9. Ergo - og fysioterapeutisk udredning og behandling

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

9.

Ergo - og fysioterapeutisk udredning og behandling

Baggrund Den ergoterapeutiske og den fysioterapeutiske indsats til personer med Duchennes muskeldystrofi har til hensigt a) at forsinke og mindske de komplikationer der opstår som følge af den tiltagende kraftnedsættelse b) at vejlede om de aktiviteter, muligheder, tilpasninger og justeringer der giver muligheder for at kunne leve et socialt aktivt liv sammen med familie og venner. Da muskelkraften og funktionen hele tiden ændres, må undersøgelse og intervention løbende justeres, så den nødvendige indsats iværksættes og tilpasses. For at kunne yde en optimal rådgivning er det vigtigt, at terapeuterne har et godt kendskab til sygdomsforløbet. Organiseringen af denne rådgivning er forskellig i Danmark, Norge og Sverige. I Danmark varetages den terapeutiske rådgivning næsten altid i samarbejde med RehabiliteringsCenter for Muskelsvind, mens rådgivningen i Sverige og Norge varetages i et samarbejde mellem habiliteringsklinikkerne og neurologiklinikkerne på sygehusene. Den ergo-/fysioterapeutiske undersøgelse Der er forskellige traditioner for hvilke faggrupper der laver hvilke undersøgelser - både mellem landene og inden for det enkelte land. Nedenfor er angivet en samlet skematisk oversigt over de terapeutiske undersøgelser (skema 1). Den fortsatte progressionen af sygdommen og drengens/den unges fortsatte udvikling kræver hyppig kortlægning af færdigheder og aktivitetsmuligheder. En sådan kortlægning sker gennem samtaler med drengen/den unge, hans familie og lokale fagpersoner, samt funktionstest og andre undersøgelser. En grundig anamnese/udredning med oplysning om funktionsniveau og behov for praktisk hjælp hjemme, i fritiden og i børnehaven/skolen hører med til alle undersøgelserne på alle tidspunkter i forløbet. Regelmæssig og systematisk undersøgelse og dokumentation er vigtigt for at kunne følge sygdommens forløb og for at kunne anbefale den rette intervention på det rette tidspunkt. Det er vigtigt at undersøgelserne følger en så ensartet protokol som muligt, hvilket giver større mulighed for at lave sammenlignelige undersøgelser og dermed udføre projekter på et fælles nordisk grundlag. Den ergo-/fysioterapeutiske undersøgelse vil gennem forløbet variere, afhængig af drengens/den unges funktionsniveau, hvorfor der anvendes en opdeling før ophør af gangfunktion “gående”, og ”efter ophør af gangfunktion”.

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

Skema 1 Terapeutiska undersökningar. ** undersøgelser som ikke benyttes av alle fagmiljøer. Gående Aktivitetsanalyse

ADL-taxonomin** (1), COPM (2), (Pedi)** (3)

Funktionstest

Tidstest (min/sek): 6 min. Gangtest (4), 10 meter-gang, fire-trins-trappe, rejse sig fra gulv. North Star(5,6), Brookes armskala (7), Vignos (8), Jebsen Taylor håndfunktionstest ** (9)

Holdning/ rygundersøgelse

Muskeltest

Undersøgelse af stående stilling herunder stand-/balanceben Undersøgelse af siddende stilling (10) Foto af siddende og stående (forfra, bagfra, fra siden) (med markeringer på ryggen og bækkenet) Manuel muskeltest (11), Kvantitativ muskeltest (dynamometer) ** (12,13,14,15,16,17,18) Ledmåling af arme, hand, ben, nakke, gapefunksjon (19).

Ledbevægelighed

Måling af den forcerede vitalkapacitet (FVC) (20), måling af Host-PEF Lungefunktion

Efter ophør af gangfunktion COPM **(2), ADL-taxonomin, Aktivitetsanalyse

Funktionstest Ryg-/siddeundersøgelse

Brooke (7), EK-skala (21), Jebsen Taylor handfunktionstest **(9) Siddeanalyse på briks og i kørestol Undersøgelse af evne til at køre kørestolen, betjene kjørefunksjon og dataudstyr (22)

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

Manuel muskeltest (11), Kvantitativ muskeltest/dynamometer(12-18) Muskeltest Ledbevægelighed

Som tidligere, men mere omfattende måling af håndens og fingrenes bevægelighed og opmærksomhed på forebyggelse av redusert

munnåpning (19) Lungefunktion

Måling af den forcerede vitalkapacitet (FVC) med og uden korset.(20) Måling af Host-PEF

