CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO
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STENOSI POLMONARE La stenosi polmonare (SP) è uno dei tre difetti cardiaci congeniti più comuni nel cane ed interessa l’apparato valvolare polmonare. Nella maggior parte dei casi la stenosi polmonare si presenta in forma isolata. A volte può essere associata ad altre malformazioni cardiache congenite quali il difetto interatriale, il difetto interventricolare o in una sua forma molto particolare rappresenta un componente del complesso malformativo della Tetralogia di Fallot. A volte può presentarsi in associazione a gravi forme di stenosi subaortica (soprattutto nel Boxer). Nella nostra casisistica le razze che hanno mostrato una maggior predisposizione sono state: Bulldog Francese ( OR - Odds Ratio: 19,1), American Staffordhire (OR: 16,9), Boxer (OR: 5,27), Pittbull (OR: 4,48), West Highland White Terrier (OR:2,91). Anatomicamente la stenosi polmonare può essere classificata come sopravalvolare, valvolare, sottovalvolare. Di queste tre forme la stenosi polmonare valvolare è quella più frequente e può essere a sua volta suddivisa in due fenotipi: tipo A e tipo B.
Fig. 1: sezione anatomica del tratto di efflusso destro, valvola polmonare, arteria polmonare CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO - VIA DONATELLO 26 MILANO 20131- Tel. 022665928
CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO CLASSIFICAZIONE ANATOMICA STENOSI POLMONARE Tipo A Rappresenta il tipo più comune e non sembra mostrare particolari predisposizioni di razza.
Fig. 2: (A) reperto anatomopatologico di valvola polmonare stenotica di tipo A, notare la fusione dei lembi; (B-C) ricostruzione in 3D della valvola polmonare in cane con stenosi polmonare di tipo A, (B) diastole; (C) sistole, notare come i lembi sono fusi tra loro.
Dal punto di vista anatomico ed ecocardiografico la SP tipo A è caratterizzata da un lieve ispessimento della valvola polmonare e dalla fusione dei lembi valvolari. L’apparato valvolare si comporta come un diaframma che in sistole assume un aspetto cupoliforme spostandosi verso l’alto (doming sistolico). L’annulus risulta di dimensioni normali ed il rapporto fra i diametri aortico e polmonare è inferiore a 1,2.Spesso questo tipo di anomalia
Fig 3: (A) doming sistolico in corso di stenosi polmonare di tipo A; (B) flusso anterogrado turbolento attraverso la stenosi; (C) flusso polmonare anterogrado ad elevata velocità
è associata a dilatazione post stenotica che interessa il tronco polmonare ed i rami principali. Tipo B Si riscontra più frequentemente nelle razze brachicefale, il Bulldog Inglese rappresenta il morfotipo più comune. Nel Bulldog francese è possibile rilevare le sue forme più estreme. Altre razze sono coinvolte come il Pittbull e l’ American Staffordshire, nel Boxer è meno frequente rispetto al Tipo A ma è comunque possibile incontrare casi di stenosi subaortica e stenosi polmonare di Tipo B associate. La stenosi polmonare dio Tipo B è caratterizzata da ipoplasia dell’annulus polmonare con rapporto anulus aortico/anulus polmonare superiore a 1,5. I lembi valvolari si presentano ispessiti (lembi rudimentali) ed a volte fusi CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO - VIA DONATELLO 26 MILANO 20131- Tel. 022665928
CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO tra loro. l’ipoplasia anulare è spesso accompagnata da ipoplasia dell’arteria polmonare principale. Stenosi sopravalvolare E’ caratterizzata dal restringimento dell’arteria polmonare principale o delle sue porzioni distali, è rarissima nel cane; in alcuni Bulldog sia Inglesi che Francesi si riscontra talvolta una forma di stenosi dell’arteria polmonare a livello della giunzione seno tubulare in corrispondenza dell’inserzione distale delle commessure valvolari. Stenosi sottovalvolare La forma più frequente di stenosi sottovalvolare è rappresentata da ostruzioni fibromuscolari del tratto di efflusso che determinano il complesso del ventricolo destro a doppia camera. Un altro tipo di stenosi sottovalvolare è determinato dalla presenza di coronaria anomale (tipo R2A) frequente in cane di razza Bulldog Inglese. CLASSIFICAZIONE IN BASE ALLA GRAVITA’ DELLA STENOSI POLMONARE La gravità della stenosi polmonare è basata sul gradiente di picco polmonare e classifica le stenosi in 3 classi: - stenosi polmonare lieve: gradiente di picco fino a 50 mmHg; - stenosi polmonare moderata: gradiente di picco tra 50 mmHg e 80 mmHg; - stenosi polmonare grave: gradiente di picco oltre a 80 mmHg.
