemente polimicrogiria, aree di gliosi, calcificazioni cerebrali, ritardo della mielinizzazione, ipoplasia cerebellare. • Radiografia convenzionale. Evidenzia microcefalia con calcificazioni massive periventricolari. • Ecografia. Si osservano le calcificazioni periventricolari (aree iperecogene); sono state anche descritte strie iperecogene lineari localizzate a livello dei nuclei della base con aspetto a cande-
labro, che studi autoptici hanno riferito a vasculopatia con calcificazioni vasali a carico dei vasi perforanti. 806
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Tomografia computerizzata. La dilatazione ventricolare e le calcificazioni specie periventricolari sono i reperti più comuni. • Risonanza magnetica. I reperti sono differenti dipendentemente dall’età fetale al momento dell’infezione. Se essa è avvenuta nella prima metà del secondo trimestre, si può osservare lissencefalia, ipoplasia cerebellare, ritardo della mielinizzazione, dilatazione ventricolare. Se l’infezione si è verificata più tardivamente, il quadro neuroradiologico è meno grave, caratterizzato da disturbi focali della migrazione neuronale (polimicrogiria), ed un minor grado di dilatazione ventricolare ed ipoplasia cerebellare. Le calcificazioni sono evidenziabili come aree di vuoto di segnale periventricolari. 2. Toxoplasmosi
La via di trasmissione preferenziale è transplacentare. L’incidenza è di 1 caso su 1000-3500 nati, nelle diverse casistiche. La metà dei pazienti sviluppa sintomi dovuti all’interessamento del sistema nervoso centrale. Si caratterizza per la presenza di corioretinite (bilaterale nell’85% dei pazienti), idrocefalo ostruttivo (dovuto ad ependimite con necrosi periacqueduttale), poroencefalia e calcificazioni bilaterali periventricolari e dei gangli della base; nei casi più gravi si osserva microcefalia. L’assenza di displasie corticali è importante ai fini della differenziazione da una infezione da Cytomegalovirus.
3. Encefalite da Herpes simplex
Può essere causata da entrambi i ceppi di Herpes virus (tipo I e II), ma più frequentemente (dal 75 al 90% dei casi) è causata dal ceppo II. Le vie di trasmissione preferenziali sono quella ascendente e per contatto diretto. L’incidenza di questa infezione è, nelle diverse casistiche, variabile da un caso su 2000 ad un caso su 5000 nati. L’infezione è sistemica. L’interessamento cerebrale è diffuso (meningoencefalite) e si osserva nel 30% dei pazienti; non si osserva la predilezione per il sistema limbico, tipica dell’infezione da Herpes virus nell’età adulta. Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da aree non ben delimitate di alterata densità (ipodense) e di alterato segnale (ipointense in T1, iperintense in DP e T2) localizzate a livello della sostanza bianca profonda, che tendono ad estendersi nel corso della progressione della malattia. È tuttavia necessario osservare che queste alterazioni, specie nelle fasi iniziali, non sono facilmente evidenziabili a causa dell’alto contenuto in acqua del cervello del neonato, ed in particolare della sostanza bianca. La presa di contrasto, se presente, interessa prevalentemente le meningi. Nelle fasi più avanzate si possono osservare aree di iperdensità della corteccia cerebrale in tomografia computerizzata, e di iperintensità in T1 e ipointensità in T2 che persistono per settimane o mesi. Tardivamente le sequele sono atrofia, encefalomalacia multicistica, calcificazioni spesso giriformi. La diagnosi può essere sospettata qualora si osservino in un neonato le alterazioni corticali precedentemente descritte e il potenziamento meningeo.
4. Rosolia
La via di trasmissione preferenziale è transplacentare. L’infezione fetale ha significato clinico se si sviluppa nel primo e nel secondo trimestre. L’incidenza è di un caso su un milione di nati. Causa una meningoencefalite, vasculite con infarti cerebrali, ritardo della mielinizzazione, microcefalia. • Ecografia. Evidenzia calcificazioni a livello dei nuclei della base dovute a vasculopatia; il reperto è simile a quello descritto in corso di infezione da Toxoplasma o da Cytomegalovirus. • Tomografia computerizzata. La microcefalia, le calcificazioni corticali e dei nuclei della base dominano il quadro TC. • Risonanza magnetica. Si osservano aree caratterizzate da ipointensità in T1 ed iperintensità in DP e T2 localizzate a livello della sostanza bianca profonda, attribuite ad aree necrotiche dovute alla descritta vasculopatia. Ritardi della mielinizzazione sono frequenti.
5. Sifilide
Viene contratta dal feto per via transplacentare, nel 2°-3° trimestre. L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningite basale (somministrazione di mezzo di contrasto), vasculite (angiografia digitale) ed eventuali infarti cerebrali (tomografia computerizzata e risonanza magnetica).
6. Encefalite da HIV
La trasmissione dell’infezione da HIV dalla madre al feto per via transplacentare si verifica nel 30% dei casi; è possibile anche la trasmissione dell’infezione al momento della nascita, verosimilmente per contatto diretto.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
807
L’infezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nell’adulto; i neonati sviluppano una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita. L’interessamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia, vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia su base immunitaria. • Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei della base sono i reperti più frequenti, comunque aspecifici. • Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia computerizzata.
7. Sindrome di Rasmussen (→ 10; 62)
808
È una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili; l’eziopatogenesi è verosimilmente virale. Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico è caratterizzato da alterazioni di densità (ipodensità) e di segnale (ipointensità in T1 e iperintensità in DP e T2), cortico-sottocorticali, localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero. La progressione della malattia può essere arrestata dalla emisferectomia.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
VI - IDROCEFALO A • Finalità dell’accertamento L’aumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavità ventricolari è un fenomeno che deve essere considerato fisiologico, correlato all’età del paziente. Quando questa dilatazione è di entità superiore ai limiti “normali” per l’età del paziente, sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale per le rilevanti implicazioni terapeutiche. Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e più esattamente di corpi cellulari neuronali se l’atrofia è corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se l’atrofia è sottocorticale (dilatazione delle cavità ventricolari), di entrambi se l’atrofia è mista; si noti anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo), si può osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali. Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo comunicante). Lo pseudotumor cerebri è una entità a sé stante la cui eziopatogenesi non è stata ancora completamente chiarita (→ 1: Quadro riassuntivo). Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale tra atrofia ed idrocefalo, che comunque è estremamente delicata e resta di stretta pertinenza neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato da un proprio quadro neuroradiologico. Le finalità dello studio neuroradiologico sono: – individuare l’esistenza dell’idrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni ventricolari; – valutare segni di “scompenso”, quale l’esistenza di riassorbimento liquorale subependimale; – identificare sede di ostruzione (se presente) e causa. Se la tomografia computerizzata è, il più delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la risonanza magnetica è la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente per le sue capacità multiplanari e la possibilità di studio del flusso liquorale. Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Corni temporali Recessi III ventricolo IV ventricolo Angolo formato dai corni frontali Corpo calloso Riassorbimento di liquor transependimale Solchi corticali
Idrocefalo
Atrofia
Dilatati Dilatati Normale o dilatato Ridotto
Normali (eccezione: Alzheimer) Normali Normale, a meno di atrofia cerebellare Aumentato
Stirato, sollevato Presente (solo in fase acuta) Obliterati
Normale, ridotto di spessore Assente Aumentati di ampiezza
B • Quadri neuroradiologici 1. Iperproduzione di liquor
È il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi dei plessi corioidei. L’esistenza stessa di questo meccanismo è in discussione, in quanto taluni Autori sostengono che in questi casi l’idrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo è possibile invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale. Il quadro neuroradiologico è già stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
809
2. Idrocefalo non comunicante
La causa è una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (tab. 11). Tabella 11 - Cause più frequenti di idrocefalo non comunicante (modificata da Grossman R.I., Yousen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) Ostruzione dei forami di Monro Cisti colloidi Astrocitoma subependimale a cellule giganti Altri tumori (es.: neurocitoma, craniofaringioma, ependimoma) Ostruzione dell’acquedotto di Silvio Stenosi congenita Diaframmi Tumori della ghiandola pineale Gliomi della lamina quadrigemina Ostruzione del IV ventricolo (forami di Magendie, Luschka) Medulloblastoma Ependimoma Astrocitoma Papilloma dei plessi corioidei Malformazioni congenite (Dandy-Walker, Arnold-Chiari) Ostruzioni a ogni livello Sinechie dovute a emorragie, infezioni Ematomi Cisti aracnoidee Meningiomi (specie intraventricolari) Cisticercosi (cisticerchi intraventricolari) Effetto massa dovuto a processi espansivi
L’obiettivo degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica in primis) è evidenziarne l’esistenza, il sito di ostruzione e le cause. L’ostruzione a livello dei forami di Monro causa una dilatazione dei ventricoli laterali; il III e IV ventricolo sono normali; eventualmente, se l’ostacolo al deflusso liquorale è di grado diverso a livello dei due forami di Monro si potrà realizzare una dilatazione asimmetrica dei due ventricoli che potrebbe trarre in inganno con una semplice asimmetria dei ventricoli. L’ostruzione dell’acquedotto di Silvio determina una dilatazione dei ventricoli laterali e del III ventricolo (idrocefalo triventricolare); la dilatazione del III ventricolo ed in particolare dei suoi recessi anteriori è marcata. L’ostruzione a livello del IV ventricolo causa un aumento di ampiezza del IV ventricolo e, meno marcato, del III ventricolo e dei ventricoli laterali; la dilatazione del IV ventricolo è più marcata di quella del III ventricolo e dei ventricoli laterali. In questa situazione un eventuale drenaggio inserito nei ventricoli laterali può causare il fenomeno noto come sequestro del IV ventricolo, con ulteriore dilatazione del IV ventricolo e sofferenza delle strutture del tronco cerebrale.
Il riassorbimento transependimale di liquor è osservabile quando esiste un notevole aumento della pressione liquorale intraventricolare ed è evidenziato: – in tomografia computerizzata, da ipodensità “a cappuccio” della sostanza bianca periventricolare che circonda i corni frontali ed occipitali dei ventricoli laterali; – in risonanza magnetica, da aree di iperintensità di segnale in DP e T2 con la medesima localizzazione periventricolare e morfologia “a cappuccio” precedentemente descritta e da un bordo di iperintensità di segnale meglio evidente in DP, a livello della sostanza bianca periventricolare. È importante osservare che, nelle fasi iniziali, la leucoareosi può manifestarsi con un quadro neuroradiologico simile.
3. Idrocefalo comunicante (→ 20)
810
La causa (tab. 12) è un ostacolo al riassorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei. • Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da una dilatazione del IV e III ventricolo e dei ventricoli laterali sproporzionato all’ampiezza dei solchi corticali; il IV ventricolo è la struttura ventricolare meno marcatamente dilatata, e il III ventricolo è meno marcatamente dilatato Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
di quanto si può osservare nell’idrocefalo dovuto ad ostruzione dell’acquedotto di Silvio; il riassorbimento transependimale può essere presente. Tabella 12 - Cause di idrocefalo comunicante (ostruzione villi aracnoidei) (modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994) – – – –
Emorragia subaracnoidea o intraventricolare Meningiti infettive, carcinomatose, infiammatorie (sarcoidosi) Alta concentrazione proteica Sconosciute (idrocefalo normoteso)
• L’idrocefalo normoteso è una condizione idiopatica caratterizzata clinicamente da aprassia della marcia, demenza e incontinenza; la risonanza magnetica può dimostrare una accentuazione del normale vuoto di segnale dovuto al flusso liquorale a livello dell’acquedotto; lo studio quantitativo della dinamica liquorale è possibile in risonanza magnetica. La corretta diagnosi di questa condizione è estremamente importante, perché trattabile.
4. Pseudotumor cerebri
L’eziopatogenesi di questo fenomeno è sconosciuta, ma viene messa in relazione al ridotto assorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei secondario ad ostruzione venosa (trombosi dei seni venosi), con marcato aumento della pressione liquorale (> 600 mmHg). • Il quadro neuroradiologico è caratterizzato dall’assenza di dilatazione ventricolare, dilatazione degli spazi subaracnoidei (osservabile in particolare a livello dei nervi ottici), inversione della concavità della papilla ottica (dovuta al papilledema), sella vuota. L’assenza di dilatazione ventricolare è spiegata da un equilibrio esistente tra l’aumento della pressione liquorale e l’aumento della pressione interstiziale tissutale, causato dall’aumento del volume ematico cerebrale, a sua volta secondario all’ostacolo alla circolazione ematica dipendente dalla ostruzione venosa.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
811
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA (→ 28; 30; 31) A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche Le finalità dello studio neuroradiologico della sella turcica, richiesto in presenza di una alterazione della funzionalità ipofisaria o di sintomi che comunque inducono a sospettare l’esistenza di una lesione nella regione (es.: paralisi dei nervi cranici oculomotori), sono: – individuare la lesione e definirne la natura intra o extra-assiale; – evidenziare ulteriori elementi utili alla diagnosi differenziale (es.: calcificazioni); – valutarne, in ottica prechirurgica, localizzazione e rapporti con le strutture anatomiche della regione (seni cavernosi, sifoni carotidei e tratti sovraclinoidei delle carotidi interne, ipofisi, chiasma). La RM, con gadolinio, eventualmente ricorrendo a uno studio dinamico, è sicuramente la metodica più adeguata allo studio di questa regione, anche se in casi selezionati la TC può offrire importanti elementi di diagnosi differenziale (calcificazioni) o dare informazioni relative ai rapporti con le strutture ossee. Qualora non sia possibile eseguire uno studio RM, la TC offre informazioni sufficienti, a condizione che venga eseguita con una tecnica di studio adeguata (scansioni coronali, studio pre e postcontrasto, eventuali scansioni dinamiche). L’angiografia digitale è importante nello studio della vascolarizzazione dei meningiomi (possibile embolizzazione) e per valutare i rapporti tra le strutture vasali e i processi espansivi della regione; l’opportunità dell’impiego dell’angio-RM in alternativa all’angiografia digitale dovrà essere valutato caso per caso.
B • Lesioni intrasellari 1. Adenomi ipofisari
Questi tumori prendono origine dalle cellule ipofisarie ormono-secernenti, e sono tipici degli adulti; si presentano più frequentemente nel sesso femminile. Sono lesioni frequenti, che rappresentano il 10% di tutte le neoplasie intracraniche e dal 30 al 50% di tutti i processi espansivi sellari. I microadenomi (diametro < 10 mm) sono 400 volte più comuni dei macroadenomi (diametro > 10 mm), ma questi ultimi vengono identificati più frequentemente negli studi neuroradiologici. Nel 75% dei casi gli adenomi ipofisari secernono ormoni e possono essere distinti sulla base dell’ormone prodotto; i più frequenti sono i prolattinomi, seguiti dagli adenomi GSH, ACTH, TSH secernenti; gli adenomi non secernenti diventano sintomatici a causa dell’effetto massa esercitato sulle strutture anatomiche adiacenti. I macroadenomi tendono a protrudere superiormente, estendendosi oltre al diaframma sellare nella cisterna sovrasellare; l’estensione laterale nel seno cavernoso è ugualmente frequente; queste modalità di espansione spiegano la frequenza della sintomatologia dovuta a compressione dei nervi cranici.
• Tomografia computerizzata. I microadenomi sono isodensi e dunque non possono essere identificati sull’esame di base. I macroadenomi, anche se isodensi, possono essere identificati grazie alla modificazione del profilo superiore della ghiandola ipofisaria ed alla parziale obliterazione della cisterna sovrasellare. Necrosi e emorragie intralesionali possono causare disomogeneità intralesionali. La tomografia computerizzata può evidenziare erosioni focali del pavimento sellare, segno indiretto della presenza di un adenoma. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 al tessuto ipofisario; il comportamento in DP e T2 è estremamente variabile. L’eventuale eterogeneità di segnale si osserva in lesioni (soprattutto macroadenomi) parzialmente necrotiche o emorragiche. Le immagini coronali pesate in T1 precontrasto possono evidenziare convessità del profilo superiore della ghiandola, deviazione del peduncolo verso il lato opposto al microadenoma, da considerarsi segni indiretti di processo espansivo sellare. • Somministrazione di mezzo di contrasto. È assolutamente indispensabile alla ricerca di questo tipo di lesioni; la tecnica di studio più frequentemente adottata prevede lo studio dinamico (sia TC sia RM), in coronale. Lo studio dinamico della sella turcica è necessario in quanto la ghiandola ipofisaria non è dotata di barriera emato-encefalica, per cui assume il 812
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
mezzo di contrasto. Anche i microadenomi assumono il mezzo di contrasto, ma più tardivamente rispetto al tessuto ipofisario normale, dunque appaiono ipodensi o ipointensi nelle immagini acquisite immediatamente dopo somministrazione di contrasto, rispettivamente TC o RM; si ritiene che il maggiore contrasto tra lesione e ghiandola ipofisaria si ottenga su scansioni acquisite dopo 1-2 minuti dalla somministrazione di contrasto. Le scansioni coronali in T1 dopo contrasto permettono anche di valutare con precisione l’eventuale invasione del seno cavernoso, ed i rapporti della massa tumorale con il terzo ventricolo ed il chiasma ottico. 2. Cisti della tasca di Rathke
Sono cisti di origine congenita che hanno origine dai residui della tasca di Rathke (precursore embriologico del lobo anteriore, della pars intermedia e tuberalis della ghiandola ipofisaria). Possono essere esclusivamente intrasellari o intra-sovrasellari; sono di norma asintomatiche ma raramente causano disturbi visivi, disfunzione ipotalamo-ipofisaria e cefalea. Tendono ad essere localizzate sulla linea mediana.
• Tomografia computerizzata. Nella maggior parte dei casi sono ipodense, ben delimitate. • Risonanza magnetica. Hanno segnale variabile in tutte le sequenze, ma omogeneo; in T1 sono per lo più iperintense (alto contenuto proteico). • Somministrazione di mezzo di contrasto. La lesione non presenta potenziamento; a volte è possibile evidenziare un potenziamento precoce, ad anello, intorno alla lesione cistica. • Diagnosi differenziale. Il craniofaringioma presenta frequentemente calcificazioni, ed il potenziamento dopo contrasto è nodulare. La presa di contrasto della parete di un adenoma cistico è più tardiva (studio dinamico). 3. Metastasi
Rappresentano dall’1,8 al 12% di tutte le lesioni ipofisarie. I tumori che metastatizzano più frequentemente all’ipofisi sono l’adenocarcinoma del seno e il carcinoma gastrointestinale. Il più delle volte sono associate a metastasi intracerebrali, in presenza delle quali la diagnosi è facilmente sospettata. Se isolate pongono problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei macroadenomi, ma a differenza di questi tendono a essere circondate da edema perilesionale.
4. Ascessi
Sono estremamente rari; si formano per estensione da un focolaio infiammatorio adiacente (sinusite) o quale complicanza di un intervento chirurgico in questa regione. Il quadro neuroradiologico è simile a quello descritto per gli ascessi cerebrali; la lesione tende ad aumentare di volume, assume il mezzo di contrasto per lo più ad anello, presenta una porzione centrale necrotica, è circondata da edema perilesionale.
5. Sarcoidosi e istiocitosi X
L’interessamento dell’ipofisi si verifica nel 5% dei casi portatori di questa malattia. I granulomi possono essere intrasellari e/o sovrasellari, localizzati a livello del peduncolo ipofisario, dell’ipotalamo o del pavimento del terzo ventricolo. Il potenziamento, dopo somministrazione di contrasto, è precoce, e spesso interessa anche le meningi. Il sospetto di queste lesioni dovrebbe orientare ad una valutazione del quadro polmonare.
6. Tumori della neuroipofisi
Sono eccezionali. Hanno segnale variabile in risonanza magnetica ed assumono il mezzo di contrasto. Possono essere sospettati qualora la lesione venga localizzata nella parte posteriore della sella turcica.
7. Meningiomi intrasellari
Sono meningiomi con base di impianto sul diaframma sellare, che possono svilupparsi nella cisterna sovrasellare o all’interno della sella; il difficile problema della diagnosi differenziale con gli adenomi può essere risolto valutando la dinamica del potenziamento dopo contrasto (più precoce nei meningiomi) evidenziando eventuali “code durali” e individuando l’ipofisi normale compressa al di sotto della massa tumorale.
8. Sella parzialmente vuota e sella vuota
Può essere definita come una erniazione degli spazi subaracnoidei all’interno della sella turcica.
Può essere primitiva o secondaria a interventi chirurgici nella regione, a apoplessia pituitaria (sindrome di Sheehan), a involuzione pituitaria (post-partum), a pseudotumor cerebri. È il più delle volte asintomatica.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
813
La sella turcica appare parzialmente riempita da liquor; l’ipofisi è sottile, schiacciata sul fondo della sella; il peduncolo ipofisario è in posizione normale. Occasionalmente si osserva l’erniazione del chiasma ottico e dei recessi anteriori del III ventricolo nella sella turcica, con possibili turbe visive.
C • Lesioni sovrasellari 1. Craniofaringiomi
Hanno origine dai resti della tasca di Rahtke. Sono il tumore sovrasellare più frequente, rappresentando il 50% dei tumori di questa regione. Il 40% di questi tumori si sviluppa in bambini di età compresa tra gli 8 ed i 12 anni. La localizzazione è quasi esclusivamente soprasellare, ma possono avere una piccola componente intrasellare; occasionalmente sono intraventricolari, all’interno del III ventricolo.
• Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa sovrasellare polilobulata, cistica (85% dei casi), con un nodulo murale solido; la densità della parte cistica è spesso leggermente maggiore di quella liquorale; calcificazioni sono presenti nell’80% dei casi. • Risonanza magnetica. L’eterogeneità dei craniofaringiomi si riflette in una grande variabilità di segnale, anche se il comportamento tipico prevede l’ipointensità in T1 e l’iperintensità in DP e T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è marcato, nodulare o solido ma disomogeneo. • Diagnosi differenziale. È necessario considerare la cisti della tasca di Rahtke, l’adenoma con fenomeni necrotici, l’aneurisma parzialmente trombizzato, il glioma ipotalamico cistico. 2. Amartomi del tuber cinereum
Sono lesioni congenite non neoplastiche, che dovrebbero essere considerate nel gruppo delle eterotopie. Sono lesioni peduncolate, sessili, a inserzione immediatamente anteriore ai corpi mammillari localizzate nella cisterna soprasellare. Clinicamente i pazienti presentano pubertà precoce e particolari tipi di crisi epilettiche (crisi gelastiche).
• La tomografia computerizzata può evidenziare una parziale obliterazione della cisterna sovrasellare, da parte di una massa isodensa; non si osservano calcificazioni né edema perilesionale. • La risonanza magnetica dimostra una lesione omogenea con le tipiche caratteristiche morfologiche e di localizzazione precedentemente descritte che mostra un segnale isointenso in T1 e iperinteso in DP e T2. Non si evidenzia presa di contrasto.
3. Gliomi ipotalamici
Sono gliomi di tipo pilocitico, poco aggressivi; il picco di incidenza è in età giovanile. Sono di difficile individuazione alla tomografia computerizzata. In risonanza magnetica sono isointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Il potenziamento dopo somministrazione di mezzo di contrasto è di entità variabile, ma di norma minimo.
4. Altre lesioni
Meningiomi (con inserzione a livello del tuberculum sellae, dei processi clinoidei anteriori, del diaframma sellare e del piano etmoido-sfenoidale), aneurismi, cisti aracnoidee, lipomi, dermoidi, epidermoidi, germinomi possono interessare la regione sovrasellare. I relativi quadri neuroradiologici sono già stati discussi.
D • Lesioni parasellari 1. Lesioni del seno cavernoso
814
Gli aneurismi del seno cavernoso determinano effetto massa, comprimono i nervi cranici che attraversano il seno cavernoso, possono erodere i processi clinoidei anteriori, in caso di rottura determinano la formazione di una fistola carotido-cavernosa non traumatica. Gli angiomi cavernosi sono di difficile diagnosi perché il quadro neuroradiologico differisce significativamente da quello delle lesioni intra-assiali: in particolare non si osservano i fenomeni emorragici (e dunque non si osserva la deposizione periferica di emosiderina), e le calcificazioni perilesionali. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Le fistole carotido-cavernose sono già state trattate. La trombosi del seno cavernoso può anche essere esito di procedure chirurgiche; si osserva una iperintensità del seno cavernoso in T1, con aumento di calibro della vena oftalmica superiore, edema dei tessuti periorbitari ed ispessimento dei muscoli extraoculari. I meningiomi del seno cavernoso appaiono come ispessimenti “a placca” della parete laterale del seno cavernoso, meglio evidenziabili sulle immagini coronali negli esami dopo contrasto, con una “coda durale” che si estende lungo il margine tentoriale; possono inglobare la porzione intracavernosa della carotide ed estendersi attraverso i forami della base cranica. Le metastasi intracavernose originano da carcinomi del seno, dei polmoni e da melanomi della coroide; il quadro neuroradiologico non è specifico, con la sola eccezione delle metastasi da melanoma, iperintense in T1 (la melanina ha proprietà paramagnetiche) e con elevata frequenza di emorragie intralesionali. Gli schwannomi del III, IV, e VI nervo cranico sono estremamente rari.
2. Schwannomi del trigemino
Sono lesioni rare, che rappresentano lo 0,4% dei tumori cerebrali. Sono più frequenti nella 4a decade di vita. Hanno origine dalla porzione intracranica del trigemino o dal ganglio di Gasser e tendono a estendersi lungo le branche di divisione del trigemino. Possono avere sviluppo prevalente in fossa cranica media (più frequente), in fossa cranica posteriore o in entrambe.
Il tumore può causare erosione dell’apice della rocca petrosa, della fessura orbitaria superiore, del forame ovale (invasione dello spazio parafaringeo) e rotondo, aumento delle dimensioni del seno cavernoso omolaterale. L’acquisizione di scansioni sagittali dopo somministrazione di contrasto, in risonanza magnetica, permette di seguire agevolmente il decorso del tumore lungo il nervo.
3. Metastasi per via perineurale
Tumori dei tessuti molli del collo e delle cavità orbitarie possono diffondersi alle cavità craniche e al tessuto nervoso. I tumori che tendono a diffondersi più frequentemente per questa via sono riportati nella tabella 13. Particolarmente frequente è l’interessamento della terza branca del trigemino. • Il quadro neuroradiologico è meglio evidenziabile in RM dopo somministrazione di contrasto ed è caratterizzato dall’evidenziazione del tumore primitivo, da un aumento di calibro del nervo cranico interessato e del forame (tomografia computerizzata) attraverso cui esso esce dalle cavità craniche. Tabella 13 - Tumori con tendenza alla diffusione per via perineurale – – – – – – –
Adenocarcinoma cistico (gh. salivari) Carcinoma basocellulare Carcinoma squamocellulare Carcinoma mucoepidermoide (gh. salivari) Linfoma Melanoma Schwannoma
E • Lesioni della base cranica 1. Displasia fibrosa
È più frequente in giovani adulti o adolescenti. È caratterizzata dalla sostituzione del normale tessuto osseo con tessuto fibrotico, nel cui contesto esistono trabecole ossee malconformate. Può essere mono-ostotica (75% dei casi) o poliostotica. Il cranio e il massiccio facciale sono interessati nel 25% dei pazienti che presentano la forma mono-ostotica e nel 40-60% dei pazienti con la forma poliostotica. Componenti cistiche possono essere presenti nella fase iniziale della malattia. Il quadro clinico è caratterizzato da deformità facciali e paralisi dei nervi cranici.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
815
• In tomografia computerizzata le strutture ossee interessate si presentano ispessite, con un tipico aspetto a vetro smerigliato. • In risonanza magnetica si evidenzia una ipointensità di segnale in tutte le sequenze; le aree cistiche appaiono iperintense in DP e in T2. • La somministrazione di contrasto evidenzia occasionalmente aree di presa di contrasto. 2. Condromi
Sono tumori estremamente rari, a lento accrescimento che si sviluppano nella regione sfenoidale. Sono più frequenti in pazienti di età media. Prendono origine dai reliquati embrionari cartilaginei presenti a livello delle sincondrosi sfenoccipitali, sfenopetrose e petroccipitali. Sono paramediani, localizzati in prossimità dell’angolo ponto-cerebellare e della fossa cranica media.
• La densità di questi tumori, in tomografia computerizzata, ed il segnale, in risonanza magnetica, sono estremamente variabili; costanti sono, invece, le calcificazioni (aree iperdense in TC, di vuoto di segnale in RM). Causano fenomeni di erosione ossea più facilmente evidenziabili in tomografia computerizzata. • La presa di contrasto è diffusa ma modesta. 3. Cordomi
Sono tumori benigni, a lento accrescimento, che hanno origine da residui della notocorda a livello della sincondrosi sfeno-occipitale. Sono più frequenti nel giovane adulto. Causano fenomeni di erosione ossea, sono localizzati in sede mediana a livello del clivus.
Il quadro neuroradiologico è estremamente simile a quello dei condromi. La diagnosi differenziale di queste lesioni è complessa, e spesso è necessario ricorrere alla biopsia. 4. Fibromi naso-faringei
Si sviluppano preferenzialmente in giovani adulti di sesso maschile, localizzati alle cavità nasali. Tendono a invadere la fossa infratemporale, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso attraverso i forami pterigopalatini e per erosione ossea. Sono tumori con una ricca componente vascolare, che causano spesso epistassi.
• In tomografia computerizzata sono isodensi; i fenomeni di erosione ossea vengono facilmente individuati. • In risonanza magnetica sono disomogeneamente isointensi in T1 e lievemente iperintensi in DP e T2; nell’ambito della massa tumorale si osservano aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati. • La presa di contrasto è marcata. • L’angiografia digitale dimostra che la lesione è nutrita dall’arteria mascellare interna, dal tronco infero-laterale ed, eventualmente, dalle arterie meningee; è indicata l’embolizzazione preoperatoria. • È impossibile differenziare con sicurezza questa lesione da neoplasie più aggressive, quali il carcinoma, l’adenocarcinoma, il rabdomiosarcoma delle cavità nasali. 5. Mucoceli
I mucoceli del seno sfenoidale, in conseguenza dei fenomeni erosivi che causano, possono interessare la base cranica. Sono dovuti a ipersecrezione di muco in un seno paranasale ostruito; causano aumento di volume del seno interessato e deformazione delle sue pareti ossee; possono anche infettarsi.
• In tomografia computerizzata sono ipodensi; il segnale in risonanza magnetica è variabile, ma il più delle volte sono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. La deformazione delle pareti ossee del seno è tipica. 6. Estesioneuroblastomi
Sono tumori maligni che originano dalle cellule sensoriali bipolari recettoriali presenti a livello della mucosa nasale. Possono insorgere ad ogni età; possono essere confinati alle cavità nasali oppure estendersi ai seni paranasali ed alla fossa cranica anteriore attraverso la lamina cribriforme.