Andet

Registrering af evt. smerte, Modified Brief Pain Inventory ** (23)

Retningslinjer for behandling Der findes kun begrænset evidens for virkningen af de terapeutiske interventioner der iværksættes ved denne sygdom. Interventionen bygger på en årelang fælles erfaring brugere og terapeuter imellem. Der er til stadighed brug for at udvikle metoder, der kan dokumentere effekten af behandlingen. En fælles nordisk protokol med ensartethed i undersøgelser og intervention vil give mulighed for i fremtiden at evaluere behandlingstiltagene ved Duchennes muskeldystrofi. Behandlingen skal varetages og implementeres lokalt, i samarbejde med terapeuter med specialviden om sygdommen. Dette gælder såvel i barne-/ungdomslivet som i voksenlivet. Det er vigtigt at vejlede om gode hvile-/lege-/arbejdsstillinger i hjemmet, børnehaven og skolen for at svække udviklingen af kontrakturer. Gennem hele forløbet vejledes i træning og øvelser i forhold til inaktivitetsatrofi (17) / brug af hjælpemidler og gode udgangsstillinger, som kan sikre optimalt udgangspunkt for brug af de svage muskler. Årsagerne til gangophør er nedsat muskelkraft kombineret med kontrakturer i hofter, knæ og fødder. Kontrakturudviklingen kan svækkes med udspænding og bandagering (18). Målet er at fastholde selvstændig gang længst muligt. Drenge med Duchennes muskeldystrofi bliver afhængige af hjælpemidler i tidlig alder. Hjælpemidlerne skal kompensere for tabte funktioner, samt være til hjælp for den voksne hjelperen (19). Tekniske hjælpemidler vil give barnet/den unge mulighed for fortsat at deltage i leg og samvær med jævnaldrende, selv om muskelkraften er nedsat. For at tekniske hjælpemidler skal fungere optimalt, kræves et tilrettelagt miljø både hjemme, i børnehaven/skolen og i fritiden. Siddestillingen i kørestolen er af stor betydning for funktionen og for forebyggelse af yderligere komplikationer som håndfunktion og graden af rygskævhed. Det er gennem hele forløbet vigtigt at rådgive om bedst mulig udnyttelse af lungekapaciteten med modstandsånding og hostehjælp. Anbefalinger  At drenge med Duchennes muskeldystrofi fra diagnosticeringstidspunktet henvises til ergo- og fysioterapeutisk behandling som tilrettelægges og justeres i samarbejde med terapeuter med specialviden.

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012



At drengen efter diagnosen vurderes af terapeuter med specialviden inden for neuromuskulære sygdomme 1-2 gange årligt. Intervallet mellem undersøgelserne afhænger af alder, sygdommens progression og funktionsniveau.



At den terapeutiske intervention tilrettelægges efter principper specificeret i ”Retningslinjer for ergoog fysioterapeutisk intervention” (skema 2).

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

Skema 2. Terapeutiska anbefalinger/interventioner

Funksjons- og aktivitetsnedsettelse

Gående fase

Sen gangfase

Siddende fase/kørestol

  

Nedsatt hånd-og armstyrke Vansker med å reise seg fra golvet. Vansker med å gå i trapper og over lengere strekninger, spesielt ute i ulendt terreng. Slitsomt å sykle pga. nedsatt balanse og muskelstyrke Nedsat udholdenhed



Vansker med å løfte armene mot tyngdekraften. Vansker med å sette seg opp fra liggende og reise seg fra stol. Vansker med å gå inne og ute. Ikke selvstendig i personlig hygiene. Slitsomt å skrive over tid. Nedsatt tempo.

 

Konditionstræning (24) Svømning anbefales en gang om ugen. Cykel Undgå fysisk træning med maksimal belastning og eksentrisk muskelarbejde (24)

 

Konditionstræning (24) Svømning (evt. varmtvandsbassin) anbefales en gang om ugen. Undgå fysisk træning med maksimal belastning og eksentrisk muskelarbejde Ledet aktiv træning (aktivt understödd träning)

 

Udspænding for hoftefleksorer, Tensor fascia lata, haser og akillessener - i begyndelsen som kontrol hos fysioterapeut - men tidligt som daglige øvelser. Få langvarige stræk er bedre end mange kortvarige (om muligt aktive, ellers passivt). Toleds-muskler skal udspændes over begge led samtidig. Opmærksomhed på begyndende stramning i kjeveledd.