Fig. 4: reperto anatomopatologico che evidenzia ipertrofia grave del ventricolo destro in esito a stenosi polmonare di tipo A grave. VD: ventricolo destro; IVS: setto interventricolare; VS: ventricolo sinistro; AO: aorta CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO - VIA DONATELLO 26 MILANO 20131- Tel. 022665928
CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO SINTOMI CLINICI E PROGNOSI Il quadro clinico è caratterizzato da facile affaticamento e nelle forme gravi, si riscontrano dispnea e crisi sincopali ( soprattutto da sforzo) in particolare in quei soggetti con stenosi dinamica, setto paradosso e gradienti pressori molto elevati. In stadi avanzati compaiono i sintomi da insufficienza cardiaca destra con epatomegalia, ascite e turgore delle vene giugulari. All’auscultazione è possibile reperire un soffio eiettivo localizzato sul focolaio di auscultazione polmonare (terzo spazio intercostale destro), scarsamente irradiato. All’aumentare della gravità della stenosi, l’acme del soffio si sposta verso il secondo tono fino a coprirlo completamente. Un cane con SP lieve (gradiente transvalvolare polmonare inferiore a 50 mm Hg) ha un aspettativa di vita normale e tendelziamente rimarrà asintomatico nel corso degli anni e quindi in quest’ottica la valvuloplastica polmonare (VPP) non apporta benefici. L’indicazione in pazienti con SP moderata (gradiente transvalvolare tra 50 e 80 mmHg) è invece una questione aperta; un lavoro retrospettivo sulla SP nel cane ha messo in evidenza come in cani non sottoposti a VPP il rischio di morte cardiaca sia maggiore rispetto quando il gradiente transvalvolare polmonare è maggiore di 60 mmHg. Secondo la nostra casisistica si raccomanda la VPP anche in questa tipologia di pazienti, in quanto è possibile ottenere ottimi risultati evitando lo sviluppo di un’ipertrofia ventricolare destra più grave. La VPP resta invece sempre consigliata in tutti i casi di SP grave (gradiente transvalvolare >80 mm Hg) anche asintomatici. Un altro importante elemento da considerare nella selezione del paziente per la VPP è il tipo di SP: il tipo A presenta una morfologia più favorevole al buon esito della VPP, in quanto è caratterizzata dalla fusione dei lembi della polmonare, mentre il tipo B presenta una morfologia meno favorevole, che spesso è associata a risultati meno soddisfacenti. Nei cani con SP di tipo B, il grado di ipoplasia dell’anulus e il grado di fusione tra i lembi presenti sono le caratteristiche della valvola stenotica che più influenzano i risultati della VPP: più l’anulus è ipoplastico e meno è presente fusione, minori saranno i risultati. In molti casi di SP di tipo B, la parziale riduzione del gradiente ottenuto con la procedura è sufficiente a ridurre il rischio di morte improvvisa o di scompenso cardiaco destro, garantendo una buona aspettativa di vita. La presenza di una coronaria anomala (tipo R2A), determinante stenosi subvalvolare polmonare, rappresenta sempre, secodo noi una controindicazione alla VPP, in quanto il paziente risulta a rischio di morte improvvisa durante la procedura, a causa del trauma compressivo alla coronaria anomala determinato dalla dilatazione con pallone e della conseguente ischemia. inoltre essendo la SP determinata dal percorso anomalo della coronaria e non dalla fusione dei lembi, questo tipo di trattamento(caratterizzato da commisurolisi) sembra poco utile. La presenza di sintomi ascrivibili alla patologia e un grado di ipertrofia ventricolareinfundibolare destra significativo rappresentano sempre un’indicazione alla VPP. Se i sintomi sono rappresentati da un quadro di insufficienza cardiaca congestizia destra (ICC) l’indicazione alla VPP rimane controversa La presenza di cardiopatie congenite associate alla SP è sempre da prendere in considerazione, in quanto la fisiopatologia si modifica ed è la somma di più difetti: la scelta di effettuare la VPP è da ponderare nell’ottica di una terapia a più livelli. Ultimo fattore da tenere in considerazione è il peso o le dimensioni del paziente da sottoporre a VPP: in cani di peso inferiopre ai 2-3 Kg l’approccio vascolare può infatti non essere eseguibile e pertanto rendere impossibile la fattibilità della procedura (il cut-off è variabile anche in relazione alla morfologia del soggetto e del ventricolo destro).
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CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO PROCEDURA DI VALVULOPLASTICA POLMONARE La valvuloplastica polmonare rappresenta una tecnica mininvasiva percutanea di cardiologia interventistica. Questa tecnica è stata introdotta in Italia dal nostro centro nel 1992. L’approccio percutaneo consente di raggiungere il tratto di efflusso destro e l’annulus polmonare con opportuni cateteri, attraverso i quali è possibile posizionare in situ il catetere a pallone necessario per la dilatazione della valvola stenotica. La valutazione delle dimensioni del pallone da valvuloplastica è un momento delicato e richiede un accurato studio morfologico sia in fase pre operatoria con l’ecografia transtoracica (TTE) sia in fase perioperatoria mediante ecografia transesofagea (TEE). Quando il pallone è correttamente posizionato viene gonfiato per eliminare la fusione dei lembi valvolari responsabili della stenosi.