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, ma la diagnosi può essere sospettata a causa della localizzazione della lesione. 816
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Paragangliomi
Sono tumori benigni che hanno origine dalle cellule paragangliari localizzate a livello del bulbo della giugulare e della carotide. Sono più frequenti in età media (30-50 anni). Causano erosione e dilatazione del forame lacero-posteriore; possono estendersi all’angolo ponto-cerebellare, all’orecchio medio (possibile distruzione della catena degli ossicini), causare trombosi della giugulare.
• In tomografia computerizzata sono omogeneamente iso-iperdensi. • In risonanza magnetica sono isointensi in T1, ma in T2 hanno un segnale disomogeneo descritto come “sale e pepe”. • Sono riccamente vascolarizzati e mostrano un marcato potenziamento dopo contrasto. • Possono essere differenziati da schwannomi del IX, X, XI nervo cranico (rari), attraverso un esame dinamico dopo somministrazione di mezzo di contrasto (la presa di contrasto di questi tumori è estremamente precoce). • L’angiografia digitale dimostra una ricca vascolarizzazione di questi tumori, nutriti da rami della carotide esterna. 8. Altre lesioni
Metastasi ossee (specie da tumori della prostata, del seno e dei polmoni), meningiomi, osteomi, mielomi, osteomieliti, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, cefaloceli, infezioni da funghi, neurofibromi plessiformi, osteosarcomi possono interessare la base cranica. I relativi quadri neuroradiologici sono stati, per lo più, precedentemente discussi.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
817
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche Il fine delle indagini neuroradiologiche è formulare un bilancio completo delle malformazioni presenti, che spesso sono multiple. L’ecografia transfontanellare consente tale bilancio ma solamente in età neonatale. La risonanza magnetica è la metodica di scelta in età infantile, a livello cranico e spinale, specie quando sia necessaria una accurata valutazione del paziente in ottica prechirurgica; è richiesta la sedazione dei pazienti non collaboranti. In particolare le sequenze inversion-recovery e le “spoiled” gradient-echo sono di grande utilità nella valutazione dei disturbi della migrazione neuronale. La tomografia computerizzata è sufficiente alla diagnosi della maggior parte dei quadri malformativi, ad eccezione dei disturbi della migrazione neuronale; è indispensabile allo studio della patologia ossea, specie qualora vengano utilizzate le ricostruzioni tridimensionali. L’utilizzazione del mezzo di contrasto è consigliato esclusivamente nello studio delle facomatosi. La RM funzionale (studi di attivazione) può dare informazioni estremamente importanti relative alla effettiva localizzazione topografica di aree funzionalmente importanti; infatti il recupero funzionale di lesioni che interessino la corteccia cerebrale del feto o del neonato entro il primo anno di vita avviene attraverso fenomeni di riorganizzazione che possono modificare profondamente la nota suddivisione in aree funzionali della corteccia (Brodmann); è evidente che conoscere la reale distribuzione topografica delle aree corticali funzionalmente importanti è fondamentale nella programmazione chirurgica. Recentemente sono stati pubblicati studi di attivazione relativi alla possibilità di localizzare focolai epilettici, anche in assenza di lesioni morfologicamente evidenti.
B • Malformazioni sopratentoriali 1. Cefaloceli
Sono erniazioni del contenuto cranico attraverso difetti delle strutture ossee che delimitano la cavità cranica, classificate tra le turbe dell’induzione dorsale (tab. 14). Più esattamente è possibile distinguere i meningoceli, erniazioni di leptomeningi e liquor, dai meningoencefaloceli in cui si verifica anche una erniazione del tessuto cerebrale. Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere acquisiti a seguito di traumi o interventi chirurgici. L’incidenza dei cefaloceli congeniti è di 1 caso su 10.000 nati. Possono essere associati ad altre anomalie congenite (sindrome di Meckel, Arnold-Chiari II e III, oloprosencefalia, Dandy-Walker, Klippel-Feil). La localizzazione più frequente del difetto osseo è occipitale; altre possibili localizzazioni sono occipito-cervicali, interparietali, laterali (lungo le suture coronariche, lambdoidee), interfrontali, bregmatici, sfeno-orbitali, sfenomascellari, frontoetmoidali, nasofaringei, temporali.
• Ecografia. Ne può permettere la diagnosi pre e postnatale, evidenziando il difetto osseo, oppure se il cefalocele è di grandi dimensioni, una massa adiacente al cranio fetale; uno studio ecografico accurato può consentire la diagnosi anche delle malformazioni associate. • Radiografia convenzionale. Si evidenzia il difetto cranico, il più delle volte mediano e con margini sclerotici e una opacità extracranica dovuta al tessuto cerebrale erniato. • Tomografia computerizzata. Il meningocele ha densità liquorale, il meningoencefalocele è isodenso al tessuto cerebrale. Il difetto osseo può essere messo in evidenza ricorrendo anche alle ricostruzioni multiplanari e volumetriche. • Risonanza magnetica. Dimostra la contiguità del cefalocele con le meningi e con il tessuto cerebrale. Il segnale può essere di tipo liquorale o tissutale, ma a volte il tessuto cerebrale erniato presenta iperintensità di segnale in DP e T2, in conseguenza di fenomeni gliotici. Di particolare importanza è la ricerca di eventuali malformazioni associate, specie di displasie corticali. • Diagnosi differenziale. In presenza di un cefalocele fronto-etmoidale si pone nei confronti delle eterotopie cerebrali nasali e dei seni dermici nasali.
818
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Tabella 14 - Classificazione delle malformazioni del SNC secondo van der Knaap e Valk (modificata da Tortori-Donati P. et al., Malformazioni cranio-encefaliche, Minerva Medica, 1996) 1. Turbe dell’induzione dorsale Neurulazione primaria (3a-4a settimana di vita fetale) Craniorachischisi completa Encefalocele Mielomeningocele Anencefalia Mieloschisi Malformazione di Chiari/Idromielia Neurulazione secondaria (4a settimana di vita fetale) Mielocistocele Seno endodermico “Tethered cord” Diastematomielia/diplomielia Meningocele/lipomielomeningocele Stati disrafici anteriori (anomalie Lipoma neuroenteriche) Sindrome da regressione caudale 2. Turbe dell’induzione ventrale (5a-10a settimana di vita fetale) Emi-ipoplasia/aplasia cerebrale Atelencefalia Ipoplasia/aplasia lobare Oloprosencefalia Ipoplasia/aplasia emisferi cerebellari Displasia setto-ottica Agenesia del setto pellucido Complesso di Dandy-Walker Craniosinostosi Cisti diencefalica 3. Turbe della proliferazione neuronale, differenziazione e istogenesi (2°-5° mese di vita fetale) Sindromi neurocutanee Microencefalia Megalencefalia Malformazioni vascolari Emimegalencefalia Tumori congeniti Malattia di von Recklinghausen Stenosi dell’acquedotto di Silvio Sclerosi tuberosa Colpocefalia S. di Sturge-Weber Poroencefalia M. di von Hippel-Lindau Encefalomalacia multicistica Atassia-telangiectasia Idranencefalia 4. Turbe della migrazione e della sulcazione (2°-5° mese) Schizencefalia Polimicrogiria Lissencefalia Eterotopie neuronali Pachigiria Ipoplasia/aplasia del corpo calloso 5. Turbe della mielinizzazione (7° mese-1° anno postnatale) Ipomielinizzazione Mielinizzazione ritardata 6. Malformazioni secondarie Atelencefalia encefaloclastica Idranencefalia encefaloclastica Encefalopatia multicistica encefaloclastica Schizencefalia encefaloclastica Poroencefalia multiclastica Stenosi acqueduttale Idrocefalo Lesioni del corpo calloso Difetti del setto pellucido Polimicrogiria sclerotica Atrofia cerebrale
Atrofia cerebellare Demielinizzazione Calcificazioni congenite cerebrali Emorragie dei plessi corioidei Emorragie subependimali Emorragie parenchimali Ematoma subdurale Soffusione subdurale Leucomalacia periventricolare Infarti congeniti
7. Malattie degenerative del sistema nervoso in via di sviluppo della sostanza grigia della sostanza bianca 8. Forme non classificabili Cisti aracnoidee Varie
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
819
2. Oloprosencefalia
È caratterizzata da una incompleta separazione tra emisfero destro e sinistro, associata a displasia cranio-facciale; è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14). Se ne distinguono tre forme (esistono tuttavia forme di passaggio), che in ordine di gravità decrescente sono: – alobare, in cui le strutture della linea mediana (falce cerebrale, seno sagittale superiore, scissura interemisferica, setto pellucido, corpo calloso, III ventricolo, ipofisi, bulbi olfattori) sono assenti; i talami sono fusi; la cavità ventricolare è unica ed è in continuazione con una cisti mediana e craniale denominata “sacco dorsale”; esistono anomalie della migrazione neuronale (displasie ed eterotopie); ciclopia, etmocefalia, cebocefalia sono le malformazioni facciali frequentemente presenti; possono esistere una malformazione di Dandy-Walker associata, malformazioni extracraniche e anomalie cromosomiche; – semilobare, dove le strutture della linea mediana sono parzialmente sviluppate (la scissura interemisferica e la falce cerebrale sono parzialmente sviluppate nella loro parte posteriore, il setto pellucido ed il corpo calloso sono assenti, il terzo ventricolo è rudimentale, esiste una rudimentale formazione ippocampale); i talami sono parzialmente separati; la cavità ventricolare è unica ma più piccola ed esistono dei rudimentali corni temporali ed occipitali; possono essere presenti anomalie della migrazione; le malformazioni facciali sono minime o assenti; – lobare, in cui il setto pellucido è assente, i corni frontali dei ventricoli laterali sono fusi ed hanno aspetto squadrato (tipo B); in associazione a queste malformazioni i lobi frontali possono essere in parte fusi, con displasia della falce cerebrale nella sua parte anteriore (tipo A); il corpo calloso è parzialmente sviluppato; i talami sono ben separati; anomalie della migrazione possono essere presenti; le displasie facciali sono minime (schisi labiale e del palato).
• Ecografia. Consente la diagnosi anche prenatale della oloprosencefalia alobare e semilobare. La diagnosi dell’oloprosencefalia lobare è estremamente difficile. • Tomografia computerizzata. Permette di formulare la diagnosi di oloprosencefalia e di differenziare le tre forme principali; inoltre, facendo ricorso alle ricostruzioni tridimensionali, è possibile analizzare in maniera ottimale le displasie facciali. • Risonanza magnetica. Consente un completo bilancio delle malformazioni intracraniche descritte e di formulare la diagnosi differenziale tra oloprosencefalia alobare, idranencefalia ed idrocefalo massivo (assenza delle strutture della linea mediana), o tra oloprosencefalia lobare tipo A e B (fusione dei lobi frontali) e tra quest’ultima e la displasia setto-ottica (normalità del chiasma e dei nervi ottici). 3. Displasia setto-ottica
È caratterizzata da ipoplasia dei nervi ottici, del chiasma, dell’ipofisi e dell’infundibolo con assenza o ipoplasia del setto pellucido; è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14). Attualmente se ne distinguono due gruppi: il primo è associato a schizencefalia, esiste un residuo di setto pellucido e le radiazioni ottiche sono normali; il secondo non si associa a schizencefalia, presenta ipoplasia della sostanza bianca con dilatazione ventricolare, che interessa anche le radiazioni ottiche. Clinicamente si osservano disfunzioni dell’asse ipotalamo-ipofisario e disturbi visivi (riduzione del visus fino alla cecità, nistagmo). Può essere associata ad altre malformazioni congenite, quali: stenosi dell’acquedotto, malformazione di Chiari II, cefalocele, agenesia del corpo calloso, poroencefalia e idranencefalia.
• La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di evidenziare l’assenza del setto pellucido, con un aspetto squadrato dei corni frontali dei ventricoli laterali; questo elemento in associazione al rilievo (esame del fundus) di una ipoplasia dei dischi ottici consente di formulare la diagnosi. Indubbiamente, la RM permette il completo bilancio delle malformazioni associate, evidenzia direttamente l’ipoplasia dei nervi ottici e del chiasma nel 50-80% dei casi, l’eventuale ipoplasia dell’ipofisi e di individuare il tipo di displasia setto-ottica che il paziente presenta, tuttavia richiede una sedazione prolungata del paziente. • Diagnosi differenziale. Si pone con la oloprosencefalia lobare tipo B. 4. Disgenesie del corpo calloso
Vanno dalla ipoplasia alla agenesia completa. Sono classificate tra le turbe dell’organogenesi (→ tab. 14). Nell’agenesia completa è interessato l’intero corpo calloso. Nell’ipoplasia sono di norma interessate le parti che si sviluppano per ultime, cioè lo splenio ed il rostro (18a-20a settimana di vita intrauterina). Nel 50% dei casi sono associate altre malformazioni (Chiari I e II, disordini della migrazione, cefaloceli, Dandy-Walker, oloprosencefalie, lipomi, cisti aracnoidee, sindrome di Aicardi).
• Ecografia. La diagnosi prenatale può presentare difficoltà, dovute alla posizione del feto che impedisce di ottenere una adeguata incidenza del fascio di ultrasuoni. La diagnosi postnatale è relativamente agevole. 820
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Tomografia computerizzata. La diagnosi si basa sull’evidenziazione di alcuni segni indiretti, quali la dilatazione dei corni occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia), il contatto diretto della scissura interemisferica con la parete anteriore del terzo ventricolo, che appare in posizione più alta che di norma (se di grandi dimensioni tende ad assumere una posizione parasagittale e viene denominata “pseudocisti diencefalica”), un aumento della distanza tra i corni frontali dei ventricoli laterali, in genere di piccole dimensioni. Nelle scansioni coronali si può osservare un aspetto “a tridente” del sistema ventricolare, dovuto alla risalita del III ventricolo ed alla concavità delle pareti ventricolari. Si evidenziano anche eventuali calcificazioni (aree iperdense) e lipomi associati (aree di marcata ipodensità). Nei casi di ipoplasia la diagnosi può essere estremamente difficile. • Risonanza magnetica. Permette lo studio diretto del corpo calloso e l’evidenziazione delle anomalie associate. La differenziazione tra la pseudocisti diencefalica, una cisti aracnoidea interemisferica (possibile anomalia associata), una cisti poroencefalica, una cisti dorsale oloprosencefalica è relativamente agevole, basata sulla dimostrazione dei relativi quadri morfologici. L’evidenziazione del giro del cingolo è estremamente importante ed orienta per una distruzione del corpo calloso più che per una sua agenesia o una ipoplasia.
5. Megalencefalia
È una rara condizione, classificata tra le turbe della proliferazione neuronale (→ tab. 14), in cui si realizza un aumento di volume dell’intero encefalo (emisferi cerebrali, cerebellari e tronco). Può essere bilaterale ed unilaterale, primitiva o secondaria. La megalencefalia bilaterale è caratterizzata da un aumento di volume dell’intero encefalo che causa una macrocrania; solo raramente si osservano anomalie della migrazione neuronale. La forma primitiva può essere sporadica o familiare. La forma secondaria può essere causata dalla malattia di Tay-Sachs, di Canavan, di Alexander, dalle mucopolisaccaridosi, sclerosi tuberosa, acromegalia, neurofibromatosi, acondroplasia. La megalencefalia unilaterale è molto rara, è dovuta ad una crescita amartomatosa di un emisfero cerebrale (l’emisfero cerebellare e il tronco omolaterale sono normali), è associata ad anomalie della migrazione, può causare una asimmetria cranica. Il ventricolo omolaterale è di norma dilatato e la mielinizzazione è ritardata.
• Il quadro neuroradiologico della megalencefalia bilaterale è estremamente povero, permettendo, al più, di evidenziare, nelle forme secondarie, le lesioni cerebrali tipiche delle malattie primitive. Più complessi sono i reperti nel caso della megalencefalia unilaterale, riconducibili a quanto precedentemente esposto; la RM, in particolare, permette di evidenziare le anomalie della migrazione, rilievo di importanza fondamentale per la diagnosi. • La diagnosi differenziale della megalencefalia unilaterale con le riduzioni di volume di un emisfero cerebrale dovute a sofferenza pre e perinatale, che possono determinare una asimmetria degli emisferi cerebrali, è basata sulla evidenziazione delle anomalie corticali displastiche. 6. Schizencefalia
È una malformazione in cui si osserva una fissurazione dell’emisfero cerebrale che mette in comunicazione gli spazi subaracnoidei della convessità con le cavità ventricolari; la corteccia cerebrale che delimita la fissurazione è displasica. È classificata tra le turbe della migrazione e della sulcazione (→ tab. 14). La schizencefalia può essere mono o bilaterale, simmetrica o asimmetrica; si distingue la schizencefalia a labbra aperte, in cui i margini della fessura sono distanti l’uno dall’altro e si osserva l’interposizione di liquor, e la schizencefalia a labbra chiuse, in cui i margini della fessura sono giustapposti. Possono associarsi disturbi della migrazione e displasia setto-ottica.
• L’ecografia permette un’agevole diagnosi prenatale della malformazione, individuando la fissurazione (ipoecogena) e la sostanza grigia (iperecogena) sui bordi della fessura. • La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, più difficilmente nella variante a labbra chiuse, dove è tuttavia quasi sempre possibile mettere in evidenza una estroflessione della parete dei ventricoli laterali cui corrisponde una invaginazione degli spazi subaracnoidei sulla superficie cerebrale emisferica. • La risonanza magnetica permette un bilancio completo, individuando le eventuali malformazioni associate, gli scarichi venosi anomali delle aree di corteccia displasica; rende possibile la diagnosi differenziale con le cisti poroencefaliche (iperintensità in DP e T2 della sostanza bianca adiacente dovuta a gliosi, assenza di sostanza grigia sui bordi della cisti) nei casi di sospetta schizencefalia a labbra aperte. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
821
7. Lissencefalia
Questo termine dovrebbe essere riservato alle forme caratterizzate da agiria completa (totale assenza di circonvoluzioni e solchi), diffusa a tutto l’encefalo. È classificata tra le turbe della migrazione neuronale (→ tab. 14). L’organizzazione in strati della corteccia cerebrale è alterata. Può essere sporadica, dovuta per esempio a infezioni del feto, o ereditaria. La clinica è grave, caratterizzata da microcefalia, ritardo mentale, epilessia spesso farmaco-resistente. Può essere associata con altre malformazioni intra ed extracraniche, nel quadro di sindromi complesse quali la sindrome di Miller-Dieker, di Walker-Warburg e di Fukuyama. Anche se alcuni Autori ne distinguono cinque forme, le due principali, su cui esiste un consenso generale sono: – lissencefalia tipo I (complesso agiria-pachigiria), in cui si osservano sulla superficie encefalica aree miste di agiria (più comuni in regione parieto-occipitale) e pachigiria (più comuni in regione fronto-temporale); i pazienti sono microcefalici; – lissencefalia tipo II, che si manifesta nel quadro della sindrome di Walker-Warburg, dove l’alterazione della corteccia, ispessita, è più diffusa; i pazienti presentano microftalmia, idrocefalo, ipogenesia del corpo calloso, ipomielinizzazione.
• Ecografia. La diagnosi prenatale è resa possibile dall’osservazione della superficie liscia degli emisferi cerebrali, dalla dilatazione della scissura silviana; possono essere riconosciute le alterazioni del corpo calloso associate. • Tomografia computerizzata. Si evidenzia l’assenza di solchi ed una dilatazione di forma triangolare della scissura di Silvio che conferisce un caratteristico aspetto a 8 agli emisferi cerebrali sulle scansioni assiali. La corteccia appare ispessita. La sostanza bianca può essere diffusamente ipodensa; i ventricoli laterali possono avere un aspetto colpocefalico, con dilatazione degli atri e dei corni occipitali. Se la lissencefalia è causata da infezione intrauterina possono essere evidenziate minute calcificazioni intraparenchimali. • Risonanza magnetica. Conferma e precisa i reperti precedentemente descritti; evidenzia inoltre una ipoplasia dei centri semiovali, del corpo calloso e del tronco encefalico. Permette inoltre di distinguere le due varianti principali: – nella lissencefalia tipo I la corteccia cerebrale è aumentata di spessore e l’interfaccia tra sostanza bianca e grigia è netta, senza interdigitazioni; la corteccia cerebrale appare divisa in due strati (quello esterno è il più sottile) da uno strato di sostanza bianca; – nella lissencefalia tipo II l’aumento di spessore della corteccia cerebrale è di minore entità rispetto al tipo I e l’interfaccia tra sostanza bianca e grigia è meno netta, a causa della presenza di interdigitazioni e di sottili eterotopie a banda; di norma la sostanza bianca è marcatamente iperintensa in T2, perché ipomielinizzata.
8. Displasie corticali non lissencefaliche
Sono disturbi della migrazione neuronale (→ tab. 14) in cui neuroni si distribuiscono in maniera anomala formando circonvoluzioni piccole, sottili e numerose (polimicrogiriche) oppure più spesse, appiattite, con solchi poco profondi e una corteccia più spessa (pachigiriche). La pachigiria è anche definita lissencefalia incompleta. Verosimilmente l’evento causale agisce immediatamente dopo la 20a settimana di gestazione. Possono essere localizzate in qualunque area corticale, ma sono particolarmente frequenti a livello perisilviano. L’eziopatogenesi non è completamente chiarita, anche se hanno sicuramente importanza i fattori genetici e infezioni virali intrauterine (Cytomegalovirus). È una delle cause più frequenti di epilessia a esordio in età infantile, spesso farmaco-resistente (→ 10; 62). Possono essere focali o diffuse, uni o bilaterali; più precisamente le polimicrogirie tendono ad interessare la superficie corticale più diffusamente delle pachigirie, di norma più localizzate.
• Tomografia computerizzata. Le forme focali sono di difficile individuazione; possono essere presenti calcificazioni puntiformi, iperdense alla giunzione tra sostanza grigia e bianca. • Risonanza magnetica. L’individuazione delle forme focali è difficoltosa, ma importante clinicamente, in considerazione della possibilità di un trattamento chirurgico; l’esame deve essere eseguito accuratamente utilizzando sequenze che permettano una ottimale differenziazione tra sostanza grigia e bianca (inversion recovery, FFE, SPGR, MPRAGE), le aree sospette devono essere esaminate in almeno due piani dello spazio, utilizzando strati del minore spessore possibile. Le aree corticali displasiche sono caratterizzate da un maggior spessore della corteccia, con assenza o marcata riduzione delle digitazioni della sostanza bianca lobare. Nelle polimicrogirie possono anche essere evidenziate aree sottocorticali gliotiche (iperintense in DP e T2), come drenaggi venosi anomali. Non è possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche. 822
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Medicina nucleare. È stato descritto un ipometabolismo, in periodo intercritico, delle aree corticali displastiche alla PET (18FDG) e alla SPET (Tc99m-PAO), utile alla loro identificazione. 9. Eterotopie
Sono caratterizzate dalla presenza di ammassi di sostanza grigia, disorganizzati dal punto di vista architettonico, in sedi anomale. Derivano da un’alterazione dei processi di migrazione neuronale (→ tab. 14), verosimilmente conseguente a lesione delle fibre radiali lungo le quali i neuroblasti migrano dalla matrice germinale periventricolare alla superficie degli emisferi cerebrali. L’evento causale agisce in epoca immediatamente precedente a quello che causa le lissencefalie e le displasie corticali non lissencefaliche. Possono associarsi ad altre malformazioni congenite, quali displasie corticali, cefaloceli, oloprosencefalia, schizencefalia, Arnold-Chiari, agenesia del corpo calloso; frequentemente mostrano un drenaggio venoso anomalo.
• Tomografia computerizzata. È possibile evidenziare, occasionalmente, soltanto le eterotopie nodulari subependimali di maggiori dimensioni, grazie alle deformazioni indotte sulla superficie ventricolare ed al contrasto tra la relativa iperdensità della sostanza grigia e l’ipodensità del liquor e della sostanza bianca. • Risonanza magnetica. Le eterotopie presentano costantemente, in tutte le sequenze, il medesimo segnale della sostanza grigia. Possono essere facilmente identificate purché l’esame venga condotto con tecnica adeguata. Si distinguono: – eterotopie nodulari, caratterizzate da ammassi nodulari di sostanza grigia che tendono a localizzarsi a livello subependimale (adiacenti alle cavità ventricolari, che improntano focalmente) o nella profondità della sostanza bianca; – eterotopie laminari (dette anche “a banda”) dove si osserva la presenza di una banda (o lamina) di sostanza grigia che decorre parallelamente ed in prossimità della corteccia cerebrale. Frequentemente, inoltre, si osservano aree gliotiche (iperintense in DP e T2) adiacenti, dovute all’insulto causale. La individuazione di una eterotopia dovrebbe sempre indurre alla ricerca di eventuali altre malformazioni associate. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Le eterotopie non assumono il mezzo di contrasto. Medicina nucleare. Ha dimostrato un livello di attività metabolica delle eterotopie simile a quello della corteccia cerebrale normale. • Diagnosi differenziale. Esistono forme estreme di eterotopia nodulare dette “eterotopia sottocorticale gigante” che possono porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti di tumori, in quanto esse causano un apparente effetto massa sulle strutture anatomiche adiacenti e improntano il sistema ventricolare; i criteri che avvalorano l’ipotesi di eterotopia sono l’assenza di alterazioni di segnale, di edema perilesionale, di potenziamento dopo contrasto. I noduli subependimali tipici della sclerosi tuberosa assumono il mezzo di contrasto, non sono isointensi alla sostanza grigia in tutte le sequenze e presentano, ma non costantemente, potenziamento dopo contrasto.
10. Stenosi dell’acquedotto di Silvio
Può riconoscere cause congenite (malattie autosomiche recessive o associate al cromosoma X) e acquisite (infezioni, agenti teratogeni) (→ 19; 20). È causa di idrocefalo triventricolare ostruttivo.
• Risonanza magnetica. Nei pazienti in cui l’idrocefalo è più marcato, la stenosi dell’acquedotto, evidenziabile su scansioni sagittali pesate in T1 di ridotto spessore, interessa di norma la sua porzione prossimale, a livello dei collicoli superiori; nei pazienti che presentano un idrocefalo di grado minore, la stenosi interessa il tratto distale dell’acquedotto, la cui porzione prossimale è dilatata. A volte si osserva la presenza di un diaframma acqueduttale a livello della porzione distale dell’acquedotto. • Lo studio del flusso liquorale può evidenziare un’alterazione della sua dinamica. Qualora si osservi un idrocefalo triventricolare è importante la diagnosi differenziale con eventuali gliomi della lamina quadrigemina (ostruzione secondaria dell’acquedotto), che appaiono come lesioni rotondeggianti, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, che esercitano un moderato effetto massa, localizzate a livello della lamina quadrigemina. Non è possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
823
C • Malformazioni sottotentoriali 1. Malformazione di Dandy-Walker
È caratterizzata da: – assenza completa (25% dei casi) o marcata ipoplasia del verme cerebellare, eventualmente con sua rotazione verso l’alto; – dilatazione cistica del IV ventricolo; – allargamento della fossa cranica posteriore e inversione dell’angolo formato da seno retto e sagittale superiore (da acuto a ottuso). Gli emisferi cerebellari e il tronco cerebrale possono essere ipoplasici; l’80% dei pazienti sviluppa un idrocefalo nei primi 3 mesi di vita. A queste anomalie possono associarsi agenesia del corpo calloso, eterotopie, schizencefalia, cefaloceli, stenosi dell’acquedotto di Silvio. Meningocele lombo-sacrale, anomalie renali, cardiache, palatoschisi, sindrome di Cornelia de Lange, sindrome di Klippel-Feil, polidattilia, sindattilia sono le anomalie extracraniche più frequentemente associate. Anche se è classificata tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14) l’esatta eziopatogenesi è sconosciuta; varie teorie sono state proposte.
• L’ecotomografia permette di diagnosticare la malformazione durante la vita intrauterina, come nel neonato (ecografia transfontanellare); non consente la differenziazione con le forme varianti. • La tomografia computerizzata permette di formulare la diagnosi, evidenziando l’allargamento della fossa cranica posteriore, occupata in gran parte da una struttura cistica (il IV ventricolo), l’assenza o la marcata ipoplasia del verme cerebellare, l’idrocefalo. • Tuttavia, essendo queste anomalie localizzate sulla linea mediana, esse possono essere studiate meglio, specie a fini chirurgici, dalla risonanza magnetica, che permette, per esempio, di evidenziare l’eventuale rotazione verso l’alto del verme cerebellare ipoplasico, oltre ad una accurata valutazione delle anomalie associate (importantissima, per esempio, l’evidenziazione di una stenosi dell’acquedotto di Silvio). • In particolare la diagnosi differenziale tra malformazione di Dandy-Walker propriamente detta e le altre anomalie cistiche della fossa cranica posteriore (Dandy-Walker variante, mega cisterna magna, cisti aracnoidee) è molto più agevole in RM (tab. 15). Tabella 15 - Diagnosi differenziale delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
2. Dandy-Walker varianti
824
Malformazione Dandy-Walker
Dandy-Walker varianti
Mega cisterna magna
Cisti aracnoidea
Dimensioni fossa posteriore
aumentate
normali
normali
normali
Verme cerebellari
aplasia o ipoplasia con rotazione superiore
ipoplasia lobuli inferiori
normale
compresso
Emisferi cerebebellari
ipoplasici
normali
normali
compressi
Idrocefalo
80% dei casi
25% dei casi
no
possibile
Forame di Magendie
non riconoscibile
più ampio
normale
normale
IV ventricolo
aperto dorsalmente
aperto inferiormente
normale
a volte compresso
Angolo tra seno retto e seno sagittale superiore
ottuso
acuto
acuto
acuto
Fanno parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14). Si considerano in questo ambito una serie di malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore che pur essendo simili alla malformazione di Dandy-Walker non ne soddisfano tutti i criteri. Sono più frequenti della malformazione di Dandy-Walker, rappresentando un terzo delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Gli elementi caratterizzanti sono: – una fossa cranica posteriore di normali dimensioni con un angolo acuto formato dai seni retto e sagittale superiore (normale); – una ipoplasia di grado minore del verme cerebellare, che può anche essere ruotato verso l’alto; – una dilatazione cistica del IV ventricolo di entità minore; Il forame di Magendie è riconoscibile ma è aumentato di diametro. Raramente c’è idrocefalo. Può associarsi a oloprosencefalia, agenesia del corpo calloso, meningocele. Per quanto concerne il quadro neuroradiologico, sono valide le considerazioni formulate precedentemente per la forma classica di malformazione di Dandy-Walker. Sottolineiamo che l’elemento chiave per la diagnosi di queste forme è la evidenziazione di una fossa cranica posteriore di normali dimensioni, in presenza di una ipoplasia e di una eventuale rotazione verso l’alto del verme cerebellare. 3. Mega cisterna magna
Fa parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14). È caratterizzata da: – fossa cranica posteriore di normali dimensioni; – aumento di ampiezza della cisterna magna con possibile impronta sul tavolato interno della teca cranica; – verme cerebellare, IV ventricolo, forame di Magendie normali.