Fodortoser til natten – formidle henvisning til ortopæd/bandagist så tidligt som muligt, allerede inden stramning i akillessenerne (25)

 

 

Kropsfunktion Træning/fysisk aktivitet

   

Kontrakturprofylakse



  

Bandagering



    

 

  



 

Vansker med å spise og drikke selv Greier ikke endre stilling i seng eller stol. Snues flere ganger på natten. Trenger hjelp ved all av- og påkledning, samt til personlig hygiejne

Konditionstræning Svømning i varmtvandsbassin fortsættes så længe det er muligt. Undgå fysisk træning med maksimal belastning og eksentrisk muskelarbejde Ledet aktiv træning (aktivt understödd träning)

Som tidligere + øvelser for underarme (pro /supination), handleder, fingrar og nakke, som  er vigtige områder i forhold til siddestilling og evne til at køre elstol.  Øvelser for gapefunksjon/forebygging av redusert munnåpning Jævnlig fysioterapi som behandling, kontrol og supervision. Daglige øvelser ved hjælper eller forældre.

Daglige øvelser som tidligere. Øvelserne bliver mere og mere passive øvelser og ikke udspænding. Fysioterapi som behandling, kontrol og supervision.

 

Fodskinner til brug om dagen i kørestol. Formidle henvisning til ryg- ortopæd, når den unge sidder asymmetrisk, og/eller når han ikke kan sidde opret. Håndortoser - opmærksomhed på håndortoser

Fodortoser til natten (24) Lange benskinner – evt. forudgået af seneforlængende operation*.



Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012 ved kontraktur i de lange fingerflexorer (ved dorsalfleksion ≤ 50° med strakte fingre).

Stå-funktion



Ved leg anbefales det at stå op ved et højt bord.

   

SiddeFunktion

    

Respiration

 

Opmærksomhed på siddestilling i børnestol/ manuel kørestol. Barnet bør sidde opret, uden abduktion af lår. Stol med svingbar fotplate, svankstöd. Manuell rullestol med stöd i ländryggen, lårstöd och höftbälte Arbeidsstol med elektrisk løft og fotbrett



Vejledning i dyb vejrtrækning, pustelege, svømning under vand. Instruktion i hostestøtte.

 

  

I den sene gangfase kan ståstøtte anbefales en time dagligt. I forbindelse med gangophør tilbydes behandling med lange benskinner eller ståstøtte. Det anbefales at stå mindst to timer dagligt, når gangen er ophørt (26) Ståfunktion kan kombineres med en funktion på elkørestolen

 

Som tidligere i skinner, vippeleje eller kørestol.. Ståfunktionen ophører, hvis kontrakturer hindrer en symmetrisk stilling med opret ryg.

Når elkørestol tilpasses sidde-stillingen jævnligt, så drengen/den unge sidder symmetrisk med lordose og symmetrisk sittställning, hvis nødvendigt anvendes kroppsnær sidestøtte, lårstöd, hoftebelte Elsele introduceres tidligt. Informere om vigtigheden af stillingsskift. Ved de første tegn til synlig rygskævhed skal henvisning til ortopædkirurg sikres.



Siddestillingen tilpasses ved behov – også efter rygoperation for at give arm- og håndfunktion optimale forudsætninger. Om der ikke kan opnås symmetrisk siddestilling i kørestolen, anvendes kropsstøtter for at stabilisere kroppen i midtlinien. Videre spesialtilpassing av rullestolen: ge armoch handfunktion optimala förutsättningar - bål och nacke symmetrisk ställning - komfortabelt sittande med tryckavlastande dyna

Som tidligere. Afhængig af lungefunktion og behov instrueres i modstandsånding eksempelvis pepmaske/ cpapsystem.

 

 

 

Aktivitet og deltagelsesniveau Vejledning om aktiviteter

 

Vejledning om leg og aktiviteter i hjem og børnehave

 

Som i første kolonne, og sikre at vejledningen også sker i skolen Oplysning om mulig handicapidræt



Som tidligere Der instrueres i stillingsskift ved lungeinfektioner. Henvisning til respirations-center efter deres kriterier. Ved nedsat hostekraft kan hostemaskine anvendes, vurdering og ordination sker via sygehus/kompetencecenter.