Fig. 5: fluoroscopia della procedura di VPP; (A) angiografia del tratto del tratto di efflusso del ventricolo destro, della valvola polmonare, dell’arteria polmonare e dei suoi rami principali; immagine molto utile a localizzare la stenosi (B) dilatazione del pallone a cavallo della stenosi, notare il “waist” in corrispondenza della stenosi; (C) scomparsa del “waist” in esito a dilatazione e commisurolisi.
Ogni anno presso il nostro laboratorio di emodinamica si eseguono un numero elevato di procedure di valvuloplastica polmonare. Avendo maturato esperienza e competenza, la tecnica è stata migliorata nel tempo ed ha portato ad una maggiore accuratezza diagnostica e procedurale. La nostra struttura si avvale infatti di uno staff preparato e di strumentazioni all’avanguardia quali l’ecografia transesofagea (TEE) e la fluoroscopia. E‘ proprio l’utilizzo combinato di tali strumenti che aumenta il controllo preoperatorio ed intraoperatorio consentendo quindi di raggiungere una maggiore sicurezza ed efficacia delle procedure. L’utilizzo della TEE infatti consente una valutazione più esaustiva della morfologia valvolare in fase preoperatoria e si dimostra uno strumento di monitoraggio molto utile per la riuscita della VPP. L’utilizzo combinato della TEE e della fluoroscopia in fase procedurale permette di aumentare la sicurezza e riduce i tempi di esposizione alla fluoroscopia. Tale approccio ha consentito quindi di ridurre i rischi procedurali aumentando molto le probabilità di successo.
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Fig. 6: ecocardiografia transesofagea, procedura valvuloplastica (A) flusso turbolento attraverso la valvola stenotica pre dilatazione; (B) microbolle dovute all’iniezione di contrasto per l’angiografia; (C) pallone gonfio; (D) pallone sgonfio; (E) flusso laminare post valvuloplastica
COMPLICAZIONI Le gravi complicazioni in corso di VPP sono rare, tra queste sono segnalate le aritmie fatali e la perforazione cardiaca e/o vascolare. E’ da sottolineare che la perforazione del tratto di efflusso destro può esitare in emorragie spesso autolimitanti, grazie allo spessore del miocardio in questi distretti, che tende a chiudere le soluzioni di continuo. Al contrario la perforazione dell’atrio destro o dell’arteria polmonare possono più frequentemente richiedere interventi di toracotomia d’urgenza per interrompere l’emorragia.Il tasso di complicazioni gravi si attesta su circa il 7 %, mentre il tasso di mortalità è inferire al 2,5 %.Durante la procedura si possono verificare aritmie per stimolazione meccanica diretta del miocardio ventricolare destro da parte di guide o cateteri; raramente queste presentano caratteri di malignità o devono essere considerate rischiose per la vita del paziente. L’ostruzione dinamica del tratto di efflusso destro, in seguito alla dilatazione con pallone della stenosi, rappresenta una delle complicazioni più temibili in corso di VPP: alla commisurolisi dei lembi polmonari si ha una riduzione improvvisa dell’ostruzione e sii verifica una caduta della tensione parietale telediastolica e protosistolica destra, tale da generare un movimento iperdinamico della parete ventricolare che può ostruire in modo più o meno severo l’efflusso ventricolare destro. Tale fenomeno è stato definito, da coloro che lo hanno osservato la prima volta, nella sua forma più estrema: infundibulo destro suicida. Solo in casi gravi questa ostruzione richiede un approccio immediato, ovvero CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO - VIA DONATELLO 26 MILANO 20131- Tel. 022665928
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Fig. 7: catetere pallone per valvuloplastica
Fig. 8: ricostruzione 3D valvola polmonare stenotica: (A) area di stenosi prima della valvuloplastica; (B) area non più stenotica post valvuloplastica. CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO - VIA DONATELLO 26 MILANO 20131- Tel. 022665928
CLINICA VETERINARIA GRAN SASSO la somministrazione per via endovenosa di un beta bloccante. Nella maggior parte dei casi qualora la VPP sia stata efficace, questo tipo di ostruzione tende a ridursi nel tempo con il regredire dell’ipertrofia. Per ridurre l’incidenza di fenomeni quali tachiaritmie intraoperatorie, stenosi dinamiche, spasmi dell’infundibolo e l’infundibolo suicida consigliamo la somministrazione di atenololo da intraprendere almeno una settimana prima della VPP. Tra le complicazioni a lungo termine sono invece segnalate la ristenosi (un rielevarsi del gradiente transvalvolare polmonare dopo una VPP considerata efficace) e l’insufficienza polmonare. Nella nostra casistica la percentuale di ristenosi si attesta di poco sopra al 10%. Per quanto riguarda l’insufficienza polmonare in relazione all’aspettiva di vita di un paziente canino, anche un’insufficienza polmonare marcata non sembra costituire un reale problema: per determinare disfunzione per sovraccarico volumetrico in un ventricolo destro ipertrofico l’insufficienza polmonare ha infatti bisogno di un numero di anni di gran lunga superiore all’aspettativa di vita di un cane.
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