4. Cisti aracnoidee
Sono state precedentemente descritte e rientrano tra le forme non classificabili delle malformazioni del SNC (→ tab. 14). Qualora siano localizzate nella regione della cisterna magna possono creare problemi di diagnosi differenziale con la mega cisterna magna, difficilmente risolvibili, a meno che non esistano segni di compressione sul verme cerebellare o sul IV ventricolo; possibile anche il ricorso alla più invasiva cisterno-TC. Il quadro neuroradiologico e la differenziazione con tumori cistici (gliomi pilocitici, emangioblastomi), epidermoidi e dermoidi è già stata discussa nel capitolo dedicato ai tumori.
5. Malformazione di Chiari I
Le malformazioni di Chiari sono classificate tra le turbe dell’induzione primaria. È una erniazione bilaterale e simmetrica delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno nel canale cervicale; se ne distinguono tre sottogruppi, caratterizzati da: – idrocefalo congenito intrauterino, verosimile causa della Chiari I; è spesso associata a idromielia; – associazione con malformazioni cranio-cervicali (occipitalizzazione di C1, platibasia, Klippel-Feil); – associazione con malformazioni del forame magno (es.: platibasia). Nel 20-40% dei casi si osserva idrosiringomielia; può coesistere una dislocazione caudale del bulbo. Non coesistono mai malformazioni encefaliche o mielomeningoceli, tipiche della Chiari II. Può essere asintomatica, ma il 70% delle erniazioni comprese tra 5-10 mm sono sintomatiche, e tra il 60 e il 90% di queste causa idrosiringomielia.
• La radiologia convenzionale è la metodica di scelta nello studio delle anomalie ossee craniche e del rachide cervicale associate. • La tomografia computerizzata permette di porre la diagnosi, purché vengano acquisite scansioni a livello del forame magno; importanti in un’ottica prechirurgica le ricostruzioni multiplanari e 3D. • La risonanza magnetica permette di precisare meglio l’entità della erniazione che dovrebbe essere misurata a partire da una linea tracciata tra basion e opisthion; poiché la posizione delle tonsille cerebellari è variabile con l’età, ed anche se limiti così rigidi sono discutibili, una Chiari I dovrebbe essere diagnosticata nella 1a decade di età soltanto se le tonsille sono più basse di 6 mm in rapporto alla linea sopra descritta, tra i 10 ed i 30 anni se sono più basse di 5 mm, tra i 30 e gli 80 anni se sono più basse di 4 mm. È importante lo studio completo del midollo spinale, in quanto le cavità idrosiringomieliche possono interessare anche il midollo spinale dorsale e il cono midollare.
6. Malformazione di Chiari II
L’incidenza è di 1-2 casi ogni 1000 nati vivi. L’eziopatogenesi è multifattoriale e comunque non facilmente riconducibile a un determinato periodo della vita fetale.
È caratterizzata da: – dislocazione verso il basso dei lobuli inferiori del verme cerebellare, tronco cerebrale e IV ventricolo; 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
825
– mielomeningocele presente nel 100% dei casi alla nascita.
– – – – – – – –
I pazienti sviluppano quasi costantemente un idrocefalo, subito dopo la nascita. Possono essere presenti altre anomalie: della fossa cranica posteriore, che appare quasi sempre di piccole dimensioni; dell’encefalo (fusione dei tubercoli della lamina quadrigemina con deformazione “a rostro”, disgenesia del corpo calloso, eterotopie, polimicrogirie, colpocefalia); del midollo spinale (idrosiringomielia, diastematomielia); meningee (spostamento caudale dell’inserzione tentoriale, allargamento dello hiatus tentoriale, ipoplasia o fenestrazione della falce cerebrale); cranio-vertebrali (cranio-lacunare, concavità del profilo posteriore del clivus, delle rocche petrose e del dente dell’epistrofeo, allargamento del forame magno e del canale cervicale, obliquità in senso antero-posteriore della squama dell’osso occipitale, arco posteriore di C1 incompleto); del midollo cervicale, che può essere “inginocchiato” (70% dei casi) a causa dello spostamento caudale del tronco e della presenza del legamento dentato, che àncora il midollo cervicale; l’intrappolamento del IV ventricolo, che appare fortemente dilatato, a causa della contemporanea esistenza di una stenosi dei forami del IV ventricolo (che impedisce il deflusso liquorale) e di una stenosi acqueduttale (che impedisce il reflusso liquorale nel III ventricolo e nei ventricoli laterali); fenomeni necrotici a livello del verme cerebellare inferiore e del tronco cerebrale erniati e compressi.
Da valutare attentamente, ai fini chirurgici, l’eventuale inserzione tentoriale bassa che comporta una posizione ugualmente bassa anche dei seni venosi.
È possibile, particolarmente in pazienti portatori di derivazione liquorale da lungo tempo, lo svilupparsi di una “ernia cronica ascendente” attraverso lo hiatus tentoriale allargato. Nei pazienti non derivati è invece frequente la presenza di tessuto cerebrale (porzione mediale della faccia inferiore del lobo temporale) a livello della cisterna sopravermiana. Per quanto detto risulta evidente che il bilancio neuroradiologico di questa malformazione è complesso e richiede l’utilizzazione di radiologia convenzionale, tomografia computerizzata con ricostruzioni multiplanari e 3D, risonanza magnetica dell’encefalo e del midollo spinale, angioRM (studio della posizione dei seni venosi).
7. Malformazione di Chiari III
È molto rara ed è caratterizzata da un cefalocele cervico-occipitale (erniazione del cervelletto, lobi occipitali ed atri ventricolari) in associazione con altre anomalie tipiche della Chiari II (idrocefalo, disgenesie del corpo calloso, deformazione “a rostro” della lamina quadrigemina, ispessimento della massa intertalamica). Possono essere coinvolti i seni venosi (seno sagittale superiore, torculare di Erofilo). • Per quanto concerne lo studio neuroradiologico di questa malformazione valgono le considerazioni già espresse per la Chiari II. Può essere indicata l’angiografia digitale, in un’ottica prechirurgica, per valutare i rapporti tra strutture vascolari ed encefalocele.
8. Malformazione di Chiari IV
Anche questa malformazione è estremamente rara. È caratterizzata da una estrema ipoplasia cerebellare, e del tronco cerebrale con una fossa cranica posteriore di dimensioni variabili.
D • Malformazioni craniche 1. Craniostenosi
826
Sono classificate tra le turbe dell’induzione ventrale (→ tab. 14). Sono dismorfismi causati dalla precoce saldatura di una o più suture craniche, più frequenti nel sesso maschile; possono essere interessate le suture della volta o della base cranica. Conseguentemente a tale anomalia si verifica un arresto della crescita ossea perpendicolarmente alla sutura interessata e il diametro cranico nella direzione della sutura tende ad essere superiore al normale. Il quadro clinico è caratterizzato da ritardo dello sviluppo intellettivo, possibili deformità facciali, ipertensione endocranica cronica. È essenziale la correzione chirurgica precoce. Le più frequenti craniosinostosi uniche e le relative suture interessate sono: – scafocefalia (sutura sagittale); – plagiocefalia (sutura coronarica, ipoplasia fronto-orbitaria omolaterale); – trigonocefalia anteriore (sutura metopica, ipoplasia fronto-orbitaria); – trigonocefalia posteriore (suture lambdoidee e terzo posteriore della sutura sagittale). Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Le sinostosi multiple e le relative suture interessate sono: – brachicefalia (interessamento bilaterale delle suture coronariche, possibile ipoplasia delle cavità orbitarie); – oxicefalia (suture coronariche e sagittale); Esistono infine le disostosi cranio-facciali, classificate in quattro gruppi: disostosi craniofacciale di Crouzon, acrocefalo-sindattilie, acrocefalo-polisindattilie, displasia cranio-frontonasale di Cohen. • Radiologia convenzionale. La sutura interessata non viene visualizzata e, invece, le altre suture possono essere ampliate; specie nelle craniosinostosi multiple le impronte digitate sono più evidenti. È anche possibile evidenziare l’eventuale ipoplasia della base cranica, delle orbite ed eventuali anomalie della giunzione cranio-vertebrale. • Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni 3D sono in questi casi un aiuto prezioso al neuroradiologo nella diagnosi ed al neurochirurgo nella programmazione dell’intervento chirurgico. Le scansioni assiali, purché con valori di finestra e livello adeguati alla rappresentazione delle strutture ossee, evidenziano il dismorfismo non permettendo di visualizzare la sutura interessata. L’eventuale idrocefalo è facilmente evidenziato. • Risonanza magnetica. È essenziale nella valutazione delle eventuali anomalie encefaliche associate (idrocefalo, displasie corticali, disgenesia del corpo calloso, ipogenesia del setto pellucido, cefaloceli).
2. Invaginazioni basilari
Sono malformazioni della giunzione cranio-vertebrale, caratterizzate da una posizione alta del dente dell’epistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale; il midollo allungato e il midollo cervicale possono essere compressi.
• L’anomalia è facilmente diagnosticabile in radiologia convenzionale, tracciando la linea di Chamberlain (tra palato duro ed opisthion); il dente dell’epistrofeo non deve oltrepassare questa linea per più di 5 mm. • In tomografia computerizzata la malformazione può essere sospettata sulle scansioni assiali, ma diagnosticata solo facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari. • La risonanza magnetica evidenzia eventuali aree gliotiche a livello del bulbo o del midollo cervicale.
E • Facomatosi Sono disembriopatie di origine genetica, ereditarie, caratterizzate da lesioni del sistema nervoso e della cute, classificate tra le turbe della proliferazione neuronale (→ tab. 14).
1. Neurofibromatosi I
L’incidenza è di un caso ogni 2000-3000 nati vivi; l’ereditarietà è di tipo autosomico dominante con alta penetranza ma variabile espressività (→ 21:II).
La diagnosi di neurofibromatosi I può essere formulata quando vengano riscontrati nel paziente almeno due delle seguenti lesioni: – sei o più macchie cutanee caffè-latte, di almeno 5 mm di diametro; – un neurofibroma plessiforme oppure due o più neurofibromi di qualunque tipo; – due o più noduli di Lisch (amartomi dell’iride); – lentiggini ascellari o inguinali; – glioma dei nervi ottici; – lesioni ossee tipiche (displasia della grande ala dello sfenoide, assottigliamento della corticale delle ossa lunghe), con o senza pseudoartrosi; – parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi I. Queste lesioni possono non essere presenti alla nascita, ma svilupparsi in seguito: è importante, infatti, osservare che età all’esordio e modalità di insorgenza della malattia sono estremamente variabili e l’evoluzione tende a essere progressiva. Le lesioni caratteristiche della neurofibromatosi I possono essere distinte in neoplastiche, amartomatose, osteo-meningee, vertebro-midollari, displasie vasali; per semplicità e chiarezza di esposizione tratteremo i diversi quadri neuroradiologici separatamente. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
827
Neoplasie Il più comune è il glioma dei nervi ottici, precedentemente discusso nel capitolo delle lesioni parasellari (→ 30). Gliomi (per lo più astrocitomi pilocitici, ma anche astrocitomi anaplastici) possono essere localizzati a livello del tronco cerebrale, dei nuclei della base o del cervelletto; il quadro neuroradiologico non differisce da quello che si osserva nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I. A livello del midollo spinale si evidenziano astrocitomi o ependimomi le cui caratteristiche neuroradiologiche non differiscono da quelle descritte in pazienti non affetti da neurofibromatosi I. I neurofibromi plessiformi sono lesioni caratteristiche di questa malattia, riscontrati in un terzo dei pazienti, che possono interessare nervi cranici e spinali (più frequentemente la I branca del trigemino) e appaiono come masse (isodense in TC, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in RM) disposte lungo l’asse del nervo interessato, che si potenziano dopo contrasto, ma in misura variabile; spesso questi tumori si estendono nel seno cavernoso, nelle cavità nasali e faringee, nella fessura pterigopalatina; a livello rachideo possono essere unici, multipli, mono o bilaterali, causare un allargamento dei forami di coniugazione; qualora si evidenzi una compressione del midollo spinale, un tentativo di decompressione chirurgica presenta elevati rischi di lesione del midollo spinale. Gli schwannomi sono meno frequenti, le loro caratteristiche neuroradiologiche sono simili a quelle riscontrate nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I, e comunque sono difficilmente differenziabili da neurofibromi plessiformi.
Amartomi Si osservano nell’80% dei pazienti, sono multipli, tendono a diminuire di numero con l’età e devono essere considerate lesioni malformative più che neoplastiche. Queste lesioni iniziano ad apparire all’età di 3 anni circa, aumentano di numero e dimensioni fino all’età di 10-12 anni, poi si riducono di numero per scomparire intorno ai 20 anni di età. Sono localizzati a livello encefalico (ponte, mesencefalo, sostanza bianca cerebellare, capsula interna, splenio del corpo calloso) ma anche a livello del midollo spinale. Sono difficilmente identificabili alla TC, isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica. Il 90% di queste lesioni non causa effetto massa né si potenzia dopo contrasto, ma il 10% presenta entrambe le caratteristiche e crea problemi di diagnosi differenziale nei confronti di gliomi. In ogni caso, l’evidenziazione di una lesione di questo tipo richiede l’esecuzione di un controllo in RM con gadolinio a distanza di sei mesi, per escludere la possibilità che la lesione evidenziata possa essere un glioma in fase iniziale. La biopsia non è indicata per lesioni che hanno il caratteristico comportamento appena descritto e sono localizzati in sedi tipiche, ma è necessaria per lesioni a sede atipica, con effetto massa, edema perilesionale, potenziamento dopo contrasto. Possono anche insorgere amartomi del tuber cinereum, il cui quadro neurororadiologico è già stato descritto.
Lesioni osteo-meningee Macrocrania, ipoplasia della grande ala dello sfenoide con erniazione del lobo temporale nella cavità orbitaria, aree osteolitiche, displasie del corpo dello sfenoide e della sella turcica con ectasie durali che simulano un mielomeningocele o una sella vuota, allargamento dei canali acustici interni dovuto ad ectasia durale (e non a schwannomi) sono lesioni ossee tipiche della neurofibromatosi I. • Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata sono le metodiche che permettono l’individuazione delle anomalie ossee. • La risonanza magnetica consente lo studio ottimale delle ectasie durali, e la differenziazione da tumori.
Lesioni vertebro-midollari La più comune (60% dei pazienti) anomalia ossea della colonna vertebrale riscontrata in questi pazienti è l’allargamento di uno o più forami di coniugazione, che può essere dovuta a neurofibromi o, più raramente, a ectasie durali o cisti aracnoidee. Altre lesioni ossee possono essere riscontrate, quali scoliosi e cifoscoliosi (più frequenti a carico del rachide cervico-dorsale), associate ad anomalie dei corpi vertebrali (ipoplasia dei peduncoli, dei processi trasversi e spinosi, concavità del profilo posteriore dei corpi vertebrali), verosimilmente dovute a displasia dei corpi vertebrali o secondarie ad ectasie durali e meningoceli transforaminali. Queste anomalie possono essere responsabili di turbe statico-dinamiche del rachide, a volte ad andamento evolutivo che spesso richiedono un trattamento ortopedico. • Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata (con ricostruzioni multiplanari e 3D) sono le metodiche di scelta nello studio delle anomalie ossee. • La risonanza magnetica (eventualmente con somministrazione di gadolinio) consente di evidenziare le lesioni responsabili delle anomalie ossee (“semplici” ectasie durali o meningoceli transforaminali, neurofibromi, altre lesioni).
828
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Displasie vasali Raramente si possono manifestare displasie vasali a livello intracranico, con progressiva stenosi e occlusione vasale e sviluppo di circoli collaterali tipo Moya-Moya, aneurismi, ectasie vasali, malformazioni e fistole artero-venose. Il problema della valutazione di queste lesioni è controverso: sicuramente in presenza di una emorragia intracranica (intra o extraassiale) è necessario procedere all’esecuzione di una angiografia digitale; in assenza di emorragia intracranica riteniamo più opportuno assumere un atteggiamento meno aggressivo, anche in considerazione della rarità di queste lesioni e dei rischi dell’angiografia digitale, ed eseguire una angio-RM.
Altre lesioni Può insorgere idrocefalo dovuto a stenosi congenita dell’acquedotto o compressione dell’acquedotto causata da un glioma del tetto o del tegmento mesencefalico (risonanza magnetica). A livello oculare si può riscontrare aumento, di norma unilaterale, del diametro oculare (buftalmia).
2. Neurofibromatosi II
L’incidenza è di un caso ogni 50.000 nati vivi. L’ereditarietà è di tipo autosomico dominante. L’interessamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 100% dei pazienti.
La diagnosi di neurofibromatosi II può essere formulata quando si riscontrino in un paziente: – schwannomi bilaterali dell’VIII nervo cranico; – parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi II, e presenza di uno schwannoma dell’VIII nervo cranico oppure due neurofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi, opacità subcapsulare giovanile posteriore del cristallino. Le lesioni neoplastiche della neurofibromatosi II possono interessare i nervi cranici, le meningi, il midollo spinale ed i nervi spinali. A livello intracranico, in particolare, si osservano esclusivamente schwannomi e meningiomi. Occasionalmente si riscontrano calcificazioni intracraniche non neoplastiche. Gli schwannomi intracranici possono svilupparsi a carico di tutti i nervi cranici (tranne il nervo olfattorio e ottico), ma interessano più frequentemente l’VIII nervo cranico; seconda per frequenza è la localizzazione a carico del V nervo cranico. L’individuazione di schwannomi multipli o, comunque, a livello del nervo oculomotore, trocleare o abducente è fortemente sospetta per neurofibromatosi II. Gli schwannomi dei nervi spinali sono estremamente frequenti, spesso multipli e possono causare allargamento dei forami di coniugazione e compressione sul midollo spinale. Anche i meningiomi possono essere localizzati a livello intracranico o del canale spinale e sono frequentemente multipli. I tumori intramidollari sono meno comuni di quelli extramidollari, per lo più ependimomi che possono anche essere multipli, e non rispettano la tipica predilezione per il cono midollare. È importante osservare che le eventuali anomalie ossee sono, nella neurofibromatosi II, dovute a fenomeni compressivi causati dai tumori e non a displasie durali. È possibile lo svilupparsi di una idrosiringomielia, causata da un tumore primitivo del midollo spinale o da una massa intradurale extramidollare.
• I quadri neuroradiologici non differiscono da quelli relativi alle medesime neoplasie in pazienti non affetti da neurofibromatosi e sono già stati descritti nel capitolo dedicato alle neoplasie. È importante osservare che, al di fuori della neurofibromatosi II, schwannomi e meningiomi sono estremamente rari in pazienti di età inferiore a 30 anni, per cui l’evidenziazione di uno di questi tumori in un paziente di età inferiore a questa è indicazione a uno studio RM completo, con somministrazione di gadolinio, del SNC. Altre neurofibromatosi Esistono almeno altre 6 forme di neurofibromatosi, la trattazione delle quali è, tuttavia, al di là degli scopi di questo testo. 3. Sclerosi tuberosa
L’incidenza di questa malattia è di un caso ogni 100.000 nati vivi. L’ereditarietà è di tipo autosomico dominante con elevata penetranza ed espressività variabile. Per quanto concerne la diagnosi di sclerosi tuberosa esistono: – criteri diagnostici primari (adenoma sebaceo, fibroma ungueale, tubero corticale confer-mato istologicamente, nodulo subependimale confermato istologicamente, noduli subependimali multipli calcificati individuati da esami neuroradiologici, astrocitomi multipli retinici); – secondari (macule ipopigmentate, placche fibrose frontali, tuberi corticali confermati da esami neuroradiologici, chiazze cutanee zigrinate, amartomi retinici, cisti renali bilaterali confermate istologicamente, angiomiolipoma renale confermato istologicamente o radiologicamente, rabdomioma cardiaco confermato istologicamente o radiologicamente, linfangiomatosi polmonare confermata istologicamente, parentela di I grado con paziente affetto da sclerosi tuberosa);
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
829
– terziari (macchie ipocromiche, cisti renali confermate radiologicamente, polipi rettali amartomatosi confermati istologicamente, cisti ossee confermate radiologicamente, linfangiomatosi polmonare confermata radiologicamente, fibromi gengivali, eterotopie confermate da esami neuroradiologici, amartomi confermati radiologicamente, spasmi infantili). La diagnosi di questa malattia, può essere: – sicura, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico primario; o di due criteri diagnostici secondari; o di un criterio diagnostico secondario e di due criteri diagnostici terziari; – probabile, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario più un criterio diagnostico terziario; oppure di tre criteri diagnostici terziari; – sospetta, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario; oppure di due criteri diagnostici terziari. Dal punto di vista anatomo-patologico le lesioni che si possono riscontrare a livello del SNC in questi pazienti sono: – tuberi corticali cerebrali e cerebellari, formati da ammassi di cellule giganti, neuroni o astrociti, in cui si verificano fenomeni gliotici e alterazioni della mielinizzazione; manifestano una tendenza a calcificare all’aumentare dell’età del paziente; – noduli subependimali, istologicamente simili ai tuberi corticali, anche se prevalgono le cellule di tipo astrocitario; – astrocitoma a cellule giganti, localizzato in prossimità dei forami di Monro, che può causare idrocefalo ostruttivo; il relativo quadro neuroradiologico è già stato discusso nel capitolo dedicato alla patologia tumorale; – anomalie della sostanza bianca, istologicamente aree di demielinizzazione o simili ai tuberi corticali e ai noduli subependimali. Si possono osservare anche amartomi retinici, aneurismi dell’aorta addominale e toracica, occlusione progressiva dei vasi intracranici con lo svilupparsi di circoli collaterali di compenso tipo Moya-Moya, altre lesioni extracraniche cutanee, renali, cardiache, polmonari, epatiche, della milza, pancreatiche e del sistema muscoloscheletrico. • La radiologia convenzionale evidenzia esclusivamente le calcificazioni dei tuberi corticali e dei noduli subependimali. • Tomografia computerizzata. I tuberi corticali sono evidenziati come aree iperdense nel 1° anno di vita, successivamente l’iperdensità diminuisce, ma all’aumentare dell’età i tuberi tendono, come i noduli subependimali, a calcificare e dunque diventano evidenti alla TC come aree marcatamente iperdense; all’età di 10 anni il 50% dei pazienti presenta tuberi corticali calcificati. I noduli subependimali sono evidenziati soltanto se calcificati, fenomeno che progredisce all’aumentare dell’età del paziente. Le anomalie della sostanza bianca non sono evidenziabili, a meno che non presentino calcificazioni. A livello oculare la TC può evidenziare calcificazioni a livello della papilla ottica, dovute a amartomi retinici, di norma bilaterali e multipli. • In risonanza magnetica i tuberi corticali hanno un segnale variabile con l’età del paziente, più esattamente nei neonati e in età infantile sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e T2 in confronto alla sostanza bianca non mielinizzata; negli adolescenti e negli adulti sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2; i tuberi sono più facilmente riconoscibili in DP, perché in questa sequenza hanno un segnale diverso dal liquor. I noduli subependimali nei neonati, in cui la sostanza bianca non è mielinizzata, sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e T2; successivamente, a seguito della mielinizzazione della sostanza bianca, diventano isointensi in tutte le sequenze, ma possono ugualmente essere individuati a causa dell’impronta focale che determinano sulle cavità ventricolari; inoltre, quando calcificano, diventano ipointensi in DP e T2 e possono essere facilmente evidenziati qualora vengano acquisite immagini con sequenze gradient-echo, pesate in T2. Le lesioni della sostanza bianca appaiono lievemente ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, con morfologia nodulare o a bande radiali estese dalla regione subependimale alla superficie cerebrale. • Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il 5% dei tuberi corticali presenta un potenziamento che non deve essere considerato indicativo di neoplasia; una simile considerazione deve essere formulata anche per la più frequente presa di contrasto dei noduli subependimali, osservabile nel 30-80% di queste lesioni. Le lesioni della sostanza bianca non assumono il mezzo di contrasto. 830
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Per quanto concerne la differenziazione tra un nodulo subependimale ed un astrocitoma a cellule giganti, il solo criterio valido è la dimostrazione di un aumento di dimensione della lesione in controlli successivi. • L’angiografia digitale è insostituibile nella valutazione dei pazienti con alterazioni riconducibili a lesioni vascolari. 4. Malattia di Sturge-Weber
È anche definita angiomatosi encefalo-trigeminale ed è sporadica, anche se ne sono state descritte forme a trasmissione ereditaria autosomica recessiva o dominante. È caratterizzata dall’associazione tra un angioma cutaneo monolaterale, non evolutivo, che interessa il territorio di distribuzione della I branca (oftalmica) del trigemino ed, eventualmente, anche quello delle altre due branche, e una angiomatosi leptomeningea, prevalentemente piale e omolaterale all’angioma cutaneo, localizzata al lobo occipitale ma che può interessare anche gli altri lobi cerebrali. Istologicamente entrambi gli angiomi sono caratterizzati da venule e capillari teleangiectasici, che a livello cerebrale decorrono nello spazio subaracnoideo. L’assenza di vene corticali, nell’area interessata dall’angioma cerebrale, causa stasi venosa e congestione vascolare con ipossia della corteccia interessata, progressiva atrofia e calcificazioni distrofiche che interessano gli strati corticali medi; il sistema venoso profondo tende a compensare la minore efficienza del sistema venoso superficiale. Le calcificazioni intracraniche sono osservabili solo dopo i due anni di età.
• Radiologia convenzionale. Evidenzia calcificazioni corticali “a binario” in regione parieto-occipitale. L’atrofia cerebrale può essere evidenziata da segni indiretti, quali l’ispessimento della teca cranica, l’innalzamento della base cranica, l’ipertrofia dei seni paranasali e delle cellule mastoidee dal lato interessato. • Tomografia computerizzata. Documenta meglio le alterazioni ossee descritte precedentemente; evidenzia la dilatazione degli spazi subaracnoidei dovuta all’atrofia cerebrale e le calcificazioni corticali cerebrali, che nel 20% dei casi sono bilaterali. Il plesso corioideo omolaterale all’angioma è spesso ipertrofico e calcificato, a causa verosimilmente dell’aumento del drenaggio venoso da parte del sistema venoso profondo. • Risonanza magnetica. Il solo elemento utile che questa metodica aggiunge al bilancio della malattia è l’evidenziazione di aree gliotiche sottostanti alla lesione. Tuttavia, dopo la somministrazione di contrasto, le capacità multiplanari della RM possono essere preziose nella valutazione della reale estensione dell’angioma. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La reale estensione dell’angioma piale è costantemente maggiore della superficie corticale interessata dalle calcificazioni ed è valutabile correttamente soltanto ricorrendo alla somministrazione di mezzo di contrasto che evidenzia un potenziamento lungo la superficie corticale cerebrale. • Studio dei vasi. L’angiografia digitale e l’angio-RM dimostrano scarsità o assenza delle vene corticali superficiali nell’area interessata dall’angioma, aumento di calibro delle vene cerebrali profonde e midollari. • Diagnosi differenziale. Si pone con l’angiomatosi mesencefalo-oculo-facciale, in cui si osservano angiomi cutanei a livello facciale, retinico e mesencefalico e con la sindrome delle calcificazioni occipitali bilaterali, epilessia e malattia celiaca.
5. Malattia di von Hippel-Lindau
La trasmissione è di tipo autosomico dominante a penetranza incompleta. La diagnosi di von Hippel-Lindau può essere formulata qualora si osservino: – emangioblastomi multipli a livello del sistema nervoso centrale; – un emangioblastoma al SNC e una lesione viscerale (cisti, carcinoma renale, feocromocitoma); – un emangioblastoma al SNC e parentela di I grado con un paziente affetto da von Hippel-Lindau. Possono coesistere emangioblastomi retinici. Il quadro clinico è caratterizzato da ipertensione endocranica che si presenta in media dopo i 30 anni, a causa del progressivo aumento di dimensioni delle lesioni in fossa cranica posteriore. Gli emangioblastomi sono localizzati a livello cerebellare (75% dei casi) e midollare (25% dei casi); rare ma possibili sono le localizzazioni sopratentoriali. Il quadro neuroradiologico degli emangioblastomi è descritto nel capitolo dedicato ai tumori (→ 35:III,D4).
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
831
IX - PATOLOGIA ORBITARIA A • Possibilità delle singole metodiche diagnostiche Il fine delle indagini neuroradiologiche è localizzare e porre la corretta diagnosi dei diversi fenomeni patologici che possono interessare le orbite. Le indagini neuroradiologiche devono essere condotte con tecnica adeguata allo studio di questa regione (→ 29). L’ecografia è di particolare interesse nello studio delle lesioni del globo oculare e del segmento anteriore delle orbite; è la sola tecnica che permette uno studio dinamico, ricavando, per esempio, preziose informazioni sulla risposta alla compressione di una massa localizzata nel segmento anteriore dell’orbita. In tomografia computerizzata il piano di studio migliore è quello coronale; dovrebbero essere acquisite scansioni di ridotto spessore (da 1 a 3 mm). In alternativa, se il paziente non riesce a mantenere la posizione necessaria all’acquisizione delle scansioni coronali, o per integrare l’esame è possibile acquisire un pacchetto contiguo di scansioni assiali, e ricostruire le immagini sugli altri piani (coronale e sagittale); data l’elevata radiosensibilità del cristallino è assolutamente necessario evitare esami ripetuti (RM) o privi di adeguate indicazioni; utili nello studio delle malformazioni ossee e dei traumi le ricostruzioni tridimensionali. Di particolare importanza l’evidenziazione di eventuali calcificazioni del globo oculare. La risonanza magnetica è la tecnica ideale per seguire nel tempo l’evoluzione di lesioni patologiche retrobulbari, in considerazione della sua ripetibilità (assenza di radiazioni ionizzanti), della sua elevata sensibilità, della risoluzione spaziale che pur inferiore a quella consentita dalla TC è più che adeguata allo studio della regione. È importante utilizzare bobine di superficie, che permettono di migliorare il rapporto segnale/rumore delle immagini acquisite. Altro accorgimento necessario è l’utilizzazione della tecnica di soppressione del grasso, che permette di eliminare dalle immagini ottenute l’iperintensità di segnale dovuta al grasso orbitario, che altrimenti può disturbarne la lettura. Anche in RM è necessario utilizzare scansioni di ridotto spessore (2-3 mm), a costo di un aumento del tempo di esame.