Oplysning om mulig handicapidræt

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

Mobilitet og forflytning

   

Arm-/håndfunksjon

 

Lavt giret sykkel, hjelpemotor eller støttehjul. Tandemsykkel. Lett manuell rullestol for transport eller egenforflytning/moped Transportvogn også i terrenget. Lette sko med god støtte

    

Elektrisk rullestol inne/ute eller moped Høyderegulerbart bord Personløfter Ramper Bilstöd*



Som föregående åldersgrupp, men opmærksom på Rullestol med påmontert respirator

Tilpasse lekesituasjonen og valg av leker. Lette leker, gode tynne/tykke grep,



Positioner av händerna i aktiviteter och i rullstol. Elektriske leker Lette skriveredskap Tidlig datoranvändning och tangentbordsträning i ordbehandlingsprogram



Positioner av händerna i aktiviteter och i rullstol. Anpassning av styrfunktion på Elektrisk rullstol, ( betjening og Kjørespake på forskjellig side vil øke symmetri) Omgivelseskontroll for å styre ulike funksjoner i omgivningen og påkalle oppmerksomhet Alternative styringsmetoder (scanner, hagestyring) Henvisning til specialist i rehabiliteringsteknologi

  

   

Av-og påkledning Måltid Søvn



Store og romslige klær.





Posisjonering i seng, med god symmetri og hindre økte feilstillinger.



Bad, dusj og toalettbesøk



Benk eller dusjstol til å sitte på pga.  nedsatt muskelkraft och  balanse   



Sikre adkomst for rullestol ved ytterdør. Fjerne dørterskler. Elektriske døråpnere. Begynne vurdering og planlegging av evt. bygningsmessige

Omgivelsesniveau Tilrettelegging av boligen

  

   

Varme votter og sokker evt. isydde varmetråder Høyderegulerbar seng med elektrisk hodegjerde.

     

Lettere, lengere bestikk Lettere glass Forhøyningsbord ved spising Dynamiske armstøtter (manuelle /elektriske) Elektrisk vendelaken/vendemadrass Trykkavlastende madrasser. Høytafon (toveis) for å påkalle hjelp om natten

Dusj-og toalettstol, badekarløfter Toalettstøtte og armlener Toalett med vask og tørkefunksjon Elektrisk høyderegulerbart stelle-og dusjbord Elektrisk tandborste

 

Elektrisk høyderegulerbart stelle-og dusjbord Som föregående fase

Adkomst og tilgjengelighet for elektrisk rullestol Plass nok til gutt i rullestol, hjelper og hjelpemidler i alle aktuelle rom. Sikre gutten størst mulig selvstendighet Sikre gode arbeidsforhold for hjelpere

 

Som föregående fase. Omgivelseskontroll for å styre ulike funksjoner i omgivningen og påkalle oppmerksomhet Planering för eget boende



Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012 endringer/bygge nytt pga. mangel på areal og god løsning (27)

Barnehage Skole/uddannelse/ arbejde/fritid

  

Personhjelp *

 

Sosiale foranstaltninger *

     

(personløfter mm)      

Vid byte av skola – anpassning av skolmiljön. Anpassa styrsätt till datorn. Fritidsintressen/hobby Handikappidrott Sommarläger Videregående skole/utdannelse, valg av arbeid/sysselsetting

  

Fysisk tilrettelegging av skolen for framkommelighet Dobbel sett med skolebøker for å redusere på tunge vesker Dator Tilrettelegge dataarbeidsplass Skoletransport/Taxi Planlegge fysisk tilrettelegging for framtidig ungdomsskole Fritidsintressen/hobby Handikappidrott Sommarläger

Assistent til praktisk hjelp i barnehage Løfteteknik til forældre og børnehave, når barnet skal have hjælp til at rejse sig.

 

Assistent til praktisk hjelp i skol. Ledsagere i fritid



Som föregående åldersgrupp

Vurdering av merutgifter til - transport - avlastning - bekledning - strøm, varme mm i bolig Lønnskompensasjon til foreldrene pga hjelpebehov

 

Revurdere merutgifter Avlastning i / utenfor hjemmet

  

Revurdere merutgifter Avlastning i / utenfor hjemmet Arbeide med den unges selvstendighet i forhold til sociale foranstaltninger Ved 18 år stillingtagen til: Pension/revalidering Boform, type personhjelp, personlige assistenter

Rådgivning/tilpassing av inne/utemiljø i barnehage og skole. Begynne planlegging av fysisk tilrettelegging av framtidig skole Sommarläger

     

  

* På disse områdene er det andre fagpersoner som bistår i forholdt til selve søknadsprosessen f.eks. sosionom. Ergoterapeut kan skrive uttalelser for hjelpebehovet.

