Aseptisk knoglenekrose - synonymer •
• • • • •
• • •
Avaskulær nekrose (idiopatisk/subkondral) Subkondralt infarkt Osteonekrose, osteochondrose Steroid nekrose Legg-Calvé-Perthes (caput femoris) Freiberg = Köhler II (caput ossis metatarsalis) Kienböck (os lunatum) Köhler I (os naviculare) Panner (capitulum humeri)
Caputnekrose
Aseptisk knoglenekrose - ætiologi •
• • • • •
posttraumatisk dykkersyge hæmoglobinopati (seglcelleanæmi) pancreatitis morbus Gaucher idiopatisk, evt. associeret med: • • • •
alkoholisme arthritis urica collagenoser, især SLE steroider, NSAID (lokalt eller systemisk), bisfosfonater (kæber!)
Osteomyelitis - klassifikation • •
morfologisk: akut/subakut/kronisk/granulomatøs ætiologisk: • bakterier (stafylokokker 55%, streptokokker 10%, hæmofilus, pseudomonas, salmonella, enterobacter, coli, tuberkulose, syfilis etc.) • virus (kopper,vaccinia, rubella, Paget?) • svampe (actinomyces, blastomyces, coccidioides, blastomyces, cryptococcer etc.) • parasitter (echinococcyster) • non-infektiøs (20%): = kronisk nonbakteriel osteomyelitis (CNO)
Brodie absces
Spondylitis
Cystiske læsioner i knogler •
• • • •
subkondrale og marginale cyster ved osteoartrose intraossøst ganglion (juxtaartikulær knoglecyste) epidermoid cyste (kun i phalanges) simpel (solitær) knoglecyste aneurysmatisk knoglecyste
ABC
ABC: MR
Kæmpecelle(osteoklast)holdige processer i knogler •
• • • • • • •
•
aneurysmatisk knoglecyste (primær: USP6 rearr.) kæmpecelle reparativt granulom (WHO 2013: Giant cell lesion of the small bones) (USP6 rearr. i ca. 90%) kæmpecellegranulom i kæbe hyperparathyreoidisme eosinofilt granulom non-ossificerende fibrom benignt fibrøst histiocytom kæmpecelletumor (osteoklastom) osteosarkom
Eosinofilt granulom (Langerhanscelle histiocytose)
Fibrøse / fibrohistiocytære knoglelæsioner • • • •
fibrøs kortikal defekt (= metafysær fibrøs defekt, non-ossificerende fibrom) benignt fibrøst histiocytom (fibroxantom) fibrøs dysplasi desmoplastisk fibrom (desmoid tumour of bone)
FCD/NOF
FCD vs. FH (samme histologiske billede - WHO skelner ikke!) •
• • •
• •
Hyppig (ca. 20%?) Børn og unge Asymptomatisk Intracortikal Metafyse, hyppigst i femur og tibia Regredierer spontant
•
• • •
•
•
Sjælden Voksne >25 år Smerter Intramedullær Diafyse, evt epifyse i lange rørknogler, sacrum, ilium Kan recidivere
Osteofibrøs dysplasi
Fibrøs dysplasi vs. Osteofibrøs dysplasi • • • •
• •
Kæber, ribben + kranium (især M), lange rørknogler (især K) Medullær Rtg/CT: ’ground-glass’ uregelmæssige knoglespanger med vævet struktur og uden osteoblastkant i middelcellerigt fibrøst stroma (”nudelsuppe”, ”kinesiske bogstaver”) Kan være polyostotisk GNAS1 aktivering ved mutation
•
• • •
• •
Tibia, fibula Intracortikal Rtg/CT: ’bowing deformity’, lytiske bobler i skleroseret knogle uregelmæssige knoglespanger (vævede/lamellære) med kant af osteoblaster i fibromyxoidt stroma Evt. cytokeratin-pos. stromale celler Beslægtet med adamantinom (? kontroversielt)
OFD-like adamantinoma
Osteoblastiske processer i knogler •
Ikke-neoplastiske • reaktive: callus, osteomyelitis, mb. Paget, øregangsexostoser
•
Benigne tumorer • • • • •
•
osteom osteoidt osteom osteoblastoma fibrøs dysplasi osteofibrous dysplasi (tibia, fibula), ossificerende fibrom (kæber)
Maligne tumorer • osteosarkomer, skleroserende metastaser (mamma, prostata, lunge)
Osteoma: subtypes •
conventional (ivory exostosis) • bones of intramembraneous bone formation: skull (frontal and ethmoid sinuses), clavicle
•
parosteal (juxtacortical) • long bones (femur, humerus, clavicle)
•
medullary (bone island, enostosis) • tibia, femur
Osteoidt osteom vs. Osteoblastom •
• • •
• •
•
1-2 cm velafgrænset især femur, tibia hyppigst intracortical sklerosering af omgivende knogle konstant tiltagende smerte, god effekt af acetylsalicylsyre benign
•
• •
• • • •
> 1-2 cm varierende afgrænsning alle knogler, men især columna hyppigst intramedullær sklerosering sjældent udtalt hurtigt udviklede smerter kan være lokalt aggressiv
Kondroide/myxoide processer i knogler •
• • • • •
• •
intraossøst ganglion (juxtaartikulær knoglecyste) myxom i ansigtsskelettet enkondrom kondroblastom kondromyxoidt fibrom kordom kondrosarkom metastaser/indvækst af karcinomer/sarkomer
Osteoblastiske processer i bløddele •
• • • • • •
•
metaplastisk ossifikation myositis ossificans / fibro-osseous pseudotumor of digits (florid reaktiv periostitis) bizar parostal osteokondromatøs proliferation (Nora’s lesion) subungual exostose (Dupuytren) fibrodysplasia ossificans progressiva calcifying aponeurotic fibroma ossificerende fibromyxoid tumor osteosarkom
Myositis (periostitis) ossificans
u
CT-scan
Subungual eksostose
Bizar parosteal osteokondromatøs proliferation (Nora’s lesion)