B • Lesioni oculari 1. Retinoblastomi
Sono tumori del globo oculare più comune in età infantile; il 98% di questi tumori si manifesta in bambini di età inferiore ai 3 anni. Nel 65% dei casi è un tumore sporadico e monolaterale, nel 35% dei casi è ereditario, autosomico dominante a penetranza variabile, spesso bilaterale. Nella forma ereditaria si osservano altre neoplasie, quali pineoblastomi, sarcomi, fibrosarcomi, melanomi, carcinomi basocellulari, rabdomiosarcomi. I retinoblastomi tendono a metastatizzare per via ematogena o liquorale, attraverso gli spazi subaracnoidei dei nervi ottici. Clinicamente si manifestano nel 60% dei pazienti con una leucocoria, fenomeno che si osserva quando la luce non viene riflessa dalla retina a causa di una interferenza dovuta a un qualunque tessuto opaco che ostacola il passaggio della luce attraverso il globo oculare; il 50% delle leucocorie è dovuta a retinoblastomi, il restante 50% ai cosiddetti pseudogliomi (malattia di Coats, persistenza iperplasica del vitreo primitivo ecc.).
• Esame del fundus. È nella maggior parte dei casi sufficiente a porre la diagnosi; se accurato può individuare lesioni fino a 0,02 mm di diametro. • Ecografia. Insieme all’esame del fundus è sufficiente a porre la diagnosi, evidenziando una massa intraoculare posteriore parzialmente calcifica; non permette, tuttavia, di valutare eventuali estensioni lungo le vie ottiche retrobulbari. • Tomografia computerizzata. Si evidenziano calcificazioni massive nella porzione posteriore del globo oculare, con estensione nel corpo vitreo, che sono presenti nel 95% dei pazienti. L’individuazione di calcificazioni oculari in pazienti di età inferiore ai 3 anni è fortemente sospetta per retinoblastoma. • Risonanza magnetica. Il retinoblastoma è lievemente iperintenso in T1 e DP e ipointenso in T2. Il possibile distacco di retina associato è iperintenso in T1 ma di segnale variabile in DP e T2, dipendentemente dal contenuto proteico e dalla presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è minimo; acquisendo immagi832
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
ni coronali, meglio in RM, è possibile documentare l’eventuale invasione del nervo ottico e l’estensione intracranica, indici prognostici negativi. • Diagnosi differenziale. Si pone con i pseudogliomi; l’elemento chiave è la presenza di calcificazioni retiniche in un paziente di età inferiore ai 3 anni, che avvalora l’ipotesi del retinoblastoma. Leucocoria e calcificazioni in pazienti di età superiore ai 3 anni si possono manifestare: – nell’astrocitoma retinico, tipica manifestazione precoce della sclerosi tuberosa; – nella retinopatia del prematuro, in cui esiste il precedente anamnestico di nascita prematura e microftalmia; – nelle toxocariasi, in cui si osservano segni clinici di pregressa infiammazione, e un irregolare ispessimento della membrana uveo-sclerale; – nelle drusen della testa del nervo ottico, in cui le calcificazioni sono puntiformi, localizzate alla testa del nervo ottico; la diagnosi differenziale è oftalmoscopica e fluorangiografica. La diagnosi differenziale dei rari retinoblastomi non calcifici con i pseudogliomi è ardua. 2. Melanomi
Sono i più comuni tumori maligni intraoculari nell’età adulta (50-60 anni). Si localizzano a livello dell’uvea, ma possono invadere le altre membrane oculari; sono quasi sempre monolaterali. Metastatizzano frequentemente al fegato e al polmone.
• Ecografia. È di importanza fondamentale, essendo la sola metodica che può individuare tumori le cui dimensioni siano inferiori ai due millimetri; il melanoma è ipoecogeno. Permette anche la diagnosi differenziale con gli altri tumori intraoculari. • Tomografia computerizzata. Il tumore appare spontaneamente iperdenso. • Risonanza magnetica. Il melanoma è iperintenso in T1 e ipointenso in DP e T2; l’iperintensità in T1, dovuta alle proprietà paramagnetiche della melanina è caratteristica di questo tumore. Questa metodica permette di evidenziare eventuali distacchi di retina. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di media entità, ma costante. In RM permette di valutare l’eventuale invasione della sclera. • Diagnosi differenziale. Si pone con il nevo della coroide che ha le medesime caratteristiche di segnale alla RM (ecografia) e con l’emangioma coroideo, che presenta caratteristiche di segnale alla RM differenti (ipointenso in T1 e iperintenso in DP e T2) e un marcato potenziamento dopo contrasto.
C • Lesioni intraconiche 1. Neurite ottica
È una infiammazione del nervo ottico, che può essere causata da sclerosi multipla, ischemia, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico, sifilide, infezioni virali, toxoplasmosi, tubercolosi, radioterapia. La sclerosi multipla è causa dell’80% delle neuriti ottiche e nel 10-20% dei casi è la prima manifestazione della malattia. Di norma è unilaterale e interessa più frequentemente pazienti di sesso femminile.
• La tomografia computerizzata non dimostra alterazioni significative, ma può escludere fenomeni compressivi a carico del nervo ottico. • La risonanza magnetica evidenzia una iperintensità di segnale del nervo ottico sulle scansioni pesate in DP e T2 e sulle scansioni acquisite con tecnica inversion recovery (STIR); il piano di scansione più utile è quello coronale e le scansioni devono essere di spessore ridotto (3 mm); il nervo ottico è di calibro normale. • Dopo somministrazione di mezzo di contrasto ed acquisizione delle immagini con soppressione per il grasso un potenziamento, specie della papilla ottica, può essere osservato nel 50% dei pazienti. Per quanto precedentemente detto è estremamente utile completare lo studio RM delle orbite con uno studio dell’encefalo, alla ricerca di altre lesioni compatibili con la diagnosi di sclerosi multipla (aree iperintense in DP e T2, di diametro superiore a 3 mm, periventricolari, del corpo calloso, che assumono incostantemente il mezzo di contrasto).
2. Gliomi del nervo ottico (→ 29:E13)
Sono gliomi di tipo pilocitico, che si sviluppano in età infantile, poco aggressivi, rari (1% di tutte le neoplasie endocraniche) ma particolarmente frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi I (dal 5 al 15% di tutti i casi), in cui tendono ad essere bilaterali; più dell’80% di questi tumori insorge in pazienti di età inferiore ai 20 anni.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
833
I rari gliomi del nervo ottico che insorgono in età adulta tendono ad avere un comportamento più aggressivo. Possono interessare uno o entrambi i nervi ottici e il chiasma estendendosi ai tratti ottici, ai corpi genicolati laterali e alle radiazioni ottiche; la crescita è in direzione centripeta. Il quadro clinico è caratterizzato da riduzione dell’acuità visiva, proptosi, atrofia ottica, papilledema.
• Tomografia computerizzata. Evidenzia, particolarmente sulle scansioni coronali, un aumento di calibro del nervo ottico, e del relativo canale (finestre per l’osso), in caso di sviluppo intracanalicolare. La massa è disposta concentricamente al nervo stesso. Non è possibile individuare e distinguere il nervo ottico dalla massa, nemmeno dopo contrasto. Le calcificazioni sono molto rare, possono esistere cisti intratumorali ipodense. • Risonanza magnetica. La massa è isointensa in T1 e iperintensa in DP e T2. È possibile studiare facilmente anche l’eventuale estensione retrograda del tumore. Si conferma l’aumento di calibro del nervo ottico e l’impossibilità di individuare un piano di clivaggio tra tumore e nervo ottico. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile. • Diagnosi differenziale. Si pone con il meningioma, che si presenta più frequentemente in pazienti di età media, è eccentrico al nervo ottico e può essere distinto da quest’ultimo, soprattutto sulle scansioni coronali T2 o T1 dopo gadolinio. 3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico (→ 29:E12)
Sono più frequenti in pazienti nella 4ª-5ª decade di età; mostrano una netta predilezione per il sesso femminile. Il 16% di questi tumori si presenta in pazienti affetti da neurofibromatosi I, a volte bilateralmente. Sono adesi alla guaine meningee che avvolgono il nervo ottico, ma hanno spesso una disposizione eccentrica al nervo ottico. Il quadro clinico è caratterizzato da proptosi, limitazione della motilità oculare, diminuzione del visus, papilledema, atrofia ottica.
• Tomografia computerizzata. Sono iperdensi al nervo ottico; il 20-50% di queste neoplasie presenta calcificazioni. I bordi della lesione si presentano lievemente irregolari, con un aspetto nodulare. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e leggermente iperintensi in DP e T2, difficilmente differenziabili dal nervo ottico specie se di piccole dimensioni. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di norma marcato e permette, specie sulle scansioni coronali, di distinguere il nervo ottico dalla massa tumorale; sono estremamente utili le tecniche di soppressione del grasso. In RM è possibile anche apprezzare l’eventuale interessamento dell’apice orbitario e del segmento intracanalicolare del nervo ottico (particolarmente utili le scansioni parasagittali orientate sull’asse del nervo ottico). • Diagnosi differenziale. Si veda quanto già detto a proposito del glioma del nervo ottico.
4. Angiomi cavernosi (→ 29:E14)
Sono i tumori intraorbitari più comuni. Il picco di incidenza si estende dalla 2a alla 5a decade di vita; è più frequente nel sesso femminile. È di forma ovoidale, a volte sono presenti aree emorragiche al suo interno, causa proptosi.
• Ecografia. Permette, di norma, di porre la diagnosi, evidenziando una massa iperecogena, a limiti netti, con spazi vascolari all’interno. • Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa intraconica rotondeggiante o ovale spontaneamente iperdensa che può causare effetto massa sul nervo ottico o sui muscoli oculari ed improntare le pareti ossee. • Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. Spesso si riesce a mettere in evidenza la presenza di una capsula ipointensa in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è disomogeneo; in particolare in RM è possibile evidenziare aree di presa di contrasto (spazi vascolari) alternati ad aree caratterizzate da assenza di presa di contrasto. • Diagnosi differenziale. La diagnosi è frequentemente ecografica; tuttavia l’evidenziazione in RM di una lesione intraconica capsulata dovrebbe fare evocare questa possibilità diagnostica. 5. Angiomi capillari
834
Sono individuati durante il 1° anno di vita ed hanno una evoluzione regressiva. Appaiono come masse bluastre localizzate al quadrante supero-nasale dell’orbita, più evidenti quando il neonato piange. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• Sono masse isodense in tomografia computerizzata, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, formate da capillari dilatati con vasi afferenti che in RM possono apparire come aree di vuoto di segnale; il potenziamento dopo contrasto è marcato. La diagnosi è clinica ed ecografica.
6. Varici
Sono malformazioni venose caratterizzate da una dilatazione del sistema venoso orbitario (vena oftalmica superiore o inferiore). Clinicamente si presentano con un esoftalmo intermittente che si manifesta quando il paziente esegue una manovra di Valsalva.
• Ecografia, Doppler e risonanza magnetica permettono costantemente di formulare la diagnosi; in particolare la RM evidenzia il caratteristico vuoto di segnale tipico delle strutture vascolari. • L’angiografia digitale non è più necessaria ai fini diagnostici. • La tomografia computerizzata non evidenzia reperti specifici (massa iperdensa intraconica, con calcificazioni dovute a fleboliti). Tuttavia, qualora si faccia eseguire al paziente una manovra di Valsalva, acquisendo scansioni assiali, si potrà mettere in evidenza un cambiamento delle dimensioni della massa. 7. Altre lesioni
Lo pseudotumor cerebri, precedentemente trattato (→ 1:II,E), può causare un aumento del calibro dei nervi ottici, conseguente a un allargamento degli spazi liquorali dovuto all’aumento della pressione liquorale intracranica. Il tumore che metastatizza più frequentemente all’orbita è l’adenocarcinoma del seno.
D • Lesioni del cono orbitario 1. Oftalmopatia tiroidea (Basedow) (→ 29:E17)
Il morbo di Basedow è causa di ipertiroidismo, predilige il sesso femminile (4:1) e a livello oculare causa un aumento del volume del grasso orbitario e di uno o più muscoli orbitari, bilaterale nel 90% dei casi, con conseguente esoftalmo e sollevamento della palpebra superiore. Più frequentemente sono interessati tutti i muscoli o i retti inferiori e mediali. L’aumento di volume del grasso e dei muscoli orbitari può causare compressione del nervo ottico e, negli stadi avanzati, deformazione delle pareti ossee dell’orbita. I test di funzionalità tiroidea sono alterati, ma segni oftalmologici possono essere presenti in pazienti eutiroidei.
• Gli esami neuroradiologici (ecografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica) dimostrano, meglio su scansioni coronali, l’aumento di volume fusiforme dei muscoli interessati, con risparmio dei tendini. L’eventuale compressione del nervo ottico, che può essere particolarmente marcato a livello dell’apice orbitario può essere valutato in TC o in RM. La deformazioni delle pareti ossee orbitarie in TC. Non si osservano aree di presa di contrasto. • La diagnosi differenziale si pone con lo pseudotumor orbitario (monolateralità, risposta ai corticosteroidi) e con le fistole carotido-cavernose, in cui si osserva, di norma, un aumento del calibro della vena oftalmica superiore e del volume del seno cavernoso. 2. Pseudotumor orbitario (→ 29:E11)
È causato da una reazione infiammatoria su base autoimmunitaria che può interessare la ghiandola lacrimale, i muscoli e il grasso orbitario, il tessuto connettivo della dura e la sclera. Il quadro clinico, essenziale alla diagnosi, è caratterizzato da ridotta motilità oculare, edema delle palpebre, dolore. È causa di esoftalmo monolaterale, che, raramente, può essere bilaterale. Risponde rapidamente alla terapia corticosteroidea (criterio diagnostico ex-iuvantibus).
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, evidenziando una modificazione della densità (isodensità disomogenea) e del segnale (isointensità in T1 e in T2) del grasso del cono orbitario, localizzato al segmento anteriore o posteriore dell’orbita oppure all’intera orbita, o una massa a livello della ghiandola lacrimale, o un ispessimento dei muscoli orbitari con interessamento anche del tendine; la presa di contrasto è discreta. • La diagnosi differenziale si pone con il linfoma, la dacrioadenite, i tumori della ghiandola lacrimale, le miositi. La biopsia si impone quando una lesione avente le caratteristiche neuroradiologiche sopra descritte non regredisce rapidamente sotto terapia corticosteroidea. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
835
3. Linfomi orbitari (→ 29:E6)
Si manifestano in pazienti anziani. Possono essere primitivi o secondari a un linfoma sistemico. Il quadro clinico è caratterizzato da esoftalmo progressivo monolaterale, proptosi ed assenza di dolore (a differenza dello pseudotumor orbitario), anche se una evoluzione acuta è possibile.
• Il quadro neuroradiologico è estremamente simile allo pseudotumor orbitario, dimostrando una massa che infiltra le strutture orbitarie (grasso del cono orbitario, muscoli, ghiandola lacrimale), senza causare distruzione delle strutture ossee. • La diagnosi differenziale è già stata trattata a proposito dello pseudotumor orbitario.
E • Lesioni extraconiche 1. Infezioni orbitarie (celluliti)
Le cause di infiammazione del contenuto orbitario sono infezioni dei seni paranasali, setticemia, infezioni cutanee, corpi estranei. L’infiammazione può essere esclusivamente anteriore, presettale oppure interessare l’intero contenuto orbitario. Clinicamente la cellulite presettale si manifesta con edema ed eritema palpebrale, la cellulite orbitaria con oftalmoplegia dolorosa, riduzione dell’acuità visiva, proptosi ed eventualmente cecità per compressione del nervo ottico e possibile exitus per interessamento cerebrale (meningiti, ascessi). L’evoluzione di una cellulite orbitaria è stata suddivisa in quattro stadi: edema infiammatorio palpebrale, cellulite orbitaria, ascesso subperiosteo, ascesso orbitario.
• Il quadro neuroradiologico non è specifico, dimostrando la presenza di una massa a limiti indistinti, intraorbitaria presettale, intraconica o extraconica, iperdensa in tomografia computerizzata, di segnale variabile in risonanza magnetica che assume il mezzo di contrasto. È possibile evidenziare eventuali fenomeni infiammatori dei seni paranasali e corpi estranei.
2. Lesioni della ghiandola lacrimale (→ 29:E9)
Sono rappresentate per il 50% da infiammazioni e per il restante 50% da tumori epiteliali primitivi e secondari.
3. Dermoidi (→ 29:E8)
Sono lesioni congenite, che si manifestano in età adulta per rottura o per progressivo aumento volumetrico. Sono localizzati più frequentemente nella parte supero-laterale dell’orbita, in prossimità della fossetta lacrimale. Causano uno spostamento del globo oculare verso il basso e medialmente.
• Il quadro neuroradiologico di queste lesioni non è specifico; è, tuttavia, opportuno osservare che i tumori benigni (misti) causano un rimodellamento osseo ed hanno limiti ben distinti, dove i tumori maligni (cilindroma ed altri epiteliomi) determinano infiltrazione ed erosione ossea. La presenza di calcificazioni è più frequente nei tumori maligni. Una presa di contrasto disomogenea non attesta malignità della lesione. • La tomografia computerizzata esplica dunque un ruolo importante nello studio delle lesioni della ghiandola lacrimale.
• La tomografia computerizzata evidenzia una cisti la cui parte centrale è marcatamente ipodensa, di densità simile al grasso orbitario. Possono essere identificate calcificazioni marginali. • La risonanza magnetica evidenzia una iperintensità in T1, tipica del materiale lipidico, all’interno della cisti, che scompare qualora venga utilizzata la tecnica di soppressione del grasso. • Dopo somministrazione di mezzo di contrasto è, a volte, evidenziabile una presa di contrasto delle pareti della cisti.
4. Rabdomiosarcomi (→ 29:E6)
836
Sono tra i più comuni tumori maligni primitivi dell’orbita nei bambini (età media: 6 anni). Il 20% di questi tumori si presenta come una massa palpebrale che aumenta rapidamente di volume. Il 70% prende origine dai muscoli orbitari, causando una esoftalmia rapidamente progressiva. Metastatizzano ai polmoni ed al midollo osseo. Possono causare, tardivamente, estesi fenomeni di distruzione ossea, con estensione alle fosse nasali, alla fossa pterigomascellare, agli spazi epidurali.
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• La diagnosi differenziale è complessa, in quanto il quadro neuroradiologico non è specifico, essendo, nelle fasi iniziali, simile a quello di un fibrosarcoma o da neoplasie epiteliali ad origine dal seno etmoidale. La biopsia in questi casi si impone.
5. Linfangiomi (→ 29:E14)
Sono verosimilmente amartomi vascolari formati da vasi venosi o linfatici displastici. Hanno tendenza a sanguinare, con conseguente presentazione clinica acuta.
• In tomografia computerizzata la lesione appare iperdensa. • La risonanza magnetica evidenzia una o più cisti a contenuto emorragico (iperintensità in T1, con livello fluido-fluido). • La presa di contrasto è variabile. 6. Meningiomi delle ali sfenoidali
Il picco di massima incidenza è tra i 40 ed i 70 anni; sono più frequenti nel sesso femminile. Clinicamente si manifestano con esoftalmia, riduzione dell’acuità visiva e turbe dell’oculomozione. Sono disposti “a placca” sul margine anteriore della grande ala dello sfenoide. • Le caratteristiche densitometriche, di segnale e la presa di contrasto sono identiche a quelle delle medesime lesioni endocraniche.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
837
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE (→ 33; 34:I; 35:I,III,IV) A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle diverse metodiche diagnostiche Le principali finalità dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici a livello del rachide e del midollo spinale sono: – evidenziare la lesione, differenziandola da altre lesioni che possano determinare quadri sintomatologici simili; – localizzarla e definirne i rapporti con le guaine meningee e con il midollo spinale; – valutarne le caratteristiche (calcificazioni, emorragie); – dare indicazioni relative alla sua caratterizzazione istologica; – dimostrare eventuali alterazioni associate (metastasi leptomeningee, alterazioni ossee); – definirne la vascolarizzazione e valutare, se opportuno, la possibilità di una embolizzazione preoperatoria. La classificazione di queste lesioni si basa su un criterio topografico, essendo articolata in lesioni extradurali, intradurali extramidollari e intramidollari. La radiologia convenzionale permette di evidenziare esclusivamente le alterazioni ossee (erosioni, fratture patologiche); è ancora oggi importante a causa della sua “panoramicità”, che permette lo studio di ampi segmenti del rachide. La tomografia computerizzata, consente uno studio assiale più dettagliato di eventuali lesioni ossee, ma non permette la visualizzazione diretta del contenuto del canale spinale. La risonanza magnetica è la sola tecnica che permette lo studio diretto delle caratteristiche della lesione (cisti necrotiche, emorragie intralesionali), del midollo spinale (siringomielia, aree malaciche) e degli spazi liquorali (metastasi leptomeningee, infiltrazioni della dura), l’esplorazione di ampi segmenti del rachide; è la metodica con la maggiore sensibilità nei confronti dei processi sostitutivi ossei. La semeiologia elementare è identica a quella descritta precedentemente per le neoplasie encefaliche. La somministrazione di mezzo di contrasto dovrebbe essere eseguita seguendo i medesimi criteri precedentemente esposti nel capitolo dedicato alle tecniche diagnostiche. Attraverso la mielografia e la mielo-TC è possibile studiare le strutture ossee, visualizzando contemporaneamente lo spazio subaracnoideo ed il midollo spinale, sia pure in maniera indiretta; in particolare la localizzazione delle lesioni si basa sui seguenti criteri: – una lesione epidurale causa un tipico assottigliamento “a becco di flauto” dello spazio subaracnoideo, dovuto alla compressione e dislocazione della dura madre e del midollo spinale; – una lesione intradurale extramidollare causa una espansione “a calice” dello spazio subaracnoideo in prossimità e dal lato della lesione, dovuta alla localizzazione della lesione espansiva che comprime ed “allontana” dalla dura il midollo spinale; dal lato opposto della lesione si osserva una compressione a becco di flauto dello spazio subaracnoideo; – una lesione intramidollare determina un assottigliamento, bilaterale, “a scalpello”, dello spazio subaracnoideo, associato a una deformazione dei profili del midollo spinale, che appare aumentato di diametro in tutte le proiezioni; è necessario fare attenzione a possibili false immagini mielografiche di allargamento del diametro midollare, dovute allo schiacciamento del midollo, osservabili nelle lesioni epidurali e intradurali extramidollari, sulle proiezioni ortogonali. L’angiografia digitale è utile per la diagnosi differenziale con malformazioni vascolari, quando si desideri dimostrare la vascolarizzazione della neoplasia o l’origine dell’arteria spinale anteriore di Adamkiewicz in ottica prechirurgica o per valutare la possibilità di embolizzazioni preoperatorie. Per quanto esposto un sospetto clinico specifico per patologia neoplastica vertebro-midollare o comunque per patologia midollare dovrebbe portare a eseguire, quale primo esame nell’iter diagnostico, una RM a livello del tratto verosimilmente interessato. Se il quadro clinico non orienta specificamente per patologia neoplastica o midollare, l’iter diagnostico dovrebbe prevedere l’esecuzione di radiografie convenzionali e successivamente una tomografia computerizzata mirata; in caso di non corrispondenza tra quadro sintomatologico e neuroradiologico sarà necessario procedere all’esecuzione di una RM. Qualora il paziente non possa essere sottoposto a RM (claustrofobia, protesi metalliche, pace-makers) sarà necessario eseguire una mielografia, completata sempre da una mielo-TC ed eventualmente da stratigrafie. 838
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
B • Tumori e cisti extradurali 1. Emangiomi vertebrali (→ 34:I,C1)
Sono lesioni benigne frequenti (10-12% della popolazione), a volte multiple, asintomatiche (60% dei casi), formate da grasso e spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali. Sono localizzati a livello dei corpi vertebrali (tab. 16) (specie delle ultime vertebre toraciche e lombari), e sono più frequenti nel sesso femminile (2:1).
Di norma la lesione è rotondeggiante, ben delimitata e la corticale ossea è intatta; occasionalmente, tuttavia, gli emangiomi vertebrali possono: – estendersi a interessare i peduncoli, le lamine vertebrali ed i processi spinosi; – causare fratture da compressione; – avere una estensione epidurale; – causare emorragie intralesionali. Il 20% degli emangiomi vertebrali si manifesta con deficit neurologici progressivi o sintomi da compressione acuta del midollo spinale, dovuti rispettivamente a stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione ed a frattura da compressione, estensione epidurale o sanguinamento. • Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale interessato ha un aspetto striato, a palizzata, dovuto all’alternanza tra canali vascolari e trabecole ispessite. • Tomografia computerizzata. La lesione ha un tipico aspetto a “sale e pepe”; la corticale appare integra; può dimostrare l’eventuale stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione, l’estensione epidurale e la frattura da compressione. • Risonanza magnetica. L’emangioma vertebrale è ben delimitato, iperintenso in tutte le sequenze, e può presentare al suo interno aree ipointense dovute alle trabecole ossee; dimostra in maniera ottimale l’eventuale estensione epidurale, l’emorragia intralesionale, la frattura da compressione. • Diagnosi differenziale. Si pone esclusivamente con aree focali di sostituzione con midollo giallo, ma è di scarso interesse clinico (TC, RM utilizzando la tecnica di soppressione del grasso). Tabella 16 - Diagnosi differenziale dei tumori benigni vertebrali (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
2. Osteomi osteoidi (→ 34:I,C3)
Localizzazione
Età preferenziale
Emangioma Osteoma osteoide Osteoblastoma Tumori a cellule giganti Osteocondroma
Corpi vertebrali Arco vertebrale Arco vertebrale Corpi vertebrali
10-20 anni < 30 anni 20-40 anni
Processi spinosi e transversi
5-30 anni
Cisti aneurismatica
Arco vertebrale
80% < 20 anni
Note Aspetto a palizzata < 2 cm > 2 cm Prodotti di degradazione dell’emoglobina Lesione peduncolata o sessile Prodotti di degradazione dell’emoglobina
Sono lesioni benigne formate da una parte centrale costituita da tessuto osteoide, circondata da tessuto connettivo e ben demarcata dal circostante tessuto osseo normale; raramente hanno un diametro maggiore di 2 cm. Prevalgono nel sesso maschile (2-4:1) e in pazienti di età compresa tra i 10 ed i 20 anni; sono rari in pazienti di età superiore ai 30 anni. Si localizzano a livello dell’arco vertebrale posteriore, in ordine di frequenza, a livello lombare, cervicale, toracico. La sintomatologia è caratterizzata da dolore con esacerbazione notturna nel 95% dei casi; il 75% dei pazienti presenta miglioramento dopo somministrazione di aspirina (criterio diagnostico ex-iuvantibus).
• Radiologia convenzionale. Sono di difficile identificazione; a volte si mette in evidenza una area di radiotrasparenza circondata da un orletto di osteosclerosi, localizzata a livello dell’arco posteriore. • Tomografia computerizzata. È l’esame di scelta nello studio di queste lesioni, purché eseguita con tecnica adeguata (scansioni contigue di ridotto spessore, orientate parallelamente all’asse dei peduncoli vertebrali, finestra e livello per lo studio dell’osso). A livello dei peduncoli, delle faccette articolari o delle lamine si evidenzia una area ipodensa, litica, di diametro inferiore a 2 cm, con una piccola calcificazione centrale. L’osteosclerosi dell’osso adiacente alla lesione è la regola. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
839
• Risonanza magnetica. Hanno un segnale variabile, relativamente iperintenso in tutte le sequenze in rapporto al segnale dell’osso circostante. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è incostante. • Medicina nucleare. La scintigrafia ossea rivela costantemente una area focale di fissazione. • Diagnosi differenziale. Si pone con l’osteomielite (i fenomeni osteolitici sono più marcati), con le metastasi osteoblastiche (esse sono multiple, le lesioni sono più frequentemente localizzate a livello dei corpi vertebrali ed i pazienti sono generalmente più anziani), con le isole di osteosclerosi (asintomatiche e senza fenomeni osteolisi), con l’osteoblastoma (generalmente di maggiori dimensioni) (→ tab. 16). 3. Osteoblastomi (→ 34:I,C4)
Sono lesioni litiche benigne, di norma di dimensioni maggiori di 2 cm. Istologicamente osteoblastoma e osteoma osteoide sono estremamente simili e verosimilmente rappresentano un continuum; anche la localizzazione è identica per i due tumori. Sono rari, più frequenti nel sesso maschile (2,5:1) e si manifestano prima dei 30 anni di età con dolore localizzato. Spesso presentano un progressivo aumento delle dimensioni ed il 10% delle lesioni recidiva dopo escissione chirurgica.
• Il quadro neuroradiologico è simile a quello descritto per l’osteoma osteoide, ma la lesione è di dimensioni maggiori, può evolvere in senso espansivo-litico, e interessare le parti molli e lo spazio epidurale. • La diagnosi differenziale (→ tab. 16) comprende l’osteoma osteoide, la cisti ossea aneurismatica e, nel caso delle lesioni più aggressive, l’osteosarcoma. 4. Tumori a cellule giganti, osteocondromi, cisti aneurismatiche dell’osso (→ 34:I,C6)
Sono rari tumori benigni (→ tab. 16) che possono svilupparsi a livello vertebrale. I tumori a cellule giganti sono lesioni litiche che si localizzano a livello del sacro e dei corpi delle vertebre lombari; sono ipervascolarizzate e danno spesso origine a emorragie intralesionali; il picco di incidenza è nella terza decade di vita e si manifestano con dolore locale e deficit neurologici. Il quadro neuroradiologico evidenzia una lesione litica (radiografia convenzionale, TC), ipervascolarizzata (angiografia digitale), con disomogeneità dovute alla presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina (RM); la diagnosi differenziale contempla l’osteoblastoma e la cisti aneurismatica dell’osso (età). Gli osteocondromi si presentano come escrescenze ossee, che presentano al loro interno uno spazio midollare in continuità con quello dell’osso da cui traggono origine; possono essere multipli; la localizzazione vertebrale è rara, e sono interessate più frequentemente le vertebre cervicali (processi spinosi e trasversi). L’età media dei pazienti è di 30 anni e può causare una compressione midollare. In radiologia convenzionale e tomografia computerizzata la lesione appare come una massa sessile o peduncolata che presenta una base d’impianto ossificata (iperdensa), con una porzione centrale di densità simile alla midollare ossea. Le cisti aneurismatiche dell’osso sono lesioni osteolitiche espansive, pluriloculate, altamente vascolarizzate che possono dare origine a emorragie intralesionali. Tra il 30 e il 50% sono causate da pregresso trauma, infarto o altre lesioni (condroblastoma, tumori a cellule giganti, fibromi, osteoblastomi, displasia fibrosa), che possono anche essere mascherate dallo sviluppo della cisti aneurismatica. L’80% dei pazienti è di età inferiore ai 20 anni. La cisti aneurismatica si manifesta con dolore locale, compressione midollare e fratture patologiche. Generalmente le cisti aneurismatiche sono localizzate a livello dell’arco posteriore. Il quadro neuroradiologico è caratterizzato da una lesione osteolitica, che espande e assottiglia la corticale, si potenzia dopo contrasto e può invadere le parti molli; in risonanza magnetica si evidenzia facilmente la presenza di prodotti di degradazione dell’emoglobina (iperintensità in T1).
