1 Le cardiopatie congenite La sindrome di Eisenmenger Cardiopatie congenite non cianotiche difetti del setto interatriale difetti del setto interventr...
Le cardiopatie congenite • La sindrome di Eisenmenger • Cardiopatie congenite non cianotiche – difetti del setto interatriale – difetti del setto interventricolare – pervietà del dotto arterioso – stenosi aortica • sottovalvolare • valvolare • sopravalvolare
– coartazione aortica
Le cardiopatie congenite • Cardiopatie congenite cianotiche – atresia della tricuspide – stenosi polmonare – la tetralogia di Fallot – la trasposizione dei grossi vasi
Le cardiopatie congenite • La sindrome di Eisenmenger • Cardiopatie congenite non cianotiche – difetti del setto interatriale – difetti del setto interventricolare – pervietà del dotto arterioso – stenosi aortica • sottovalvolare • valvolare • sopravalvolare
– coartazione aortica
Le cardiopatie congenite • La sindrome di Eisenmenger • Cardiopatie congenite non cianotiche – difetti del setto interatriale – difetti del setto interventricolare – pervietà del dotto arterioso – stenosi aortica • sottovalvolare • valvolare • sopravalvolare
– coartazione aortica
S. di Eisenmenger
Le diverse resistenze e pressioni tra circolo sistemico e polmonare determinano inizialmente uno shunt sinistro destro. Con il tempo si sviluppano danni vascolari polmonari ostruttivi con aumento delle resistenze e delle pressioni nei settori destri e inversione dello shunt
SINDROME DI EISENMENGER
Dita a “bacchetta di tamburo”
Le cardiopatie congenite • La sindrome di Eisenmenger • Cardiopatie congenite non cianotiche – difetti del setto interatriale – difetti del setto interventricolare – pervietà del dotto arterioso – stenosi aortica • sottovalvolare • valvolare • sopravalvolare
– coartazione aortica
Difetto del setto interatriale •7% di tutte le cardiopatie congenite (isolato o associato) •F:M = 2:1
Difetti interatriali (DIA)
DIA - Fisiopatologia • La quantità di sangue che passa attraverso il difetto è direttamente proporzionale alle dimensioni del DIA: lo shunt è sin dx, per la maggiore compliance del cuore destro • Sovraccarico di volume del ventricolo dx e iperafflusso polmonare • Ipertensione polmonare secondaria è rara in età pediatrica
DIA – Presentazione clinica
• In età infantile – Asintomatico
• In età adulta – Riduzione della tolleranza allo sforzo – Disturbi del ritmo – Scompenso
Difetto del setto interatriale Reperto auscultatorio
•Soffio sistolico da ejezione sul focolario polmonare < 3/6 •Sdoppiamento fisso del 2° tono •Rullio mesodiastolico tricuspidale
• Il tempo di chiusura delle valvole semilunari dipende dalla: – Compliance dei vasi – Gittata sistolica
Difetto del setto interatriale (tipo ostium secundum) ECG
Difetto del setto interatriale
Difetto del setto interatriale (ostium secundum)
DIFETTO INTERATRIALE TIPO FOSSA OVALE: VISIONE ECOCARDIOGRAFICA
Difetto interatriale tipo ostium secundum in proiezione 4 camere sottoxifoidea. Il difetto è situato in corrispondenza della fossa ovale (freccia). AD = atrio destro; AS = atrio sinistro.
Pervietà del forame ovale - Embolia paradossa
Migrating Thrombus Trapped in a Patent Foramen Ovale
Chiusura chirurgica del difetto del setto interatriale Sutura diretta di un difetto tipo ostium secundum
Chiusura con patch Di un difetto tipo seno venoso
PFO-Star*
*Ivalone by Cardia
Ecocardiografia trans-esofagea prima e dopochiusura di un forame ovale pervio
Amplatzer PFO Occluder
Nitinol mesh, polyester fabric
Amplatzer ASD Occluder View from RA
20 months after implantation (patient with cardiac transplantation Hockins, Heart News, 2000; 7:248
Amplatzer ASD Occluder
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– coartazione aortica
Difetto del setto interventricolare - DIV • Isolato: 20% di tutte le CC • DIV piccolo: asintomatico • DIV medio-ampio: sintomatico dopo il primo mese di vita – Affaticamento durante l’alimentazione – Rallentata crescita – Scompenso cardiaco • • • • •
Tachicardia Tachipnea Sudorazione Epatomegalia Arresto di crescita
Esemplare anatomico da sinistra che mostra un grosso foro centrale nella porzione muscolare del setto interventricolare verso l'apice.