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

Referencer 1. Sonn U, Törnqvist K. ADL-taxonomin, version III. Förbundet Sveriges Arbetsterapeuter (FSA), Stockholm 1999. 2. COPM/Canadian occupational Performance Measure. Manual - Nacka 1998 3. Pedi/Pediatric Evaluation of Disability Inventory – PEDI Research Group. Manual - Boston 1992 4. McDonald CM, Henricson EK, Han JJ, Abresch RT, Nicorici A, Elfring GL, Atkinson L, Reha A, Hirawat S, Miller LL. The 6-minute walk test as a new outcome in Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve. 2010 Apr;41(4):500-10. 5. Scott OM, Hyde SA, Goddard, Dubowitz ”Quantification and muscle function in children”: a prospective study in Duchenne Muscular Dystrophy. Muscle & Nerve 1982;5:291-301) 6. Mazzone ES, Messina S, Vasco G, Main M, Eagle M, D'Amico A et al. Reliability of the North Star Ambulatory Assessment in a multicentric setting. Neuromuscul Disord. 2009;19:458-61. 7. Brooke MH et al.: Clinical trial in Duchenne dystrophy. The design of a protocol. Muscle & Nerve 1983;6:91-102 8. Vignos PJ, Spencer GE, Archibald KC: Management of progressive muscular dystrophy in childhood. JAMA 1963;184:89-96 9. Jebsen RH, Taylor N, Trieschmann RB, Trotter MJ, Howard LA. An objective and standardized test of hand function. Arch Phys Med Rehab 1969;63:438-40 10. Undersøgelsesskema fra Siddeprojekt, Muskelsvindfondens Udviklingscenter 1991-94

11. Daniels L, Williams M, Worthingham CA. Muscle testing: Techniques of Manual Examination. Philadelphia: W.B. Saunders, 1946 12. Nordenskiöld UM, Grimby G. Grip Force in patients with Rheumatoid arthritis and fibromyalgi and in helthy subjects, A study with the Grippit instrument. Scan J Rheumatol. 1993;22:14-19 13. Häger-Ross C, Rösblad B. Norms for Grip strength in chijldren age 4-16 years. Acta Paediatrica 2002;91:617-625

14. Hyde SA, Goddard CM, Scott OM. The myometer: the development of a clinical tool. Physiotherapy. 1983 Dec;69(12):424-7. 15. Eek MN, Kroksmark AK, Beckung E.Isometric muscle torque in children 5 to 15 years of age: normative data. Arch Phys Med Rehabil 2006 Aug;87(8):1091-9.

16. Mathiowetz V et al, Grip and Pinch Strength: Normative Data for Adults, Arch phys med Rehabil, 1985; 66:69-72 17. Mathiowetz V, Wiemer DM, Federman SM, Grip and Pinch Strength: Norms for 6- to 19Year-Olds, Am J Occup Ther 1986 Oct;40(10):705-11

Skandinavisk DMD konsensusprogram – Ergo- fysioterapeutisk del - 2012

18. Lee-Valkov PM et al, Measuring Normal Hand Dexterity Values in Normal 3-, 4-, and 5-

Year-Old Children and Their Relationship with Grip and Pinch Strength, J Hand Ther. 2003;16:22-8 19. American Academy of orthopedic surgeons. Joint motion;: Method of measuring and recording 1965 E&S Livingstone, Edinburgh and London 20. Lyager S, Steffensen B, Juhl B (1995) Indicators of need for mechanical ventilation in Duchenne muscular dystrophy and spinal muscular atrophy. Chest 108: 779-85) 21. Steffensen, Hyde, Lyager, Mattsson: Validity of the EK scale: a functional assessment of nonambulatory individuals with Duchenne muscular dystrophy or Spinal muscular atrophy.: Physiotherapy Research International 6(3) 119-134, 2001 22. Wheelchair Provision for Children and Adult with Muscular Dystrophy and other Neuromuscular Conditions. Best Practice Guidelines march 2011 (www.muscular-dystrophy.org)

23. Engel JM, Kartin D, Carter GT, Jensen MP, Jaffe KM. Pain in youths with neuromuscular disease. Am J Hosp Palliat Care. 2009 Oct-Nov;26(5):405-12. 24. Fowler WM Jr. Role of physical activity and exercise, training in neuromuscular deseases. Am J Phys Med Rehabil 2002; 81:187-95 25. Hyde et al. “A randomised comparative study of two methods for controlling TA contracture in Duchenne muscular dystrophy” – Neuromuscular Disorders 10(2000) 257-263

26. Galasko CS, Williamson JB, Delaney CM. Lung function in Duchenne muscular dystrophy. Eur Spine J. 1995;4:263-267 27. Eva Lund. Tekniske hjelpemidler og boligtilpasning for gutter med muskeldystrofi av type Duchenne. Kan köbes gennem den Norske muskelforeningen. 1997