5. Granulomi eosinofili
Sono lesioni benigne, non neoplastiche, che fanno parte delle istiocitosi X. Si manifestano in età infantile, tra i 5 ed i 10 anni; sono rari in pazienti di età superiore ai 30 anni. Causano collasso del corpo vertebrale interessato (“vertebra plana”) con dischi intervertebrali normali; localizzazioni multiple sono possibili, ma rare.
• Gli esami neuroradiologici evidenziano una lisi ossea (non accompagnata da sclerosi ossea), che causa collasso vertebrale; in risonanza magnetica il corpo vertebrale interessato presenta un segnale disomogeneo in T1 e iperintenso in DP e T2. La presa di contrasto è marcata. Di norma non si osserva estensione alle parti molli. 6. Lesioni maligne rachidee
840
Cordomi (→ 34:I,B1) Originano da residui intraossei della notocorda e pertanto devono essere considerati di origine embrionaria. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Il picco di incidenza è nella 5a-6a decade di vita e prevalgono nel sesso maschile (2:1). Sono a lento accrescimento. Sono i tumori primitivi più frequenti a livello del sacro (50%); la localizzazione a carico dei corpi vertebrali è rara (15%). Anatomo-patologicamente si presentano come una massa lobulata, circondata da una pseudocapsula fibrosa, con fini calcificazioni, specie alla periferia della lesione.
• Radiologia convenzionale. Evidenzia la lisi ossea. • Tomografia computerizzata. Oltre ai fenomeni litici precedentemente descritti si osserva la presenza di una estesa massa paraspinale associata che presenta le caratteristiche densitometriche dei tessuti molli; si apprezzano le calcificazioni intratumorali. • Risonanza magnetica. Il cordoma è, di norma, disomogeneamente ipointenso in T1 ed iperintenso in DP e T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile, ma è in genere presente; in risonanza magnetica permette di valutare l’eventuale interessamento dello spazio epidurale ed intradurale. • Diagnosi differenziale. Nel caso di un cordoma del sacro si pone con le metastasi e con il tumore a cellule giganti ed è ardua. Sarcomi (→ 34:I,B2) Interessano raramente il rachide ed il quadro neuroradiologico non è specifico. La localizzazione al rachide di un sarcoma di Ewing è più frequentemente secondaria. Il picco di incidenza è nella 2a decade di vita. Si presenta come una massa paraspinale che causa erosione dei corpi vertebrali adiacenti. L’osteosarcoma insorge in pazienti che hanno subìto radioterapia; il picco di insorgenza è tra i 10 ed i 25 anni; si presenta come una lesione osteolitica circondata da fenomeni di sclerosi ossea; possono essere presenti calcificazioni intratumorali. Il condrosarcoma può essere primitivo o formarsi per evoluzione di un preesistente osteocondroma o di esostosi multiple ereditarie; il picco di insorgenza si colloca in età media; può interessare vertebre adiacenti; di norma è parzialmente calcificato. Il fibrosarcoma è una massa litica, che causa ampi fenomeni distruttivi, senza calcificazioni intratumorali; può insorgere a qualunque età.
Mielomi multipli (→ 34:I,B3) Prendono origine dalle plasmacellule; l’interessamento del rachide può essere primitivo o secondario. Sono più frequenti nella 5a-6a decade di vita. Interessano i corpi vertebrali; è assolutamente eccezionale l’interessamento dei peduncoli vertebrali (criterio diagnostico differenziale con le metastasi). Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e sintomi neurologici da compressione del midollo spinale o delle radici spinali causati da frattura schiacciamento del o dei corpi vertebrali interessati; possibile anche l’estensione epidurale della lesione. La diagnosi viene posta sulla base del riscontro di un picco monoclonale di globuline sull’immunoelettroforesi sierica ed urinaria.
• Radiologia convenzionale. Può mostrare semplicemente una rarefazione ossea diffusa. • Tomografia computerizzata. Evidenzia aree multiple di lisi ossea, intraspongiose con interessamento anche della corticale; non si osservano fenomeni di osteosclerosi periferica; le fratture schiacciamento sono apprezzabili sullo scanogramma di riferimento e sulle ricostruzioni multiplanari. • Risonanza magnetica. Le aree di sostituzione del midollo giallo da parte del tessuto tumorale sono facilmente evidenziabili, anche in fase iniziale. I corpi vertebrali possono apparire diffusamente ipointensi in tutte le sequenze (sostituzione diffusa del midollo giallo dell’osso spongioso) oppure si possono evidenziare multiple aree focali ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 (elevato contenuto in acqua). La RM permette di valutare in maniera ottimale l’eventuale estensione epidurale e la compressione midollare. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile, ma di norma marcato. • La diagnosi differenziale si pone con l’osteoporosi (assenza di alterazioni del segnale) e con le metastasi (interessamento dei peduncoli vertebrali). Leucemia, linfoma La leucemia causa infiltrazione e sostituzione diffusa del midollo osseo dei corpi vertebrali. Il linfoma, per lo più non-Hodgkin, causa lesioni più nodulari che diffuse dei corpi vertebrali, con eventuale estensione epidurale. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
841
• I quadri neuroradiologici non sono specifici, simili a quelli descritti per il mieloma multiplo. La diagnosi si fonda sugli esami ematologici.
Metastasi (→ 34:I,D; 35:I,D1-2) I tumori primitivi che metastatizzano più frequentemente alle vertebre sono: – negli adulti, i carcinomi del seno, dei polmoni e della prostata (responsabili del 50% delle metastasi); altri tumori che possono metastatizzare a questo livello sono linfoma, melanoma, carcinoma renale, sarcoma, mieloma multiplo; – nei bambini, il sarcoma di Ewing e il neuroblastoma; meno frequenti le metastasi da sarcoma osteogenico, rabdomiosarcoma, linfoma di Hodgkin, sarcoma, tumore a cellule germinali. Negli adulti sono i più comuni tumori extradurali maligni; si localizzano inizialmente ai corpi vertebrali ma successivamente si estendono allo spazio paraspinale ed epidurale. Nei bambini tendono a interessare il canale vertebrale penetrando attraverso i forami di coniugazione, assumendo, dunque, una distribuzione epidurale e successivamente interessano i corpi vertebrali; il 5% dei bambini con tumori maligni solidi sviluppa metastasi epidurali. Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e sintomi dovuti alla compressione delle strutture nervose. La maggior parte delle metastasi causano fenomeni osteolitici; da tenere presente, tuttavia, l’esistenza di metastasi osteoblastiche; i tumori primitivi che danno origine più frequentemente a metastasi osteoblastiche sono i carcinomi del seno e della prostata. Le metastasi sono di norma multiple; solo il 10% sono isolate.
• Radiologia convenzionale. Il più comune reperto radiologico è la distruzione dei peduncoli vertebrali; altri possibili reperti sono aree osteolitiche multiple a carico dei corpi vertebrali e fratture compressione. • Tomografia computerizzata. Evidenzia le aree osteolitiche o osteosclerotiche a livello dei corpi vertebrali; i dischi intervertebrali sono normali. • Risonanza magnetica. È la metodica neuroradiologica più sensibile. Le metastasi sono il più delle volte lesioni litiche, ipointense in T1 e iperintense in T2; le lesioni osteoblastiche sono ipointense in T1 ed in T2 (neoformazione di osso compatto). Permette di valutare anche l’entità della compressione midollare. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Di norma gli esami in bianco sono sufficienti alla diagnosi; la somministrazione di mezzo di contrasto può essere utile alla valutazione dell’eventuale estensione epidurale e paraspinale. Si tenga tuttavia presente che il potenziamento della lesione è di grado variabile. • Mielografia e mielo-TC. Qualora non sia possibile eseguire una RM, è sicuramente l’esame che permette di valutare meglio l’eventuale sviluppo all’interno del canale spinale e l’estensione epidurale delle metastasi vertebrali. • Medicina nucleare. La scintigrafia ossea è estremamente sensibile: le metastasi sono caratterizzate da ipercaptazione; purtroppo però l’ipercaptazione è assolutamente non specifica, potendo essere evidenziata anche in presenza di traumi, infezioni o fratture osteoporotiche. La SPECT può aiutare nella differenziazione tra lesioni benigne e maligne, ma in base a un criterio morfologico: una lesione ipercaptante che interessi i corpi vertebrali ed i peduncoli vertebrali deve essere considerata maligna. • Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle metastasi è la differenziazione di una frattura-compressione causata da osteoporosi da una dovuta a metastasi; i relativi criteri sono riportati in tabella 17; si deve osservare, tuttavia, che non esistono criteri che abbiano validità assoluta perché entrambe le lesioni possono causare dolore, comprimere il midollo spinale, potenziarsi dopo contrasto, interessare livelli singoli o multipli, essere iperintense in T2 (anche se questo comportamento è raro nelle fratture da osteoporosi), potenziarsi dopo contrasto. Tabella 17 - Criteri RM di differenziazione tra fratture-compressione benigne e metastatiche (modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994) Frattura-compressione benigna (osteoporotica) Segnale simile a quello degli altri corpi vertebrali Segnale del corpo vertebrale uniforme e simile a quello degli altri corpi vertebrali Frattura-compressione patologica (metastasi) Aree di alterato segnale a livello di altri corpi vertebrali Distruzione della corticale ossea Interessamento dei peduncoli vertebrali Segnale eterogeneo e differente da quello degli altri corpi vertebrali
842
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
7. Tumori extradurali benigni
Tumori benigni (neurinomi, meningiomi, emangiomi) possono svilupparsi in modo prevalente o anche esclusivo nello spazio epidurale. La RM permette una corretta diagnosi di queste neoformazioni, illustrate nei loro diversi aspetti nel capitolo 35(→ 35:I,E3). Qualora si sospetti la presenza di una neoformazione di tessuto vascolare (emangioma) è indicata l’angiografia selettiva.
8. Tumori epidurali maligni
Sono costituiti in modo prevalente da metastasi, linfomi, infiltrati leucemici, sarcomi (→ § 6), i cui aspetti clinici e diagnostici sono dettagliatamente affrontati nel capitolo 35 (→ 35:I,E2). Anche in questo caso la RM, eventualmente con mezzo di contrasto paramagnetico, costituisce l’indagine di elezione.
9. Cisti aracnoidee
Le cisti aracnoidee possono protrudere nello spazio extradurale attraverso una soluzione di continuità della dura. La localizzazione più frequente è toracica. Causano una sintomatologia dovuta alla compressione del midollo spinale; è frequente il rilievo di cifosi.
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata evidenziano l’aumento del diametro del canale spinale e della distanza interpeduncolare con erosione dei peduncoli ed impronta sui corpi vertebrali. • La risonanza magnetica ed eventualmente la mielografia e la mielo-TC permettono di formulare la diagnosi e di precisare la sede extradurale della lesione. 10. Lipomatosi epidurali
Sono rare lesioni non neoplastiche caratterizzate da eccessiva deposizione di grasso nello spazio epidurale. Si osservano più frequentemente in pazienti in terapia corticosteroidea, in pazienti obesi. • La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano facilmente la lesione.
C • Tumori e cisti intradurali extramidollari (→ 35:II) 1. Tumori delle guaine nervose
Sono i più comuni tumori intradurali extramidollari, rappresentando il 50% di queste lesioni; possono avere una componente extradurale (13% dei casi) o essere esclusivamente extradurali (27% dei casi). Diventano sintomatici in età media; il 35-45% dei pazienti che presenta tumori delle guaine nervose è affetta da neurofibromatosi. Sono localizzati in prossimità dei canali di coniugazione; i diversi segmenti della colonna sono interessati con uguale frequenza; possono essere multipli, specie nei pazienti affetti da neurofibromatosi (necessità di uno studio RM completo del sistema nervoso centrale con gadolinio). Il quadro clinico è caratterizzato da dolore e parestesie a distribuzione radicolare, ma è possibile anche lo svilupparsi di sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale. Dal punto di vista anatomo-patologico possono essere distinti in: – schwannomi (definiti anche neurinomi o neurilemmoni), tumori ben circoscritti, adiacenti alla radice nervosa (di solito quella sensitiva), ma dissociabili da essa, che possono mostrare aree di degenerazione cistica, emorragica o xantomatosa; di norma non sono associati a neurofibromatosi; – neurofibromi, frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi e rari al di fuori di questa malattia, che avvolgono e non sono facilmente dissociabili dalla radice nervosa sensitiva, spesso multipli.
• Radiografia convenzionale. Evidenzia alterazioni ossee, quali erosione dei peduncoli vertebrali, allargamento dei forami di coniugazione, scoliosi, erosione del profilo posteriore dei corpi vertebrali. • Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio le alterazioni ossee precedentemente descritte (specie a livello dei forami di coniugazione), ed evidenzia una massa di densità variabile dall’ipodensità alla lieve iperdensità, localizzata a livello di un forame di coniugazione, con possibile estensione in regione paravertebrale. • Risonanza magnetica. Questi tumori appaiono come lesioni ben delimitate, iso-ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, a volte disomogenee a causa dell’esistenza di aree di degenerazione cistica, grassa o di emorragie intralesionali; hanno spesso un aspetto a clessidra, dovuto alla protrusione del tumore nello spazio paravertebrale attraverso il forame di coniugazione. La RM permet42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
843
te anche di valutare l’entità della compressione sul midollo spinale e l’eventuale esistenza, specie qualora esista una mielopatia, di aree malaciche (iperintense in DP e T2) all’interno del midollo. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento è di entità variabile ma osservabile costantemente; la presa di contrasto permette di evidenziare meglio la presenza di aree di degenerazione cistica e di localizzare la lesione come intradurale ed extra-assiale. • Mielografia e mielo-TC. È la tecnica di scelta qualora non sia possibile eseguire una RM. Permette di dimostrare, in maniera indiretta, l’esistenza della lesione e la sua sede intradurale extra-assiale. • Diagnosi differenziale. La differenziazione da un meningioma si basa sull’assenza di calcificazioni intralesionali, sulla presenza di erosioni ossee (rare nei meningiomi), sulla diversa localizzazione (parte posteriore del canale spinale nei meningiomi), sulle differenti caratteristiche di segnale in RM (i meningiomi sono il più delle volte iso-ipointensi in tutte le sequenze), sul potenziamento più omogeneo della lesione, sull’assenza di presa di contrasto della dura adiacente alla lesione (“coda durale”).
2. Meningiomi
Sono tumori di frequente riscontro (40% dei tumori intradurali extramidollari), secondi per frequenza solo ai tumori delle guaine nervose. Circa il 10% dei meningiomi ha uno sviluppo esclusivamente extradurale. Il picco di incidenza è nella 5a e 6a decade di vita; l’80% di queste lesioni insorge in donne. Nel 5% dei casi, come i tumori delle guaine nervose, possono avere una componente extradurale o essere esclusivamente extradurali. Si localizzano più frequentemente a livello toracico (80%), più raramente a livello cervicale (15%); la localizzazione a livello lombosacrale è rara. Causano deficit sensitivi e motori e sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale. Dal punto di vista anatomo-patologico presentano una larga base di impianto sulla dura e microcalcificazioni; sono solidi e solo raramente presentano aree di degenerazione cistica.
• La radiologia convenzionale è spesso del tutto normale, perché i meningiomi causano raramente alterazioni litiche ossee. • Anche la tomografia computerizzata può essere del tutto negativa, o dimostrare una massa spontaneamente lievemente iperdensa, omogenea, spesso localizzata nella parte posteriore del canale vertebrale; a volte si evidenziano minute calcificazioni intralesionali. • In risonanza magnetica i meningiomi sono, per lo più, isointensi in tutte le sequenze; se calcificati sono marcatamente ipointensi in tutte le sequenze. Particolarmente importante, ai fini prognostici, è analizzare l’eventuale esistenza di aree malaciche all’interno del midollo spinale dovute alla sua compressione. • La somministrazione di mezzo di contrasto causa un potenziamento moderato, omogeneo della lesione; a volte si osserva, come a livello cranio-encefalico, una presa di contrasto della dura adiacente (“coda durale”). • La mielografia e la mielo-TC localizzano con precisione la lesione ed eventualmente, nelle lesioni di maggiori dimensioni, evidenziano un blocco mielografico. • La diagnosi differenziale è già stata trattata a proposito dei tumori delle guaine nervose.
3. Paragangliomi
Sono rari tumori localizzati a livello della cauda equina e del filum terminale. • In risonanza magnetica sono isointensi in T1 e da iso a iperintensi in DP e T2. • Essendo riccamente vascolarizzati si potenziano marcatamente dopo somministrazione di contrasto e possono mostrare aree emorragiche; frequente è la visualizzazione di aree di vuoto di segnale dovute a vasi.
4. Cisti epidermoidi
Sono tumori rari, più frequenti in età infantile, localizzati a livello lombosacrale. Possono essere congeniti o acquisiti, questi ultimi sono iatrogeni complicanze di punture lombari. Gli epidermoidi congeniti sono spesso associati a anomalie ossee congenite (TC). • In risonanza magnetica sono isointensi al liquor in tutte le sequenze e non assumono il mezzo di contrasto.
5. Cisti dermoidi
Sono rare lesioni di origine congenita, localizzate a livello della regione lombare. • In risonanza magnetica hanno un segnale iperintenso in tutte le sequenze e possono creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti di lipomi intradurali.
844
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
6. Cisti aracnoidee
7. Metastasi
Sono lesioni rare, più frequenti a livello toracico. • In risonanza magnetica la lesione presenta un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze, ma può essere ugualmente evidenziata a causa della deformazione e della compressione sul midollo spinale. • La maggior parte comunica liberamente con lo spazio subaracnoideo e si opacizzano in mielografia e mielo-TC.
Possono avere origine da tumori del sistema nervoso centrale o da tumori maligni localizzati ad altri livelli. I tumori del sistema nervoso centrale che metastatizzano più frequentemente nello spazio subaracnoideo sono i glioblastomi, gli ependimomi, i medulloblastomi, i germinomi, i tumori dei plessi corioidei. I tumori sistemici che metastatizzano a questo livello sono i carcinomi del polmone e del seno, i melanomi, i linfomi e la leucemia. La localizzazione a livello lombosacrale è la più frequente.
• Queste lesioni non possono essere evidenziate dalla tomografia computerizzata. • Anche la risonanza magnetica di base è completamente negativa. La risonanza magnetica dopo somministrazione di gadolinio evidenzia lesioni nodulari che si potenziano marcatamente, disposte sulla superficie del midollo spinale e delle radici spinali della cauda equina. • In mielografia e mielo-TC è possibile osservare un affastellamento delle radici spinali della cauda equina simile a quello che si osserva nelle aracnoiditi adesive, oppure aree di ispessimento nodulare del cono midollare o delle radici della cauda equina.
D • Tumori intramidollari 1. Ependimomi (→ 35:III,D1)
Prendono origine dalle cellule ependimali che tappezzano il canale centrale e il ventricolo terminale nel filum terminale. Sono i tumori intramidollari più comuni negli adulti (60% dei casi). Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono ependimomi cellulari e mixopapillari; sono lesioni ben delimitate, che presentano aree di degenerazione cistica ed emorragica, in particolare alla periferia del tumore; gli ependimomi mixopapillari tendono a invadere lo spazio subaracnoideo; possono essere associate al tumore cavità siringomieliche. Gli ependimomi cellulari si localizzano più frequentemente a livello intramidollare cervicale, gli ependimomi mixopapillari si riscontrano esclusivamente a livello del cono midollare e della cauda equina, dove tendono a inglobare le radici della cauda equina e a dare origine a metastasi leptomeningee. Si localizzano preferenzialmente a livello del cono midollare e del filum terminale; il 90% dei tumori che insorge in questa regione sono ependimomi. L’età media dei pazienti, al momento della manifestazione clinica della neoplasia, è di 43 anni per gli ependimomi cellulari e di 28 anni per gli ependimomi mixopapillari.
• Radiologia convenzionale. Evidenzia le modificazioni delle strutture ossee (63% dei casi): allargamento del canale vertebrale, aumento della distanza interpeduncolare, erosioni dei corpi vertebrali. • Tomografia computerizzata. Conferma l’esistenza delle descritte alterazioni ossee. • Risonanza magnetica. La maggior parte degli ependimomi è isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, con aree di disomogeneità di segnale dovute alla presenza di cisti e prodotti di degradazione dell’emoglobina. In particolare l’osservazione di marcata ipointensità di segnale ai margini della neoplasia (emosiderina), nelle sequenze spin-echo, anche se non patognomonica, avvalora fortemente l’ipotesi diagnostica di ependimoma. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In risonanza magnetica permette di delineare chiaramente l’estensione del tumore e di differenziare cisti intratumorali da cavità siringomieliche associate alla neoplasia; il potenziamento è costantemente marcato. A proposito della valutazione dell’estensione del tumore bisogna osservare che essa deve essere valutata sulle immagini acquisite dopo somministrazione di contrasto e non sulle immagini di base pesate in DP e T2, per evitare possibili confusioni tra edema perilesionale e tessuto tumorale. È importante ricercare attentamente la presenza di eventuali metastasi leptomeningee specie nel caso di tumori localizzati a livello del cono midollare e della cauda equina, che, se positiva, avvalora l’ipotesi diagnostica di ependimoma. • Mielografia e mielo-TC. Dimostrano esclusivamente l’esistenza di una lesione intramidollare. • Diagnosi differenziale. Un ependimoma esclusivamente intramidollare può creare dei 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
845
problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un astrocitoma; non esistono criteri che permettano una diagnosi differenziale sicura, tuttavia gli ependimomi: – danno origine ad emorragie intralesionali più frequentemente (specie ai bordi inferiore e superiore del tumore); – sono localizzati a livello del cono midollare più frequentemente degli astrocitomi; – sono, di norma, più nettamente delimitati negli studi dopo contrasto; – tendono ad essere centrali nel midollo spinale, dove gli astrocitomi sono eccentrici. Un ependimoma, specie se di piccole dimensioni, del cono midollare o del filum terminale può essere confuso con uno schwannoma. 2. Astrocitomi (→ 35:III,D2)
Prendono origine dagli astrociti, ma differentemente da quanto avviene a livello intracranico sono per lo più tumori a basso grado. Rappresentano il 30% dei gliomi intramidollari e sono i tumori più frequenti nei bambini. L’età media di manifestazione clinica è di 21 anni. La localizzazione più frequente è a livello cervicale, seguita dalla localizzazione a livello toracico. Il quadro clinico è caratterizzato da dolore locale e segni di disfunzione neurologica. Dal punto di vista anatomo-patologico sono tumori mal delimitati, ed è frequente la presenza di cisti necrotiche intratumorali e di cavità siringomieliche associate.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata evidenziano esclusivamente le alterazioni ossee causate dalla compressione cronica. • Risonanza magnetica. Generalmente gli astrocitomi sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2, disomogenei a causa della presenza di cisti necrotiche ed edema perilesionale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In RM tutti gli astrocitomi midollari assumono il mezzo di contrasto, di solito marcatamente. La presa di contrasto permette di precisare l’estensione della neoplasia, di differenziare eventuali cisti intralesionali da cavità siringomieliche associate. • Mielografia e mielo-TC. Evidenziano esclusivamente l’esistenza di una lesione intramidollare. • Diagnosi differenziale. È già stata trattata a proposito degli ependimomi. 3. Emangioblastomi (→ 35:III,D4)
Sono simili alle omologhe lesioni descritte a livello cerebrale. Sono neoplasie poco frequenti, rappresentando dall’1 al 5% di tutti i tumori del midollo spinale. Si manifestano clinicamente nella quarta decade di vita. Possono, raramente, avere una componente extramidollare intradurale, o essere completamente extramidollari. Sono localizzati più frequentemente a livello toracico (50% dei casi); seconda per frequenza è la localizzazione cervicale (40% dei casi). Gli emangioblastomi midollari, specie se multipli, sono in un terzo dei casi una manifestazione della malattia di von Hippel-Lindau (importante la ricerca di cisti renali, pancreatiche, tumori renali e lo studio dell’intero nevrasse in RM con gadolinio). Possono presentare una componente cistica associata ad una componente solida oppure essere esclusivamente solidi.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata non dimostrano alterazioni significative. • Risonanza magnetica. Nell’esame di base il nodulo murale appare di 1-2 cm di diametro, isointenso in T1 e iperintenso in DP e T2, mentre la cavità cistica associata, se presente, mostra un segnale di tipo liquorale (ipointenso in T1 e più marcatamente iperintenso in DP e T2). Il reperto più importante ai fini diagnostici è l’osservazione di aree di vuoto di segnale all’interno del nodulo solido, dovute alla presenza di vasi, altamente suggestiva di emangioblastoma. Possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina dovuti a pregresse minime emorragie intralesionali. • Somministrazione di mezzo di contrasto. In risonanza magnetica il potenziamento è costante e marcato; consente di differenziare meglio la componente solida da quella cistica e di individuare noduli tumorali di piccole dimensioni. • Mielografia e mielo-TC. Oltre all’aumento delle dimensioni del midollo spinale, evidenziano la presenza di vasi arteriosi e vene piali di drenaggio dilatati a livello dello spazio subaracnoideo. • Angiografia digitale. Il nodulo tumorale si caratterizza per il prolungato ristagno ematico e i vasi afferenti ed efferenti dilatati. 846
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Mielopatie da radioterapia
Sono complicanze rare ma estremamente gravi. La diagnosi può essere posta quando si verifichino le tre seguenti condizioni: – il midollo spinale deve essere stato incluso nel campo irradiato; – il deficit neurologico deve corrispondere al segmento del midollo spinale irradiato; – altre possibili lesioni del midollo spinale (metastasi in primis) devono essere state escluse. La maggior parte dei casi fa seguito a radioterapia dei carcinomi naso-faringei; il periodo di latenza tra la radioterapia e la manifestazione dei sintomi oscilla da 3 a 40 mesi.
• La risonanza magnetica evidenzia: – se eseguita entro 8 mesi dall’inizio dei sintomi, un’area di alterato segnale iperintensa in T2 che si estende per più metameri lungo il midollo spinale; il midollo spinale può essere aumentato di calibro (edema); – se eseguita più tardivamente, una riduzione di calibro del midollo spinale dovuta ad atrofia; – anomalie di segnale dei corpi vertebrali (lieve iperintensità di segnale in T1 e lieve ipointensità di segnale in DP e T2) corrispondenti alla area di alterato segnale o di atrofia del midollo spinale, dovute alla sostituzione del midollo rosso con midollo giallo. • Dopo somministrazione di gadolinio, nei casi esaminati entro gli 8 mesi dall’inizio dei sintomi, si può osservare, frequentemente, una presa di contrasto in corrispondenza dell’area di alterato segnale midollare.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
847
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE A • Finalità dell’accertamento. Possibilità delle singole metodiche diagnostiche In questa sezione verranno trattate le alterazioni degenerative del rachide causate dal fenomeno dell’invecchiamento e a loro volta possibile causa di mieloradicolopatie (→ 34:III). Le principali finalità dello studio neuroradiologico della spondiloartrosi e delle ernie discali a livello del rachide e del midollo spinale sono: – formulare un completo bilancio (sede, natura) delle alterazioni degenerative presenti, individuando la lesione clinicamente rilevante; – escludere, data la frequenza elevata di queste lesioni nella popolazione, la presenza di altri fenomeni patologici che possano causare la medesima sintomatologia; – evidenziare l’eventuale esistenza di una mielopatia causata dai fatti degenerativi; – valutare l’efficacia della terapia chirurgica (“normali” modificazioni postoperatorie, failed back syndrome). • La radiologia convenzionale, anche se dà informazioni esclusivamente sulle strutture ossee, mantiene ancora un preciso ruolo nella valutazione di queste alterazioni perché permette di ottenere informazioni relative a lunghi segmenti del rachide. • La tomografia computerizzata permette di studiare, oltre alle strutture ossee, anche i dischi intervertebrali e i legamenti; l’esame è mirato su alcuni spazi discali, definiti sulla base del quadro clinico presentato dal paziente. • La risonanza magnetica è, come già detto, il solo esame che consente lo studio diretto, oltre che delle vertebre e dei dischi intervertebrali, del midollo spinale, delle radici della cauda equina, degli spazi subaracnoidei. Le indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto sono limitate ai controlli postoperatori. • La mielografia e la mielo-TC sono utilizzate qualora sia impossibile eseguire una RM oppure se esiste una discordanza tra reperti clinici e risonanza che consigli l’esecuzione di una mielografia in condizioni dinamiche (acquisizione di radiografie in posizione eretta, sotto il carico del peso corporeo, dopo somministrazione intratecale di mezzo di contrasto). Concludendo, per quanto sopra esposto: – la radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata mirata sugli spazi intervertebrali sede delle alterazioni più marcate evidenziate dai radiogrammi sono sufficienti a studiare adeguatamente eventuali alterazioni discali e spondiloartrosiche; – la risonanza magnetica dovrebbe essere richiesta qualora esista una possibile mielopatia, oppure discordanze tra quadro sintomatologico e TC; – la mielografia, completata costantemente dalla mielo-TC, dovrebbe essere presa in considerazione in caso di impossibilità ad eseguire la RM, oppure di discordanza tra reperti RM e quadro clinico; – la RM con somministrazione di gadolinio è la tecnica più adeguata allo studio postchirurgico di questi pazienti.
B • Analisi delle diverse forme di patologia 1. Stenosi del canale spinale (→ 34:III,G)
Può essere congenita, acquisita o essere la conseguenza di una combinazione dei due fenomeni. La stenosi congenita è dovuta a un alterato sviluppo dei peduncoli vertebrali, che appaiono ipertrofici e di ridotta lunghezza in senso antero-posteriore. La stenosi acquisita è conseguenza di alterazioni degenerative che causano una riduzione del diametro del canale spinale, e più esattamente della formazione: – di osteofiti, escrescenze ossee che si formano a livello dei margini dei corpi vertebrali e delle faccette articolari, verosimilmente in conseguenza della degenerazione rispettivamente dei dischi intervertebrali e delle capsule articolari; più precisamente, si ritiene che la formazione degli osteofiti vertebrali sia conseguenza della trazione esercitata sulle fibre di Sharpey, che ancorano il disco intervertebrale ai margini dei piatti vertebrali; – protrusioni ed ernie discali, trattate più approfonditamente di seguito, che sono estroflessioni del nucleo polposo discale, non più contenuto dall’anulus fibroso, a causa di una lassità del medesimo (protrusione) o di una sua fissurazione (ernia discale); – spondilolistesi, scivolamento in avanti di un corpo vertebrale in rapporto ai corpi vertebrali adiacenti che può essere causata da spondilolisi e traumi;
848
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
– calcificazione del legamento longitudinale posteriore, più frequente a livello cervicale; – degenerazione dei legamenti gialli, conseguenza dell’alterazione della dinamica articolare delle faccette articolari, che ne causa lassità e possibile calcificazione. Protrusioni, ernie discali, spondilolisi e spondilolistesi verranno trattate più in dettaglio in seguito. Sulla base di un criterio topografico nell’ambito della stenosi del canale spinale si può distinguere la stenosi centrale (riduzione del diametro antero-posteriore del canale spinale sulla linea mediana) da quella dei recessi laterali, il più delle volte causata da fenomeni degenerativi a carico delle faccette articolari e frequente causa di compressioni radicolari. La reale incidenza della stenosi del canale spinale nella popolazione è sconosciuta, anche perché soltanto nelle fasi avanzate diventa sintomatica. Il tratto cervicale e lombare sono più frequentemente interessati.