DIV perimembranoso (aneurisma del setto membranoso*)
DIV muscolari multipli
DIV muscolare apicale
Difetti interventricolari – determinanti emodinamiche Sovraccarico di volume • Ampiezza della comunicazione tra i due ventricoli • Stato delle resistenze vascolari polmonari
• DIV piccolo-medio e resistenze polmonari basse • DIV medio-ampio con resistenze polmonari moderatamente aumentate • DIV ampio con resistenze polmonari aumentate
Difetto del setto interventricolare Obiettività • soffio olosistolico con massima intensità sul mesocardio • 2° tono sdoppiato con rinforzo della componente polmonare (in caso aumento della pressione polmonare)
DIV: soffio sistolico VS
VS
VD
VD
Marcata differenza di pressione tra VS e VD
Soffio breve, ejettivo in presenza di aumento di pressione VD
DIV: ECG • DIV piccoli-medi: normale • Elevato shunti e pressioni polmonari normali o moderatamente elevate: Ingrandimento AS e ipertrofia VS • Ipertensione polmonare: Ipertrofia biventricolare
DIV ed ipertensione polmonare (S. di Eisenmenger)
Difetto del setto interventricolare
DIV perimembranoso Ecocardiografia
DIV - Terapia • Ogni DIV di piccole dimensioni (tranne quelli da mal-allineamento) può andare incontro a riduzione di calibro o chiusura spontanea (rara dopo il secondo anno di vita) • Nei pazienti sintomatici: – Digitale – Diuretici – ACE-inibitori
• Se scompenso cardiaco refrattario o ipertensione polmonare – Terapia chirurgica – Bendaggio della arteria polmonare se DIV multipli nella prima infanzia – Chiusura percuitanea se DIV muscolari in casi selezionati
DIV: chiusura chirurgica con patch
Sopravvivenza di pazienti con DIV non operati
Le cardiopatie congenite • La circolazione fetale • La sindrome di Eisenmenger • Cardiopatie congenite non cianotiche – difetti del setto interatriale – difetti del setto interventricolare – pervietà del dotto arterioso – stenosi aortica • sottovalvolare • valvolare • sopravalvolare
– coartazione aortica
La circolazione fetale
Persistenza del dotto arterioso •Incidenza: 10% di tutte le CC •Forma variabile –Conico (più frequente) –Tubulare –Con infundibolo digitiforme –Intermedio •Fisiopatologia –Sovraccarico di volume sin. –Dipende dalle dimensioni del dotto •Sintomi –Piccolo: asintomatico –Medio-ampio: sintomi lievi (ritardo della crescita) –Raro lo scompenso cardiaco
PDA – Reperto acustico • Soffio sisto-diastolico (continuo) in sede sottoclaveare sinistra) • Soffio solo sitolico nei dotti di piccole dimensioni • Polso celere
PDA – Radiografia del torace
PDA - ecocardiografia
Pervietà del dotto arterioso
PDA – Terapia Chiusura transcatetere
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– coartazione aortica
STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE A TUNNEL
Un tessuto fibromuscolare, disposto lungo tutto l'efflusso aortico sia sul setto interventricolare che sul lembo anteriore della mitrale, crea una stenosi.
STENOSI AORTICA SOTTOVALVOLARE A DIAFRAMMA
Anello sottovalvolare situato tra setto interventricolare e lembo anteriore della mitrale. Le lesioni da getto creano con il tempo una distrofia dei lembi semilunari aortici.
STENOSI AORTICA VALVOLARE DA VALVOLA UNICUSPIDE
Confronto fra valvola aortica normale (a sinistra) e valvola aortica unicuspide (a destra). A differenza della valvola normale con tre cuspidi e tre commissure, la valvola unicuspide ha una sola commissura con un piccolo pertugio.
STENOSI AORTICA SOPRAVALVOLARE
diaframma
clessidra
ipoplasia tubulare
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– coartazione aortica
Coartazione aortica •Incidenza: 7% di tutte le CC •Lieve prevalenza nel sesso maschile •Presente > 25% nella S. di Turner •Forma variabile –A cercine –Ipoplasia tubulare •Pervietà del dotto arterioso quasi costante •Cardiopatie associate –Aorta bicuspide –Anomalie della mitrale –DIV
COARTAZIONE ISTMICA DELL'AORTA
COARTAZIONE ISTMICA DELL'AORTA
La coartazione è situata a livello istmico in corrispondenza dell'inserzione del ligamento arterioso.
Coartazione aortica • Neonatale o prima infanzia nella “sindrome della coartazione” – Emergenza clinica (scompenso cardiaco refrattario) ed è influenzata dalle anomalie associate
• Nelle forme moderate e isolate – Asintomatici anche per anni – Sospetto per ipertensione arteriosa
Coartazione aortica ECG Segni di ipertrofia VS di grado variabile
ECG
Press. Art. brachiale, mmHg
Press. Art. femorale, mmHg
Coartazione aortica • Freemito sistolico palpabile in regione sovrasternale • Ingrandimento VS • Click da ejezione sistolica (se aorta bicuspide) • 2° tono accentuato • Soffio ejettivo sistolico rude in parasternale sinistra e dorso (nella sede della coartazione) • Soffio sistolico causato da flusso nei collaterali • Soffio sistolico da aorta bicuspide (30%)
Cause di differenza tra pressione brachiale e femorale • • • • • • •
Coartazione aortica - Terapia • Chirurgica • nella prima infanzia • Gradiente > 30 mmHg • Angioplastica transluminale • negli adolescenti • con stenosi circoscritta, senza ipoplasia dell’arco • nella re-coartazione
Coartazione aortica Incidenza di ipertensione ricorrente
• Influenzata dall’età del paziente al momento dell’intervento – Infanzia • 90% normotesi 5 anni dopo • 50% normotesi 20 anni dopo • 25% normotesi 25 anni dopo
– Dopo i 40 anni • 50% rimane iperteso • Molti normotesi a riposo, hanno risposta ipertensiva da sforzo
