Idrocefalo Normoteso
“Sapienza” Università di Roma Dipartimento di Neurologia e Psichiatria Neurochirurgia
Paolo Missori
Idrocefalo Normoteso Nel 1965 Solomon Hakim, identifica una sindrome in pazienti affetti da dilatazione ventricolare con “pressione liquorale normale”. La diagnosi viene effettuata in 3 pazienti adulti attraverso alcune sottrazioni liquorali mediante puntura lombare.
Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 1965;2:307-327 Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WT. Symptomatic occult hydrocephalus with "normal" cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome. N Engl J Med 1965;273:117-126.
IDROCEFALO: Un incremento della quantità di liquido cerebrospinale nelle cavità ventricolari con variabile lesione del parenchima cerebrale sottoposto a maggiore “stress” e possibile sintomatologia neurologica.
VENTRICOLOMEGALIA: Un incremento della quantità di liquido cerebrospinale nelle cavità ventricolari senza apparente lesione del parenchima cerebrale senza sintomatologia neurologica.
La presenza di sintomi neurologici produce
la diagnosi di: IDROCEFALO!
In assenza di apparenti sintomi neurologici:
VENTRICOLOMEGALIA!
Evans’ index Pneumoencefalografia nei bambini con idrocefalo
Evans WA: An encephalographic ratio for estimating ventricular and cerebral atrophy. Arch Neurol Psychiatry 47: 931-937, 1942
RADIOLOGIA Evans’ index
Indice Evans: il rapporto della massima larghezza dei corni frontali sulla massima larghezza del tavolo interno del cranio
Evans’ index > 0.3: Idrocefalo
? 4,5/13,2=0,34
5/13,08=0,38
4/13.6=0.29
4.6/13.6=0.33
5/13.3=0.37
4.3/13.6=0.31
4/13=0.30
4,5/13,2=0,34 4.5/13.2=0.34
5/13.08=0.38
4.8/13.5=0.35
4.9/12.3=0.39
4.3/13.4=0.32
4.6/12.7=0.36
5.1/12.7=0.40
L’ Evans’ index 1. Deve essere sempre calcolato, 2. AIUTA NELLA DIAGNOSI DI IDROCEFALO.
Possibili cause di Idrocefalo normoteso «NON IDIOPATICO» Emorragia subaracnoidea (~) Trauma cranico Tumori cerebrali (~) Infezioni (~) Ischemia cerebellare (~) Neurosarcoidosi Radioterapia cerebrale Emicerebellite Tumori spinali (~) Amiloidosi Morbo di Paget Avvelenamento da monossido di Carbonio (~)
Idrocefalo ed emorragia subaracnoidea M. P. 50 anni
4 febbraio 2013
4 marzo 2013
♀
7 marzo 2013
21 marzo 2013
Idrocefalo post-traumatico LM. F. 32 anni 1 settembre 2004 3 mesi dopo trauma
11 novembre 2005 17 mesi dopo trauma
♂
Idrocefalo e neurinoma acustico I. AM. 60 anni
♀
18 marzo 2014
13 giugno 2014
Evans' index: !
Evans' index: !
Idrocefalo e GLIOBLASTOMA L. F. 67 anni ♀
Evans' index: 52,04 /131,0 =0,39
Ma quali possono essere i sintomi neurologici dell’idrocefalo normoteso ?
SINTOMI ACUTI
Cefalea Alterazione coscienza (sino al coma) Vomito Diplopia Riduzione del visus - cecità
CRONICI Disturbi del comportamento Sindrome frontale (disinibizione) Aggressività Disturbi della deambulazione Deficit memoria di fissazione Sonnolenza Minzione frequente Stipsi Parkinsonismo et al. ….
SINTOMI e SEGNI pazienti GCS < 8 nell’idrocefalo post ESA nell’idrocefalo post trauma Ipertono agli arti superiori con postura in flessione o in estensione Comparsa del riflesso palmo-mentoniero (palmomental reflex) Rallentamento del riflesso fotomotore Rallentamento del riflesso ciliospinale Gonfiore della craniectomia decompressiva Regressione dello status clinico (non apre più le palpebre, non verbalizza, non si alimenta più, …)
SINTOMI CRONICI
DANNO NEUROLOGICO PROGRESSIVO
Quadro clinico dipendente dalle aree cerebrali maggiormente sottoposte a «stress»
?
ESEMPIO
Idrocefalo frontale M. T. 66-70 anni
♀
RMN encefalo 3 gennaio 2005
RMN encefalo 1 ottobre 2009
Evans' index: 4,4/13 = 0,33
Evans' index: 5/13 = 0,38
ESEMPIO
Idrocefalo occipitale ! M. A. 66-73 anni
♂
25 giugno 1999
8 maggio 2006
Evans' index: 4,2/14 = 0,30
Evans' index: 4,2 /14,5 = 0,28
POR: 7,3/14 = 0,52
POR: 8,5/14,5 = 0,58
ESEMPIO
Idrocefalo temporale ! P. T. 72-77 anni ♀
Perpendicolare all’ippocampo
18 marzo 2005
28 settembre 2010
Left temporal diameter: 2 mm
Left temporal diameter: 6 mm
Malattie neurologiche in cui è possibile riscontrare una dilatazione del sistema ventricolare: Idrocefalo normoteso «secondario» degenerativo Sindrome di Alzheimer Sindrome di Parkinson Encefalopatia multiinfartuale Malattia Lewy body Huntington's disease Binswanger’s Disease Paralisi sopranucleare progressiva
Neurosarcoidosi Angiopatia amiloide
DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI ?
DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI CHIRURGICAMENTE ?
DEVONO ESSERE TUTTI STUDIATI ?
SAREBBE MEGLIO DI SI
DEVONO ESSERE TUTTI TRATTATI CHIRURGICAMENTE ?
SAREBBE MEGLIO DECIDERE INSIEME AI PARENTI
1965 Idrocefalo normoteso «primitivo» 2014 Idrocefalo normoteso «secondario»
1965 Mercury Car
2014 Lamborghini-Aventador-LP700-4-Roadster
IDROCEFALO: «UNA DEMENZA REVERSIBILE» ?