• Radiologia convenzionale. È utile all’evidenziazione di osteofiti posteriori dei corpi vertebrali (speroni ossei di densità calcica che alterano la normale morfologia dei corpi vertebrali ed a volte si dispongono “a ponte” tra vertebre adiacenti), della calcificazione del legamento longitudinale posteriore, delle spondilolistesi; qualora sia presente una degenerazione discale lo spazio intersomatico sarà ridotto. Esistono tabelle dei valori “normali” del diametro antero-posteriore del canale spinale ai diversi livelli, tuttavia poco utilizzati, perché si preferisce studiare l’anatomia del canale spinale in assiale tramite la tomografia computerizzata. • Tomografia computerizzata. Lo studio assiale del diametro del canale spinale è di fondamentale importanza nella valutazione e nella quantificazione della stenosi del canale spinale; bisognerebbe sempre valutare separatamente l’ampiezza del canale spinale nei suoi diametri (antero-posteriore e latero-laterale) e quella dei due recessi laterali. Inoltre, la possibilità di valutare adeguatamente tutte le strutture osteo-articolari coinvolte nella genesi di questo fenomeno rende la TC la tecnica di scelta. Gli osteofiti appaiono come alterazioni di densità calcica del normale profilo vertebrale. La calcificazione del legamento longitudinale posteriore può facilmente essere individuata come una area rotondeggiante iperdensa evidenziata a più livelli, in posizione mediana, immediatamente adiacente al profilo posteriore dei corpi vertebrali. La degenerazione dei legamenti gialli si caratterizza per l’aumento del loro diametro; le calcificazioni interessano generalmente i legamenti gialli in prossimità delle loro inserzioni ossee. La degenerazione artrosica delle faccette articolari è evidenziata da riduzione dello spazio interarticolare, addensamento delle corticali ossee in corrispondenza delle faccette, possibile formazione di cisti sinoviali (da non confondere con frammenti discali migrati), irregolarità dei loro margini e ipertrofia dovuta alla formazione di osteofiti. • Risonanza magnetica. Permette di studiare la morfologia del sacco tecale, evidenziando le eventuali impronte su di esso e la conservazione o meno dello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale a livello cervicale, elemento estremamente importante nella valutazione dell’entità della stenosi. Estremamente importante anche la possibilità di rilevare eventuali aree malaciche all’interno del midollo spinale (aree puntiformi di alterato segnale, iperintense in DP e T2). Ovviamente osteofiti, protrusioni discali, ernie discali, degenerazioni discali, degenerazione dei legamenti gialli sono facilmente diagnosticate in RM. La calcificazione del legamento longitudinale posteriore è studiata meglio sulle immagini pesate in T1 e DP, ed appare come un’area di vuoto di segnale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Non fornisce elementi utili, a meno che non esistano problemi di diagnosi differenziale. • Mielografia e mielo-TC. Prima dell’introduzione della RM erano le tecniche di scelta nello studio delle alterazioni degenerative della colonna, unendo la possibilità di esplorare lunghi segmenti della colonna vertebrale, tipica della mielografia, allo studio dettagliato assiale, caratteristico della mielo-TC, con una ottimale evidenziazione contemporanea delle strutture osteo-legamentose e dello spazio subaracnoideo. Come già detto, attualmente le indicazioni a questo studio invasivo sono l’impossibilità di eseguire una RM, oppure la discordanza tra quadro clinico e reperti TC e RM. I reperti sono simili a quelli descritti rispettivamente per la radiologia convenzionale e per la TC, ma con in più la visualizzazione diretta degli effetti delle multiple compressioni di tipo extradurale (v. quanto già detto per i tumori) sul sacco durale, e delle eventuali possibili amputazioni delle tasche radicolari. 2. Stenosi dei forami di coniugazione
Può essere causata da osteofitosi dei corpi vertebrali e delle faccette articolari (discussa a proposito della stenosi del canale spinale), protrusioni ed ernie discali, spondilolistesi (trattate più avanti). Determina compressione delle radici dei nervi spinali all’uscita dal canale spinale.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
849
• Il diametro dei canali di coniugazione può essere valutato in radiologia convenzionale sulle proiezioni oblique a livello cervicale e sulle proiezioni latero-laterali a livello lombare; in tomografia computerizzata direttamente sulle scansioni assiali acquisite o su ricostruzioni multiplanari; in risonanza magnetica su scansioni oblique parasagittali a livello cervicale, sulle scansioni sagittali a livello lombare. 3. Protrusioni discali (→ 34:III)
Sono dovute a una perdita di elasticità dell’anulus fibroso, con conseguente protrusione del disco intervertebrale al di là dei margini dei corpi vertebrali, che determina stenosi del canale spinale, dei canali di coniugazione e possibili compressioni del sacco durale e delle radici spinali. È importante osservare che una protrusione discale è differenziabile da una ernia discale solo sul piano anatomo-patologico oppure facendo ricorso alla discografia, in quanto sostanzialmente differiscono l’una dall’altra per l’integrità o meno dell’anulus fibroso che contiene il nucleo polposo. Sempre sul piano anatomo-patologico una protrusione discale, ed a maggior ragione una ernia discale, si accompagna a fenomeni degenerativi a carico del disco che consistono dapprima in una sua disidratazione e successivamente nella formazione di gas al suo interno. Il quadro clinico è estremamente variabile, funzione di un insieme di fattori anatomici; le protrusioni discali sono spesso reperti occasionali. La localizzazione più frequente è a livello cervicale e lombare; raramente vengono riscontrate a livello toracico.
• Radiologia convenzionale. Riduzione dello spazio intersomatico e presenza di gas nello spazio intersomatico (aumento della radiotrasparenza) sono i soli reperti che si possono osservare in questi casi. Ovviamente possono coesistere altre alterazioni degenerative, per esempio osteofiti dei corpi vertebrali. • Tomografia computerizzata. Nelle forme iniziali si osserva una perdita della normale concavità posteriore, nelle forme avanzate si evidenzia una diffusa, simmetrica protrusione di materiale di densità discale oltre il limite posteriore del piatto vertebrale. L’eventuale degenerazione discale è evidenziata dalla presenza di aree discrete ipodense a livello del disco, dovute alla formazione di gas (degenerazione vacuolare). • Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la tomografia computerizzata, ma la possibilità di studiare la morfologia discale sul piano sagittale e di evidenziare direttamente il sacco durale e il suo contenuto facilita la valutazione della situazione anatomica. La degenerazione discale può essere evidenziata in stadi più precoci che in TC, perché la RM permette di dimostrare eventuali disidratazioni discali (ipointensità del disco nelle sequenze pesate in DP e T2), che precedono la formazione di gas all’interno del disco. • Mielografia e mielo-TC. I reperti sono sostanzialmente simili a quelli descritti per la stenosi del canale spinale, ma ovviamente le compressioni extradurali possono essere facilmente attribuite a protrusioni discali attraverso l’analisi comparata della mielografia e della mielo-TC. • Discografia e disco-TC. Sono le sole tecniche che permettono la diagnosi differenziale tra protrusione discale ed ernia discale, in quanto documentano con precisione lo stato del disco intervertebrale e l’integrità o meno dell’anulus fibroso. La protrusione discale è caratterizzata da degenerazione discale con un anulus fibroso sostanzialmente integro. La degenerazione discale è dimostrata dall’aumento della capacità discale (in condizioni fisiologiche la capacità di ricevere contrasto di un disco è di circa 0,5-0,7 ml di mezzo di contrasto), con iniziali fessurazioni dell’anulus fibroso. Queste tecniche possono fornire anche importanti informazioni di tipo clinico, al momento dell’iniezione intradiscale del mezzo di contrasto; infatti se il disco intervertebrale a livello del quale si sta iniettando il mezzo di contrasto è responsabile del quadro clinico riferito dal paziente, si può osservare un riacutizzarsi della sintomatologia accusata dal paziente, dovuta sostanzialmente all’aumento della pressione intradiscale causato dall’iniezione. • Diagnosi differenziale. I criteri di differenziazione tra una protrusione discale ed una ernia sono già stati discussi. 4. Ernie discali (→ 34:III,BDE)
850
Sono estroflessioni focali del nucleo polposo del disco intervertebrale attraverso una soluzione di continuo dell’anulus fibroso. Anche l’espressione clinica di una ernia discale è estremamente variabile in quanto correlata alla situazione anatomica complessiva del rachide; nei pazienti di età superiore ai 60 anni, un terzo dei pazienti asintomatici presenta una o più ernie discali. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Come per le protrusioni discali, la localizzazione più frequente è a livello cervicale e lombosacrale. Il quadro clinico è correlato al livello interessato ed alla localizzazione delle ernie all’interno del canale spinale; a questo proposito è possibile distinguere: – ernie mediane, che comprimono il sacco durale; – ernie paramediane (le più frequenti), che comprimono a livello lombare le radici spinali che decorrono ancora nel sacco durale in posizione laterale (le radici, cioè, che usciranno dal sacco durale ai livelli immediatamente inferiori), a livello cervicale e toracico il midollo spinale; – ernie intraforaminali, che comprimono le radici spinali che escono dal canale spinale attraverso i canali di coniugazione; – ernie laterali, che comprimono la radice a livello del ganglio spinale. Di norma la porzione estrusa del disco intervertebrale resta in continuità con il disco intervertebrale da cui ha avuto origine, perché contenuta dal legamento longitudinale posteriore. Tuttavia, il materiale discale può anche penetrare attraverso il legamento longitudinale posteriore (ernie discali extraligamentose) formando un frammento libero che può migrare liberamente, in quanto non più in rapporto di continuità con il disco intervertebrale; più frequentemente questi frammenti discali migrano superiormente o inferiormente, ma possono anche migrare posteriormente al sacco durale (problemi di diagnosi differenziale), o, molto raramente, anche attraverso la dura (ernie discali intradurali).
• Radiologia convenzionale. I reperti sono identici a quelli descritti per le protrusioni discali. • Tomografia computerizzata. Evidenzia, nelle localizzazioni precedentemente descritte, una massa di densità discale, in continuità con il disco intervertebrale, che oblitera l’area di ipodensità che circonda il sacco tecale (dovuta alla presenza del grasso epidurale); il margine anteriore del sacco durale può essere deformato. Occasionalmente la densità delle ernie può essere molto elevata a causa della presenza di calcificazioni, tipiche delle ernie croniche. L’individuazione di un frammento escluso può essere difficoltosa, perché il frammento può non essere incluso nei piani di scansione acquisiti; ne dovrà essere sospettata la presenza qualora tessuto di densità discale, presente all’interno del canale spinale, non sia in continuità con il disco intervertebrale. Il disco intervertebrale può presentare segni di degenerazione vacuolare. • Risonanza magnetica. Anche la RM dimostra una protrusione discale focale, asimmetrica, di materiale discale oltre i confini dell’anulus. Di particolare utilità sono le scansioni assiali pesate in T2*, che permettono di differenziare il disco intervertebrale da eventuali osteofiti, a causa del diverso segnale (il disco intervertebrale appare relativamente iperintenso, gli osteofiti ipointensi). I rapporti del materiale discale erniato con il legamento longitudinale posteriore (ernia sotto- o extra-legamentosa) sono precisabili nella grande maggioranza dei casi, in quanto il legamento longitudinale posteriore è ipointenso in tutte le sequenze; se l’ernia si estende oltre la linea periferica continua ipointensa che rappresenta il legamento, l’ernia è extralegamentosa. L’esistenza di frammenti discali migrati può essere valutata più facilmente in RM che in TC, a causa della possibilità di ottenere scansioni sagittali e della iperintensità del liquor nelle sequenze pesate in T2 o in T2*, tuttavia bisogna tenere presente che a volte i frammenti discali migrati possono essere iperintensi in T2 o possono presentare una presa di contrasto ad anello. La degenerazione discale è presente nella quasi totalità dei casi e si manifesta con una ipointensità di segnale della parte centrale del disco intervertebrale (il nucleo polposo), più facilmente evidenziabile nelle scansioni acquisite in DP e T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. È di utilità estremamente limitata nello studio delle ernie discali. A livello cervicale e in tomografia computerizzata può aiutare nell’individuazione di piccole ernie, a causa del potenziamento dei plessi venosi epidurali. Le sole indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto nello studio delle ernie discali sono eventuali problemi di diagnosi differenziale; si tenga presente, tuttavia, che i frammenti discali espulsi possono presentare una presa di contrasto ad anello. • Mielografia e mielo-TC. Anche se fornisce scarse informazioni sullo stato del disco intervertebrale evidenzia i classici segni indiretti di patologia extradurale, quali blocco liquorale, impronte durali, modificazioni delle tasche radicolari; è comunque importante osservare che può dare falsi negativi nel caso di ernie intraforaminali, in quanto le tasche radicolari non giungono sempre fino al canale di coniugazione. • Discografia e disco-TC. Anche se questa metodica è invasiva, essa mantiene una sua validità, dovuta alla possibilità di studiare la reale anatomia discale, evidenziando la degenerazione discale, l’integrità dell’anulus fibroso e i rapporti con il legamento longitudinale posteriore. Le alterazioni caratteristiche della degenerazione discale sono già state descritte a proposito delle protrusioni discali. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
851
L’ernia discale si caratterizza per la fissurazione, a tutto spessore, dell’anulus fibroso; se il mezzo di contrasto diffonde anche nello spazio epidurale, l’ernia discale è extralegamentosa. • Diagnosi differenziale. I tumori delle radici spinali (schwannomi, neurofibromi) possono creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti delle ernie discali, tuttavia l’esistenza di alterazioni ossee, il diverso segnale rispetto al disco intervertebrale, la presa di contrasto permettono di porre diagnosi.
5. Alterazioni ossee associate alla degenerazione discale
La degenerazione discale si accompagna quasi costantemente ad alterazioni ossee a carico dei piatti articolari e del midollo osseo vertebrale, che possono essere evidenziate in tomografia computerizzata e in risonanza magnetica e devono essere differenziate da lesioni di altra natura (neoplastica, infiammatoria). Per quanto concerne la patogenesi di questi fenomeni è opportuno osservare che i piatti articolari fanno parte a tutti gli effetti dell’unità funzionale “disco intervertebrale”, in quanto la parte esterna dell’anulus fibroso del disco è ancorata alle limitanti somatiche vertebrali dalle “fibre di Sharpey”, mentre la parte interna si àncora ai piatti cartilaginei. Sclerosi delle limitanti somatiche In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si osserva una maggiore densità ossea ed un aumento di spessore. Osteofiti Sono stati già descritti; in radiologia convenzionale si presentano come protuberanze ossee che originano in prossimità dello spigolo vertebrale, sviluppandosi dapprima parallelamente alla superficie delle limitanti somatiche, per poi incurvarsi verso il disco ed eventualmente, nelle fasi più avanzate, congiungersi ad altri osteofiti formando “ponti” tra vertebre adiacenti. La tomografia computerizzata permette di evidenziarne la presenza, anche se piccoli e/o in localizzazioni “difficili” (es.: in prossimità dei forami di coniugazione), come irregolarità marginali dei corpi vertebrali di densità simile a quella della corticale ossea. Ernie di Schmorl In radiologia convenzionale e in tomografia computerizzata si manifestano come lacune delle limitanti somatiche con orletto periferico sclerotico. Alterazioni del midollo osseo vertebrale Sono evidenziabili solo in risonanza magnetica. Se ne distinguono, in ordine progressivo di gravità, tre tipi: – tipo I, caratterizzato da sostituzione del midollo osseo immediatamente adiacente ai piatti vertebrali con tessuto di granulazione; può regredire o evolvere verso il tipo II. In RM si osserva ipointensità in T1 ed iperintensità in DP e T2. – tipo II, caratterizzato da cicatrizzazione del tessuto di granulazione e successivo aumento del numero di cellule adipose (sostituzione del midollo rosso con midollo giallo); può evolvere verso il tipo III. In RM si osserva iperintensità di segnale in tutte le sequenze. – tipo III, sostituzione del midollo giallo con tessuto fibrotico, che attesta la cronicità della degenerazione discale. In RM si evidenzia una ipointensità di segnale in tutte le sequenze.
6. Spondilolistesi (→ 34:III,H)
852
Sono caratterizzate dallo scivolamento di una vertebra sulla vertebra inferiore. Se ne distinguono due forme principali: – con spondilolisi (frattura della parte istmica o interarticolare dell’arco vertebrale), più frequentemente bilaterale; causa uno slittamento anteriore della vertebra craniale con i peduncoli vertebrali, le apofisi trasverse ed i processi articolari superiori, mentre i processi articolari inferiori, le lamine e l’apofisi spinosa restano in sede; l’ampiezza del canale spinale è aumentata; è più frequentemente bilaterale ed interessa prevalentemente L5; la lesione istmica è congenita o scatenata da microtraumi ripetuti (frattura da stress); – senza spondilolisi, dovuta a fenomeni degenerativi articolari (spesso in pazienti diabetici), a malformazioni o lesioni traumatiche acute dell’arco vertebrale, interventi demolitivi (stenosi del canale spinale) destabilizzanti l’arco stesso, o altre condizioni patologiche (osteoporosi, metastasi, infezioni); nella forma degenerativa, che è la più frequente, vi è sempre una marcata riduzione di ampiezza del canale spinale, perché si verifica uno scivolamento anteriore dell’intera vertebra dovuto alla degenerazione delle articolazioni posteriori. La spondilolistesi con spondilolisi interessa più frequentemente i livelli L4-L5 e L5-S1. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
La spondilolistesi degenerativa interessa più frequentemente i livelli L4-L5 e L3-L4, più raramente il livello L5-S1.
• Radiologia convenzionale. Permette di valutare il grado di spondilolistesi, definita di grado I, II, III, IV rispettivamente quando la sublussazione è di un quarto, metà, tre quarti, o dell’intera larghezza del corpo vertebrale sottostante. L’eventuale spondilolisi può essere evidenziata sulle proiezioni oblique, più facilmente in stratigrafia, come un difetto della parte interarticolare dell’arco vertebrale che causa un aspetto radiologico tipico, descritto come “interruzione del collo del cagnolino” (nelle proiezioni oblique, i complessi articolari hanno un aspetto che ricorda quello di “cagnolini”). • Tomografia computerizzata. La spondilolistesi può essere identificata sullo scannogramma di riferimento, sulle scansioni assiali e sulle ricostruzioni sagittali. La TC permette anche di valutare le eventuali ernie del disco superiore (frequenti), i fenomeni degenerativi (vacuolizzazione) a carico del disco inferiore, la possibile stenosi del canale spinale (presente solo nei casi di spondilolistesi senza spondilolisi su base degenerativa) e dei forami di coniugazione; in particolare a carico del disco inferiore si osserva una pseudoerniazione che non deve essere confusa con una erniazione vera (sulle immagini assiali il margine posteriore del corpo vertebrale scivolato appare in posizione anteriore al margine posteriore del disco intervertebrale). Nella spondilolistesi con spondilolisi, quest’ultima può essere studiata meglio acquisendo scansioni di ridotto spessore, possibilmente orientate sul piano dei massicci articolari e con ricostruzioni multiplanari su piani parasagittali; appare come una fessura trasversa sulle scansioni assiali subito anteriormente alle faccette articolari, obliqua sulle ricostruzioni parasagittali a separare i processi articolari superiore ed inferiore della vertebra interessata; è importante valutare la formazione del callo fibrocartilagineo, possibile causa di stenosi del forame di coniugazione. È anche necessario individuare le eventuali lesioni degenerative e congenite (ipoplasia delle lamine e dei processi articolari, spina bifida) associate. Nella spondilolistesi senza spondilolisi la finalità dello studio TC è determinare la causa della spondilolistesi; le lesioni traumatiche, congenite, iatrogene, degenerative possono essere facilmente individuate; particolare attenzione nelle forme degenerative deve essere posta alla sublussazione delle faccette articolari con sagittalizzazione delle faccette articolari ed alle alterazioni a carico dei legamenti gialli. È possibile il verificarsi di uno slittamento asimmetrico a causa di una prevalenza monolaterale dei fenomeni degenerativi. Più raramente è possibile osservare una retrospondilolistesi, verosimilmente causata dalla esistenza combinata di fenomeni degenerativi a carico dei massicci articolari e di una azione traente dei legamenti gialli. È importante la valutazione della stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione. • Risonanza magnetica. Permette di evidenziare sia la spondilolistesi che l’eventuale spondilolisi (interruzione delle corticali ossee, ipointense), ma permette di studiare soprattutto la presenza di compressioni radicolari, l’ampiezza del canale spinale e le compressioni del sacco durale. • Medicina nucleare. La SPET può essere utile nell’identificare spondilolisi traumatiche (fratture da stress). 7. Valutazione post-trattamento chirurgico
Alterazioni neuroradiologiche di “normale” riscontro Le alterazioni di più comune riscontro sono le seguenti: – ossee, dovute all’atto chirurgico, dipendenti dalla specifica tecnica chirurgica adottata; possono essere valutate meglio in radiologia convenzionale ed in tomografia computerizzata e possono consistere in laminotomia, laminectomia, parziale o completa asportazione delle faccette articolari, fusioni laterali, postero-laterali o tra i corpi vertebrali attraverso lo spazio intervertebrale; – fibrosi epidurale, la cui presenza è praticamente costante dopo laminectomia o discectomia; è evidente in tomografia computerizzata come in risonanza magnetica per la presenza di tessuto isodenso e isointenso, che si potenzia marcatamente e immediatamente dopo somministrazione di mezzo di contrasto; causa trazione sul sacco durale; la presa di contrasto tende a ridursi dopo il primo anno; – presa di contrasto della parte posteriore dell’anulus fibroso del disco intervertebrale, che si osserva nei primi mesi dopo discectomia nell’80% dei pazienti; – presenza di grasso a livello dei muscoli paraspinali; – presa di contrasto di una o più radici spinali lungo il loro decorso intratecale, normale se si osserva entro i primi 6 mesi dall’atto chirurgico;
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
853
– presa di contrasto dei piatti vertebrali, che si osserva nel 19% dei pazienti fino a 18 mesi dopo l’atto chirurgico. Recidive di ernia discale La differenziazione di una recidiva di ernia discale dalla fibrosi epidurale può essere estremamente difficile sulle immagini TC e RM acquisite senza somministrazione di mezzo di contrasto, in quanto la localizzazione è la stessa, sono entrambe isodense in TC, isointense in T1 e lievemente iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Dopo somministrazione di mezzo di contrasto la maggior parte delle recidive non si potenzia se non dopo diversi minuti dalla somministrazione stessa, permettendone così la differenziazione dalla fibrosi epidurale; esistono, tuttavia, casi eccezionali di ernie discali vascolarizzate che presentano un precoce marcato potenziamento e che pertanto non possono essere differenziate dalla fibrosi epidurale (→ 34:III,F). Osteomieliti e disciti Sono state descritte nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie. Anche se, come già detto, una presa di contrasto della parte posteriore dell’anulus fibroso e dei piatti vertebrali è di frequente osservazione, la combinazione di presa di contrasto dell’intero disco intervertebrale, dei piatti vertebrali e della midollare ossea adiacente, l’ipointensità di segnale sulle immagini pesate in T1 precontrasto e l’iperintensità sulle immagini pesate in T2 con perdita della normale linea di demarcazione tra corticale e midollare ossea, la eventuale presenza di ascessi paraspinali e epidurali, l’erosione della corticale ossea, i dati clinici (recente intervento chirurgico, marcato dolore ed elevata velocità di eritrosedimentazione), consentono di porre la corretta diagnosi.
Ascessi paraspinali ed epidurali Sono stati descritti nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie. Possono essere isolati o associarsi a discite e/o a osteomielite.
Aracnoiditi Si manifestano in una percentuale di pazienti variabile dal 6 al 16% dei pazienti trattati chirurgicamente, ma possono anche fare seguito a emorragie meningee, spondilodiscite tubercolare, traumi, mielografie eseguite con olii iodati, anestesia spinale, o essere idiopatiche. Il quadro clinico è caratterizzato da interessamento multiradicolare, con dolori e parestesie ad entrambi gli arti inferiori.
La diagnosi di aracnoidite è estremamente difficoltosa. • In risonanza magnetica, sulle scansioni assiali acquisite in T2 fast spin-echo è possibile evidenziare una adesione delle radici spinali presenti all’interno del sacco tecale l’una all’altra, alle pareti del sacco durale oppure una massa che oblitera lo spazio subaracnoideo; possono anche formarsi loculazioni dello spazio subaracnoideo e vere e proprie cisti aracnoidee; l’eventuale presa di contrasto delle radici avvalora l’ipotesi diagnostica, ma si può osservare anche nella infiammazione cronica delle radici. L’aracnoidite può, inoltre, essere associata e verosimilmente causare siringomielia. • La mielografia e la mielo-TC, qualora non sia possibile eseguire una RM, evidenziano i medesimi reperti oppure difetti di riempimento ed irregolarità marginali del sacco tecale. Radicoliti Verosimilmente sono causate dalla trazione e dalla compressione esercitata sulle fibre nervose dalla fibrosi epidurale o perineurale. In risonanza magnetica, il potenziamento, dopo somministrazione di gadolinio, delle radici spinali nel loro decorso intradurale deve essere considerato indicativo di una radicolite postoperatoria, quando, in un paziente sintomatico, esso persiste oltre gli 8 mesi dall’intervento chirugico.
Pseudomeningoceli Sono causate da una soluzione di continuità della dura a seguito dell’intervento chirurgico. Possono essere evidenziati in TC e in RM come una cavità di densità e segnale liquorale localizzato a livello della sede di intervento con estensione posteriore in regione paraspinale. La mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità della cavità con lo spazio subaracnoideo.
Spondilolistesi Sono state descritte precedentemente. Sono conseguenza di interventi demolitivi che interessino gli elementi posteriori.
854
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
XII - MALATTIE INFETTIVE E INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE 1. Osteomieliti e disciti da batteri piogeni (→ 34:II,B1)
Gli agenti patogeni implicati più frequentemente sono Staphylococcus aureus, Enterobacter, Escherichia coli, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae. L’infezione può propagarsi per via ematogena, per contiguità, per inoculazione diretta (interventi chirurgici, ferite aperte). L’età dei pazienti è per lo più tra i 60 e i 70 anni. Pazienti immunocompromessi presentano un rischio più alto di infezione. La localizzazione più frequente è a livello lombare, seguita da quella toracica, cervicale e infine sacrale. Nei bambini l’infezione interessa inizialmente il disco intervertebrale e nelle fasi più avanzate si diffonde ai piatti vertebrali e ai corpi vertebrali; negli adulti, causa la scarsa vascolarizzazione dei dischi intervertebrali, l’infezione interessa inizialmente la parte subcondrale dei corpi vertebrali. Il quadro clinico è estremamente variabile; di norma il paziente accusa dolore locale; la febbre non è costante; la velocità di eritrosedimentazione è di norma elevata; la presenza di sintomi neurologici deve fare sospettare la diffusione dell’infezione allo spazio epidurale.
• Radiologia convenzionale. Non evidenzia alterazioni nei primi 8-10 giorni dall’esordio dei sintomi. Successivamente è possibile osservare riduzione dello spazio intervertebrale ed erosioni dei piatti vertebrali. • Tomografia computerizzata. Inizialmente l’esame può essere normale. Nelle fasi più avanzate si possono evidenziare riduzione dello spessore dei dischi intervertebrali, ipodensità del disco intervertebrale, erosioni focali dei piatti vertebrali ed eventualmente masse isodense paravertebrali (ascessi paravertebrali). • Risonanza magnetica. I corpi vertebrali interessati appaiono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2; la corticale ossea non può essere distinta dalla midollare; il disco intervertebrale non è differenziabile dall’osso adiacente in T1 ed è iperintenso in T2. • Somministrazione di mezzo di contrasto. È assolutamente essenziale per la formulazione della corretta diagnosi. La presa di contrasto è meglio apprezzabile in RM (scansioni sagittali) e interessa il disco intervertebrale, i piatti vertebrali e la midollare ossea adiacente. Permette anche di precisare la presenza di ascessi paraspinali, estensioni epidurali (possibile causa di compressione sul midollo spinale e sulle radici), interessamento meningeo. • Medicina nucleare. La scintigrafia ossea evidenzia precocemente una captazione ossea di radionuclide, che, anche se non specifica, può orientare alla diagnosi. • Diagnosi differenziale. La differenziazione da metastasi vertebrali si basa sull’interessamento di due corpi vertebrali adiacenti e del disco intervertebrale, tuttavia nelle fasi precoci può essere difficile. La diagnosi differenziale con una osteomielite tubercolare, si basa sul relativo risparmio del disco intervertebrale che si osserva in quest’ultima, specie negli esami eseguiti dopo somministrazione di mezzo di contrasto; la diagnosi definitiva è comunque affidata alla biopsia ossea. 2. Ascessi epidurali (→ 35:I,B)
Il microrganismo più frequentemente implicato è lo Staphilococcus aureus. La via di propagazione è, di norma, ematogena, da un focolaio cutaneo, polmonare o delle vie urinarie. Come già detto, è anche possibile l’estensione dell’infezione per contiguità a partire da un focolaio osteomielitico. Talora l’infezione ha un carattere iatrogeno (iniezioni o infusioni epidurali, anestetiche e/o analgesiche). L’infezione può interessare qualunque segmento e di norma si estende per più metameri consecutivi (in un terzo dei casi più di 6); la localizzazione è più frequentemente posteriore. Il quadro clinico, nelle fasi iniziali, non è specifico; i pazienti presentano febbre, elevazione della velocità di eritrosedimentazione. Condizioni predisponenti sono il diabete, il consumo di droghe, i traumi, le malattie debilitanti.
• Radiologia convenzionale. Può essere del tutto negativa o evidenziare, se l’ascesso è causato da una osteomielite e discite, i reperti precedentemente descritti tipici di queste lesioni. • Tomografia computerizzata. Non evidenzia alterazioni specifiche. • Risonanza magnetica. Evidenzia la presenza di una massa extradurale all’interno del canale spinale, iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, che esercita compressione sul sacco durale ed eventualmente sul midollo spinale. È importante valutare l’eventuale presenza di infarti (aree iperintense in DP e T2) del midollo spinale, secondari a tromboflebiti. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Permette di delimitare meglio l’ascesso, specie in RM. L’ascesso può assumere diffusamente il mezzo di contrasto oppure può presentare un potenziamento ad anello con una porzione centrale necrotica ipointensa in T1. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
855
• Mielografia e mielo-TC. Si osserva la presenza di una massa extradurale che può causare un blocco liquorale.
3. Ascessi subdurali (→ 35:I,H)
4. Osteomieliti tubercolari (→ 34:II,B2)
Sono rari. Il quadro clinico non è specifico. Può riconoscere cause iatrogene (puntura lombare, anestesia). • Il quadro neuroradiologico è estremamente simile a quanto descritto per gli ascessi epidurali.
Rappresentano la più comune infezione granulomatosa che interessa il tessuto osseo. Possono essere secondarie a una localizzazione polmonare o primitiva. Sono più frequenti in pazienti di età inferiore ai 20 anni. Fattori predisponenti sono l’immunodepressione, l’alcolismo, la debilitazione. La localizzazione più comune è a livello delle ultime vertebre dorsali e delle vertebre lombari; l’infezione interessa inizialmente la parte antero-inferiore di un corpo vertebrale, successivamente si estende posteriormente e si diffonde al di sotto del legamento longitudinale posteriore ai corpi vertebrali contigui; particolarmente frequente (dal 55 al 95% dei casi) è la formazione di ascessi paraspinali, anche di notevoli dimensioni, spesso con calcificazioni. Il quadro clinico è sfumato ed insidioso, caratterizzato da vaghi dolori rachidei; l’evoluzione è meno severa della spondilo-discite da piogeni.
• Radiologia convenzionale. Evidenzia distruzione ossea, con riduzione dello spazio intervertebrale. Occasionalmente è possibile osservare fusione dei corpi vertebrali; masse paravertebrali sono di frequente osservazione. • Tomografia computerizzata. Dimostra la distruzione ossea e la presenza di ascessi paraspinali, la cui estensione è sproporzionata all’entità della distruzione ossea. • Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale interessato è distrutto, con perdita dei limiti della corticale ossea; possono essere interessate vertebre adiacenti, ma con relativo risparmio dei dischi intervertebrali. L’interessamento dell’arco vertebrale è frequente. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Evidenzia una presa di contrasto delle vertebre interessate e degli eventuali ascessi paraspinali presenti. È possibile dimostrare la diffusione dell’infezione al di sotto del legamento longitudinale posteriore. • Diagnosi differenziale. È già stata discussa a proposito dell’osteomielite e discite piogenica.
5. Altre infezioni granulomatose
La brucellosi interessa più frequentemente il rachide lombare. La contaminazione avviene per ingestione di latte infetto. Si localizza a livello del rachide lombare, ha evoluzione acuta e il quadro neuroradiologico non è distinguibile da quello della tubercolosi. Anche la sarcoidosi causa lesioni ossee difficilmente distinguibili da quelle della tubercolosi. L’actinomicosi può svilupparsi esclusivamente in pazienti immunodepressi; causa la formazione di aree osteolitiche, con condensazione periferica, che interessano più vertebre risparmiando i dischi intervertebrali; a differenza della tubercolosi gli archi posteriori e le costole possono essere interessate; gli ascessi paravertebrali sono di piccole dimensioni, non calcificati.
6. Infezioni da funghi
La blastomicosi, la criptococcosi, la coccidiomicosi, la candidosi e l’aspergillosi possono interessare il rachide. Sono estremamente rare in Italia; la candidosi è più frequente nei trapiantati, in pazienti alimentati per via parenterale. Gli aspetti radiologici non sono specifici. La diagnosi si basa sugli esami colturali.
7. Infezioni parassitarie (→ 16)
La cisticercosi si manifesta a livello leptomeningeo, con la formazione di una cisti a livello subaracnoideo. L’echinococcosi interessa l’osso trabecolare con la formazione di una cisti con possibile condensazione periferica, frequente è l’estensione alle costole adiacenti; anche se il quadro radiologico è aspecifico, l’assenza di presa di contrasto di questa lesione può indirizzare alla diagnosi.
8. Meningiti
Possono essere causate da agenti batterici, funghi, virus, sarcoidosi. Nella grande maggioranza dei casi sono secondarie a meningite cerebrale. Possono essere evidenziate solo con uno studio in risonanza magnetica dopo gadolinio, che può evidenziare prese di contrasto: – lineari lungo la superficie del midollo spinale o delle radici nervose;
856
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
– nodulari lungo la superficie delle medesime strutture; – massive da parte di tessuto infiammatorio che oblitera lo spazio subaracnoideo. Le possibili sequele sono costituite da infarti o formazione di cavità siringomieliche.
9. Artrite reumatoide (→ 34:II,D)
È una sinovite infiammatoria. L’incidenza è, nelle diverse casistiche, variabile dallo 0,3 al 2,1% della popolazione; il sesso femminile è affetto più frequentemente del sesso maschile (3:1). L’esordio dei sintomi, nell’80% dei casi si verifica tra i 35 ed i 50 anni. Si accompagna nel 55-90% dei casi a una lesione del rachide cervicale, nel 25% a una sublussazione antero-posteriore C1-C2 e nel 5% a una compressione midollare; raro è l’interessamento delle altre porzioni del rachide; praticamente tutti i pazienti con sintomi neurologici hanno una sublussazione atlanto-epistrofea. Dal punto di vista anatomo-patologico la lesione tipica dell’artrite reumatoide è la formazione di un tessuto di granulazione definito “panno”, che si localizza a livello delle superfici sinoviali e che accrescendosi può distruggere la cartilagine articolare ed erodere il sottostante tessuto osseo; si può associare un interessamento dei legamenti (disinserzione, edema); questi fenomeni (più frequenti a livello dell’articolazione atlanto-epistrofea) si traducono in erosioni asimmetriche delle masse laterali dell’atlante (possibili dislocazioni con spostamento verso l’alto o rotazione dell’odontoide, sublussazioni laterali e rotazioni dell’atlante), erosioni dell’odontoide (possibili fratture), disciti ed erosioni dei piatti vertebrali ai livelli cervicali inferiori, compressioni del midollo spinale e delle radici dovute al panno reumatoide, mielopatia (dal 2 al 5% dei casi) e mielomalacia. La presenza di mielopatia ha significato prognostico negativo, in quanto causa deficit neurologici progressivi e morte, entro un anno dalla diagnosi, nel 50% circa dei pazienti. Occasionalmente si può sviluppare una necrosi fibrinoide delle pareti vasali delle arterie, seguita da trombosi e da eventuali infarti cerebrali. • Radiologia convenzionale. Dovrebbero essere sempre eseguiti radiogrammi in flessione, estensione e transbuccali. Permette di evidenziare le erosioni a carico delle masse laterali di C2, dell’odontoide e di C1, la traslocazione dell’odontoide e la sublussazione anteriore e laterale dell’atlante, più evidente in flessione. L’interessamento dei dischi intervertebrali è documentato da minime sublussazioni dei relativi corpi vertebrali. • Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio, grazie alle ricostruzioni multiplanari, le lesioni precedentemente descritte, e di dimostrare le eventuali fratture degli archi posteriori di C1 e C2. Il panno reumatoide appare come una area ipodensa interposta tra l’odontoide e l’arco anteriore dell’atlante. Una sublussazione atlanto-odontoidea superiore ad 8 mm è indice prognostico negativo. • Risonanza magnetica. Dimostra la presenza del panno reumatoide (iso-ipointenso in T1, iperintenso in DP e T2), l’eventuale obliterazione dello spazio subaracnoideo, la compressione del midollo spinale, le aree di mielomalacia. Non è sempre possibile acquisire immagini in flessione ed estensione, tuttavia l’esistenza di una deformazione del midollo cervicale sulle immagini acquisite in condizioni basali rende estremamente probabile l’esistenza di una compressione midollare in flessione. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Il panno reumatoide assume marcatamente il mezzo di contrasto, il che permette una migliore definizione dei rapporti reciproci tra panno e midollo cervicale.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
857
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI 1. Malformazioni artero-venose (→ 35:IV)
Sono state classificate in quattro tipi, sulla base della localizzazione anatomica e del tipo del nidus vascolare: – tipo I, o fistole artero-venose durali, contenute nello spessore della dura che ricopre il midollo spinale; rappresentano il 35% di tutte le malformazioni vascolari spinali; sono adiacenti ai forami intervertebrali o all’interno della dura che ricopre le radici spinali; l’afferenza arteriosa è data da una branca durale di una arteria radicolare, mentre il drenaggio avviene attraverso una vena intradurale tributaria di vene piali; sono localizzate preferenzialmente dorsalmente a livello della porzione inferiore del midollo spinale toracico o del cono midollare; causano ipertensione venosa, riduzione dell’efficienza del drenaggio venoso e possibili infarti midollari; la comparsa di deficit neurologici progressivi è tipica; l’esordio clinico si verifica nella 3a-4a decade; – tipo II, in cui il nidus vascolare è all’interno del midollo spinale, nutrito da afferenze arteriose multiple che originano dalle arterie spinali anteriori e posteriori; il drenaggio ha luogo nel plesso venoso perimidollare; sono localizzate più frequentemente in regione toraco-lombare; l’esordio clinico è spesso acuto, dovuto a emorragia intramidollare, spesso causata da rottura di aneurismi dovuti al flusso; il quadro clinico può essere dovuto a furto vascolare, emorragie intra-assiali, ipertensione venosa, trombosi venosa, emorragia subaracnoidea; l’esordio clinico si verifica nella 2a-3a decade di vita; – tipo III, o tipo giovanile: il nidus vascolare ha una localizzazione simile al tipo II, ma presenta una maggiore estensione, intramidollare, extramidollare ed anche extraspinale, con afferenze arteriose multiple da diversi livelli vertebrali; – tipo IV, o fistole artero-venose intradurali extramidollari, esclusivamente extramidollari; la maggior parte sono nutrite dall’arteria spinale anteriore e drenano direttamente in vasi venosi dilatati; sono localizzate a livello del cono midollare; l’esordio clinico è tra la 2a e la 4a decade di vita con deficit neurologici progressivi o possibili emorragie subaracnoidee.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non dimostrano alterazioni specifiche. Nelle malformazioni tipo II e III è frequente il rilievo di scoliosi. • Risonanza magnetica. Evidenzia alterazioni differenti, dipendenti dal tipo di malformazione: – nel tipo I, minute aree di perdita di segnale, meglio evidenziabili sulle scansioni pesate in T2, dovute al flusso, localizzate nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale, che corrispondono ai vasi dilatati. Estese aree di elevato segnale in T2 sono evidenziate all’interno del midollo spinale, aumentato di calibro, in posizione centrale, dovute a malacia (mielopatia subacuta necrotizzante) causata da infarti, furto vascolare, edema; queste aree tendono ad estendersi nel tempo e rappresentano il substrato anatomico che verosimilmente giustifica la lenta ma costante progressione dei sintomi. – nel tipo II e III, è possibile riconoscere il nidus vascolare intramidollare, caratterizzato da aree marcatamente ipointense dovute al flusso vascolare; intorno al nidus è possibile individuare aree di alterato segnale iperintense in DP e T2 dovute a gliosi, edema perilesionale, malacia; possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina all’interno del midollo spinale, che causano le stesse alterazioni di segnale descritte a livello intracerebrale. – nel tipo IV, grazie alla perdita di segnale dovuta al flusso, si evidenziano i vasi afferenti ed efferenti, che possono anche causare un effetto di massa sul midollo spinale; possono essere presenti prodotti di degradazione dell’emoglobina dovuti a pregresse emorragie. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Si può osservare una presa di contrasto a livello del midollo spinale, dovuta a rottura della barriera conseguente alle alterate condizioni di flusso. • Mielografia e mielo-TC. Evidenzia multipli difetti di riempimento dello spazio subaracnoideo, lineari, tortuosi, dovuti ai vasi aumentati di calibro a causa dell’ipertensione. • Angiografia. È l’esame risolutivo, che permette di definire tipo di malformazione, localizzazione, di individuare i vasi afferenti ed efferenti, caratteristiche di flusso. In ottica preoperatoria o pre-embolizzazione è necessario anche studiare le caratteristiche del flusso arterioso e venoso dell’intero midollo spinale. • Diagnosi differenziale. Occasionalmente si osservano, in risonanza magnetica, nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale artefatti dovuti al flusso liquorale, che possono simulare la presenza di una malformazione artero-venosa.
2. Angiomi cavernosi (→ 35:III,D)
858
Sono lesioni rare, simili a quelle descritte a livello intracranico. L’esordio clinico è più frequentemente tra la 3a e la 6a decade di vita, con deficit neurologici episodici; è anche possibile un esordio acuto dovuto ad emorragia intra-assiale. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Sono più frequenti nel sesso femminile. La localizzazione più frequente è a livello toracico.
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non mettono in evidenza alterazioni specifiche. • Risonanza magnetica. La lesione è più frequentemente rotonda, di diametro compreso tra pochi millimetri e un centimetro, e mostra una area centrale disomogeneamente iperintensa in T1 e T2, con un bordo marcatamente ipointenso che diventa ancora più marcatamente ipointenso nelle sequenze gradient-echo pesate in T2. Il midollo spinale, in corrispondenza della lesione, è aumentato di calibro; possono essere presenti siringomielia, gliosi, edema perilesionale. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto, se presente, è minima. • Angiografia digitale. Non evidenzia la lesione. 3. Infarti arteriosi
Sono rari, anche se l’esatta incidenza dell’infarto midollare è sconosciuta. Possono essere causati da dissezione dell’aorta (specie discendente), interventi chirurgici per aneurismi aortici o che comportino legatura delle arterie radicolari (scoliosi, pneumonectomia), angiografia spinale, aterosclerosi, arteriti, anemia a cellule falciformi, sindrome degli anticorpi antifosfolipidici. Il quadro clinico è caratterizzato da esordio improvviso con paralisi flaccida associata a riduzione della sensibilità termo-dolorifica. Generalmente l’infarto ha luogo nel territorio di distribuzione dell’arteria spinale anteriore (sostanza grigia, cordoni anteriori).
• Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non evidenziano alterazioni specifiche. • Risonanza magnetica. Le scansioni pesate in T1 evidenziano esclusivamente un aumento del calibro del midollo spinale. Le scansioni pesate in DP e T2 mostrano un’area di alterato segnale, iperintensa in DP e T2, che si estende per più segmenti, interessando la porzione anteriore e/o centrale del midollo spinale; sulle scansioni assiali risulta evidente l’interessamento della sostanza grigia oppure, quando l’infarto è più esteso, anche della sostanza bianca. • Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto è di maggiore entità a livello della sostanza grigia, e può persistere per diversi mesi. • Diagnosi differenziale. Comprende le fistole artero-venose durali, la mielite transversa, le malattie demielinizzanti, tumori, lesioni infiammatorie; porre la corretta diagnosi richiede una attenta valutazione del quadro clinico (modalità di esordio, precedenti anamnestici, evoluzione).
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
859
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE 1. Generalità (→ 12;18)
I principali meccanismi patogenetici attraverso i quali il trauma causa un danno a carico delle strutture ossee sono: – flessione, in cui si possono determinare fratture a cuneo dei corpi vertebrali e lacerazioni multiple di legamenti (interspinoso, longitudinale posteriore, giallo, capsulare) con possibile sublussazione e infrazione dei processi articolari e conseguenti sublussazioni vertebrali; è comune a livello della colonna cervicale, toracica e del passaggio toraco-lombare; – iperestensione, che causa fratture degli elementi posteriori, del legamento longitudinale anteriore, sublussazione vertebrale posteriore ed ematoma prevertebrale; è più comune a livello cervicale; – schiacciamento, in cui la frattura interessa il corpo vertebrale che assume un aspetto cuneiforme e gli elementi laterali con possibile sublussazione e spondilolistesi; interessano più frequentemente il tratto cervicale (es.: tuffi) ed il tratto toraco-lombare (es.: salti); – rotazione, quasi sempre combinata a meccanismi di flessione ed estensione causa fratture delle masse laterali, spesso monolaterali, sublussazione delle faccette articolari e lacerazioni legamentose con instabilità e sublussazioni vertebrali mono o bilaterali; a livello cervicale sono anche frequenti fratture uncovertebrali.
2. Traumi cervicali (→ 18)
Sono frequenti e spesso si accompagnano a lesioni del midollo spinale. Il rachide cervicale è molto esposto a fratture perché poco protetto, molto mobile e perché la testa agisce come un centro d’inerzia quando si verifica una brusca decelerazione. Inoltre ogni impatto del cranio è trasmesso al rachide cervicale. La possibilità di lesioni del midollo spinale è aumentata dalla preesistenza di malformazioni o lesioni che causino instabilità, limitazione della mobilità o stenosi del canale spinale. Tutti i meccanismi patogenetici precedentemente descritti (flessione, estensione, compressione, rotazione) possono causare una lesione del rachide cervicale.
Lussazione occipito-atlantoidea È rara, e quasi costantemente fatale. Il meccanismo è di iperestensione con strappamento dei legamenti occipito-atlantoidei ed occipito-odontoidei; l’osso occipitale tende a scivolare indietro sull’atlante, causando compressione sul bulbo ed arresto respiratorio.
• La radiologia convenzionale evidenzia un aumento della distanza tra dente dell’epistrofeo e clivus che se superiore a 12,5 mm deve essere considerata patologica. • La tomografia computerizzata, se eseguita acquisendo strati sottili e ricostruendo le immagini sui piani sagittali e coronali può confermare la diagnosi. Frattura di Jefferson È causata da compressione dell’atlante tra i condili occipitali e l’epistrofeo, con conseguente frattura degli archi anteriore e posteriore con spostamento laterale dei frammenti. Di norma i pazienti non presentano deficit neurologici.
• La radiologia convenzionale dimostra, specie nella proiezione transbuccale, la dislocazione delle masse laterali dell’atlante, la cui entità permette di valutare l’integrità o meno del legamento trasverso (il legamento è rotto se la distanza tra le masse laterali e l’odontoide è superiore a 7 mm); la rottura del legamento trasverso implica l’esistenza di instabilità vertebrale. • La tomografia computerizzata conferma la diagnosi, specie se eseguita con ricostruzioni multiplanari. Sublussazioni anteriori e posteriori atlanto-epistrofee Sono di norma causate da fratture del dente dell’epistrofeo o da anomalie congenite del medesimo, ma possono anche essere causate da rottura del legamento trasverso e del legamento che unisce il dente dell’epistrofeo al clivus (legamento dell’apice del dente). Altre condizioni che favoriscono questo fenomeno sono un ascesso retrofaringeo, la tubercolosi, l’artrite reumatoide. Nelle dislocazioni anteriori, dovute a un meccanismo di flessione, l’atlante scivola in avanti sull’epistrofeo, mentre nelle dislocazioni posteriori, dovute a un meccanismo di estensione, l’atlante scivola indietro sull’epistrofeo. La dislocazione atlanto-epistrofea è una lesione instabile e può causare compressione sulla giunzione bulbo-midollare.
• La radiologia convenzionale evidenzia l’aumento della distanza tra il dente dell’epistrofeo e 860
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
l’arco anteriore dell’atlante (di norma inferiore a 3 mm nell’adulto e a 5 mm nel bambino); particolarmente utili le prove in flessione ed estensione. • La tomografia computerizzata permette di studiare i rapporti tra il dente dell’epistrofeo e l’arco anteriore dell’atlante, le anomalie congenite e le lesioni del dente. • La risonanza magnetica consente di valutare i rapporti tra dente dell’epistrofeo e giunzione bulbo-midollare. Sublussazione atlanto-epistrofea rotatoria È dovuta a una rotazione che causi uno strappamento del legamento occipito-odontoideo e delle capsule articolari C1-C2 con preservazione del legamento trasverso. Può anche essere conseguenza di una artrite reumatoide o di ascessi retrofaringei. Il quadro clinico è caratterizzato da torcicollo.
• La radiologia convenzionale mostra la rotazione del rachide; il reperto è confermato dalla tomografia computerizzata. Fratture dell’odontoide Possono essere classificate in tre tipi: – tipo I, obliqua, passante per la punta dell’odontoide; è eccezionale, stabile e consolida dopo immobilizzazione ortopedica; – tipo II, passa per il collo dell’odontoide alla sua giunzione con il corpo di C2; è la più frequente; nel 30-50% dei casi evolve verso la formazione di pseudoartrosi (necessaria la fissazione chirurgica); – tipo III, si estende dall’odontoide verso il corpo di C2, con possibile interessamento delle faccette articolari di C2; può determinare la formazione di pseudoartrosi, ma più raramente della frattura di tipo II, perché interessa l’osso spongioso. In presenza di una frattura del dente dell’epistrofeo, la comparsa di una dislocazione atlo-odontoidea è eccezionale a causa della robustezza dei legamenti che ancorano il dente all’atlante; è possibile, invece, una lussazione anteriore (più frequente) o posteriore del complesso formato da atlante ed epistrofeo, che si può verificare in ogni momento dopo il trauma e la cui probabilità aumenta qualora la linea di frattura sia obliqua sul piano sagittale. Se si forma una pseudoartrosi si può sviluppare una mielopatia da compressione del midollo spinale; questi pazienti sono anche particolarmente esposti a severi danni midollari ed eventualmente a decesso in caso di ulteriori traumi anche minimi della testa o del collo.
• Radiologia convenzionale. I radiogrammi in proiezione laterale, AP e transbuccale evidenziano facilmente i diversi tipi delle fratture dell’odontoide. • Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni multiplanari sagittali e coronali sono assolutamente indispensabili alla diagnosi. • Risonanza magnetica. Può essere utile nella valutazione dei danni midollari, specie in caso di formazione di pseudoartrosi. Hangman fracture (frattura del boia, impiccagione) Consiste in una frattura di entrambi i peduncoli di C2, causata da un meccanismo di iperestensione. Si verifica frequentemente negli incidenti automobilistici, a seguito di urto contro il parabrezza. Dipendentemente dal grado di iperestensione si può verificare una rottura del legamento longitudinale anteriore con strappamento di un frammento del corpo vertebrale, del disco intervertebrale C2-C3 e del legamento longitudinale posteriore; la lussazione anteriore del corpo vertebrale di C2 è possibile, ma l’arco posteriore resta in sede, il canale spinale aumenta di calibro e non si sviluppa compressione midollare; esiste una stretta correlazione tra la lussazione del corpo vertebrale e la rottura del disco, che ha, dunque, un notevole valore prognostico.
• Radiologia convenzionale. Il radiogramma laterale è particolarmente utile nell’evidenziazione di questo tipo di frattura. • Tomografia computerizzata. Le scansioni assiali e le ricostruzioni multiplanari consentono di studiare in maniera ottimale i peduncoli vertebrali, la posizione del corpo vertebrale di C2 e le eventuali altre fratture associate. • Risonanza magnetica. Anche se il disco intervertebrale può essere studiato anche in TC, la RM ne permette uno studio più approfondito. Opportuna anche la valutazione di eventuali lesioni midollari. Lesioni del rachide cervicale medio e inferiore È opportuno distinguere le lesioni sulla base del meccanismo causale: – le lesioni per flessione sono le più comuni; si associa spesso un meccanismo di compressione; si verifica una lesione dapprima del legamento interspinoso, delle capsule articolari posteriori e 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
861
dell’arco posteriore; per l’applicazione di forze maggiori si verifica una rottura del legamento comune posteriore ed eventualmente del disco, con conseguente instabilità vertebrale, anterolistesi traumatica e possibili lesioni midollari; – le fratture-schiacciamento del corpo vertebrale possono essere causate da un meccanismo di flessione, compressione o da una associazione tra i due; qualora sia in causa una flessione si osserva una rottura del legamento interspinoso; frequentemente a questo tipo di frattura si associa un’ernia discale o una frammentazione dei bordi anteriore e posteriore del corpo vertebrale, con riduzione del lume del canale vertebrale e possibile danno midollare; è possibile anche la formazione di un ematoma nello spazio epidurale; – la lesione per iperestensione causa rottura del legamento comune anteriore e possibile strappamento del legamento longitudinale posteriore dal muro posteriore delle vertebre; è anche possibile il verificarsi di rotture o disinserzioni discali con minute fratture dei piatti vertebrali. L’insieme di queste lesioni determina, al momento del trauma, lussazione posteriore del corpo vertebrale superiore con possibile schiacciamento del midollo vertebrale, con ritorno ai rapporti intervertebrali normali al cessare del fenomeno di iperestensione. Tuttavia, si può sviluppare una anterolistesi traumatica se si associa rottura delle capsule articolari e dei legamenti posteriori, eventualità che si verifica nei traumi di maggiore entità. Problemi clinici particolari possono essere posti dalle fratture isolate dei massicci articolari (compressione di radici cervicali da parte di frammenti ossei) e dalle fratture delle apofisi transverse (compressione dei nervi cervicali).
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata permettono di evidenziare in maniera ottimale tutte le lesioni ossee precedentemente descritte e le eventuali lussazioni vertebrali; in caso di lussazione delle faccette articolari si osserva in TC, sulle scansioni assiali, l’alterazione della posizione delle faccette articolari, con la faccetta articolare inferiore della vertebra superiore situata al davanti della faccetta articolare superiore della vertebra inferiore; il reperto è confermato da ricostruzioni parasagittali. È importante anche la valutazione di lesioni preesistenti, quali ad esempio quelle artrosiche, che possano avere causato una amplificazione del danno dovuto al trauma. • La risonanza magnetica consente di studiare accuratamente i dischi intervertebrali, i legamenti, i tessuti paravertebrali e il midollo spinale. La rottura dei legamenti longitudinali anteriore e posteriore è evidenziata sulle scansioni sagittali pesate in T1 dall’interruzione del bordo ipointenso adiacente ai corpi vertebrali, sulle scansioni pesate in T2, da iperintensità di segnale (edema); la lesione del legamento interspinoso è evidenziata da iperintensità di segnale sulle scansioni sagittali pesate in T2. L’edema delle parti molli pre- e retro-vertebrali causa iperintensità di segnale sulle scansioni pesate in T2. Gli ematomi epidurali acuti sono evidenziati come raccolte iperintense in tutte le sequenze. Particolarmente importante è l’esecuzione di una RM qualora esista una dissociazione tra il quadro anatomico e clinico (possibile lesione midollare). Avulsioni delle radici nervose Sono dovute a una violenta trazione degli arti superiori, che causa uno strappamento delle radici nervose dalla loro inserzione a livello del midollo spinale, una loro retrazione e la formazione di uno pseudomeningocele all’interno della guaina nervosa (lacerazione della dura madre e dell’aracnoide).
• Può essere individuata con la mielografia e mielo-TC (opacizzazione dello pseudomeningocele) oppure in risonanza magnetica (lo pseudomeningocele ha un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze).
3. Traumi del rachide toracico
Sono rari, perché questa parte del rachide è poco mobile e ben protetta. La maggior parte sono fratture-schiacciamento, frequentemente in pazienti anziani, che non causano deficit neurologici. Più raramente si osservano fratture da scoppio e da flessione con possibile lacerazione del legamento longitudinale posteriore e sublussazione anteriore del corpo vertebrale. Le fratture dell’arco posteriore si osservano nei traumi toracici di maggiore gravità.
• La radiologia convenzionale consente l’individuazione delle fratture, con la sola eccezione delle fratture dell’arco posteriore, di difficile individuazione. • La tomografia computerizzata precisa il bilancio, permette di individuare anche le fratture dell’arco posteriore e di valutare il diametro del canale spinale. • La risonanza magnetica individua le compressioni del midollo spinale, le lesioni intramidollari e le eventuali ernie discali. 862
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
4. Traumi della giunzione toraco-lombare
Le fratture e le lussazioni vertebrali sono frequenti, anche a causa della parziale sagittalizzazione delle faccette articolari, che permette la fisiologica mobilità in flessione ed estensione. Fratture-schiacciamento semplici Sono provocate con un meccanismo di compressione e flessione; il bordo anteriore vertebrale è fratturato, ma senza spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale vertebrale. L’arco posteriore ed i legamenti sono preservati.
• Radiologia convenzionale. Evidenzia lo schiacciamento anteriore del corpo vertebrale. • Tomografia computerizzata. Mostra la frattura del corpo vertebrale, che ha un andamento semilunare, con lieve spostamento anteriore dei frammenti ossei. • Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale assume, sulle scansioni sagittali, un aspetto triangolare; si osserva interruzione del segnale ipointenso della corticale ossea a livello del margine anteriore del corpo vertebrale. Fratture da scoppio Sono provocate dall’azione combinata di un meccanismo di compressione e flessione e sono caratterizzate da spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale spinale. I pazienti presentano quasi costantemente deficit neurologici. Si accompagnano spesso fratture dell’arco posteriore (massicci articolari, lamine vertebrali), che causano instabilità, con possibilità di scivolamento anteriore o laterale dei frammenti del corpo vertebrale.
• Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale assume un aspetto triangolare e, tipicamente, si osserva un aumento della distanza interpeduncolare. • Tomografia computerizzata. Permette di studiare il corpo vertebrale interessato, l’arco posteriore, la posizione del muro vertebrale posteriore, l’eventuale sublussazione vertebrale. • Risonanza magnetica. Ha un ruolo fondamentale nella evidenziazione e nello studio delle compressioni sulla dura madre, sul midollo spinale (possibili contusioni midollari) e sulle radici nervose. Fratture-strappamento Sono dovute a un meccanismo di iperflessione, e sono caratterizzate da linee di frattura che passano per le apofisi spinose, i peduncoli e arrivano ai corpi vertebrali (“strappamento” dell’arco posteriore). Può verificarsi la rottura del legamento longitudinale posteriore. Altra possibilità è il verificarsi di lussazione delle faccette articolari con la faccetta articolare inferiore situata al davanti della faccetta articolare superiore, lesione che è causa di instabilità vertebrale.
• Radiologia convenzionale. È utile alla formulazione di un primo bilancio, specie relativamente all’entità della lussazione vertebrale. • Tomografia computerizzata. Consente di valutare lo stato del canale spinale e degli archi posteriori, ivi compresa la situazione anatomica delle faccette articolari. • Risonanza magnetica. Come già detto, permette lo studio più accurato possibile del midollo spinale, e delle radici nervose. 5. Traumi del rachide lombare
Fratture e lussazioni sono meno frequenti che a livello della giunzione toraco-lombare. Una delle lesioni più frequenti a questo livello è la spondilolisi traumatica con spondilolistesi, già trattata nel capitolo dedicato alla malattie degenerative.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
863
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE A • Disrafismi spinali (→ 19:C,D) Costituiscono un gruppo di malformazioni congenite della colonna vertebrale e del midollo spinale caratterizzate da mancata, incompleta o anomala saldatura sulla linea mediana del tessuto nervoso, osseo o mesenchimale. Si distinguono: – spina bifida aperta, in cui il contenuto spinale (tessuto nervoso e/o meningi), erniato attraverso un difetto osseo posteriore, è esposto alla visione sulla linea mediana del dorso; – spina bifida occulta, in cui la lesione è ricoperta da cute intatta; può esistere o meno un difetto osseo posteriore. 1. Spine bifide aperte
Le forme di più frequente riscontro sono mielocele e mielomeningocele, in cui si osserva: – la presenza di una placca di tessuto nervoso, il placode, in posizione dorsale, sulla linea mediana, in rapporto di continuità con la cute adiacente; – l’esistenza, nel mielomeningocele, di una dilatazione dello spazio subaracnoideo, che causa una elevazione del placode sulla superficie cutanea; – l’origine delle radici spinali dorsali dalla superficie anteriore del placode, lateralmente alle radici ventrali; – la dura madre, l’aracnoide e la pia ricoprono la superficie ventrale del placode; – “ancoramento” e posizione più bassa rispetto alla norma (“tethered cord”) del midollo spinale; – esistenza di un difetto osseo posteriore, che interessa più vertebre contigue, attraverso cui si verifica l’erniazione del contenuto spinale. Il riscontro di un meningocele semplice è possibile, ma molto più raro. Dal punto di vista embriologico, la malformazione è causata da un fallimento nella fusione sulla linea mediana delle pieghe neurali della placca neurale, che, pertanto, restano in continuità con l’ectoderma che formerà la cute. L’incidenza è di 1-2 casi per 1000 nati vivi, ed è più frequente nel sesso femminile. È costantemente presente una malformazione di Chiari tipo II; possono anche essere presenti idromielia (30-75% dei pazienti), siringomielia (20%), lipomi intracanalari (occasionalmente), idrocefalo (80%), agenesia del corpo calloso, diastematomielia (30-45%), scoliosi (20%), cifosi (10%), deformità delle anche. La localizzazione più frequente è a livello lombo-sacrale.
I pazienti con questo tipo di anomalia non vengono quasi mai sottoposti ad accertamenti neuroradiologici, con la sola eccezione dell’ecografia prenatale, che dimostra la presenza della malformazione. Indicazione all’esecuzione di una risonanza magnetica è, invece, il riscontro di un deterioramento delle condizioni neurologiche dopo l’intervento chirurgico, che si può verificare a seguito di: – riancoramento (“retethering”) del midollo spinale, dovuto alla cicatrice o ad altra malformazione associata; – compressione del midollo spinale da parte della dura, a seguito della riparazione chirurgica; – compressione del midollo spinale da parte di un tumore dermoide, epidermoide o di una cisti aracnoidea; – ischemia del midollo spinale; – formazione di una cavità idrosiringomielica. Queste complicanze sono diagnosticabili dalla RM, con la sola eccezione del riancoramento, che viene formulata quando siano state escluse le altre possibili complicanze postoperatorie.
864
2. Spine bifide occulte
Costituiscono un gruppo eterogeneo di lesioni, la cui esatta embriologia è sconosciuta, caratterizzate in contrapposizione alla spina bifida aperta dalla esistenza di cute integra che ricopre la lesione stessa. Le più frequenti sono il meningocele, il seno dermico dorsale, il lipomielomeningocele, il fibrolipoma del filum terminale, i lipomi intradurali.
3. Meningoceli
Sono protrusioni delle meningi (dura e aracnoide) e di liquido cefalo-rachidiano attraverso un difetto osseo posteriore del rachide, che può interessare uno o più segmenti; la malformazione è caratterizzata dall’assenza di tessuto nervoso al suo interno e dall’integrità della cute sovrastante. Di norma, il paziente è neurologicamente integro. L’incidenza è di 1 caso ogni 10.000 nati vivi. Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono lo studio accurato della lesione; ovviamente la tecnica di scelta è la RM, a causa della sua non invasività e della multiplanarietà; il paziente deve essere sedato; il fine dello studio neuroradiologico è individuare la lesione, le anomalie ossee associate, verificare l’assenza di tessuto nervoso al suo interno (in rari casi è possibile che una radice spinale decorra nel meningocele prima di uscire dal canale spinale, o che aderisca alle sue pareti), verificare i rapporti anatomici tra il meningocele, il cono midollare ed il filum terminale. 4. Seni dermici
Sono rare malformazioni caratterizzate dalla formazione di una cavità tubulare, tappezzata da epitelio, che congiunge la superficie cutanea al tessuto sottocutaneo, alle meningi o al tessuto nervoso; l’ostio cutaneo del seno dermico può essere localizzato sulla linea mediana o paramediano. Il 50-75% dei seni dermici si estende fino al canale rachideo; circa la metà termina in una cisti dermoide o epidermoide all’interno del canale spinale (il 20-30% di tutte le cisti dermoidi ed epidermoidi è associata ad un seno dermico); se il seno dermico si apre nello spazio subaracnoideo si verifica, attraverso esso, una continua perdita di liquido cefalo-rachidiano; il seno dermico può penetrare nel canale spinale passando tra due apofisi spinose, all’interno di una apofisi spinosa, attraverso una apofisi spinosa bifida, attraverso un difetto di una lamina. Le localizzazioni più frequenti sono a livello lombo-sacrale, occipitale, dorsale. Il tragitto è variabile da paziente a paziente. La sua formazione è verosimilmente causata da un fallimento focale della disgiunzione tra le pieghe neurali e l’ectoderma; nel corso della maturazione dell’embrione, a causa dell’ascesa relativa del midollo spinale nel rachide, dovuta alla differente velocità della crescita (maggiore per il rachide), si forma la cavità tubulare precedentemente descritta. I due terzi dei seni dermici diventano sintomatici a seguito di infezione.
• La tomografia computerizzata permette di studiare il tragitto del seno dermico, iperdenso, attraverso il tessuto sottocutaneo e le eventuali anomalie ossee associate. Ovviamente, è impossibile lo studio della porzione intratecale del seno dermico e delle eventuali lesioni intracanalari associate. • La risonanza magnetica consente la valutazione del contenuto del canale spinale (epidermoidi, dermoidi, radici spinali), ma lo studio della parte intratecale del seno dermico è di estrema difficoltà, a meno che non contenga tessuto lipidico (iperintenso). • La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica può aiutare all’identificazione del decorso intracanalare del seno dermico, se esso si è precedentemente infettato. • La mielografia e la mielo-TC permettono di identificare il punto di congiunzione tra seno dermico e dura (bulging focale della dura) e la porzione intradurale del seno dermico. 5. Lipomielomeningoceli e lipomieloceli
Sono lesioni simili, dal punto di vista anatomo-patologico, rispettivamente ai mielomeningoceli e ai mieloceli; a differenza di questi, però, la lesione è ricoperta da cute integra e sulla sua superficie dorsale è presente un lipoma (asimmetrico nel 40% dei pazienti), strettamente attaccato ad essa. Il lipomielocele è caratterizzato da uno spazio subaracnoideo di normali dimensioni, per cui la giunzione tra il placode ed il lipoma, in continuità con il grasso sottocutaneo, avviene all’interno del canale spinale; nel lipomielomeningocele la dilatazione dello spazio subaracnoideo ventrale al placode causa una erniazione posteriore del placode, per cui la giunzione tra placode e lipoma avviene posteriormente al canale spinale. Il lipoma può penetrare nel canale centrale midollare e risalire lungo di esso, oppure estendersi nello spazio epidurale. Sono localizzati a livello lombosacrale basso. È causato da un difetto della chiusura del tubo neurale. La manifestazione clinica (vescica neurogena, alterazione della sensibilità, deformità ossee) è, di norma, nei primi sei mesi di vita; tuttavia possono restare silenti fino all’età adulta.
• La radiologia convenzionale evidenzia i difetti ossei multisegmentari. • La tomografia computerizzata conferma la presenza dei difetti ossei posteriori e consente di rilevare la presenza di tessuto di densità lipidica in prossimità del sacco durale. • La risonanza magnetica è la tecnica di elezione nello studio di questa malformazione, permettendo uno studio adeguato del lipoma, dei suoi rapporti con il placode, della posizione del midollo spinale ancorato dal placode, della eventuale idrosiringomielia. Ai fini chirurgici, è particolarmente importante valutare con attenzione la reale estensione del lipoma (estensione nel canale centrale o epidurale) e la eventuale rotazione del placode, causata dalla asimmetricità del lipoma, che espone le radici nervose a un maggiore rischio chirurgico. 6. Lipomi intradurali
Sono localizzati al di sotto della pia madre, in rapporto di continuità con il midollo spinale, che è aperto posteriormente sulla linea mediana, con il lipoma interposto tra le labbra aperte del placo-
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
865
de; sono più frequentemente posteriori al midollo spinale, ma il 25% sono laterali o antero-laterali. Sono più comuni a livello del rachide cervicale e toracico, ma possono interessare qualunque tratto del rachide. Possono essere presenti idrosiringomielia e anomalie ossee dell’arco posteriore. Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sensitivi, motori, disfunzioni sfinteriche.
• La tomografia computerizzata mostra una lesione marcatamente ipodensa all’interno del canale spinale e le anomalie ossee associate. • La risonanza magnetica evidenzia una lesione iperintensa in tutte le sequenze, adiacente al midollo spinale, che ne può causare compressione; l’iperintensità della lesione è soppressa nelle scansioni acquisite con la tecnica della soppressione del grasso. L’eventuale idrosiringomielia è facilmente evidenziata come una cavità all’interno del midollo spinale ipointensa in T1, DP e iperintensa in T2.
B • Anomalie della canalizzazione e della differenziazione retrogressiva La porzione caudale del cono midollare, il filum terminale e il ventricolo terminale si formano da un agglomerato di cellule multipotenti, definito massa caudale, localizzata all’estremità dell’embrione, attraverso un processo che comporta dapprima (30 giorni di gestazione) la formazione di vacuoli all’interno della massa stessa, che si fondono con il lume del canale centrale (canalizzazione); successivamente la sua porzione distale va incontro a involuzione, per necrosi cellulare (38 giorni di gestazione), formando il filum terminale. 1. Fibrolipomi del filum terminale
Il filum terminale normale è un sottile (spessore < 2 mm) filamento che si estende dalla punta del cono terminale fino al cul di sacco aracnoideo, attraversa la dura madre e si inserisce sulla superficie dorsale della prima vertebra del coccige. Questa malformazione, verosimilmente dovuta a un parziale fallimento del processo di differenziazione retrogressiva, è caratterizzata dalla presenza di un lipoma all’interno del filum, che appare aumentato di calibro. Possono interessare la porzione intradurale, extradurale del filum terminale o entrambe; il cono midollare è in posizione normale (al di sopra del livello L1-L2). Di norma è asintomatica, ma può essere causa di “tethered cord”. È un reperto. il più delle volte occasionale, in risonanza magnetica (area lineare iperintensa sulle scansioni sagittali in T1 all’interno del filum terminale).
2. Sindrome del filum terminale e “tethered cord”
È un complesso di anomalie neurologiche ed ortopediche associato a un filum terminale più corto e spesso della norma e a un cono midollare in posizione più bassa rispetto alla norma (L1-L2). È probabilmente il risultato di un’alterazione del processo di differenziazione retrogressiva. L’esordio clinico può avvenire tra i 3 ed i 35 anni, con difficoltà alla locomozione, disfunzioni sfinteriche, alterazione della sensibilità, deformazioni delle estremità. È frequentemente presente scoliosi (17-25% dei casi). La sindrome della “tethered cord”, in realtà, può anche essere causata da diverse altre malformazioni (lipoma spinale, diastematomielia, mielomeningocele), ed è verosimilmente dovuta allo stiramento delle fibre nervose che causa alterazioni metaboliche.
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata possono evidenziare una spina bifida occulta e la scoliosi. • La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono di studiare lo spessore del filum terminale e di stabilire con precisione la posizione del cono midollare, formulando la corretta diagnosi. Il diametro del filum terminale dovrebbe essere valutato sempre al livello L5-S1. 3. Sindrome della regressione caudale
Comprende una serie eterogenea di anomalie, quali agenesia lombo-sacrale (ultime vertebre e tratto terminale del midollo spinale), atresia anale, fusione degli arti inferiori, malformazione dei genitali, aplasia renale bilaterale, ipoplasia polmonare, verosimilmente dovute a un’alterazione dei processi di regressione caudale. L’incidenza è di un caso ogni 7500 nati vivi. Il quadro clinico è variabile dipendentemente dalle malformazioni presenti e dalla loro gravità.
• Radiologia convenzionale, tomografia computerizzata, risonanza magnetica permettono di studiare in maniera adeguata le malformazioni presenti. 4. Mielocistoceli terminali
866
Sono rare malformazioni che interessano la parte distale del rachide e del midollo spinale, caratterizzate da: Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
– formazione di un meningocele, in continuità con lo spazio subaracnoideo, che ernia attraverso una spina bifida posteriore; – il meningocele è attraversato dal midollo spinale, che pertanto si colloca a un livello più basso che di norma (“tethered cord”); – all’interno del midollo spinale è presente una cavità idromielica che termina in una cavità cistica che si colloca al di sotto del meningocele, e che è, quindi, extraracnoidea; questa cavità non è in alcun modo in comunicazione con il meningocele. La lesione è ricoperta da cute integra. È di norma associata ad anomalie dell’intestino e delle vie genito-urinarie.
• La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavità cistiche (il meningocele e il mielocistocele propriamente detto). • La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare l’esistenza di una spina bifida posteriore, l’opacizzazione del meningocele e l’assenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele, che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente. 5. Meningoceli sacrali anteriori
Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige. Il quadro clinico è caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella 2a-3a decade di vita. È relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan. Il meningocele può essere attraversato da radici spinali. Frequente è l’associazione con una “tethering cord” dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.
• La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuità del meningocele con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante è anche valutare l’esistenza di una “tethering cord”, di un lipoma o di una cisti dermoide e dell’eventuale attraversamento del meningocele da parte di radici spinali.
6. Teratomi sacro-coccigei
Sono i tumori presacrali di più frequente riscontro nei bambini, più frequenti nel sesso femminile. La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, più esattamente in: – tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore; – tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica; – tipo III, visibili all’ispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nell’addome; – tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale. La massa può causare fenomeni erosivi a carico del sacro.
• Alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica il tumore appare eterogeneo, a causa della presenza di calcificazioni, grasso, componenti solide e cistiche. È importante lo studio dei rapporti tra la massa e la vescica, gli ureteri e l’intestino.
C • Anomalie di sviluppo della notocorda Comprendono diverse anomalie dovute a un’alterazione dei processi di migrazione delle cellule che formano la notocorda causate dalla persistenza di una adesione tra ectoderma ed endoderma. Sono incluse in questo gruppo le fistole enteriche dorsali, le cisti enteriche dorsali, e la diastematomielia; solamente quest’ultima è di interesse neurochirurgico.
1. Diastematomielie
Sono malformazioni caratterizzate da: – divisione sul piano sagittale del midollo spinale in due emimidolli, simmetrici, ciascuno dei quali presenta un canale centrale (l’idromielia è frequente), e dà origine a una radice spinale anteriore e posteriore; i due emimidolli si riuniscono nuovamente al di sotto della divisione, formando il cono midollare, ma, più raramente, possono restare separati; – il o i filum terminali hanno un diametro superiore ai 2 mm nel 40-100% dei casi (“tethered cord”); – ciascun emimidollo è avvolto dalla pia, e nel 50% dei casi sono presenti sacchi durali separati; – se sono presenti sacchi durali separati anche il canale spinale è, di norma, diviso in due parti da un setto fibroso, e/o da uno sperone osteo-cartilagineo che può prendere origine da una lamina o da un corpo vertebrale. La divisione può anche essere incompleta, interessando soltanto la metà anteriore o posteriore del midollo spinale (diastematomielia parziale ventrale o dorsale).
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
867
Nell’85% dei casi la divisione prende origine tra D9 e S1. Nel 50% dei casi è localizzata a livello lombare, nel 20% a livello toracico, nel 15-20% dei casi la lesione è toraco-lombare. L’85% dei pazienti presenta anomalie ossee vertebrali associate, quali emivertebre, vertebre a farfalla, spina bifida, fusioni delle lamine intersegmentarie (60% dei casi), scoliosi; il canale spinale è aumentato di diametro. Nel 15-20% dei pazienti si osserva un mielocele o un mielomeningocele; possibile anche il riscontro di lipomi intradurali, seni dermici, cisti dermoidi ed epidermoidi. L’età di manifestazione clinica è estremamente variabile; nella metà dei casi si osservano alterazioni cutanee (ipertricosi, nevi, lipomi, emangiomi) a livello dorsale, lungo la linea mediana; sono frequenti, inoltre malformazioni ossee e sintomi neurologici non specifici (“tethered cord”).
• La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata dimostrano le anomalie ossee e la eventuale presenza dello sperone osteo-cartilagineo; particolarmente importante è la dimostrazione dell’esistenza di quest’ultimo, perché la sua resezione può portare ad un miglioramento delle condizioni cliniche del paziente, riducendo l’entità dell’ancoramento. • La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC consentono di studiare i due emimidolli, di localizzare con precisione la sede e l’estensione della divisione, spazi subaracnoidei, la presenza o meno di sacchi durali separati, l’idromielia, le eventuali altre malformazioni associate.
868
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA 1. Idromielia (→ 19; 58)
L’idromielia è un aumento del diametro del canale centrale; la siringomielia è una cavità intramidollare distinta dal canale centrale, che, tuttavia, può essere in comunicazione con quest’ultimo. Sono più frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere idiopatiche, traumatiche, infiammatorie e tumorali; le forme congenite, dovute a una malformazione di Chiari o a una malformazione ossea della giunzione cervico-occipitale, sono anche definite come “comunicanti”, a causa della comunicazione con il IV ventricolo attraverso l’obex.
È estremamente difficile differenziare, anche facendo ricorso alla risonanza magnetica, una cavità idromielica da una cavità siringomielica, per cui spesso si fa ricorso al termine “idrosiringomielia”. 2. Siringomielia
Siringomielia comunicante Come già detto, è associata a una malformazione di Chiari o a una anomalia della giunzione cervico-occipitale. Può estendersi verso l’alto causando una siringobulbia. La malformazione di Chiari implicata può essere di tipo I o II. La malformazione della giunzione cervico-occipitale di più frequente riscontro in questi pazienti è l’impressione basilare; frequenti anche l’occipitalizzazione dell’atlante, la platibasia, la spina bifida di C1. La cavità idrosiringomielica generalmente interessa il midollo cervicale e toracico; il limite superiore è a livello di C2; il limite inferiore è raramente al di sotto di D8 o D10. È possibile, ma rara, l’estensione della idrosiringomielia al bulbo (siringobulbia). La patogenesi è controversa. Si può manifestare clinicamente a qualunque età ed evolve molto lentamente; il quadro clinico è caratterizzato da anestesia termodolorifica “sospesa” e dissociata, alterazione dei riflessi agli arti superiori, amiotrofia, alterazione del trofismo cutaneo e articolare, sintomi piramidali; l’eventuale siringobulbia si manifesta con alterazioni a carico dei nervi cranici; la scoliosi è frequente.
• Radiologia convenzionale. Consente un primo bilancio delle eventuali anomalie ossee presenti a livello della giunzione cervico-occipitale. • Tomografia computerizzata. A livello encefalico è estremamente importante valutare la presenza di una malformazione di Chiari e di idrocefalia. A livello cervicale è necessario studiare accuratamente la giunzione cervico-occipitale facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari e tridimensionali. A volte è possibile evidenziare la presenza della cavità idrosiringomielica (area ipodensa in posizione centrale nel canale spinale) senza ricorrere all’iniezione intratecale di mezzo di contrasto; questo reperto dovrà comunque necessariamente essere confermato tramite RM, o mielografia e mielo-TC. • Risonanza magnetica. L’esistenza di una malformazione di Chiari I è sicuramente più facilmente evidenziabile in RM che in TC. È la sola tecnica che consente l’evidenziazione diretta della cavità idrosiringomielica (ipointensa in T1 e DP, iperintensa in T2), la valutazione della sua estensione e della presenza di siringobulbia; le pareti possono presentare fenomeni gliotici ed essere, quindi, iperintense in DP e T2; ugualmente possibile è la presenza di setti gliali (medesime caratteristiche di segnale) che dividono la cavità idrosiringomielica in una serie di concamerazioni comunicanti. Il midollo spinale può essere normale, aumentato di diametro, atrofico. • Somministrazione di mezzo di contrasto. Può essere estremamente importante, in RM, qualora si riscontri un aumento del diametro del midollo spinale, al fine di differenziare la forma congenita da quella tumorale. • Mielografia e mielo-TC. Consente un’analisi sia delle eventuali malformazioni di Chiari presenti sia della giunzione cervico-occipitale, nonché della preservazione dello spazio subaracnoideo. L’8% delle cavità idrosiringomieliche si iniettano immediatamente (verosimile comunicazione diretta tra la cavità e lo spazio subaracnoideo), il restante 92% dopo 6-8 ore dall’iniezione nello spazio subaracnoideo del mezzo di contrasto (verosimile passaggio transmidollare). Siringomielia idiopatica È possibile formulare diagnosi di siringomielia idiopatica qualora vengano escluse le malformazioni della giunzione cervico-occipitale, le malformazioni di Chiari, tumori midollari (risonanza magnetica con somministrazione di gadolinio) e nell’anamnesi del paziente non risultino pregressi fatti traumatici o infettivi. 42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
869
Rappresenta il 15% di tutte le siringomielie. L’estensione della cavità è variabile da 2 a 16 segmenti.
• Le caratteristiche morfologiche, densitometriche e di segnale di queste idrosiringomielie sono assolutamente identiche a quelle delle idrosiringomielie comunicanti, e non esistono criteri distintivi. Siringomielia traumatica È una manifestazione rara e tardiva dei traumatismi vertebro-midollari toracici o lombari; è rara a livello cervicale. La cavità idrosiringomielica tende ad estendersi verso l’alto, fino ai primi metameri cervicali; è raro l’interessamento del bulbo (siringobulbia); a livello cervicale, tuttavia, si può osservare una estensione verso il basso della cavità. L’intervallo di tempo tra il trauma e la manifestazione di una sindrome siringomielica varia da 1 a 15 anni, ed è tanto minore quanto maggiore è stata la severità del trauma (interessa pazienti già paraplegici o quadriplegici). Dal punto di vista patogenetico, il meccanismo ipotizzato è il seguente: – formazione di una cavità mielomalacica, per evoluzione delle lesioni necrotiche ed emorragiche, conseguenza diretta del trauma.implicato; – successiva estensione della cavità per idrodissezione, dovuta all’aumento della pressione liquorale causata dagli sforzi muscolari compiuti dal paziente paraplegico (manovre di Valsalva). Il raro riscontro di estensione della cavità idrosiringomielica al di sotto dell’area di mielomalacia midollare è spiegato ipotizzando che aderenze aracnoiditiche, dovute al trauma e localizzate in corrispondenza dell’area di danno midollare, impediscano la propagazione delle onde di pressione al di sotto di essa. Il quadro clinico è caratterizzato dalla comparsa di cervicobrachialgie a seguito di colpi di tosse o di esercizi fisici violenti; si manifesta una ascesa del livello sensitivo, con dissociazione siringomielica asimmetrica ed aggravamento dei deficit motori e sensitivi; è frequente la riduzione della sensibilità; l’evoluzione è lentamente progressiva verso la quadriplegia spastica, ma il quadro clinico può anche stabilizzarsi.
• Il quadro neuroradiologico non è differenziabile da quello della forma congenita. A livello cervicale le cavità idrosiringomieliche post-traumatiche si estendono spesso a un solo segmento, quello del traumatismo. Siringomielia postaracnoidite La formazione di una cavità siringomielica è una complicanza delle aracnoiditi, indipendentemente dalla loro causa. La cavità siringomielica tende a svilupparsi a livello del midollo dorsale, al di sotto della zona di aracnoidite; l’estensione della cavità siringomielica al di sopra di D2 è estremamente rara. La patogenesi non è stata completamente chiarita, ma è sicuramente correlata all’alterazione della dinamica liquorale conseguente all’esistenza dell’aracnoidite stessa, alla possibile formazione di cisti aracnoidee e alla compressione sul midollo spinale esercitata da queste ultime. L’evoluzione è lentamente progressiva.
• Il fine degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica, mielografia, mielo-TC) è individuare l’esistenza della aracnoidite e di eventuali cisti aracnoidee, oltre che valutare l’estensione della siringomielia. Siringomielia tumorale L’associazione tra cavità siringomieliche e tumori del midollo spinale è frequente (25-57% dei casi). Il 50% degli ependimomi e degli emangioblastomi è associata alla formazione di una cavità idrosiringomielica; meno frequente (40% dei casi) è l’associazione con gli astrocitomi; una siringomielia può svilupparsi anche in presenza di un tumore extramidollare, verosimilmente a seguito della compressione midollare causata da essi; è eccezionale l’associazione con metastasi. In presenza di una siringomielia è necessario sospettare la presenza di un tumore quando la manifestazione clinica avvenga prima dei 15 anni, si verifichi una rapida progressione dei sintomi, le alterazioni motorie siano più marcate di quelle sensitive, esista una siringobulbia in assenza di una malformazione di Chiari. Dal punto di vista anatomo-patologico è necessario distinguere le cisti necrotiche intratumorali, localizzate all’interno della massa tumorale, la cui parete è formata da cellule tumorali, dalle cavità siringomieliche associate alla massa tumorale e localizzate rostralmente e caudalmente al tumore; tale distinzione è essenziale anche ai fini chirurgici, perché le pareti delle cavità siringomieliche non sono formate da cellule tumorali e quindi non richiedono escissione chirurgica ma semplice drenaggio.
• La risonanza magnetica consente di evidenziare e differenziare la parte solida tumorale, le cisti tumorali e le cavità siringomieliche, grazie alle loro caratteristiche di segnale; più esattamente: 870
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
– la parte solida è iso-ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2; – le cisti intratumorali di norma sono isointense al tumore in T1 e sono più iperintense in DP e T2 rispetto alla parte solida, anche se possono essere indistinguibili dalla massa tumorale; – le cavità siringomieliche associate al tumore sono ipointense in T1 e DP e iperintense in T2 e sono localizzate rostralmente e caudalmente alla massa tumorale. Quando la cavità siringomielica si estende fino al bulbo, la sua estremità si presenta arrotondata e determina un sollevamento del pavimento della porzione inferiore del IV ventricolo, segno patognomonico di siringomielia tumorale. Il midollo spinale è costantemente aumentato di calibro. • La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica dimostra un potenziamento della parte solida tumorale e una presa di contrasto da parte delle pareti delle cisti intratumorali, mentre le pareti delle cavità idrosiringomieliche non assumono il contrasto. • La mielografia e la mielo-TC dimostrano l’abituale opacificazione tardiva delle cavità siringomieliche, mentre le cisti intratumorali non si opacizzano. Il midollo spinale è aumentato di calibro.
42 • Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
871
INDICAZIONI BIBLIOGRAFICHE Manuali, trattati e monografie
AA.VV., Radiodiagnostica della colonna vertebrale. Summa Radiologica, VI aggiornamento, Piccin, Padova, 1988 AA.VV., Syllabus 4th refresher course of ESNR-Language and Aphasias. Edizioni del Centauro, Udine, 1994 AA.VV., Syllabus 6th advanced course of ESNR-Functional Neuroanatomy of Motion and Vision. Edizioni del Centauro, Udine, 1996 ADAMS J.H., GRAHAM D.I., An introduction to Neuropathology. Churchill Livingstone, Edinburgh, 1994 ATLAS S.W., Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 BARKOVICH A.J., Pediatric Neuroimaging. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 CAMMISA M., SCARABINO T., Progressi in RM-Note di tecnica. Guido Gnocchi Editore, Napoli, 1995 CHAKERES D.W., SCHMALBROCK P., Fundamentals of Magnetic Resonance Imaging. William & Wilkins, 1992 DIEBLER C., DULAC O., Neurologie et neuroradiologie infantiles. Springer Verlag, Paris, 1990 GALLIGIONI F., Neuroradiologia. Piccin, Padova, 1980 GUERRINI R., ANDERMANN F. et al., Dysplasias of Cerebral Cortex and Epilepsy. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1996 GROSSMAN R.I., YOUSEN D.M., Neuroradiology. The requisites. Mosby-Year Book Inc., St. Louis, 1994 JENKINS J.R., Posttherapeutic neurodiagnostic imaging. Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia, 1997 LASJAUNIAS P., BERENSTEIN A., Surgical Neuroangiography. Springer Verlag, Berlin, 1992 LE BIHAN D., Diffusion and Perfusion Magnetic Resonance Imaging. Raven Press, Philadelphia, 1995 MANELFE C., Imagerie du rachis et de la moelle. Vigot, Paris, 1989 MARSAULT C., LE BRAS F., GASTON A., Imagerie du Systeme Nerveux - L’Encephale. Mèdecine-Sciences Flammarion, Paris, 1991 OSBORN A.G., Introduction to Cerebral Angiography. Harper & Row Publishers Inc., Philadelphia, 1980 OSBORN A.G., Diagnostic Neuroradiology. Mosby-Year Book Inc., St. Louis, 1994 PELLICANÒ G., BARTOLOZZI A., La TC nei traumi cranio-encefalici. Edizioni del Centauro, Udine, 1996 SALVOLINI U., CARELLA E., TC e RM in oftalmologia. Casa Editrice Mattioli, Fidenza, 1994 SCOTTI G. et al., Manuale di neuroradiologia diagnostica e terapeutica. Masson, Milano, 1993 ST. AMOUR T.E., MRI of the spine. Raven Press, Philadelphia, 1994 TORTORI-DONATI P., TACCONE A., LONGO M., Malformazioni cranio-encefaliche. Minerva Medica, Torino, 1996 VIGNAUD J., BOULIN A., Tomodensitomètrie cranio-encèphalique. Vigot, Paris,1988 VIGNAUD J., COSNARD G., Imagerie par Rèsonance Magnètique cranio-encèphalique. Vigot, Paris, 1991
Articoli e capitoli di testi
BENZEL E.C., HART B.L., BALL P.A. et al., Magnetic resonance imaging for the evaluation of patients with occult cervical spine injury. J. Neurosurg., 85: 824-829, 1996 NUNEZ D.B. JR, QUENCER R.M., The role of helical CT in the assessment of cervical spine injuries. Am. J. Roentgenol., 171: 951-957, 1998
872
Parte Quinta • Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
